Galvenais
Ciroze

Mieloma (multiplā mieloma) - veidi (multiplā, difūzā, vientuļā utt.), Simptomi un stadijas, diagnoze, ārstēšanas metodes, dzīves ilgums un prognoze

Vietne nodrošina pamatinformāciju tikai informatīviem nolūkiem. Slimību diagnostika un ārstēšana jāveic speciālista uzraudzībā. Visām zālēm ir kontrindikācijas. Nepieciešama speciālista konsultācija!

Multiplā mieloma tiek saukta arī par mielomu, Rustitsky-Kahler slimību, ģeneralizētu plazmacitomu, mielomatozi vai retikuloplazmatozozi. Visbiežāk šīs patoloģijas apzīmēšanai tiek izmantoti divi termini - tās ir mieloma un mieloma. Nākamajā tekstā mēs šos terminus izmantosim arī kā sinonīmus..

Tātad mieloma ir viena no hematoloģisko ļaundabīgo audzēju šķirnēm, ko parasti sauc par "asins vēzi". Tas ir, mieloma ir slimība, kurai raksturīgs ļaundabīgs noteikta veida asins šūnu (plazmas šūnu) skaita pieaugums, kas ražo patoloģisku olbaltumvielu - paraproteīnu. Turklāt plazmas šūnu skaits asinīs un kaulu smadzenēs pieaug šo šūnu mutāciju dēļ. Un tieši mutācija liek viņiem sintezēt lielu daudzumu paraproteīna.

Mutētu plazmas šūnu skaita pastāvīgs pieaugums virs normas ir galvenais kritērijs, lai mielomu klasificētu kā ļaundabīga audzēja veidu. Mieloma atšķiras no citas lokalizācijas vēža (piemēram, olnīcu, zarnu un citu orgānu vēzis) ar to, ka audzēja šūnas var nekavējoties atrasties dažādos orgānos un audos, kur tos ienes asinsrites.

Sakarā ar lielo plazmas šūnu skaitu kaulu smadzenēs tiek traucēts normāls asinsrades process un iznīcināti kauli, un paraproteīns tiek nogulsnēts daudzos orgānos un audos, izjaucot to darbību un izraisot polimorfas un daudzveidīgas slimības klīniskā attēla attīstību.

Mieloma - vispārējās pazīmes

Saskaņā ar definīciju mieloma ir ļaundabīga slimība, kurai raksturīga pastiprināta monoklonālo plazmas šūnu proliferācija (reprodukcija) un uzkrāšanās kaulu smadzenēs, kuras savukārt aktīvi sintezē un asinsritē izdala nenormālus proteīnus, ko sauc par paraproteīniem..

Lai izprastu mielomas būtību, ir jāzina, kādi ir plazmocīti vispār un jo īpaši monoklonālās plazmas šūnas, kā arī to izdalītie paraproteīni. Tikpat svarīgi ir skaidri izprast izmaiņas šūnās, kas izraisīja to nekontrolētu pavairošanu, un patoloģisko olbaltumvielu struktūru. Apsvērsim visus šos jēdzienus atsevišķi..

Tātad, visas plazmas šūnas (patoloģiskas un normālas) ir šūnas, kas veidojas no B-limfocītiem. Normālu plazmocītu veidošanās process ir diezgan sarežģīts, un to vienmēr izraisa dažu svešu mikroorganismu iekļūšana asinīs. Fakts ir tāds, ka pēc tam, kad mikrobs nonāk asinsritē, kādā brīdī tas "satiek" cirkulējošu B-limfocītu, kurš tajā atpazīst kaut ko svešu un tāpēc iznīcināms. Pēc tam tiek aktivizēts B-limfocīts, kas atbilst antigēnam, un nonāk limfmezglā, kas ir vistuvāk tā atrašanās vietai. Piemēram, ja B-limfocīti nonāca saskarē ar patogēno mikrobu zarnu traukos, tad tas nonāk Peijera plāksteros - īpašos zarnu limfoīdo audu uzkrājumos utt..

Limfmezglos B-limfocīti mainās un iegūst spēju ražot tikai viena veida antivielas (imūnglobulīnus), kas īpaši iznīcinās patogēno mikroorganismu tipus, ar kuriem tā sastopas. Tas ir, ja B-limfocīti tikās ar masaliņu vīrusu, tad limfmezglos tas iegūs spēju ražot antivielas tikai pret šo mikrobu. Attiecīgi antivielas pret masaliņu vīrusu nespēs iznīcināt meningokoku vai citu mikrobu. Pateicoties šim mehānismam, tiek panākta imūnsistēmas darbības selektivitāte, kas iznīcina tikai patogēnos mikrobus un nekaitē dažādu orgānu un sistēmu normālās mikrofloras pārstāvjiem..

B-limfocīts, kas ir ieguvis spēju ražot antivielas pret jebkuru mikrobu, kļūst par nobriedušu imūnkompetentu šūnu, ko jau sauc par plazmocītu. Tas ir, plazmocīti un B-limfocīti ir vienas un tās pašas imūnsistēmas šūnas brieduma pakāpes. Pēc B-limfocītu transformācijas plazmas šūnā, pēdējais nonāk sistēmiskajā cirkulācijā un sāk intensīvi vairoties. Tas ir nepieciešams, lai šūnas, kas spēj radīt antivielas pret atklāto patogēno mikrobu, asinsritē parādītos lielā skaitā un pēc iespējas ātrāk iznīcinātu visus mikroorganismus..

Visu šūnu kopu, kas veidojas no viena plazmocīta, sauc par monoklonālām, jo ​​patiesībā tie ir daudz identiski vienas un tās pašas šūnas struktūras kloni. Šādas monoklonālas plazmas šūnas ražo tieši tās pašas antivielas, kas vērstas pret jebkuru patogēno mikrobu. Iznīcinot mikrobi, lielākā daļa monoklonālo plazmas šūnu mirs, un vairākiem simtiem šūnu notiks vēl viena transformācija un pārvēršas tā saucamajās “atmiņas šūnās”, kas noteiktā laika posmā nodrošinās imunitāti pret pārnesto slimību. Tas notiek parasti. Aprakstītā plazmas šūnu veidošanās procesa un antivielu ražošanas pārkāpumu gadījumā rodas dažādas slimības, tai skaitā mieloma.

Tātad mieloma ir B-limfocītu nobriešanas un transformācijas plazmas šūnās un to antivielu (imūnglobulīnu) ražošanas procesu pārkāpuma rezultāts. Fakts ir tāds, ka mieloma faktiski ir nepārtraukta un pastāvīga monoklonālo plazmas šūnu veidošanās, kuras nemirst, bet, gluži pretēji, pastāvīgi palielinās. Tas ir, šīs slimības veidošanās laikā tiek traucēts plazmas šūnu nāves mehānisms, kas no asinsrites iekļūst kaulu smadzenēs un turpina vairoties. Kaulu smadzenēs, reizinot plazmas šūnas, pakāpeniski sāksies izspiest visus pārējos mikrobus, kā rezultātā cilvēkam attīstīsies pancitopēnija (visu veidu asins šūnu skaita samazināšanās - eritrocīti, trombocīti un leikocīti)..

Turklāt patoloģiskas nesaliecošas monoklonālas plazmas šūnas, kas ir mielomas substrāts, rada bojātus imūnglobulīnus (antivielas). Šiem imūnglobulīniem ir kādi trūkumi to vieglajās vai smagajās ķēdēs, kuru dēļ tie principā nespēj iznīcināt patogēnos mikroorganismus. Tas ir, monoklonālās mielomas plazmas šūnas ražo un asinīs izdala nepilnīgas imūnglobulīnu molekulas, kuru struktūrā ir olbaltumvielas (olbaltumvielas), un tāpēc tos sauc par paraproteīniem.

