Galvenais
Profilakse

Desmoīdie fibroīdi

Medicīnas eksperti pārskata visu iLive saturu, lai pārliecinātos, ka tas ir pēc iespējas precīzāks un faktiskāks.

Mums ir stingras vadlīnijas informācijas avotu izvēlei, un mēs izveidojam saites tikai uz cienījamām vietnēm, akadēmisko pētījumu institūcijām un, ja iespējams, pārbaudītiem medicīnas pētījumiem. Lūdzu, ņemiet vērā, ka skaitļi iekavās ([1], [2] utt.) Ir noklikšķināmas saites uz šādiem pētījumiem.

Ja uzskatāt, ka kāds mūsu saturs ir neprecīzs, novecojis vai kā citādi apšaubāms, atlasiet to un nospiediet Ctrl + Enter.

Klīniskajā praksē kopā ar terminu "desmoid", tikpat izplatīts ir arī termins "agresīva fibromatoze". Retāk tiek izmantoti šādi sinonīmi: desmoīds audzējs, nepilngadīgo fibromatoze, dziļa fibromatoze, desmoidāla fibroma, invazīva fibroma, muskuļu aponeurotiska fibromatoze.

Desmoīds (agresīva fibromatoze) ir saistaudu audzējs, kas attīstās no cīpslas un fasciāla-aponeurotiskām struktūrām.

Formāli desmoīds netiek uzskatīts par ļaundabīgu jaunveidojumu. Kā jūs zināt, audzēja ļaundabīgo audzēju klīniskie kritēriji ir infiltratīva augšana un metastāzes. Desmoīds neveic metastāzes, tomēr tam piemīt spēja lokāli agresīvi infiltratīvi augt, iznīcinot pagraba membrānas un fasciālos apvalkus - tas ir tā kopīgais īpašums ar ļaundabīgiem audzējiem. Tajā pašā laikā desmoīda invazīvas augšanas potenciāls ir daudz lielāks nekā daudzos patiesi ļaundabīgos audzējos. Izteiktā spēja iebrukt apkārtējos audos nosaka šī audzēja lokālo atkārtošanās biežumu pēc radikālām operācijām. Šāds bioloģisko īpašību komplekss nosaka desmoīda stāvokli uz labdabības un ļaundabīgo audzēju robežas un ievieš šo neoplazmu bērnu onkologa interešu sfērā..

Epidemioloģija

Retuma dēļ desmoīda biežums nav noteikts. Šo jaunveidojumu var atrast pacientiem no jaundzimušā perioda līdz vecumdienām. Starp pacientiem dominē vīrieši..

Histoloģiskā struktūra un etiopatoģenēze

Fibrocīti kļūst par audzēja augšanas avotu desmoidā. Pārmērīgai B-katenīna olbaltumvielu ražošanai ir galvenā loma tā audzēja pārveidošanā desmoidā šūnā. tā paaugstinātais saturs tiek atzīmēts visiem pacientiem. Šis proteīns ir fibrocītu proliferācijas aktivitātes regulators. 6-catenīna palielinājumam var būt divi nesaistīti cēloņi.

  • Viens no tiem ir APC gēna (adenomatozās resnās zarnas polipozes gēna) somatiska mutācija. Viena no šī gēna funkcijām ir B-catenīna intracelulārā satura regulēšana. Klīniski APC gēna somatiskā mutācija izpaužas kā Gardnera sindroms - ģimenes resnās zarnas polipoze ar frekvenci 1: 7000. APC gēna izplatība ir 90%. Gārdnera sindromu atkausē obligātā priekšvēža resnās zarnas. 15% pieaugušo, kam diagnosticēta agresīva fibromatoze, tiek atklāta APC gēna somatiskā mutācija, kas atrodas 5q22-q23. Turklāt pacientiem ar Gardnera sindromu ir raksturīgas sejas kaulu vairākas daļas (frontālās, ethmoid, zygomatic, augšējās un apakšējās žokļi), kā arī epidermoid cistas un ādas fibroids..
  • Audzēja fibrocītu transformacīna alternatīvā mehānisma iedarbināšanas brīdis ir palielināta c-sic gēna ekspresija un ar to saistītā PDGF (trombocītu augšanas faktora) hiperprodukcija. Tika konstatēts, ka paaugstināts PDGF saturs izraisa B-catenīna satura palielināšanos. Lai izprastu desmoīda bioloģiju, ir svarīgi arī konstatēt anti-onkogēna RM ekspresijas samazināšanos audzēja šūnās. Liela interese ir norāde par estrogēna receptoru klātbūtni agresīvas fibromatozes šūnās. Aprakstīti gadījumi, kad notiek desmoīda izpausme grūtniecības laikā un tā regresija uz menopauzes fona, kā arī jaunveidojumu attīstība eksperimentos ar pelēm estrogēna injekciju vietās ar sekojošu pretēju attīstību pēc injekciju pārtraukšanas..

Dažiem pacientiem desmoīds attīstās intramuskulāru injekciju, traumu un ķirurģisku operāciju vietās..

Desmoīdie simptomi

Desmoīds var attīstīties visās ķermeņa vietās, kur atrodas saistaudi. Ja lokalizējas ekstremitātēs, jaunveidojumi rodas tikai uz fleksorām virsmām (pleca un apakšdelma priekšējām virsmām, apakšstilba aizmugurējām virsmām, augšstilbam, gūžas apvidū). Audzēja augšanas avots vienmēr ir audi, kas atrodas dziļi attiecībā pret virspusējo fasci. Šī svarīgā desmoīda īpašība vienlaikus kalpo kā diferenciāldiagnostikas pazīme, kas atšķir šo jaunveidojumu no citām slimībām, piemēram, no plaukstas fibromatozes (Dupuytren kontraktūra). Audzēju augšanas ātrums parasti ir lēns, desmoīda recidīvs parasti sasniedz noņemtā jaunveidojuma lielumu vai pārsniedz to vairāku mēnešu laikā. Ziņots par multifokāla audzēja augšanas gadījumiem. Šajā gadījumā izolēti audzēja perēkļi parasti tiek atklāti tajā pašā ekstremitātē vai anatomiskajā reģionā. Multifokālu jaunveidojumu sastopamība sasniedz 10%. Gūžas rajona un augšstilba desmoīdu var pavadīt līdzīgs audzējs iegurņa dobumā.

