Galvenais
Angioma

Angiomatoze

Fakomatozes ir slimību grupa, kurai raksturīga ādas bojājumu un vairāku iekšējo orgānu kombinācija. Šie traucējumi rodas iedzimtu mazo asinsvadu struktūras defekta dēļ, kas noved pie to paplašināšanās un organisma sistēmu darbības traucējumiem. Stūra-Vēbera sindroms ir viena no phaomatozes, un to papildina sejas un smadzeņu ādas bojājumi.

Sakarā ar ārstu vājo informētību par to un lielo skaitu patoloģijas izpausmju variantu, reti ir iespējams savlaicīgi noteikt slimību no šīs grupas. No šī raksta jūs uzzināsit raksturīgākos slimības gaitas simptomus un formas, kā arī tās diagnostikas un ārstēšanas principus..

Angiomatozes definīcija un veidi

Angiomatoze - kas tas ir? Tas ir nosaukums retu slimību grupai, kurai raksturīgs patoloģiski izmainītu mazo trauku skaita palielināšanās. Vietās, kur tās pārmērīgi aug, tiek traucētas orgānu un audu funkcijas. Angiomatozes lokalizācija nosaka klīniskā attēla variantu, kas veidosies pacientam.

Patoloģiski izmainīti trauki angiomatozes gadījumā

Pašlaik izšķir šādus galvenos angiomatozes veidus:

Angiomatozes nosaukumsIedzimts?Mērķa orgāni un skartās sistēmasTipiskas pazīmes
Hippel Lindau cerebroretinālā angiomatozeJā, bet mantojuma varbūtība ir maza.Visi orgāni, bet visbiežāk:
  1. Tīklene.
  2. Smadzenīte.
  3. Nieres.
  1. Acu aparāta bojājums ar samazinātu redzi un sāpēm.
  2. Pasliktināšanās kustību koordinācijā, nestabilitāte "stāvošā" stāvoklī.
  3. Smagas galvassāpes.
  4. Atklātie smadzeņu un iekšējo orgānu audzēji (hemangioblastomas un meningiomas). Bieži vien to augšanu pavada metastāzes citiem iekšējiem orgāniem: aknām, olnīcām, dzemdei utt..
Luija-Bāra slimība (sinonīms - ataksija-telangiektāzija)Jā, no vīriešiem un sievietēm ar vienādu biežumu.
  1. Imūnsistēma.
  2. Smadzenīte.
  3. Āda (epiderma un derma).
  1. Biežas bakteriālas infekcijas ar smagu gaitu. Asins audzēji - leikēmija un limfoma.
  2. Pavājināta kustību un runas koordinācija.
  3. "Stellate" mazo trauku dilatācija uz gļotādām un ādas, palielināts ādas sausums.
Bonnet-Deschom-Blanc sindroms - neiroretināla angiomatozeNezināms lielā retuma dēļ (150 gadījumi visā pasaulē).
  1. Tīklene.
  2. Smadzenes un muguras smadzenes.
  3. Āda.
  1. Redzes asuma samazināšanās.
  2. "Zirnekļa vēnu" izskats uz sejas.
  3. Galvassāpes.
Randu-Oslera angiomatozeJā, ar vienādu biežumu no vīriešiem un sievietēm.Tiek ietekmēti visi orgāni, bet biežāk deguna un gremošanas trakta gļotādas.Dažādas lokalizācijas asiņošana. Visbiežāk slimība debitē ar deguna asiņošanu un "zirnekļa vēnu" parādīšanos uz ādas.
Baktēriju angiomatozeNav mantots.Visi orgāni. Attīstās ar smagu imunitātes nomākšanu.
  1. Drudzis virs 39 ° C.
  2. Paaugstināts sirdsdarbības ātrums un pazemināts asinsspiediens.
  3. Pašsajūta.
  4. Elpas trūkums - elpošanas ātrums vairāk nekā 20 reizes / min.

Stūra-Vēbera slimība

Sturge-Weber encefalotrigeminālā angiomatoze ir izplatīts angiomatozes variants, kas noved pie neiroloģisku un ādas traucējumu kompleksa..