Šie paraproteīni, nespējot iznīcināt patogēnos mikrobus, cirkulē sistēmiskajā cirkulācijā un iekļūst dažādu orgānu un sistēmu audos, kur tos var ienest asinis. Tas ir, paraproteīni visbiežāk iekļūst bagātīgi piegādāto orgānu audos, piemēram, nierēs, aknās, liesā, sirdī, kaulu smadzenēs, nervu šķiedrās utt. Pēc nonākšanas audos paraproteīni tiek nogulsnēti starpšūnu telpā, burtiski piepildot orgānu ar patoloģiskiem proteīniem, kas traucē tā normālu darbību. Tieši ar paraproteīnu infiltrāciju dažādos orgānos un sistēmās ir saistītas daudzas un dažādas mielomas slimības klīniskās izpausmes. Tas ir, pats audzējs ir lokalizēts kaulu smadzenēs, un tā radītie paraproteīni tiek nogulsnēti dažādos orgānos..

Patoloģiskas plazmas šūnas, kas veido mielomu kaulu smadzenēs, izdala bioloģiski aktīvās vielas, kurām ir šāda iedarbība:

  • Viņi aktivizē osteoklastu šūnu darbu, kas sāk intensīvi iznīcināt kaulu struktūru, provocējot to trauslumu, osteoporozi un sāpju sindromu;
  • Paātriniet mielomas veidojošo plazmocītu augšanu un pavairošanu;
  • Viņi nomāc imūnsistēmu, darbojoties kā imūnsupresīvas vielas;
  • Aktivizējiet fibroblastu, kas ražo elastīgās šķiedras un fibrogēnu, darbu, kas, savukārt, iekļūst asinīs, palielina tā viskozitāti un provocē pastāvīgu sasitumu veidošanos un nelielu asiņošanu;
  • Aktivizē aknu šūnu aktīvo augšanu, kuras pārstāj sintezēt pietiekamu daudzumu protrombīna un fibrinogēna, kā rezultātā pasliktinās asins recēšana;
  • Izjauciet olbaltumvielu metabolismu, jo asinīs ir augsts paraproteīnu līmenis, kas izraisa nieru bojājumus.

Apkopojot, mēs varam teikt, ka mieloma ir ļaundabīga slimība, ko izraisa nekontrolēta monoklonālo patoloģisko plazmas šūnu pavairošana, kas ražo paraproteīnus, kas iefiltrējas dzīvībai svarīgos orgānos un audos un rada traucējumus to darbībā. Tā kā patoloģiskās plazmas šūnas nekontrolēti vairojas un to skaits nepārtraukti aug, mielomu sauc par asins sistēmas ļaundabīgiem audzējiem - hemoblastozi.

Multiplā mieloma parasti attīstās vecākiem cilvēkiem (vecākiem par 40 gadiem) un reti sastopama jauniem vīriešiem un sievietēm līdz 40 gadu vecumam. Mielomas sastopamība palielinās vecākās vecuma grupās, tas ir, cilvēkiem vecumā no 40-50 gadiem slimība attīstās retāk nekā 50-60 gadus veciem cilvēkiem utt. Vīrieši slimo biežāk nekā sievietes.

Mieloma plūst un attīstās ļoti lēni. Kopš patoloģisko plazmas šūnu parādīšanās kaulu smadzenēs un pirmo audzēja perēkļu veidošanās līdz klīnisko simptomu attīstībai var paiet 20-30 gadi. Bet pēc mielomas klīnisko simptomu izpausmes slimība vidēji 2 gadu laikā noved pie cilvēka nāves no komplikācijām, kas saistītas ar dažādu orgānu un sistēmu paraproteīnu sakāvi..

Mielomas šķirnes

Atkarībā no tā, kāda veida paraproteīni izdala patoloģiskas plazmas šūnas, mielomu iedala šādās imūnķīmiskajās šķirnēs:

  • Bens-Jones mieloma (rodas 12 - 20% gadījumu);
  • Mieloma (25% gadījumu);
  • G-mieloma (50% gadījumu);
  • M-mieloma (3 - 6%);
  • E-mieloma (0,5 - 2%);
  • D-mieloma (1 - 3%)
  • Nesekrecējoša mieloma (0,5 - 1%).

Tātad Bens-Jones mielomu raksturo netipiska imūnglobulīna, ko sauc par Bens-Jones olbaltumvielu, izdalīšana, pamatojoties uz kuru audzējs ieguva savu nosaukumu. Mielomas G, A, M, E un D attiecīgi izdala nepilnīgus IgG, IgA, IgM, IgE, IgD tipa imūnglobulīnus. Un neizdalot mielomu, neizraisa nevienu paraproteīnu. Šī mielomu imunoķīmiskā klasifikācija praktiskajā medicīnā tiek reti izmantota, jo uz tās pamata nav iespējams izstrādāt optimālu terapijas un pacienta uzraudzības taktiku. Šāda veida mielomu izolēšana ietekmē zinātniskos pētījumus.

Praksē tiek izmantotas citas mielomu klasifikācijas, pamatojoties uz klīniskajām un anatomiskajām plazmas šūnu atrašanās vietas pazīmēm kaulu smadzenēs, kā arī uz audzēja šūnu sastāva īpatnībām..

Pirmkārt, atkarībā no tā, cik kaulos vai orgānos ir audzēja augšanas perēkļi, mielomas tiek sadalītas vairākos un vientuļniekos.

Vientuļa mieloma

Multiplā mieloma

Vairāku mielomu raksturo audzēja augšanas perēkļu veidošanās vienlaicīgi vairākos kaulos, kuru iekšienē atrodas kaulu smadzenes. Visbiežāk skartie skriemeļi, ribas, lāpstiņa, jostas spārni, galvaskausa kauli, kā arī roku un kāju garo kaulu centrālā daļa. Turklāt papildus kauliem var tikt ietekmēti arī limfmezgli un liesa..

Visbiežāk attīstās multiplā mieloma, un reti - vientuļā mieloma. Šāda veida mielomu klīniskās izpausmes, kā arī terapijas principi ir vienādi, tāpēc parasti ārsti identificē noteiktu slimības formu pareizai diagnozei, kā arī dzīvības un veselības prognozes novērtēšanai. Pretējā gadījumā nepastāv būtiskas atšķirības starp vientuļniekiem, multipliem, difūziem un difūziem fokālās mielomiem, tāpēc mēs tos izskatīsim kopā. Ja jebkura veida mielomas gadījumā ir jāuzsver tās pazīmes, tad tas tiks izdarīts.

Tātad, atkarībā no tā, kā plazmas šūnas atrodas kaulu smadzenēs, mielomas iedala šādos veidos:

  • Difūzā fokālā mieloma;
  • Difūzā mieloma;
  • Vairāki fokālie (multiplā mieloma).

Difūzā mieloma

Multiplās fokālās mielomas

Difūzā fokālā mieloma

Difūzā fokālā mieloma apvieno multiplās un difūzās pazīmes.

Atkarībā no mielomas šūnu sastāva, tā tiek sadalīta šādos veidos:

  • Plasmacytic mieloma (plazmas šūna);
  • Plazmas plazmas mieloma;
  • Polimorfu šūnu mieloma;
  • Mazo šūnu mieloma.

Plazmas šūnu mieloma

Plazmas plazmas mieloma

Polimorfā un sīkšūnu mieloma

Mieloma - foto

Šajā fotoattēlā parādīta krūškurvja un mugurkaula kroplība ar mielomu.

Šajā fotoattēlā parādīti neskaitāmi sasitumi un sasitumi, kas saistīti ar mielomu..

Šajā fotoattēlā parādīti mielomas skartie apakšdelma kauli..