Klīniski desmoīds izskatās kā blīvs, neaizvietojams vai grūti pārvietojams audzējs, kas atrodas muskuļu biezumā vai ir cieši saistīts ar muskuļu masu. Klīniskajā attēlā noteicošie faktori ir neoplazmas masas klātbūtne, sāpes un simptomi, kas saistīti ar audzēja lokalizāciju. Ņemot vērā agresīvas fibromatozes spēju uz vietēju iebrukumu, vietējie simptomi var būt saistīti ne tikai ar dotā anatomiskā reģiona orgānu saspiešanu, bet arī ar jaunveidojumu augšanu tajos. Klīnikā esošajiem jēdzieniem "vēdera desmoīds" (5% gadījumu) un "ekstra vēdera desmoīds" nav morfoloģiska pamata. Šī atšķirība ir radusies. galvenokārt šī audzēja klīniskā attēla īpatnības tā vēdera atrašanās vietā (zarnu aizsprostojuma attīstība), ķirurģiskas ārstēšanas sarežģītība neoplazmas iebrukuma gadījumā vēdera dobuma orgānos, kā arī sliktāki rezultāti.

Desmoīda diagnostika

Agresīvas fibromatozes diagnostika ir vērsta uz jaunveidojumu lokālā stāvokļa novērtēšanu, hormonālā līmeņa noteikšanu un ārstēšanas efekta reģistrēšanu. Audzēja robežu noteikšana un tā saistība ar traukiem ir svarīgs uzdevums turpmākās operācijas plānošanai un grūts uzdevums, kas saistīts ar agresīvu vietējo infiltratīvo augšanu. Šim nolūkam jāizmanto ultraskaņa. Doplera dupleksa angioskanēšana. magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI). Ja tiek atklāts viens veidojums, ir jāizslēdz papildu jaunveidojumu klātbūtne tajā pašā anatomiskajā zonā vai ekstremitātē. Ar augšstilba un sēžamvietu mīksto audu desmoīdu ir jāveic mazā iegurņa ultraskaņa, lai izslēgtu audzēja augšanu caur lielajiem sēžas forameniem un jaunveidojuma komponenta klātbūtni mazajā iegurnī. Skartās vietas radiogrāfija atklāj sekundāras izmaiņas kaulos, pateicoties kaulu saspiešanai ar audzēju.

Izmantojot MRI, visdrošāk var noteikt desmoīda robežas (70–80% gadījumu). Augsta MR intensitāte arī ļauj identificēt papildu izolētus audzēja perēkļus pētītajā anatomiskajā reģionā multicentriskā agresīvā fibromatozes gadījumā (ultraskaņas un CT diagnostiskās iespējas šajā ziņā ir daudz vājākas). MRI veikšana pēc operācijas ļauj novērtēt tā rezultātu, salīdzinot ar priekšstatu par pirmsoperācijas MRI. Tomēr jāpatur prātā, ka agrīnajos pēcoperācijas periodos ar MRI var būt grūti atšķirt neoplazmas atkārtošanos no pēcoperācijas cicatricial procesa.

Iespēja sasaistīt desmoīdu ar resnās zarnas vēža gēnu liek visiem pacientiem, kas vecāki par 10 gadiem, veikt kolonoskopiju un gasgroesophagoduodenoscopy ar desmoid, lai izslēgtu kuņģa-zarnu trakta polipus. Hormonālā līmeņa novērtēšana tiek veikta, izmantojot pētījumu par estradiola un ar seksu saistītā globulīna (SHBG) līmeņa paaugstināšanos serumā..

Obligāti diagnostiskie testi

  • Pilnīga fiziskā pārbaude ar vietējā stāvokļa novērtējumu
  • Klīniskā asins analīze
  • Urīna klīniskā analīze
  • Bioķīmiskais asins analīzes (elektrolīti, kopējā olbaltumvielu, aknu funkcijas testi, kreatinīns, urīnviela, laktāta dehidrogenāze, sārmainās fosfatāzes, kalcija-fosfora metabolisms)
  • Cologram
  • Retroperitoneālās telpas ultraskaņa
  • Skartās vietas rentgenstūris
  • Skartās zonas MRI
  • Skartās vietas ultraskaņas dupleksa skenēšana
  • Seruma estradiols
  • SHBQ (ar seksu saistīta globulīna) asins serums
  • FEGDS un OZhS pacientiem vecākiem par 10 gadiem
  • EKG
  • Angiogrāfija
  • Skartās zonas kaulu rentgenstūris
  • Ja lokalizēts vēdera priekšējā sienā un mazajā iegurnī:
    • ekskrēcijas urogrāfija;
    • cistogrāfija

Desmoīdā ārstēšana

Desmoīda ārstēšana tikai ar ķirurģisku metodi bija neefektīva: 75% operēto pacientu bija vairāki vietēji jaunveidojumu atkārtojumi. Atkārtošanās risks nav atkarīgs no dzimuma, atrašanās vietas un iepriekšējo ķirurģisko iejaukšanās gadījumu skaita, un tas ir saistīts ar agresīvu infiltratīvu desmoīdu augšanu. Pašreiz desmoid ārstēšanas ierobežošana tikai ar operāciju tiek uzskatīta par kļūdu.

Konservatīvā ārstēšana

Pieaugušiem pacientiem, veicot desmoīda staru terapiju (attālināta γ terapija ar devu 60 Gy vai vairāk), tika iegūti iepriecinoši rezultāti, vienlaikus panākot jaunveidojuma stabilizāciju un pat regresiju. Mēģinājumi veikt staru terapiju bērniem izrādījās neizturami skeleta deformācijas riska dēļ, kas saistīts ar priekšlaicīgu kaulu augšanas zonu slēgšanu apstarotajos apgabalos..

Pašlaik daudzsološākā bērnu desmoīda ārstēšanas metode ir radikālas operācijas apvienojums ar ilgstošu (līdz 1,5–2 gadiem vai vairāk) terapiju ar citostatiskiem līdzekļiem (zemām metotreksāta un vinblastīna devām) un antiestrogēnu zālēm (tamoksifēnu). Ārstēšana ar narkotikām tiek veikta pirms un pēc operācijas.

  • Pirmsoperācijas ārstēšanas mērķis ir norobežot jaunveidojumu no apkārtējiem audiem, pievilkt un samazināt izmēru vai stabilizēt tos..
  • Pēcoperācijas terapijas mērķis ir novērst desmoīda atkārtotu augšanu no mikroskopiskiem gružiem noņemtajā audzēja gultā..

Diagnozējot desmoīda recidīvu pacientiem, kuri iepriekš nav saņēmuši konservatīvu terapiju, pat ja jaunveidojumi šķietami ir nosakāmi, ārstēšana jāsāk ar ķīmijhormona terapiju..