Izplatība

Pēc dažādu autoru domām, Sturge-Weber angiomatoze rodas vienam bērnam uz 30-50 tūkstošiem cilvēku un ir viens no visbiežāk sastopamajiem šīs slimības slimības variantiem. Patoloģija no vecākiem netiek nodota bērniem, jo ​​bojātais ģenētiskais kods atrodas ķermeņa šūnās, kas nepiedalās reprodukcijā.

Iemesli

Encefalotrigeminālā angiomatoze rodas ģenētiskā koda normālās struktūras bojājuma dēļ. Izmaiņas atrodas “GNAQ” gēnā - DNS reģionā, kas atbild par normālu šūnu augšanas regulēšanu. Ja tā struktūra tiek traucēta, audzēja slimību, tai skaitā Sturge-Weber sindroma, attīstības iespējamība ievērojami palielinās.

Ģenētiskā koda struktūras bojājumi

Precīzs to faktoru saraksts, kas izraisa izmaiņas "GNAQ" gēnā, vēl nav noskaidrots. Ievērojama ietekme uz augļa DNS var būt:

  • vīrusu infekcijas grūtniecības laikā,
  • toksīnus un arodapdraudējumus, jo īpaši smagos metālus, to sāļus, plastmasas sadegšanas produktus, naftas un gāzes rūpniecības atkritumus utt..,
  • starojums devās, kas pārsniedz vidējo ķermeņa iedarbību,
  • vairākas pārtikas piedevas, ieskaitot ciklamīnskābes sāļus (garšas saldinātājus), difenilu (kam piemīt konservējoša iedarbība), benzpirēnu un citas,
  • daži medikamenti: ķīmijterapijas zāles tuberkulozes un vēža ārstēšanai, zāles, kas nomāc imūnsistēmu, dzīvsudrabu saturošas zāles utt..

Citu mutagēnu ietekme uz grūtnieces ķermeni nav izslēgta, tomēr nav pētīta to ietekmes uz GNAQ gēnu iespējamība.

Slimību veidi

Tā kā Stūre-Vēbera sindroma novērojumu skaits ir mazs, šīs slimības klasifikācija nav izstrādāta. Tomēr vairāki ārsti ierosina sadalīt patoloģiju atbilstoši klīniskā attēla variantiem tipiskā formā un tipos, kur pārsvarā ir atsevišķi sindromi / simptomi..

Vēbera angiomatozes variantiSpecifiskas īpatnības
Klasiskā strāva
  1. Raksturīga hiperpigmentācijas zonas parādīšanās uz ādas, ko izraisa izmainīti trauki, pēc izskata, kas atgādina "portvīna traipu".
  2. Glaukoma - augsta spiediena parādīšanās acs iekšienē, kas negatīvi ietekmē tīklenes un redzes nerva uzturu.
  3. Krampju epizodes.
Intelektuālais-vietējais variantsPapildus klasiskās formas simptomiem pacientam ir:
  1. Pazeminātas intelektuālās spējas, ieskaitot tādas funkcijas kā ārējo faktoru atcerēšanās, analīze un uztvere.
  2. Negatīvo rakstura īpašību nostiprināšana: sarkans raksturs, agresivitāte, egocentrisms, atsaucība.
Paralītiskais variantsPapildus klasiskās formas simptomiem pacientam attīstās:
  1. Vājums, kustības ierobežojums rokā un kājā.
  2. Pazemināta jutība iepriekšminētajās zonās.

Simptomi

Slimība visbiežāk debitē 1-3 gadu vecumā. Pirmais simptoms ir krampji, kas rodas noteiktās muskuļu grupās un daudz retāk - visa ķermeņa konvulsīvas kontrakcijas. Šo zīmi ir diezgan grūti noteikt mazā bērnā, jo arī jaundzimušā un mazu bērnu parastās brīvprātīgās kustības nav mērķtiecīgas, un vecāki parasti veic epilepsijas lēkmes parastam "lutināšanai"..

Pārbaude: ko jūs zināt par cilvēka asinīm?

Redzes pasliktināšanās attīstās līdz 2–4 gadu vecumam, un vecāki to var noteikt aktīvu sūdzību klātbūtnē bērniem vai oftalmologa kārtējās izmeklēšanas laikā. Intraokulārā spiediena līmeņa noteikšana ļauj secināt, ka ir glaukoma, un aizdomas par tīklenes angiomatozi.