Slimības cēloņi

Mieloma (multiplā mieloma) - simptomi

Mielomas simptomi, kas saistīti ar audzēja atrašanās vietu un augšanu kaulos, ir šādi:

  • Kaulu sāpes;
  • Kaulu osteoporoze, kurā ir audzēja perēkļi;
  • Kaulu trauslums un tendence lūzumam;
  • Kaulu deformācija ar iekšējo orgānu saspiešanu (piemēram, kad lokalizēti mielomas perēkļi skriemeļos, kaulu smadzenes tiek saspiestas utt.);
  • Augšanas saīsināšana kaulu deformācijas dēļ;
  • Hiperkalciēmija (paaugstināts kalcija līmenis asinīs, kas attīstās kaulu rezorbcijas un kalcija savienojumu izdalīšanās rezultātā no tiem);
  • Anēmija, leikopēnija (samazināts balto asins šūnu skaits) un trombocitopēnija (samazināts trombocītu skaits asinīs);
  • Biežas bakteriāla rakstura infekcijas slimības.

Kaulu sāpes ir saistītas ar to iznīcināšanu, deformāciju un saspiešanu ar pieaugošu audzēju. Sāpes parasti ir sliktākas guļus stāvoklī, kā arī pārvietojoties, klepojot un šķaudot, bet tās nav pastāvīgi. Pastāvīgas sāpes parasti norāda uz salauztu kaulu.

Osteoporoze, kaulu trauslums un tendence lūzumam rodas no to iznīcināšanas ar pieaugošu audzēju. Kaulu deformācija un iekšējo orgānu saspiešana ir saistīta arī ar to blīvuma pārkāpumu. Kad muguras smadzenes saspiež deformēti skriemeļi, tiek traucēta urīnpūšļa un zarnu nervu regulēšana, kā rezultātā cilvēks var ciest no fekālo nesaturēšanas un urīna aizturi. Turklāt mugurkaula saspiešana var pasliktināt kāju jutīgumu vai attīstīt muskuļu vājumu..

Hiperkalciēmija attīstās pakāpeniski un sākumposmā izpaužas kā slikta dūša, dehidratācija, stipras slāpes, miegainība, vispārējs vājums, pastiprināta urinēšana (vairāk nekā 2,5 litri urīna dienā), aizcietējumi, muskuļu vājums un anoreksija. Ja nav atbilstošas ​​simptomātiskas ārstēšanas, kuras mērķis ir samazināt kalcija līmeni asinīs, hiperkalciēmija var izraisīt progresējošu garīgās aktivitātes pasliktināšanos, nieru mazspēju un komu..

Biežas infekcijas slimības izraisa fakts, ka plazmas šūnas kaulu smadzenēs izspiež normālu asinsrades augšanu, kā rezultātā neveidojas nepieciešamais eritrocītu, leikocītu un trombocītu skaits. Sakarā ar nepietiekamu eritrocītu veidošanos kaulu smadzenēs, cilvēkam, kurš cieš no mielomas, attīstās anēmija. Sakarā ar attiecīgi leikocītu, leikopēnijas un trombocītu deficītu, trombocitopēnija. Leikopēnija savukārt izraisa strauju imunitātes pasliktināšanos, kā rezultātā cilvēks bieži sāk slimot ar dažādām baktēriju infekcijām, piemēram, pneimoniju, meningītu, cistītu, sepsi utt. Uz trombocitopēnijas fona pasliktinās asins recēšana, kas izpaužas ar smaganu asiņošanu utt..

Mielomas simptomi, ko izraisa paraproteīnu izdalīšanās asinīs un to nogulsnēšanās dažādos orgānos un sistēmās, ir šādi:

  • Paaugstināta asins viskozitāte;
  • Nieru mazspēja;
  • Nefrotiskais sindroms;
  • Asiņošana (jenota acs sindroms un spontāna asiņošana no dažādu orgānu gļotādām);
  • Hipokoagulācija (samazināta asins koagulācijas sistēmas aktivitāte);
  • Neiroloģiski simptomi;
  • Kardiomiopātija (sirds mazspēja);
  • Hepatomegālija (aknu palielināšanās);
  • Splenomegālija (liesas palielināšanās);
  • Makroglossija (mēles lieluma palielināšanās un mobilitātes samazināšanās);
  • Alopēcija (baldness);
  • Nagu iznīcināšana.

Hipokoagulācija attīstās divu faktoru ietekmē. Pirmkārt, tas ir trombocītu deficīts asinīs, un, otrkārt, tas ir trombocītu, kuru virsma ir pārklāta ar paraproteīniem, funkcionāla zemvērtība. Tā rezultātā trombocīti, kas paliek asinīs, nespēj nodrošināt normālu asins recēšanu, kas provocē asiņošanu un tieksmi asiņot..

Paaugstināta asins viskozitāte izpaužas ar asiņošanu (spontāna asiņošana no smaganām, zarnām, deguna, maksts utt.), Kā arī zilumu un nobrāzumu veidošanās uz ādas. Turklāt, ņemot vērā mielomas asiņošanas fona, var attīstīties tā sauktais "jenota acs" sindroms, kas rodas asinsvadu trausluma un paaugstinātas asins viskozitātes dēļ. Šī sindroma būtība ir liela ziluma veidošanās acs orbītas mīksto audu apvidū pēc skrāpēšanas vai gaismas pieskāriena tiem (1. attēls)..

1. attēls - jenota acs sindroms.

Pārbaudot acs tīkleni, filtrētu ar paraproteīnu, ir redzamas raksturīgās "desu" vēnas, kuras izstiepj pārāk viskozas asinis. Paaugstināta asins viskozitāte vienmēr noved pie redzes pasliktināšanās.

Turklāt paaugstinātas asins viskozitātes dēļ cilvēkam rodas dažādi neiroloģiski traucējumi, piemēram, Binga-Neāla sindroms, kas ietver šādu raksturīgo simptomu kompleksu:

  • Reibonis;
  • Kurlums;
  • Parestēzija (sajūta, ka darbojas "zosu izciļņi" utt.);
  • Pavājināta kustību koordinācija (ataksija);
  • Galvassāpes;
  • Krampji;
  • Miegainība, kas var kļūt par stuporu vai komu.

Arī nepietiekamas asiņu piegādes dēļ dziļi esošiem audiem un orgāniem paaugstināta asins viskozitāte var izraisīt sirds mazspēju, elpas trūkumu, hipoksiju, vispārēju vājumu un anoreksiju. Kopumā paaugstināta asins viskozitātes izpausmju klasiskā triāde ir kombinēti garīgi traucējumi, elpas trūkums un patoloģiska koma..

Nieru mazspēju un nefrotisko sindromu izraisa vairāki faktori - hiperkalcēmija, paraproteīnu nogulsnēšanās nieru kanāliņos un biežas bakteriālas infekcijas. Paraproteīnu nogulsnēšanos nieru kanāliņos sauc par AL amiloidozi, kas ir mielomas komplikācija. Amiloidozes dēļ kanāliņi nespēj veikt savas funkcijas, un olbaltumvielu un kalcija pārpalikums filtrētajās asinīs pārslogo nieres, kā rezultātā orgānu audi tiek neatgriezeniski bojāti, veidojoties nepietiekamībai. Nieru bojājumi mielomā izpaužas proteīnūrijā (olbaltumvielas urīnā) bez hipertensijas un hiperurikēmijas (urīnskābes urīnā). Turklāt urīnā īpašs pētījums atklāj Bence-Jones olbaltumvielu, kas ir mielomas īpatnība. Tūska un hipertensija mielomas izraisīta nefrotiskā sindroma gadījumā nenotiek, tāpat kā klasiskās nieru mazspējas gadījumā.