Ķirurģija

Nepieciešama desmoīda ķirurģiskas ārstēšanas prasība ir operācijas radikālais raksturs. Ar lokalizāciju desmoidā ekstremitāšu mīkstajos audos orgānu nēsāšanas operācijas (amputācija un disartikulācija) gandrīz izslēdz vietēja atkārtošanās iespēju. Tomēr klīniskajā praksē orgānu nēsāšanas operācijas tiek veiktas tikai tad, ja nav stingru kontrindikāciju orgānu saglabāšanas operācijām (lielo asinsvadu un nervu dīgšana, ieaugšana locītavā, milzu demoīds, kas riņķveidīgi ietekmē ekstremitāti). Orgānu konservējoša ķirurģiska ārstēšana sastāv no visu jaunveidojumu mezglu izgriešanas veselos audos. Kad desmoīds ir lokalizēts augšstilba un gūžas rajona mīkstajos audos, sēžas nervs ir nopietna problēma, kuru var daļēji vai pilnībā iesaistīt desmoidā; neoplazmas noņemšana ir saistīta ar pēcoperācijas ekstremitāšu monoperēzes risku un iespējamo neradikalitāti, jo nav iespējams pilnībā atbrīvot sēžas nervu no audzēja, to nešķērsojot. Līdzīgas problēmas attiecībā uz nervu stumbriem rodas ar desmoīdu augšējā ekstremitātē.

Parasti ievērojama audzēja mezglu apjoma, izteikta cicatricial procesa klātbūtnes un neskartu vietējo audu trūkuma dēļ pēc daudzām atkārtotām operācijām, kuras bieži tiek veiktas pacientiem ar atkārtotu recidīvu desmoīdiem, būtiska problēma ir defektu plastika, kas veidojas pēc jaunveidojuma izgriešanas. Šī problēma ir īpaši sarežģīta, ja desmoīds ir lokalizēts krūtīs un vēderā. Pēdējos gadījumos defektu novēršanai var ieteikt izmantot sintētiskus plastmasas materiālus (piemēram, polipropilēna sietu)..

Kāda ir desmoid prognoze?

Veicot kombinētu ārstēšanu, ieskaitot ilgstošu ķīmijhormonālo terapiju un radikālas operācijas, 85-90% pacientu tiek novērots bez recidīva kurss. Audzēji, kas lokalizēti pēdas audos un apakšstilba aizmugurē, ir nosliece uz biežāku atkārtošanos. Augstākais atkārtošanās līmenis tika novērots 3 gadu laikā pēc radikālas operācijas. Tā kā desmoīdam trūkst metastāžu, dažu pacientu nāve notiek ar jaunveidojumiem, kas ir izturīgi pret konservatīvu terapiju, to progresēšanas gadījumā ar dzīvībai svarīgu orgānu saspiešanu vai dīgšanu - galvenokārt lokalizācijās galvas un kakla, krūškurvja un audzēja vēdera atrašanās vietā.

Ukrainas žurnāls par ķirurģiju 3 (18), 2012

Atpakaļ pie numura

Agresīva fibromatoze bērniem

Autori: I.P. Zhurilo1, V.K. Litovka2, V.N. Grona1, I.N. Inozemtsev2, S.V. Vesely1, K.V. Latyshov1, A.Yu. Gun'kin2, E.V. Doņeckas Nacionālā medicīnas universitāte, Litovka2, 1. M. Gorkijs, 2 reģionālā bērnu klīniskā slimnīca, Doņeckā

drukātā versija

Bērnu ķirurģijas klīnikā no 1985. līdz 2011. gadam tika ārstēti 17 bērni ar agresīvu fibromatozi vecumā no 11 mēnešiem līdz 16 gadiem. Extraabdominālas lokalizācijas audzēji tika atklāti 12 (70,6%) pacientiem, intraabdomināli - 5 (29,4%). Agresīvas fibromatozes ārstēšana ir ķirurģiska. Audzējs ir nosliece uz pastāvīgu atkārtošanos. Saskaņā ar mūsu datiem, 33,3% pacientu tika novēroti recidīvi ar ārpusvēdera audzēju lokalizāciju. Ar agresīvas fibromatozes fokusa intraabdominālo atrašanās vietu 40% pacientu tika veikta radikāla operācija. Pēc audzēja atkārtotas operācijas atkārtotas operācijas ir nepieciešams veikt polikemoterapiju un staru terapiju. Pacienti ar agresīvu fibromatozi jāreģistrē slimnīcā. Kontroles ultraskaņas izmeklēšana jāveic katru mēnesi.

Bērnu ķirurģijas klasē no 1985. līdz 2011. gadam 17 bērni cieta no agresīvas fibromatozes no 11 mēnešiem līdz 16 gadiem. Pukhlini ekstraabdominālā lokalizācija parādījās 12 kaites (70,6%), intraabdomināli - 5 bērniem (29,4%). Agresīvas fibromatozes ārstēšana ir ķirurģiska. Pukhlina ir slima līdz pastāvīga recidīva punktam. Mūsu rīcībā ir 33,3% pacientu recidīvs, kas saistīts ar pufīna lokalizāciju ārpus vēdera. Agresīvas fibromatozes vidusauss vēdera augšanai Viconan operācija ir radikāla 40% pacientu. Atkārtotām operācijām, kas saistītas ar pietūkuma atkārtošanos, ir jāveic polichemoterapija un apmaiņas terapija. Kaites ar agresīvu fibromatozi ir vainīgas, ka tās tiek pārnestas uz slimnīcas teritoriju. Pirms noteikšanas ir jāpārbauda ultraskaņa.

Pediatriskās ķirurģijas klīnikā no 1985. līdz 2011. gadam tika izārstēti 17 bērni ar agresīvu fibromatozi. Bērnu vecums bija no 11 mēnešiem līdz 16 gadiem. Audzēja ekstraabdominālā lokalizācija tika konstatēta 12 pacientiem (70,6%), audzēja intraabdominālā lokalizācija tika atklāta 5 pacientiem (29,4%). Agresīvas fibromatozes ārstēšana bija operācija. Audzējs var pastāvīgi atkārtoties. Saskaņā ar mūsu datiem ekstraabdominālā audzēja atkārtošanās tika novērota 33,3% pacientu. Ja agresīvas fibromatozes avotam ir intraabdominālā atrašanās vieta, radikālā operācija tika veikta 40% pacientu. Polikemoterapija un staru terapija jāveic pēc atkārtotas audzēja otrās operācijas. Pacientiem ar agresīvu fibromatozi jāatrodas ambulancē. Kontroles ultraskaņa jāveic katru mēnesi.

agresīva fibromatoze, bērni

agresīva fibromatoze, bērni

agresīva fibromatoze, bērni

Agresīvā fibromatoze (AF) ir salikta fibroblastisko un mioblastisko jaunveidojumu grupa, kas rodas no cīpslām un fasis-aponeurotiskām struktūrām, un audzēja augšanas avots ir fibrocīti [1, 8]. Klīniskajā praksē kopā ar terminu agresīva fibromatoze tikpat labi tiek lietots arī termins desmoīds. Retāk sastopami šādi sinonīmi: desmoīdā fibroma, dziļā fibromatoze, desmoma, invazīvā fibroma, nemetastātiskā fibrosarkoma, muskuļu aponeurotiskā fibromatoze [2, 3, 7].