Intelektuālie un emocionālie traucējumi var izpausties dažādos vecumos, bet bieži kļūst pamanāmi 4-6 gadu vecumā. Bērnam var būt:

  • slikta runas veidošanās,
  • garīga atpalicība,
  • slikta loģisko savienojumu veidošana,
  • agresīva izturēšanās ar apkārtējiem cilvēkiem,
  • nemotivēts tīšs materiālo vērtību, arī apkārtējo cilvēku, bojājums.

Ar vecumu redzes patoloģija, augstākas nervu funkcijas un epilepsija neizzūd - ja nav nepieciešamās ārstēšanas, simptomi progresē un pastiprinās. Īpaši tas attiecas uz cilvēka intelektuālajām un psihosociālajām spējām..

Tīklenes angiomatoze

Stūra-Vēbera sindroma diagnostika

Pašlaik nav vienotas pieejas diagnozei, kas ļautu apstiprināt angiomatozes klātbūtni pacientam. Lai veiktu šo diagnozi, nepieciešama visaptveroša pārbaude, kas ietver:

Diagnostikas izpēteRaksturīgās Stūra-Vēbera sindroma pazīmes
Sūdzību vākšana
  1. Redzes asuma samazināšanās.
  2. Krampju epizodes pagātnē.
  3. Pazemināta atmiņa, garīga atpalicība.
  4. Nemotivētas agresijas un neatbilstošas ​​izturēšanās uzbrukumi, ko atzīmē cilvēki ap pacientu.
  5. Roku / kāju vājums jaunībā, kustību diapazona ierobežojums, ja nav muskuļu un skeleta sistēmas patoloģijas.
Vispārējā pārbaude
  1. Ķermeņa masas deficīts vai ĶMI normas (ķermeņa masas indeksa) zemākā robeža. Lai to noteiktu, ir nepieciešams paaugstināt augstumu (metros) līdz otrajai jaudai un sadalīt ķermeņa svaru (kg) ar iegūto skaitli. Normālā indeksa vērtība 19-25.
  2. Angiomatozu parādību klātbūtne uz ādas - patoloģiski izmainītu trauku paplašināšanās "portvīna traipa" veidā.
Neiroloģiskā izmeklēšana
  1. Vājums rokas / kājas muskuļos, kas nav saistīts ar pārslodzi, traumu, infekcijām, jebkādu ārēju iedarbību.
  2. Roku vai kāju refleksu asimetrija.
  3. Redzes lauku samazināšana / zudums.
  4. Iespējams, samazināta jutība apakšējās / augšējās ekstremitātēs.
Oftalmoskopija ar acs iekšējā spiediena mērīšanu
  1. Angiomatozu izmainītu asinsvadu noteikšana pamatnē.
  2. Palielināts acs iekšējais spiediens, kas norāda uz glaukomas veidošanos.
Magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI) vai datortomogrāfija (CT)
  1. Smadzeņu garozas skartās puslodes lieluma samazināšana.
  2. Liela skaita pārkaļķotu ieslēgumu noteikšana smadzeņu audos ir "dzelzceļa sliežu ceļa" simptoms, ko sauc par pārkaļķoto zonu paralēlo izkārtojumu.
  3. To telpu palielināšanās, caur kurām plūst cerebrospinālais šķidrums, ieskaitot smadzeņu dobumus - kambarus.
ElektroencefalogrāfijaIr iespējama epileptoīdu elektriskās aktivitātes noteikšana smadzenēs. Tomēr tā neesamība neļauj izslēgt encefalotrimenālas angiomatozes klātbūtni..

Ja nepieciešams, iepriekšminēto pētījumu sarakstu var papildināt ar citām diagnostiskām manipulācijām, piemēram, angiogrāfiju (kontrastvielas ievadīšanu smadzeņu traukos, kam seko to "šaušana", izmantojot CT vai MRI), ultraskaņu un citu iekšējo orgānu MRI, veidojot tajos patoloģisko procesu. Piemēram, dzemdes kakla stromas angiomatoze, angiomatozais epulis (kapilāru proliferācija uz zoba kakla) utt. Šo slimības variantu sauc par Klippel-Trenon Weber sindromu..

Multispiral datortomogrāfija

Ārstēšana

Pašlaik iedzimta angiomatoze attiecas uz neārstējamām patoloģijām. Terapijas mērķis šādiem pacientiem ir uzlabot viņu dzīves kvalitāti un ilgumu. Šim nolūkam var izmantot farmakoterapiju un ķirurģiskas iejaukšanās, lai novērstu esošos kosmētiskos defektus (angiomatozi uz ādas).