Asins, kaulu, mugurkaula, kaulu smadzeņu, ādas, nieru un galvaskausa mieloma - īss apraksts

Izolētas mielomas formas, kad audzējs atrodas kādā orgānā, neeksistē. Pat vientuļnieku mielomu, kurā galvenā uzmanība tiek pievērsta vai nu viena kaula kaulu smadzenēm, vai limfmezglam, nevar klasificēt kā audzēju ar specifisku lokalizāciju.

Bieži vien nesaprotot mielomas būtību, cilvēki mēģina to aprakstīt pazīstamos terminos un jēdzienos, mākslīgi lokalizējot audzēju kādā orgānā, piemēram, nierēs, mugurkaulā, kaulu smadzenēs, ādā vai galvaskausā. Rezultātā tiek izmantoti attiecīgie termini, piemēram, kaulu mieloma, mugurkaula mieloma, ādas mieloma, nieru mieloma utt..

Tomēr visi šie termini ir nepareizi, jo mieloma ir ļaundabīgs audzējs, kura primārais augšanas fokuss var atrasties vienā vai vairākos kaulos, kas satur kaulu smadzenes. Tā kā kaulu smadzenes atrodas iegurņa, galvaskausa, roku un kāju kaulos, kā arī skriemeļos, ribās un lāpstiņās, mielomas galvenā uzmanība var atrasties jebkurā no šiem kauliem.

Lai precizētu primārā audzēja fokusa lokalizāciju, ārsti bieži var īsi pateikt "mugurkaula mieloma", "galvaskausa mieloma", "ribu mieloma" vai "kaulu mieloma". Tomēr visos gadījumos tas nozīmē tikai vienu lietu - cilvēks cieš no ļaundabīgas slimības, kuras simptomi būs vienādi neatkarīgi no tā, kurā kaulā atrodas primārais audzējs. Tāpēc praksē no terapijas un klīnisko simptomu pieejas viedokļa mugurkaula mieloma neatšķiras no galvaskausa mielomas utt. Tāpēc, lai aprakstītu klīniskās izpausmes un ārstēšanas pieeju, jūs varat izmantot terminu "mieloma", nenorādot, kurā kaulā atrodas audzēja augšanas galvenā uzmanība..

Apzīmējumi "kaulu mieloma", "kaulu smadzeņu mieloma" un "asiņu mieloma" ir nepareizi, jo tie satur īpašību, kas mēģina noskaidrot audzēja atrašanās vietu (kaulu, kaulu smadzenes vai asinis). Tomēr tas nav pareizi, jo mieloma ir audzējs, kas vienmēr ietekmē kaulu smadzenes kopā ar kaulu, kurā tas atrodas. Tādējādi termini "kaulu mieloma" un "kaulu smadzeņu mieloma" ir plaši pazīstamā izteiciena "eļļas eļļa" grafiska ilustrācija, kas apraksta kvalifikācijas atlaišanu un absurdu..

Ādas mieloma un nieres mieloma ir nepareizi apzīmējumi, kas arī mēģina lokalizēt audzēju šajos orgānos. Tomēr tas ir pilnīgi nepareizi. Mielomas augšanas fokuss vienmēr ir lokalizēts vai nu kaulu smadzenēs, vai limfmezglā, bet tā izdalītie paraproteīni var tikt nogulsnēti dažādos orgānos, izraisot to bojājumus un darbības traucējumus. Dažādiem cilvēkiem paraproteīni galvenokārt var sabojāt dažādus orgānus, ieskaitot ādu vai nieres, kas ir raksturīgas slimības pazīmes..

Slimības posmi

Atkarībā no slimības smaguma un audu bojājuma pakāpes mielomu iedala 3 posmos (grādos).

I pakāpes mieloma atbilst šādiem kritērijiem:

  • Hemoglobīna koncentrācija asinīs ir lielāka par 100 g / l vai hematokrīts ir lielāks par 32%;
  • Normāls kalcija līmenis asinīs;
  • Zema paraproteīnu koncentrācija asinīs (IgG mazāks par 50 g / l, IgA mazāks par 30 g / l);
  • Zema Bens-Jones olbaltumvielu koncentrācija urīnā mazāk nekā 4 g dienā;
  • Kopējā audzēja masa nav lielāka par 0,6 kg / m 2;
  • Nav kaulu osteoporozes, trausluma, trausluma un deformācijas pazīmju;
  • Izaugsmes fokuss tikai vienā kaulā.

3. pakāpes multiplā mieloma tiek izstādīta, ja personai ir vismaz viena no šīm pazīmēm:
  • Hemoglobīna koncentrācija asinīs ir zemāka par 85 g / l vai hematokrīta vērtība ir mazāka par 25%;
  • Kalcija koncentrācija asinīs ir virs 2,65 mmol / l (vai virs 12 mg uz 100 ml asiņu);
  • Audzēja augšanas traucējumi trīs vai vairāk kaulos vienlaikus;
  • Augsta paraproteīnu koncentrācija asinīs (IgG vairāk nekā 70 g / l, IgA vairāk nekā 50 g / l);
  • Augsta Bence-Jones olbaltumvielu koncentrācija urīnā - vairāk nekā 112 g dienā;
  • Kopējā audzēja masa ir 1,2 kg / m 2 vai vairāk;
  • Rentgenstūris parāda kaulu osteoporozes pazīmes.

II mielomas pakāpe ir izslēgšanas diagnoze, jo tā tiek pakļauta, ja uzskaitītie laboratorijas parametri ir augstāki nekā I posmā, bet neviens no tiem nesasniedz III pakāpei raksturīgās vērtības.

Mielomas (multiplās mielomas) diagnoze

Diagnostikas vispārējie principi

Mielomas diagnostika sākas ar vispārēju personas pārbaudi pie ārsta, kā arī ar sīku nopratināšanu par sūdzībām, to parādīšanās laiku un gaitas īpatnībām. Pēc tam ārsts izjūt sāpīgās ķermeņa daļas un jautā, vai sāpes pastiprinās un vai tās kaut kur izstaro.

Pēc izmeklēšanas, ja ir aizdomas par multiplo mielomu, veic šādus diagnostiskos testus:

  • Skeleta un krūškurvja rentgenstūris;
  • Spirālveida datortomogrāfija;
  • Kaulu smadzeņu aspirācija (kolekcija) mielogrammas iegūšanai;
  • Vispārēja asins analīze;
  • Bioķīmiskais asins analīze (ja nepieciešams, obligāti jānosaka urīnvielas, kreatinīna, kalcija, kopējā olbaltumvielu, albumīna, LDH, sārmainās fosfatāzes, ASAT, ALAT, urīnskābes, C-reaktīvā proteīna un beta2-mikroglobulīna koncentrācija un aktivitāte);
  • Vispārēja urīna analīze;
  • Koagulogramma (MNI, PTI, APTT, TV definīcija);
  • Paraproteīnu noteikšana urīnā vai asinīs ar imunoelektroforēzi;
  • Imūnglobulīnu noteikšana ar Mancini metodi.

Rentgens

Vairāku mielomu rentgenstari var atklāt audzēju bojājumus kaulos. Raksturīgās mielomas rentgenogrāfiskās pazīmes ir šādas:
1. Osteoporoze;
2. Apaļas formas galvaskausa kaulu iznīcināšanas bēdas, ko sauc par "caurspīdīga galvaskausa" sindromu;
3. Mazi caurumi plecu jostas kaulos, kas atrodas kā šūnveida un ir veidoti kā ziepju burbulis.
4. Mazi un neskaitāmi caurumi ribās un lāpstiņās, kas izvietoti pa visu kaulu virsmu un ir līdzīgi kodes ēdamai vilnas drānai;
5. Saīsināts mugurkauls un saspiesti atsevišķi skriemeļi, kuriem ir raksturīgs izskats, ko sauc par “zivju mutes” sindromu.