Pēc savām morfoloģiskajām un klīniskajām iezīmēm AF ir tipisks starpposma (lokāli agresīvs, “nosacīti ļaundabīgs”) mīksto audu audzēju piemērs, un to raksturo lokāls recidīvs, infiltratīva lokāli destruktīva augšana, kas nerada metastāzes [1, 5, 8]. Katru gadu uz 100 000 iedzīvotāju tiek reģistrēti 2 līdz 4 tikko diagnosticēti AF gadījumi [7-9].

AF klīniskās izpausmes nosaka audzēja atrašanās vieta un lielums. Piešķiriet veidojumu lokalizāciju vēderā un ārpus vēderā. AF etioloģija nav noteikta. Šīs slimības sākumā var būt nozīme ģenētiskajiem un endokrīnajiem faktoriem, kā arī mehāniskām traumām [1, 5, 8, 9, 12].

AF ārstēšanas problēma bērniem ir šī audzēja tendence uz vairākiem recidīviem pēc "radikālām" operācijām [3, 4, 9]. Tajā pašā laikā AF invazīvā augšanas potenciāls ir ievērojami lielāks nekā daudzos patiesi ļaundabīgos audzējos. Šī izteiktā spēja iebrukt apkārtējos audos nosaka šī audzēja vietējo atkārtošanās biežumu, kas sasniedz 70% [1, 9, 10].

Saistībā ar iepriekšminēto pēdējos gados pacientu ar AF ārstēšanā, kā arī ķirurģijā, ķīmijterapijas zāles un staru terapija ir kļuvusi plašāk izmantota. Vairāki pētnieki atzīmē šādas ārstēšanas iepriecinošos rezultātus [2, 4, 6, 7].

AF var attīstīties visās cilvēka ķermeņa vietās, kur atrodas saistaudi. Lokalizējoties ekstremitātēs, audzēji, kā likums, rodas tikai uz fleksorām virsmām (pleca un apakšdelma priekšējām sekcijām, apakšstilba aizmugurējām virsmām, augšstilbam, gūžas apvidū). Audzēja augšanas avots vienmēr ir audi, kas atrodas dziļi attiecībā pret virspusējo fasciju [6, 7].

Veidošanās augšanas ātrums parasti ir lēns, savukārt jaunveidojumu recidīvi attīstās straujāk, visbiežāk vairāku mēnešu laikā. Klīniski AF izskatās kā blīvs, grūti pārvietojams (retāk - neizslēdzams) audzējs, kas atrodas muskuļu masas biezumā, uz palpācijas ir nedaudz sāpīgs, tā izmērs svārstās no 3-5 līdz 10-12 centimetriem. Dažos gadījumos pastāv savienojums starp audzēju un pamatā esošo kaulu periosteumu..

Vēdera lokalizācijas AF klīniskās izpausmes ir atkarīgas arī no audzēja procesa vietas un apjoma. Galvenie audzēja simptomi tiek uzskatīti par diskomforta sajūtu, sāpēm vēderā, sliktu dūšu, nogurumu, vēdera lieluma palielināšanos un periodisku ķermeņa temperatūras paaugstināšanos. Ja audzējs iebrūk zarnu caurules sieniņā, var rasties asiņošana zarnās vai “akūta vēdera” simptomi [8, 10].

Darba mērķis ir novērtēt agresīvas fibromatozes kompleksa ārstēšanas efektivitāti bērniem..

Materiāls un metodes

Doņeckas Nacionālās medicīnas universitātes bērnu ķirurģijas klīnikā pēdējo 26 gadu laikā ir ārstēti 17 bērni ar AF, kuru vecums ir no 11 mēnešiem līdz 16 gadiem. Sievietes un 9 vīrieši bija 9. Extraabdominālie audzēji tika atklāti 12 (70,6%) pacientiem, intraabdominālie - 5 (29,4%). Lai apstiprinātu diagnozi, tika izmantota ultraskaņas izmeklēšana (ultraskaņa), datortomogrāfija (CT), magnētiskās rezonanses attēlveidošana..

rezultāti un diskusija

Starp pacientiem, kurus novērojām ar ekstraabdominālo lokalizāciju, audzējs atradās dažādās vietās: gūžas rajonā (2), apakšdelmā (2), kaklā (2), lāpstiņas apvidū (2), plecā (2), pa vienam pacientam apakšstilbā un aksilārajā reģionā ar pāreja uz krūškurvja sienu. Novērotajiem pacientiem slimības ilgums svārstījās no vairākām nedēļām (11 bērniem) līdz vairākiem mēnešiem (6 pacienti). Šeit ir viens no mūsu novērojumiem.

Paciente L., 1 gadu veca (lietas vēsture Nr. 13838), tika uzņemta bērnu ķirurģijas klīnikā 2011. gada 28. novembrī ar vecāku sūdzībām par audzējam līdzīga veidojuma klātbūtni bērnam labā kakla rajonā. Viņa ir slima kopš 2 mēnešu vecuma, kad pirmo reizi tika atklāts audzējam līdzīgs veidojums diametrā līdz 1 cm, to pārbaudīja bērnu ķirurgs, bija aizdomas par sānu (dermoid?) Kakla cistu, tika ieteikts veikt novērošanu. Stāvoklis saglabājās apmierinošs, bet audzējam līdzīgais veidojums palielinājās. Ar aizdomām par teratomu, agresīvu fibromatozi viņš tika uzņemts klīnikā. Uzņemšanas vispārējais stāvoklis ir mērens, veselības stāvoklis ir apmierinošs. No iekšējo orgānu puses bez jebkādām īpatnībām. Slimības vieta: kakla sānu virsmas rajonā, labajā pusē, no apakšējā žokļa leņķa līdz juguriskajai fossa, pakaļgala vairogdziedzera muskuļa līmenī tiek noteikts audzējam līdzīgs veidojums, kura izmērs ir 8 × 5 cm, blīva konsistence, bedrains, nav pielīmēts pie ādas, ierobežots mobilais, nesāpīgs. Tika pārbaudītas no klīniskās un bioķīmiskās analīzes puses, izmaiņas netika atklātas. Multislice CT (2011/15/15): labajā pusē, kakla mīkstajos audos, tiek noteikts papildu ovālas formas veidojums ar gludām, diezgan skaidrām kontūrām, izmērs 8 × 6 × 5 cm, gar perifēriju, kurā asinsvadi, kas to baro, tiek vizualizēti arteriālajā fāzē. Veidojuma apakšējā mala tiek noteikta parasternāli (krūšu kaula rokturis). Sternocleidomastoid muskulatūru nav iespējams diferencēt. Veidojuma augšējais gals tiek vizualizēts apakšžokļa leņķa līmenī, uz leju no pieauss siekalu dziedzera malas. Veidojums atrodas tuvu jūga vēnai, izspiež to, pārvieto to pa aizmuguri, arī pieguļ un deformē kopējās miega un daļēji ārējās un iekšējās miega artērijas (līdz 1,5 cm) un deformē tās, mediāli pārvietojot, lūmenis nesašaurinās. Ārējās kontūras starp veidojumu un blakus esošajiem traukiem vietām nav skaidri izsekojamas, tomēr, neskatoties uz trauku deformāciju un jūga vēnas saspiešanu, visu trauku iekšējās kontūras ir vienmērīgas, skaidras, to lūmenis ir veidots ar kontrastvielu. Trahejas lūmenis nav sašaurināts, izglītības līmenī tas ir nedaudz nobīdīts pa kreisi. Pretējā gadījumā bez patoloģijas (no krūtīm, vēdera dobuma). Klīniskā diagnoze: kakla sānu virsmas audzējs labajā pusē (teratoma?, Agresīva fibromatoze?). 2012.11.29. Bērns tika operēts.