Lai apkarotu epilepsijas epizodes, tiek izmantota speciālu pretkrampju līdzekļu grupa. Konkrētas zāles izvēli nosaka ārstējošais ārsts atkarībā no epilepsijas lēkmju varianta un individuālu kontrindikāciju esamības / neesamības.

Visbiežāk izmantotie rīki ir:

Ja notiekošajai konservatīvajai terapijai nav pozitīva efekta, ieteicams veikt radikālu operāciju, lai noņemtu fokālās patoloģiskās elektriskās aktivitātes vietu - hemispherectomy (vienas smadzeņu puslodes noņemšana).

Papildus krampju biežuma samazināšanai pacientiem ar Sturge-Weber sindromu ieteicams lietot zāles, kas samazina asins recekļu veidošanās iespējamību (Aspirīns, Clopidogrel, Ticagrelor). Tas palīdz novērst šādas komplikācijas: miokarda infarkts, išēmisks insults, plašu roku un kāju artēriju tromboze.

Slimības ādas izpausmju novēršanu vislabāk var veikt ar selektīvās fotodermolīzes metodi - lāzera iedarbību uz izmainīto trauku sienām, izraisot to "pielipšanu" un aizaugšanu. Veselīga āda pret to ir praktiski imūna. Tāpēc fotodermolīzes procedūra ļauj jums ārstēt jebkura lieluma "portvīna" tipa angiomas un sasniegt labu kosmētisko rezultātu, ja nav sāpīgu sajūtu.

Agrāk angiomatisku ādas bojājumu novēršanai bieži tika izmantotas operācijas uz ādas. Tomēr klīniskie pētījumi ir parādījuši zemu ārstēšanas efektivitāti, jo pastāv liela iespējamība, ka portvīna traips atkal parādīsies. Turklāt operācija atstāj redzamus defektus uz ādas, kas arī kļuva par iemeslu šīs pieejas noraidīšanai..

Slimības komplikācija un prognoze

Ja Stērge-Vēbera sindroms netiek ārstēts, var rasties šādas komplikācijas:

  1. Išēmisks insults - ar šo patoloģiju palielinās asins spēja veidot asins recekļus. Ar smadzeņu artēriju aizsprostojumu rodas nervu audu nepietiekams uzturs un tā pakāpeniska nāve. Tas bieži izraisa neatgriezenisku dažu skartās zonas funkciju zaudēšanu, piemēram, jūtīguma vai muskuļa spēka zaudēšanu rokā / kājā, runas traucējumus, lasīšanas spējas utt. Hemorāģiskais insults veidojas daudz retāk.
  2. Miokarda infarkts - attīstās, ja tiek bloķētas artērijas, kas baro sirds muskuli. Šūnu nāve var izraisīt sirds sienas plīsumu, patoloģisku kambara paplašināšanos vai saistaudu šķiedru rētas veidošanos (sienas fibroze).
  3. Lielu trauku tromboze. Caur artērijām, arteriolām un kapilāriem visi audi tiek apgādāti ar asinīm, barības vielām un skābekli. Lielu artēriju aizvēršana ar trombu var izraisīt nepietiekamu audu uzturu, kam seko to nāve. Ir iespējama arī portāla vēnas aizsprostošana ar tromba infekciju - šo nāvējošo komplikāciju sauc par pylephlebitis. Bieži vien tas attīstās uz vienlaicīgas aknu cirozes fona - orgāna lieluma palielināšanās saistaudu izplatīšanās dēļ, ko papildina normālas asins plūsmas pārkāpums.
  4. Asiņošana - šī komplikācija var rasties, ja iekšējos orgānos ir izmainīti kapilāri. Patoloģiski mainītie trauki ir mazāk izturīgi pret spiediena kritumiem un ārēju iedarbību. Kad tie plīst, dobumā ap orgāniem var izdalīties ievērojams daudzums asiņu. Visbīstamākais ir asiņošana no endometrija, aknām un liesas sakarā ar samērā straujo masveida asins zuduma attīstību.