Šo pazīmju klātbūtne roentgenogrammā apstiprina mielomu. Tomēr ar rentgenu vien nepietiek, lai noteiktu mielomas stadiju un fāzi, kā arī vispārējā stāvokļa smagumu. Šim nolūkam tiek izmantoti laboratorijas testi..

Spirālveida datortomogrāfija

Mielomas testi

Visvienkāršāk veikt, bet diezgan informatīvi ir vispārējā asins un urīna analīze, kā arī bioķīmiskais asins tests.

Mielomai raksturīgas šādas vispārējā asins analīzes rādītāju vērtības:

  • Hemoglobīna koncentrācija ir mazāka par 100 G / l;
  • Eritrocītu skaits ir mazāks par 3,7 T / L sievietēm un mazāks par 4,0 T / L vīriešiem;
  • Trombocītu skaits ir mazāks par 180 g / l;
  • Leikocītu skaits ir mazāks par 4,0 g / l;
  • Neitrofilu skaits leikoformulā ir mazāks par 55%;
  • Monocītu skaits leikoformulā ir vairāk nekā 7%;
  • Atsevišķas plazmas šūnas leikoformulā (2 - 3%);
  • ESR - 60 mm vai vairāk stundā.

Turklāt Jolly ķermeņi ir redzami asiņu uztriepē, kas norāda uz liesas nepareizu darbību..
Asins bioķīmiskajā analīzē mielomas noteikšanai nosaka šādas rādītāju vērtības:
  • Kopējā olbaltumvielu koncentrācija ir 90 g / l vai augstāka;
  • Albumīna koncentrācija ir 35 g / l vai mazāka;
  • Urīnvielas koncentrācija 6,4 mmol / L vai augstāka;
  • Kreatinīna koncentrācija ir virs 95 μmol / l sievietēm un virs 115 μmol / l vīriešiem;
  • Urīnskābes koncentrācija ir virs 340 μmol / l sievietēm un virs 415 μmol / l vīriešiem;
  • Kalcija koncentrācija ir augstāka par 2,65 mmol / l;
  • C-reaktīvais proteīns ir normālās robežās vai nedaudz paaugstināts;
  • Sārmainās fosfatāzes aktivitāte ir virs normas;
  • AsAT un ALAT aktivitāte ir normas augšējā robežā vai ir palielināta;
  • Ir paaugstināta LDH aktivitāte.

Beta2-mikroglobulīna olbaltumvielu koncentrācijas noteikšanu veic atsevišķi, ja ir aizdomas par mielomu, un tas nav iekļauts bioķīmiskās asins analīzes standarta rādītāju sarakstā. Ar mielomu beta2-mikroglobulīna līmenis ir ievērojami augstāks nekā parasti.

Vispārējā urīna ar mielomu analīzē tiek konstatētas šādas izmaiņas:

  • Blīvums virs 1030;
  • Sarkanās asins šūnas urīnā;
  • Olbaltumvielas urīnā
  • Baloni urīnā.

Sildot urīnu, izdalās Bens-Jones olbaltumvielas, kuru daudzums multiplās mielomas gadījumā ir 4 - 12 g dienā vai vairāk.

Šie asins un urīna analīžu rādītāji nav specifiski tikai mielomai un var rasties daudzās dažādās slimībās. Tāpēc urīna un asins analīzes mielomas diagnozē jāapsver vienīgi saistībā ar citu diagnostisko procedūru rezultātiem, piemēram, rentgenstaru, mielogrāfijas, datortomogrāfijas un paraproteīnu imunoelektroforētisko noteikšanu. Vienīgie mielomas specifiskie pārbaudes indikatori ir straujš ESR pieaugums par vairāk nekā 60 mm / h, augsta beta2-mikroglobulīna koncentrācija asinīs un Bens-Jones olbaltumvielu koncentrācija urīnā, ko parasti vispār nenosaka..

Koagulogrammā ar mielomu MNI palielinās vairāk nekā 1,5, IPT pārsniedz 160% un TB pārsniedz normālu līmeni, un APTT, kā likums, paliek normāls.

Mielogramma ir dažādu kaulu smadzeņu šūnu skaits uztriepē. Šajā gadījumā uztriepi sagatavo tāpat kā asins uztriepi regulārai vispārējai analīzei. Kaulu smadzenes mielogrammai tiek ņemtas, izmantojot īpašu mandeļu no ilium vai krūšu kaula spārna. Mielogrammā ar multiplo mielomu vairāk nekā 12% plazmas šūnu atrodami dažādās nobriešanas stadijās. Citoplazmā ir arī patoloģiskas šūnas ar vakuoliem un kodola riteņveida hromatīns. Plazmas šūnu skaits ir lielāks par 12%, un citu asinsrades baktēriju nomākšana apstiprina mielomas diagnozi..

Paraproteīnu noteikšana ar imunoelektroforēzi un imūnglobulīnu noteikšana saskaņā ar Mancini ir specifiskas analīzes, kuru rezultāti viennozīmīgi noraida vai apstiprina mielomu. Paraproteīnu klātbūtne asinīs vai urīnā un imūnglobulīnu koncentrācija virs normas ir precīzs mielomas apstiprinājums. Turklāt augsts jebkura imūnglobulīna saturs asinīs tiek saukts par M gradientu (mu gradientu).

Pēc visu testu un izmeklējumu rezultātu saņemšanas mielomas diagnoze tiek veikta, pamatojoties uz dažādiem diagnostikas kritērijiem..

Par mielomas klasiskajiem diagnostikas kritērijiem tiek uzskatīti šādi testa rādītāji:
1. Plazmas šūnu skaits kaulu smadzenēs, pamatojoties uz mielogrammas datiem 10% vai vairāk.
2. Plazmas šūnu klātbūtne vai neesamība kaulu smadzeņu audu biopsijās (nierēs, liesā, limfmezglos utt.).
3. M-gradienta klātbūtne asinīs vai urīnā (paaugstināta imūnglobulīnu koncentrācija).
4. ir kāda no šīm pazīmēm:

  • Kalcija līmenis pārsniedz 105 mg / L
  • Kreatinīna līmenis virs 20 mg / l (200 mg / ml);
  • Hemoglobīna līmenis ir zem 100 g / l;
  • Osteoporoze vai kaulu mīkstināšana.

Tas ir, ja personai ir noteikti kritēriji saskaņā ar testa rezultātiem, tad mielomas diagnoze tiek uzskatīta par apstiprinātu.

Mielomas (multiplās mielomas, multiplās mielomas) ārstēšana

Terapijas vispārējie principi

Pirmkārt, jums jāzina, ka nav mielomas radikālas ārstēšanas metožu, tāpēc visa slimības terapija ir vērsta uz dzīves pagarināšanu. Tas ir, mielomu nevar pilnībā izārstēt, piemēram, taisnās zarnas, krūts vai cita orgāna vēzis, jūs varat tikai apturēt audzēja progresēšanu un nodot to remisijai, kas pagarinās cilvēka dzīvi.

Mielomas ārstēšana sastāv no specializētu citostatisko metožu, kas aptur audzēja progresēšanu un paildzina cilvēka dzīvi, un simptomātiskas terapijas, kuras mērķis ir koriģēt dzīvībai svarīgu orgānu un sistēmu darbības pārkāpumus..

Citostatiskās multiplās mielomas ārstēšanas metodes ietver ķīmijterapiju un staru terapiju. Turklāt staru terapiju izmanto tikai tad, ja ķīmijterapija ir neefektīva. Simptomātiskas mielomas ārstēšanas metodes ietver ķirurģiskas operācijas orgānu saspiešanai, pretsāpju līdzekļu lietošanu, kalcija līmeņa korekciju asinīs, nieru mazspējas ārstēšanu un asins recēšanas normalizēšanu..