Pēc operācijas lauka apstrādes slīpā virzienā uz audzēja konglomerātu tika izveidots griezums uz ādu līdz 9 cm. Hemostāze. Visā sadalītajā m. platysma. Ir sākta pakāpeniska audzēja izolācija, ko attēlo viens liels blīvu dzeltenīgu audu mezgls. Pakāpeniski, ievērojot hemostāzes principus, audzējs tika pilnībā izolēts no apkārtējiem audiem līdz pat iekšējai jūga vēnai, pēdējais atradās gar audzējam līdzīgā veidojuma pamatni. Divus arteriovenozus saišķus, kas baro audzēja mezglu, ligēja un šķērsoja. Audzējs tika noņemts, neapdraudot kapsulas integritāti. Turklāt tika noņemti 2 audzēji esošie limfmezgli, kuru izmērs bija 1´0,8´0,5 cm. Kontrolēt hemostāzi - bez asiņošanas. Ķirurģiskās brūces šuvju slāņu sašūšana cieši. Intradermāla šuve uz ādas. Tualetes brūces. Aseptiska pārsēja.

Diagnoze: rabdomioma (?), Kakla sānu virsmas agresīvā fibromatoze (?) Labajā pusē. Pēcoperācijas periods bija bez notikumiem. Brūce sadzijusi pēc primārā nodoma, šuves tika noņemtas. Histopatoloģiskās izmeklēšanas secinājums (Nr. 11742-63): AF, limfmezglos - limfoīdo folikulu hiperplāzija, deguna blakusdobumu histiocitoze. Bērns 12.12.2011. Tika izlaists mājās apmierinošā stāvoklī. Tika pārbaudīts pēc 2 mēnešiem. Vecākiem nav sūdzību. Nav klīnisku un sonogrāfisku datu par audzēja atkārtošanos.

Kad AF ir lokalizēts gūžas rajonā un augšstilba aizmugurējās virsmas mīkstajos audos, nopietna problēma ir audzēja attiecības ar sēžas nervu, kas daļēji vai pilnībā var būt iesaistīts audzēja procesā. Šāda audzēja noņemšana ir saistīta ar pēcoperācijas ekstremitāšu monoperēzes risku un iespējamo neradikalālismu, jo ir tehniskas grūtības pilnībā atbrīvot sēžas nervu no audzēja. Šādā situācijā jāpaļaujas uz ķīmijterapijas terapiju. Apstiprinot iepriekš minēto, mēs sniedzam savu novērojumu.

Bērns V., 5 gadus vecs (slimības vēsture Nr. 9349), tika uzņemts bērnu ķirurģijas klīnikā 12.08.2010. Ar sūdzībām par labās sēžamvietas apjoma palielināšanos. Slimojiet 3-4 nedēļas, kad tika atklāts sēžamvietas palielināšanās. Pārbauda ķirurgs, nosūta uz klīniku. Nosacījums uzņemšanai ir apmierinošs. Aktīvs, nav drudža. No plaušu un sirds puses bez pazīmēm. Vēders ir mīksts un nesāpīgs. No klīnisko un laboratorisko pārbaužu puses bez īpašām īpatnībām. Slimības vieta: labais sēžamvieta ir palielināta, saspringta. Muskuļu biezumā nosaka blīvu audzēju, kura diametrs nepārsniedz 5,0 cm. Klīnika tika pārbaudīta. Ultraskaņa: labajā gūžas rajonā atrodas bumbuļveida veidojums, kura izmērs ir 63´40 mm. Izmantojot CDC, tiek izsekota asins plūsma. Izglītība, visticamāk, nāk no muskuļiem un saistaudiem, zemādas tauku slānis netiek mainīts.

Spirālveida CT: labā gūžas rajona mīkstos audos, zem gluteus maximus muskuļa, tiek vizualizēts mīksto audu veidojums, kura izmērs ir 6,8´4,8´8,8 cm, nevienmērīgi uzkrājas kontrastviela, vairāk perifēros reģionos. Pētījuma līmenī kaulu struktūras netika iznīcinātas. Secinājums: labā gūžas rajona mīksto audu jaunveidojumi. Izkliedētas aknu izmaiņas.

2010.08.18. Operācija: arkveida griezums līdz 10 cm garš virs audzēja labajā sēžamvietā. Hemostāze. Tiek sadalīta virspusējā fascija un daļēji gluteus maximus. Audzējam līdzīgs veidojums, bālganpelēks, ar akmeņu-skrimšļu blīvumu, izmērs 9´6´4,5 cm, tika izdalīts neass un ass.Izrādījās, ka audzējs iebrūk sēžas nervā un gūžas locītavas kapsulā, izaug obturatora atverē un ir cieši sakausēts ar krustu. Daļās tika noņemta līdz 2/3 audzēja masas. Hemostāze. Brūce tika sašūta, līdz tās apakšā tika piegādāts gumijas marles absolvents. Šuves uz ādas. Aseptiska pārsēja. Makrozāles: akmeņains audzējs, dažreiz skrimšļa blīvuma, bālganpelēks, viendabīgs, ar asiņošanu. Kopējais noņemtās veidojuma daļas lielums ir 6´3,5´3,5 cm. Pēcoperācijas periods bija nenotiekošs. Brūce sadzijusi galvenā nodoma dēļ. Histopatoloģiskais secinājums (Nr. 6401-34): agresīva fibromatoze. 28.08.10. Pacients tika izrakstīts mājās.

08.12.2010 bērnu konsultēja bērnu onkologs Nacionālajā vēža institūtā Kijevā. Sēžas nerva audzēja augšanas dēļ nav iespējams veikt radikālu operāciju. Tika ieteikts veikt polikhemoterapijas (PCT) kursu: metotreksāts 30 mg / m 2 - vienu reizi nedēļā (Nr. 12); vinblastīns 6 mg / m 2 - vienu reizi nedēļā (Nr. 12), tamoksifēns 10 mg / m 2 - katru dienu trīs mēnešus. Audzējiem līdzīgais veidojums ir samazinājies. Pēc 1,5 mēnešiem PCT kurss tika atkārtots. Tad tika veikta telegamma terapija ar kopējo devu 45 Gy. uz audzēja gultas. Audzējs samazinājās līdz 2 cm diametrā. Zēns tiek atkārtoti nosūtīts uz Nacionālo vēža institūtu terapijas korekcijai.