Ķīmijterapija

Mielomas ķīmijterapiju var veikt ar vienu (monohemoterapija) vai ar vairākām zālēm (polichemoterapija).

Monoķīmijterapiju veic ar vienu no šīm zālēm saskaņā ar shēmu:

  • Melphalan - lietojiet 0,5 mg / kg 4 dienas ik pēc 4 nedēļām un ievadiet 16-20 mg intravenozi uz 1 m 2 ķermeņa zonas arī 4 dienas ik pēc 2 nedēļām..
  • Ciklofosfamīds - lietojiet 50-200 mg vienu reizi dienā 2 līdz 3 nedēļas vai injicējiet 150-200 mg intramuskulāri dienā ik pēc 2 līdz 3 dienām 3 līdz 4 nedēļas. Jūs varat ievadīt šķīdumu intravenozi ar 600 mg devu uz 1 m 2 ķermeņa zonas reizi divās nedēļās. Pavisam jāveic 3 intravenozas injekcijas.
  • Lenalidomīds - lietojiet 25 mg katru dienu vienā un tajā pašā laikā 3 nedēļas. Pēc tam viņi nedēļu paņem pārtraukumu, pēc kura terapija tiek atsākta, pakāpeniski samazinot devu līdz 20, 15 un 5 mg. Lenalidomīds jāapvieno ar deksametazonu, ko lieto pa 40 mg vienu reizi dienā.

Polikhemoterapija tiek veikta pēc šādām shēmām:
  • MR shēma - Melphalan lieto tabletēs ar 9 mg / m 2 un Prednizolonu 100 - 200 mg 1 - 4 dienas.
  • M2 shēma - 1. dienā intravenozi injicē trīs zāles: Vinkristīnu ar 0,03 mg / kg, Ciklofosfamīdu ar 10 mg / kg un BCNU ar 0,5 mg / kg. No 1 līdz 7 dienām intravenozi ievadiet Melphalan ar 0,25 mg / kg un iekšķīgi lietojiet 1 mg / kg Prednizolona..
  • VAD shēma - 1.-4. Dienā intravenozi tiek ievadītas divas zāles: Vinkristīns ar 0,4 mg / m 2 un Doksirubicīns ar devu 9 mg / m 2. Vienlaicīgi ar Vinkristīnu un Doksirubicīnu jāieņem 40 mg deksametazona vienu reizi dienā. Pēc tam no 9 līdz 12 un no 17 līdz 20 dienām vienu reizi dienā lietojiet tikai 40 mg Deksametazona tabletēs..
  • VBMCP režīms (megadozes ķīmijterapija cilvēkiem līdz 50 gadu vecumam) - 1. dienā intravenozi tiek ievadītas trīs zāles: karmustīns 100-200 mg / m 2, Vinkristīns ar 1,4 mg / m 2 un Ciklofosfamīds ar devu 400 mg / m 2. No 1 līdz 7 dienām ieskaitot, divas zāles iekšķīgi lieto tabletēs: Melphalan 8 mg / m 2 1 reizi dienā un Prednizolons 40 mg / m 2 1 reizi dienā. Pēc 6 nedēļām Carmustine atkārtoti ievada tajā pašā devā..

Ja ķīmijterapija izrādījās efektīva, pēc kursa pabeigšanas pacienta paša kaulu smadzeņu cilmes šūnas tiek pārstādītas. Lai to izdarītu, punkcijas laikā tiek ņemts kaulu smadzenes, cilmes šūnas no tā tiek izolētas un ievietotas atpakaļ. Turklāt periodos starp ķīmijterapijas kursiem, lai maksimāli palielinātu remisijas periodu, ieteicams 3 reizes nedēļā intramuskulāri ievadīt alfa-interferona preparātus (Altevir, Intron A, Layfferon, Recolin utt.) 3-6 miljonus SV..

Ķīmijterapija ļauj sasniegt pilnīgu remisiju 40% gadījumu un daļēju remisiju 50% gadījumu. Tomēr pat ar pilnīgu remisiju mielomas atkārtošanās bieži notiek, jo slimība ir sistēmiska un ietekmē lielu skaitu audu..
Vairāk par ķīmijterapiju

Simptomātiska terapija

Simptomātiska terapija ir vērsta uz sāpju mazināšanu, kalcija koncentrācijas un asins recēšanas normalizēšanu, kā arī nieru mazspējas un orgānu saspiešanas novēršanu..

Sāpju mazināšanai vispirms tiek izmantotas NPL grupas zāles un spazmolītiskie līdzekļi - Spazgan, Sedalgin, Ibuprofēns un Indometacīns. Ja šīs zāles nav efektīvas, tad sāpju mazināšanai tiek lietoti centrāli iedarbīgi līdzekļi, piemēram, kodeīns, Tramadols vai Prosidols. Lai pastiprinātu iedarbību, centrālās iedarbības līdzekļiem var pievienot NPL grupas zāles. Un tikai tad, ja NPL un centrālās iedarbības zāļu kombinētā lietošana nav efektīva, tad, lai mazinātu sāpes, viņi ķerties pie narkotisko pretsāpju līdzekļu, piemēram, Morfīna, Omnopona, Buprenorfīna utt., Lietošanas..

Hiperkalciēmijas novēršanai atsevišķās devās lieto zāles, kas satur nātrija ibandronātu, kalcitonīnu, prednizolonu, D vitamīnu un methandrostenolol..

Lai saglabātu nieru darbību nieru mazspējas gadījumā, Hofitol, Retabolil, Prazosin un Furosemide ieteicams lietot atsevišķās devās. Ar izteiktu urīnvielas koncentrācijas palielināšanos nieru mazspējas fona apstākļos tiek veikta hemodialīze vai plazmaferēze..

Uzturs mielomai

Multiplā mieloma (multiplā mieloma): cēloņi, pazīmes un simptomi, diagnoze un ārstēšana - video

Dzīves ilgums un prognozes

Diemžēl multiplās mielomas prognoze ir slikta. Vidēji ķīmijterapija kombinācijā ar simptomātisku terapiju ļauj sasniegt remisiju 2 - 3 gadu laikā gandrīz visiem pacientiem, palielinot paredzamo dzīves ilgumu par vairāk nekā 2 gadiem. Bez ārstēšanas mielomas pacientu dzīves ilgums nepārsniedz 2 gadus.

Vidējais mielomas dzīves ilgums mielomas laikā ārstēšanas laikā ir 2 - 5 gadi, retos gadījumos - līdz 10 gadiem, un bez terapijas - mazāk nekā 2 gadi. Pilnīga izārstēšana, ja dzīves ilgums pārsniedz 10 gadus, ir iespējama tikai ar vientuļnieku mielomu.

Multiplā mieloma (multiplā mieloma): slimības simptomi un patoģenēze, prognoze un paredzamais dzīves ilgums, pacientu atsauksmes un ārstu ieteikumi - video

Autors: Nasedkina A.K. Biomedicīnas pētījumu speciālists.

Mielomas diagnoze, mielomas raksturojums, klasifikācija un simptomi

Multiplā mieloma (mieloma, plazmacitoma, mielomatoze un Rustitsky-Kalera slimība) ir nopietna asinsrades sistēmas slimība, kuru visbiežāk nosaka kursa vēlīnās stadijās, un kā rezultātā tai ir neapmierinoša prognoze. Laicīgi uzsākta ārstēšana var pagarināt pacienta dzīvi un sasniegt relatīvi ilgstošu remisiju. Tāpēc agrīna multiplās mielomas diagnostika ir svarīgs jautājums visiem riska grupas cilvēkiem..

Slimības raksturojums

Mielomatoze ir visizplatītākā slimība plazmas asins šūnu vēža grupā. Multiplās mielomas rašanās biežums ir līdz 1% no visiem onkoloģijas gadījumiem un aptuveni 10% no asins vēža gadījumiem. Katru gadu 1 miljonam pasaules iedzīvotāju tiek atklāti 30 jauni mielomas gadījumi.

Ar šāda veida onkoloģiju notiek viena no asins šūnu veidiem - plazmas šūnu mutācija. B-limfocītu galīgā forma ir plazmocīti vai plazmas šūnas. Viņu funkcija ir atpazīt svešus aģentus un attīstīt tiem specifiskas antivielas (imūnglobulīnus)..

Ar mutāciju notiek viena no plazmas šūnu klonu patoloģiska pavairošana (proliferācija). Izmainītās plazmas šūnas rada patoloģisku imūnglobulīnu - paraproteīnu, kas ir galvenais mielomatozes marķieris diferenciāldiagnozē.

Slimības galvenokārt ietekmē gados vecāki pacienti, kuru ķermenis nespēj paciest smagus un intensīvus ķīmijterapijas kursus. Tāpēc periods starp pirmo mutēto plazmas šūnu parādīšanos un slimības diagnozi tieši ietekmē izdzīvošanas prognozi. Tajā pašā laikā patoloģisko šūnu skaita pieaugums un mielomas attīstība var būt ārkārtīgi lēna. Sākot ar pirmo plazmocītu parādīšanos ar mutācijām un beidzot ar mielomas perēkļu veidošanos, tas var ilgt 20-30 gadus.

Līkuma punkts rodas pēc slimības klīnisko pazīmju parādīšanās. Mieloma sāk strauji progresēt. Pārmērīgs paraproteīna daudzums negatīvi ietekmē iekšējos orgānus (galvenokārt ekskrēcijas sistēmu) un ķermeņa kaulus.

Mielomas klasifikācija un diagnostika

Mielomas klasificē atkarībā no izmainīto plazmas šūnu atrašanās īpatnībām veselos kaulu smadzeņu audos un to sastāva īpatnībām. Atkarībā no patoloģisko šūnu lokalizācijas hematopoētiskajos audos izšķir difūzās, difūzās-fokālās un multiplās (daudzfokālās) slimības formas..

Šūnu sastāvs ļauj mielomātiskos audzējus klasificēt plazmas elastīgajās, plazmacītiskajās, mazajās un polimorfās šūnās. Netipisku plazmas šūnu veidu nosaka audu (histoloģiskā) izmeklēšana. Šī īpašība ļauj prognozēt audzēja augšanas ātrumu..

Viena no klasifikācijām, kas plaši izplatīta medicīnas praksē, ņem vērā arī skeleta sistēmas un iekšējo orgānu patoloģiskā fokusa (perēkļu) lokalizācijas īpatnības..

Vientuļnieki vai vientuļnieki mielomatozi audzēji atrodas kaulā, kas satur kaulu smadzeņu audus, vai limfmezglā. Limfmezgli ir tieši iesaistīti imūnā reakcijā uz infekcijas izraisītājiem, tāpēc tos mieloma bieži ietekmē.

Vairāki mielomatozes perēkļi vienlaikus aizņem vairākas vietas. Mugurkaula kaulu smadzeņu audi, redzes un galvaskausa kauli, lāpstiņas un ribas ir īpaši neaizsargāti pret mutācijas izraisītām plazmas šūnām. Bieži vien audzēja perēkļi veidojas liesā, vairākos limfmezglos un kāju un roku cauruļveida kaulu centrālajā daļā..

Ja ir aizdomas par multiplo mielomu, kā arī plazmas šūnu vientuļnieka neoplāzijas atkārtošanos, ar tomogrāfiju tiek veikta pilnīga ķermeņa pārbaude.

Mielomatozes simptomi

Sākuma stadijā slimība var būt praktiski asimptomātiska. Kad patoloģisko šūnu skaits sasniedz kritisko vērtību un mieloma veido vientuļu vai vairāku fokusu, parādās klīniski plazmacītiskā vēža pazīmes.

Galvenie multiplās mielomas simptomi:

  • sāpošas sāpes ekstremitāšu, plecu lāpstiņu, galvaskausa vai mugurkaula kaulos;
  • sāpju vilkšana sirdī un locītavās (ko izraisa amiloīda nogulsnēšanās - paraproteīnu glabāšanas forma iekšējos orgānos);
  • biežas bakteriālas infekcijas;
  • ekstremitāšu, ribu un skriemeļu kaulu patoloģiski lūzumi;
  • vājums, kognitīvo funkciju kavēšanās, kuņģa-zarnu trakta darbības traucējumi (hiperkalcēmijas dēļ - kalcija izdalīšanās no izšķīdušiem kaulaudiem asinīs);
  • anēmija;
  • sirdsklauves (kā kompensējoša mehānisma rezultāts, reaģējot uz sarkano asins šūnu trūkumu);
  • elpas trūkums, galvassāpes;
  • krūšu kurvja deformācija kaulu audu izmaiņu dēļ;
  • nefropātija (traucēta nieru darbība sakarā ar kalcija akmeņu veidošanos to kanālos);
  • asins recēšanas samazināšanās (ar vairāku zilumu veidošanos), bieži uz plazmas viskozitātes palielināšanās fona (kā rezultātā ar biežu asiņošanu pacientam var veidoties asins recekļi).

Katrā desmitajā pacientā patoloģiskas plazmas šūnas neražo paraproteīnu. Tā rezultātā pat mielomas plašas attīstības stadijā slimība ir asimptomātiska..

Kritēriji plazmacitomas noteikšanai dažādos attīstības posmos

Simptomu izpausmes intensitāte un to saraksts ir atkarīgs no slimības stadijas, tās veida (piemēram, ar multiplu mielomatozi galvenokārt tiek reģistrēti lūzumi un hiperkalciēmija) un vienlaicīgām hroniskām slimībām.

Mielomas pazīmes dažādos posmos

Diagnostikas pazīmes1. posms2.posms3.posms
Osteoporoze (trauslums, kaulu iznīcināšana)Osteoporozes pazīmju nav vai tās tiek novērotas mielomatozes fokusa zonāIr iznīcināšanas pazīmes, bet ne tik acīmredzamas kā slimības 3. stadijāPastāv intensīva osteoporoze
Kaulu skaits ar mielomātisku fokusuVienota mieloma1.-2Audzējs ietekmē 3 vai vairāk kaulus
Hiperkalciēmija
> 2,55 mmol / L

> 3 mmol / L
Hemoglobīna līmenis> 100 g / l1. vai 2. pakāpes anēmija
Bens-Jones olbaltumvielu koncentrācija4–12 g olbaltumvielu ikdienas urīnā> 12 g / dienā
Seruma paraproteīni
Mazāk par 5 g / dL (IgG)

Mazāk par 3 g / dL (IgA)

Starpposma vērtības
Vairāk nekā 7 g / dL (IgG)

Vairāk nekā 5 g / dL (IgA)

Slimības otro pakāpi biežāk nosaka ar izslēgšanas metodi, ja rādītāji neatbilst 1. un 3. kritērijam. Bens-Jones olbaltumviela ir savienojums, ko izdala plazmas šūnas. Sakarā ar mazo molekulmasu tas nekavējoties izdalās caur nierēm, kas padara tā klātbūtni par svarīgu diagnostisko īpašību, izmeklējot pacientus.

Slimības diagnostika

Lai noteiktu mielomu, diagnostikā jāiekļauj vizuālās, aparatūras un laboratorijas pētījumu metodes..

Pārbaudes laikā ķirurgs vai onkologs pacientam jautā par sūdzībām un nepatīkamo simptomu izpausmes laiku, mēra pulsa ātrumu, palpē kaulu sāpīgās vietas, fiksējot, vai nospiežot, sāpes palielinās. Tiek novērtēta arī ādas krāsa (bālums var norādīt uz anēmiju), sasitumu un sasitumu klātbūtne, pietūkums audzēja biežas lokalizācijas vietās. Ja ir aizdomas par mielomatozi, pacientam tiek izrakstīta virkne pētījumu.