Starp mūsu pacientiem ar ekstraabdominālo lokalizāciju pēc radikālām operācijām recidīvi tika novēroti 4 bērniem (33,3%), bet 2 pacientiem - divreiz. Viņus atkal operēja, pēc tam veica PCT kursu: metotreksātu, vinblastīnu, bleocīnu. Vienam bērnam tika noteikts telegammas terapijas kurss ar kopējo devu 60 Gy. Viena pacienta vecāki atteicās no ķīmijterapijas. Bērniem ar intraabdominālo lokalizāciju četriem bērniem audzējs atradās retroperitoneālā telpā ar iebrukumu zarnu apvalkā. Vienā gadījumā audzējs tika noņemts pilnībā, divos - daļēji, vienam bērnam tika veikta tikai audzēja biopsija. Vēl vienam pacientam bija labās olnīcas un dzemdes AF. Pēc audzēja noņemšanas pacients atveseļojās. Šis ir viens no mūsu novērojumiem par šīs grupas pacientiem..

Pacients P., 5 gadus vecs, tika pieņemts klīnikā 1985. gada 25. novembrī ar vecāku sūdzībām par bērna vēdera palielināšanos, sliktu apetīti. No anamnēzes ir zināms, ka 1982. gadā viņš tika operēts Vladivostokā portālās hipertensijas sindroma dēļ. Tika veiktaplenektomija, ierobežota aknu rezekcija, omentohepatodiaphragmopexy. Pēc operācijas viņš jutās apmierinošs, un kopš 1985. gada augusta tika novērots vēdera lieluma palielināšanās, vēdera dobumā sāka palpēties audzējam līdzīgs veidojums un pasliktinājās apetīte. Pārbaudīts dzīvesvietā ar aizdomām par vēdera dobuma audzēju, pacients tika nogādāts klīnikā.

Pēc uzņemšanas vispārējs vidēja smaguma stāvoklis. Āda ir bāla. Samazināts uzturs. Plaušas un sirds bija normāli. Pulss līdz 100 sitieniem minūtē, apmierinošas īpašības. Vēders ir strauji palielināts apjomā, vairāk epigastrālajā un mezodastrālajā reģionā, piedalās elpošanas darbībā. Vēdera priekšējā siena ir nedaudz pastveida, ar izteiktu venozo rakstu. Gar vēdera viduslīniju ir pēcoperācijas rēta, kuras izmērs ir 15´0,5 cm. Vēdera dobumā tiek noteikts blīvs, vienreizējs, neaktīvs audzējam līdzīgs veidojums, kas stiepjas ar augšējo malu zem aknām, bet ar apakšējo malu - 3-4 cm zem nabas. Peritoneālā kairinājuma simptomiem nav. Asins analīze: HB - 110 g / l, er. - 3,4 T / L, l. - 10,2 G / L, ESR - 44 mm / stundā. Urīna analīze bez patoloģiskām izmaiņām. Kopējais olbaltumvielu daudzums - 58,7 g / l, transamināžu normas robežās. Diagnoze: vēdera dobuma fibrosarkoma (limfosarkoma?) Ar iebrukumu retroperitoneālajā telpā. Pēc pirmsoperācijas sagatavošanas pacients tika operēts.

Vēdera dobumā tika atrasts blīvs, maziem bumbuļiem audzējam līdzīgs veidojums, kas izplūst no retroperitoneālās telpas, iebrūkot zarnas apvalkā, deformējot divpadsmitpirkstu zarnu un aizkuņģa dziedzeri, cieši pielipis aortai un zemākajai venu cavai, kuras izmērs ir 16´12´9 cm. par labu retroperitoneālās telpas plašajai fibrosarkomai (fibromatozei?). Audzējs tika atzīts par nedarbīgu. Tika veikta audzēja biopsija. Histoloģiskais secinājums: agresīva fibromatoze ar iekaisuma perēkļu klātbūtni.

Pēcoperācijas periods bija bez notikumiem. Brūce sadzijusi galvenā nodoma dēļ. Ņemot vērā audzēja lielumu un iekaisuma izmaiņu klātbūtni tajā, tika nolemts veikt 2 staru terapijas kursus, katrs 85 Gy. ar intervālu 2,5 mēneši. Pēc pirmā gada izglītība ievērojami samazinājās, un pēc otrā gada tā vairs netika definēta. Pacients tika izmeklēts 1, 2 un 5 gadus pēc operācijas. Klīniski un pārbaudes laikā nav pierādījumu par audzēja atkārtošanos.

secinājumi

1. Agresīvas fibromatozes ārstēšana tikai ar operācijas palīdzību ne vienmēr ir efektīva, jo audzējs ir pakļauts pastāvīgiem atkārtojumiem. Saskaņā ar mūsu datiem, 33,3% pacientu tika novēroti recidīvi ar audzēju ārpus vēdera..

2. Ar agresīvas fibromatozes intraabdominālo atrašanās vietu radikālas operācijas tika veiktas tikai 40% pacientu.

3. Pēc atkārtotas audzēja atkārtošanās operācijas ir jāveic ķīmijterapijas terapija.

4. Pacienti ar agresīvu fibromatozi jāreģistrē ambulancē, sonogrāfiskā kontrole jāveic katru mēnesi.

1. Ashcraft K.U. Pediatriskā ķirurģija / K.U. Ašfards, T.M. Turētājs. - SPb.: OOO Raritet-M. - 1999. gads. - 400 s.

2. Grona V.N. Audzēji un audzējiem līdzīgi veidojumi bērniem / V.N. Grona, V.K. Litovka, I.P. Žurilo, K.V. Latvieši. - Doņecka: Nord-Press. - 2010. gads. - 364 s.

3. Par desmoidālo fibromatozi bērniem / V.P. Kononučenko, V.K. Litovka, I.P. Zhurilo [et al.] // Pediatrijas uztura un medicīniskās izglītības problēmas (II izdevums): Zb. zinātniskie darbi. - Doņecka: Nord-Press. - 2008. gads. - S. 164-165.

4. Agresīvas fibromatozes kombinētās ārstēšanas rezultāti bērniem / M.S. Losevs, V.I. Kovaļovs, V.A. Stykov [et al.] // Konferences materiāli: Bērnu ķirurģijas sasniegumi un perspektīvas. - SPb. - 2002. - S. 145. lpp.

5. Agresīva fibroze bērniem / А.А. Perejalovs, I.S. Gomenjuks, O.O. Troshkov, M.P. Lokodchak // Hirurgiya bērnišķīgais vik. - 2011. - Nr. 2. - 62.-65. Lpp.