Aparatūras diagnostikas metožu saraksts, kuras izmanto mielomas noteikšanai, ietver:

  • Skeleta un krūšu kaulu rentgena pārbaude;
  • Magnētiskās rezonanses attēlveidošanas;
  • spirālveida datortomogrāfija.

Visas trīs metodes ļauj noteikt samazināta kaulu blīvuma apgabalus un diferencēt patoloģiju no citām muskuļu un skeleta sistēmas slimībām. Ar vairākiem mielomas bojājumiem roentgenogrammā ir skaidri redzams, ka galvaskausa, mugurkaula, lāpstiņu un ekstremitāšu kauli ir raibi ar tumšiem osteolītisko bojājumu plankumiem. Vientuļā (viena) audzēja gadījumā blīvuma traucējumi tiek novēroti tikai tā lokalizācijas vietā.

Tomogrāfija ir informatīvāka un pilnīgāka metode. Tas ļauj īsā laikā un bez atsevišķu ķermeņa daļu apstarošanas izsekot visas muskuļu un skeleta sistēmas kaulu bojājumiem..

Instrumentālā diagnostika ietver kaulu smadzeņu parauga ņemšanu (punkciju), lai sastādītu mielogrammu. Mielogramma ir biomateriāla (mieloīdo audu) analīzes rezultāts, kas norāda kaulu smadzeņu kvalitatīvo un kvantitatīvo sastāvu.

Šis pētījums ļauj atšķirt slimību no citiem asins vēža veidiem. Galvenais mielomas diagnostiskais simptoms ir patoloģiski palielināta plazmas šūnu proporcija (vairāk nekā 10-30% ar normu līdz 1,5%). Paralēli plazmītēm var palielināties nediferencētu blastu saturs (norma ir līdz 1,1%).

Eritroblastu, limfocītu un citu asinsrades šūnu saturs, gluži pretēji, ir ievērojami samazināts.

Plazmacitomas laboratoriskā diagnostika

Galveno lomu mielomas diagnozē spēlē ne tikai mieloīdu audu analīze, bet arī laboratoriskā diagnostika (asins un urīna paraugi).

Mielomatozes diagnosticēšanai tiek izmantotas šādas pētījumu metodes:

  • vispārēja asins analīze;
  • urīna analīze (vispārīga un saskaņā ar Zimnitsky);
  • venozo asiņu bioķīmiskā analīze;
  • koagulogramma (koagulācijas analīze);
  • imunoelektroforēze;
  • plazmas šūnu citoģenētiskā analīze (hromosomu patoloģiju noteikšana).

Mielomas vispārējā asins analīzes rezultāti ievērojami atšķiras no normas. Samazinās hemoglobīna līmenis, kā arī trombocītu, leikocītu, eritrocītu, retikulocītu (eritrocītu prekursoru), neitrofilu skaits. Palielinās eritrocītu sedimentācijas ātrums (tas norāda uz patoloģiju, nenorādot uz tā ģenēzi) un monocītu īpatsvars leikocītu formulā. Paraugā var būt 1-2 plazmas šūnas.

Urīna vispārējā analīzē tiek noteikti paraproteīna (Bens-Jones proteīni) cilindri, eritrocīti un vieglās ķēdes. Izdalītajam šķidrumam ir lielāks blīvums nekā veselam cilvēkam (galvenokārt patoloģisko olbaltumvielu dēļ).

Bioķīmiskā analīze parāda nieru bojājuma pazīmes (paaugstinātu urīnskābes, urīnvielas un kreatinīna līmeni) un hiperkalciēmiju. Ņemot vērā nelielu albumīna daudzumu paraproteīna klātbūtnes dēļ, tiek reģistrēta nenormāli augsta kopējā olbaltumvielu koncentrācija.

Lai noteiktu paraproteīnus urīnā vai asins plazmā, tiek veikta imunoelektroforēze. Atkarībā no patoloģisko šūnu veida, analīzes laikā var noteikt IgA klašu paraproteīnus (IgD, IgE, IgG) vai beta-2 mikroglobulīnus (pēdējo līmenis norāda slimības stadiju).

Kā papildu diagnostikas metodes izmanto L-laktāta (audu bojājuma marķiera), elektrolītu un C-reaktīvā proteīna koncentrācijas testus (tā koncentrācija ietekmē mielomas augšanas faktora līmeni - interleikīnu-6)..

Pēc diagnozes noteikšanas onkologs veic analīzi, lai noteiktu audzēja augšanas perspektīvas un ātrumu (plazmas šūnu marķēšanas indekss)..

Mielomatozes diferenciālā diagnoze

Mielomatozes simptomi bieži atgādina onkoloģiskas un labdabīgas ģenēzes biežāk sastopamu slimību izpausmes. Vislielākās grūtības rada plazmacitomas pazīmju diferenciācija un labdabīga monoklonāla gammopātija.

Labdabīgām gammopātijām raksturīga arī imūnglobulīnus producējošo šūnu klonu veidošanās, tomēr to skaits neaug vai notiek ļoti lēni. Monoklonālo imūnglobulīnu koncentrācija asins serumā nepārsniedz 3 g / dl, un plazmas šūnu īpatsvars kaulu smadzeņu audos ir līdz 5%. Kaulu bojājumi un hiperkalciēmija nav fiksēti.

Gammopātija ir visbiežākais paraproteinēmijas cēlonis (paaugstināts patoloģisko olbaltumvielu daudzums asinīs). Saskaņā ar statistiku, tas tiek novērots 1-1,5% cilvēku, kas vecāki par 50 gadiem, un 3-10% cilvēku, kas vecāki par 70 gadiem. Šis nosacījums neprasa steidzamu ārstēšanu, bet to noteikti ievēro ārsti, jo 16% gadījumu tas var attīstīties mielomā, bet 17% un 33% (attiecīgi 10 un 20 gadu laikā) - cita veida hemoblastozēs. Puse gadījumu visā pacienta dzīves laikā tiek novērots palielināts patoloģisko olbaltumvielu daudzums, bet tas nekļūst par viņa nāves cēloni.

Diferenciālā diagnoze ar citiem osteolītisko bojājumu cēloņiem (zema estrogēna sekrēcija, Reklinghauzena slimība, senile osteoporoze, prostatas un vairogdziedzera karcinomas metastāzes) tiek veikta, analizējot paraproteīnu un mielogrammas koncentrāciju.

Valdenstrēma slimības pazīmes ir līdzīgas mielomas simptomiem. Ir raksturīgs monoklonālo imūnglobulīnu (IgM) pieaugums, pārmērīga paraproteīnu veidošanās un palielināts limfoplasmacītisko šūnu skaits. Atšķirība ir tikai tad, ja nav lītisku kaulu bojājumu, ko nosaka tomogrāfijā.

Mielomatozes un citu ar paraproteinēmiju saistītu sindromu diferenciāldiagnoze tiek veikta arī neizskaidrojamas etioloģijas nieru mazspējas gadījumā.

Agrīna mielomas diagnoze ir iespējama tikai ar regulāriem vispārējiem klīniskiem testiem un nieru pārbaudēm (asins bioķīmija). Ja pacients rūpējas par savu veselību un katru gadu uzrauga rezultātu dinamiku, tad viņam ir visas iespējas konsultēties ar ārstu jau ilgi pirms mielomatozes klīnisko pazīmju parādīšanās un ar intensīvas terapijas palīdzību sasniegt ilgstošu slimības remisiju..

Mēs būsim ļoti pateicīgi, ja novērtēsit to un dalīsities sociālajos tīklos.