6. Zemu devu ķīmijterapija ar metotreksātu un vinblastīnu pacientiem ar progresējošu agresīvu fibromatozi / A. Azzarelli, A. Gronchi, R. Bertulli [et al.] // Vēzis. - 2001. - Vol. 92. - R. 1259-1264.

7. Buitendijk S. Pediatriski agresīva fibromatoze. 13 pacientu retrospektīva analīze un literatūras apskats / S. Buitendijk, C.P. Van de Ven, T.G. Dūmans [et al.] // Vēzis - 2005. - Sēj. 104.-- R. 1090-1099.

8. Fletcher C.D.M. Word Healh organizācijas audzēju klasifikācija. Mīksto audu un kaulu audzēju patoloģija un ģenētika. / C.D.M. Flečers, K.K. Unni, F. Mertens. - IARC: Liona. - 2002. gads.

9. Agresīva fibromatoze: izaicinājums bērnu onkoloģiskajā ķirurģijā / J. Godzinski, W. Sulka, M. Rapala [et al.] // Pediatr. Asins vēzis. - 2003. - Vol. 41.-- 278. lpp.

Ārstēšanas rezultāti pacientiem ar ekstraabdominālo desmoidālo fibromu

Kopsavilkums. Analizēti pacientu ar ekstraabdominālām desmoīdām fibromām ārstēšanas rezultāti. Ķirurģiskas ārstēšanas rezultātā slimības recidīvi attīstījās vidēji 61,5% pacientu pēc 23,9 mēnešiem. Recidīvi pēc ķirurģiskas ārstēšanas un staru terapijas parādījās 30,8% pacientu pēc vidēji 16,5 mēnešiem. Secināts, ka kombinētā terapija ir labvēlīga pacientiem ar ekstraabdominālo desmoidālo fibromu..

Ievads

Neparastu mīksto audu audzēju, ko onkologi tagad sauc par desmoīdu, pirmo reizi aprakstīja J. Makfarlāns 1832. gadā. Tās nosaukums "desmoid", kas atvasināts no grieķu vārda "desmos" - saišu, audzējs ir parādā savu izskatu - šķiedru struktūru, kas atgādina cīpslas, bālganu krāsu. Šis jaunveidojums ir mīksto audu mezenhimālais audzējs, kas sastāv no diferencētiem fibroblastiem un kolagēna šķiedru pārpalikuma. Saskaņā ar mīksto audu un kaulu audzēju klasifikāciju (PVO, 2002), desmoidālo fibromu klasificē kā fibroblastiskos / miofibroblastiskos audzējus un tā ieņem starpposmu starp labdabīgiem un ļaundabīgiem jaunveidojumiem un ir lokāli agresīva [1]. Desmoīdai fibromai / agresīvai fibromatozei ir raksturīga vietēja agresīva gaita, bet tā neveic metastāzes. Atkarībā no lokalizācijas desmoīdi tiek sadalīti vēderā (atrodas vēdera sienā vai vēdera dobumā) un ekstraabdominālajā (atrodas stumbrā un ekstremitātēs). Agresīvs klīniskais kurss ir raksturīgāks ekstraabdominālajām desmoidālajām fibromām (EDF). Ķirurģiskas iejaukšanās ir nozīmīga loma EAF ārstēšanā, bet tajā pašā laikā tos pavada ievērojams recidīvu skaits - to biežums svārstās no 40 līdz 90% [2–4]. Slikti ķirurģiskās ārstēšanas rezultāti stimulēja citu pieeju meklēšanu pacientu ar šo patoloģiju ārstēšanai. Radiācijas terapijas izmantošana papildus operācijai un atsevišķi ir parādījusi daudzsološus rezultātus. Kombinētā ārstēšana ir samazinājusi atkārtošanās ātrumu par 20% [5]. Par kombinētās ārstēšanas rezultātu uzlabošanu, izmantojot termoradioterapiju, ziņoja S.I. Tkachev, M.D. Alijevs, V.V. Glebovskaja un citi [6]. Viņu piedāvātie paņēmieni palielināja 10 gadu slimības bez recidīva gaitu par 45,8%. Ilgstoša ķīmijterapijas lietošana ar nelielām vinblastīna un metotreksāta devām ir kļuvusi plaši izplatīta [7]. Desmoidālo fibroīdu ārstēšanā ievērojamu vietu ieņēma hormonu terapija (tamoksifēns, goserelīns), ar kuras palīdzību bija iespējams panākt pilnīgu un daļēju audzēja regresiju 46,7% pacientu [8]. Raksturīga audzēja reakcijas uz terapiju iezīme ir tā, ka neoplazmas regresija attīstās vairāku mēnešu un dažreiz gadu laikā. Tajā pašā laikā pieejamā informācija par desmoidālo fibroīdu klīniskā kursa iezīmēm liek noskaidrot katra terapijas veida lomu un vietu. Tādējādi lielā klīniskā pieredze, kas uzkrāta nosauktajā Maskavas Pētniecības onkoloģiskajā institūtā P.A. Herzen ”, ļāva runāt par ķirurģiskās metodes pieaugošo lomu pacientu ar desmoidālo fibromu ārstēšanā [9]. Tiek uzsvērts, ka audzēja plaša izgriešana veselos audos bieži prasa blakus esošā kaula rezekciju un mīksto audu rekonstruktīvās operācijas. Lai ārstētu pacientus ar šo patoloģiju, tiek izmantoti nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi; ziņots par atsevišķiem veiksmīgas imatiniba lietošanas gadījumiem vietēji progresējošās slimības formās [10, 11].

Bet līdz šim nav panākta vienprātība par desmoidālo fibroīdu ārstēšanu..

Objekts un izpētes metodes

Pētījuma mērķis: analizēt EDF pacientu ārstēšanas rezultātus. Tika veikts retrospektīvs pētījums ar pacientiem, kuri no 2000. līdz 2010. gadam tika ārstēti Ukrainas Veselības ministrijas Nacionālā vēža institūta onko-ortopēdijas, ādas un mīksto audu audzēju nodaļā. Norādītajā laika posmā tika ārstēti 68 pacienti vecumā no 18 līdz 79 gadiem. Visiem pacientiem diagnozi apstiprināja histoloģiskā izmeklēšana. Informācija par pacientu sadalījumu pēc dzimuma un vecuma sniegta tabulā. 1. Augšējās ekstremitātēs audzējs atradās 9 pacientiem (13,2%), uz stumbra - 29 (42,6%), apakšējās ekstremitātēs - 30 (44,2%). Jāpievērš uzmanība audzēju lokalizācijas atšķirībām vīriešu un sieviešu dzimuma pacientiem. Tātad 60,5% sieviešu sieviešu jaunveidojumi atradās uz apakšējām ekstremitātēm, vīriešiem - 20%. Vīriešiem 56% gadījumu audzējs tika lokalizēts uz stumbra, bet sievietēm - 32,6% gadījumu. Vīrieši 24% gadījumu skāra augšējās ekstremitātes, bet sievietes - tikai 7% gadījumu. Sīkāka informācija sniegta 3. tabulā. 2. 40 gadījumos klīnikā pacienti tika uzņemti ar tikko diagnosticētu audzēju, 28 gadījumos - ar slimības recidīvu. Divkārša audzēja lokalizācija tika novērota 3 (4,4%) pacientiem (2 sievietes, 1 vīrietis), šī parādība tika novērota tikai uz apakšējām ekstremitātēm un šādās kombinācijās: augšstilbā un apakšstilbā, kājā un apakšstilbā, kājā un augšstilbā.

1. tabula Pacientu ar ekstraabdominālo desmoidālo fibromu sadalījums pēc dzimuma un vecuma

StāvsVecumsKopā
18-2930. – 3940–4950-59Virs 60 gadiem
n%n%n%n%n%n%
Sievietes1725,0811.8desmit14,7pieci7.434.44363.2
Vīrietis1217.634.445.9pieci7.411.42526.8
Kopā2942.6vienpadsmit16.2četrpadsmit20.6desmit14.845.868100,0

2. tabula Pacientu ar ekstraabdominālo desmoidālo fibromu sadalījums pēc dzimuma un lokalizācijas

StāvsLokalizācijaKopā
Augšējā ekstremitāteRumpisApakšējās ekstremitātes
PlecsApakšdelmsBirsteKrūškurvja sienaNo muguras mazsSēžamvietaGurnsŠīnsPēdu
Vīriešipieci01122020325
Sievietes030vienpadsmit3deviņi73743
Kopāpieci3123piecideviņideviņi3desmit68

Ķirurģiskā ārstēšana plašas izgriešanas apjomā tika veikta 39 pacientiem. Ķirurģiskā iejaukšanās ietvēra audzēja izņemšanu 2 cm veselu audu gadījumā. 3 pacientiem audzēja izgriešanu pavadīja audzējam blakus esošā kaula rezekcija: 2 gadījumos - lāpstiņa, 1 - tika veikta augšstilba augšstilba rezekcija..

Pirms operācijas 7 pacientiem katru dienu tika veikta staru terapija, izmantojot Rokus aparātu, ar vidējo frakciju 2–2,2 Gy līdz kopējai fokālās devai 35–40 Gy. Pēc tam, kad mīksto audu agrīnās radiācijas reakcijas mazinājās 3-4 nedēļu laikā, tika veikta ķirurģiska ārstēšanas stadija plaša audzēja izgriešanas apjomā..

6 pacienti saņēma staru terapiju palīgrežīmā ar vidējo frakciju 2–2,5 Gy uz noņemtā audzēja gultas līdz kopējai fokālās devai 40–45 Gy pēc ķirurģiskas brūces sadzīšanas..

6 pacientu grupa saņēma ķīmijhormonu terapiju palīgrežīmā. Mēs izmantojām šādu ķīmijterapijas shēmu: vinblastīns - 5 mg / m 2 reizi 7 dienās + metotreksāts 25 mg / m 2 reizi 7 dienās. Ķīmijterapiju papildināja hormonu terapija - tamoksifēna ikdienas deva 20 mg dienā. Ārstēšanas ilgums bija no 4 līdz 10 mēnešiem, vidēji - 7,2 mēneši.

Citā grupā bija 8 cilvēki, kuri saņēma konservatīvu ārstēšanu - ķīmijhormonu un staru terapiju. Kemohormona terapijas metode ir sniegta iepriekš. Staru terapija tika veikta katru dienu ar vidējām frakcijām 2–2,2 Gy līdz kopējai fokālās devai 40–45 Gy. Ārstēšanas ilgums bija no 7 līdz 11 mēnešiem, vidēji - 8,3 mēneši.

Rezultāti un to apspriešana

Sākot analizēt iegūtos rezultātus, vispirms ieteicams novērtēt visas pētījumā iekļautās pacientu grupas ar EDF. Jāpievērš uzmanība milzīgajam sieviešu skaitam šajā kohortā (vīriešu un sieviešu attiecība bija 1: 2,4). Mūsu dati saskan ar citu autoru datiem, kuri uzsver sieviešu dominējošo bojājumu ar šo audzēju [12]. 81,4% gadījumu sievietes ar šo patoloģiju bija reproduktīvā vecumā (18–49 gadi). Sieviešu vidējais vecums bija 36,7 ± 2,2 gadi. 48% vīriešu kārtas pacientu bija jaunāki par 30 gadiem, un viņu vidējais vecums bija 34,3 ± 3,2 gadi. Pēc 50 gadu vecuma ir samazinājies abu dzimumu pacientu skaits.

Audzēja recidīvi pēc ķirurģiskas ārstēšanas notika vairāk nekā pusē pacientu - 24 no 39 pacientiem (61,5 ± 7,8%) laika posmā no 4 līdz 96 mēnešiem. Recidīvs tika novērots vidēji pēc 23,9 mēnešiem (vidēji 21 mēnesis).

Recidīvi pēc pirmsoperācijas apstarošanas un operācijas attīstījās 3 no 7 pacientiem, kas sasniedza 42,6%. Slimības atjaunošanās tika reģistrēta no 6 līdz 24 mēnešiem, vidēji - pēc 14 mēnešiem (mediāna - 12 mēneši).

Slimības recidīvs pēc adjuvanta staru terapijas notika 24 mēnešus pēc ārstēšanas vienam pacientam no 6, kas bija 16,7%.

Ja mēs apvienojam grupas ar neoadjuvantu un adjuvanta staru terapiju vienā, mēs iegūstam sekojošo. 13 pacientu grupā slimības recidīvi notika 4 pacientiem - 30,8 ± 5,7%. Vidējais recidīva laiks bija 16,5 mēneši (vidēji 18 mēneši).

Pacientu grupā, kas pēc ķirurģiskas ārstēšanas saņēma adjuvantu ķīmijhormona terapiju (6 cilvēki), novērošanas periods bija no 36 līdz 78 mēnešiem (vidējais - 50 mēneši). Šajā laikā šiem pacientiem netika reģistrēts neviens recidīvs..

Pacientu grupa, kas saņēmusi konservatīvu ārstēšanu (ķīmijhormona terapija un staru terapija), tiek novērota no 36 līdz 96 mēnešiem (vidējā novērošana ir 48 mēneši). 1 pacientam tika novērota pilnīga neoplazmas regresija, daļēja regresija novērota arī 1 pacientam (novērošanas periodi attiecīgi 64 un 31 mēnesis), pārējam - audzēja lieluma stabilizēšanās.

Iepriekšējais Raksts

Nedarbīgs smadzeņu audzējs