Ar pareizu ārstēšanu pacienti ar Sturge-Weber sindromu dzīvo ne mazāk kā vesels cilvēks. Tomēr nav tādu farmakoloģisku preparātu vai citu ārstēšanas metožu, kas varētu pilnībā atjaunot pacienta dzīves kvalitāti. Ja nav adekvātas komplikāciju novēršanas un slimības simptomu terapijas, gandrīz vienmēr prognoze ir nelabvēlīga..

Angiomatoze

Baktēriju angiomatozes simptomi

Atkarībā no atrašanās vietas izšķir vairākus šīs slimības veidus:

Visizplatītākā šķirne. Ādas bakteriālajai angiomatozei raksturīga sāpīgu mazu sarkanīgi violetu papulu veidošanās. Viņi pakāpeniski aug un pārvēršas mezgliņos vai paceļas virs ādas virsmas, piemēram, Peru kārpu. Sākumā papulu virsma ir gluda, vēlāk tā kļūst hemorāģiska ar maziem nekrozes apgabaliem. Tā kā papulas ietekmē ādas traukus, tās asiņo, ja ir bojātas. Dažreiz rodas celulīta plāksnes.

Ar zemādas slimību veidojas mezglaini pinumi, kuru diametrs ir vairāki centimetri. Tie atrodas epidermas slāņos jebkur uz ķermeņa, ieskaitot muguru un galvu. Nepastāvot nepieciešamajai ārstēšanai, zemādas mezgli aug uz ādas virsmas, kļūst vaļīgi un var inficēties.

Slimības kaulu tips parasti ir pirms ādas. Sakāve sastāv no kaulu audu iznīcināšanas un visbiežāk ietekmē garos cauruļveida kaulus (rādiusu, augšstilbu, šķiedru). Pastāv galvaskausa, skriemeļu un ribu bakteriālā angiomatoze. Kaulu bojājumi rodas vienā vai vairākās vietās. Galvenais šāda veida bakteriālās angiomatozes simptoms ir sāpes ekstremitātēs..

Ar kuņģa-zarnu trakta veidu angiomatozes papulas veidojas uz kuņģa, mazo un resno zarnu gļotādas. Tā rezultātā gļotāda kļūst kalnaina..

Extracavitary tipu raksturo liela intraabdomināla veidošanās klātbūtne zarnās, kas izraisa asiņošanu kuņģa-zarnu traktā. Vēdera, peripancreatic un portohepatic mezglu palielināšanās rezultātā tiek saspiests galvenais žultsvads un attīstās mehāniska dzelte..

Šim tipam raksturīga polipoidālu veidojumu veidošanās bronhos un trahejā. Dažos gadījumos rodas balsenes aizsprostojums.

Biežie jebkura veida bakteriālās angiomatozes simptomi ir drudzis, savārgums, galvassāpes, vemšana un samazināta ēstgriba. Ar infekcijas vispārināšanos attīstās encefalīts, aseptisks menengīts, hroniskas centrālās nervu sistēmas disfunkcija un garīgi traucējumi..

STERGE-WEBER-CRABBE SINDROMS

STERDZHA-WEBER-KRABBE SINDROME (syn. Angiomatosis, encephalotrigeminal) ir iedzimts smadzeņu, ādas un acu asinsvadu anomāliju simptomu komplekss, kam raksturīga sejas ādas vienpusēja angioma kombinācijā ar leptomeningeālu angiomatozi tajā pašā pusē. Sindroma pamatā ir ādas, smadzeņu un bieži vien acu asinsvadu attīstības defekts, iespējams, kuģu inervācijas pārkāpuma dēļ. Tiek pieņemts autosomāli dominējošais mantojuma veids, aprakstīti trisomijas gadījumi 22. hromosomā. Ādas bojājums, piemēram, uzliesmojošs nevus, tiek novērots no dzimšanas brīža. Nevus parasti atrodas vienā pusē uz sejas ādas trīszaru nerva pirmās un otrās filiāles reģionā. Angioma var būt vairāku centimetru izmēra, bet biežāk tai ir tendence izplatīties galvas ādā, kaklā un dažreiz pat uz stumbra. Bieži vien angioma ietekmē pieri, plakstiņus, degunu, lūpas un deguna un mutes gļotādu skartajā pusē. 40% gadījumu sejas bojājums var būt divpusējs, bet šajā gadījumā daudz lielākā mērā tiek ietekmēta puse. Angiomas krāsa ir spilgti vai tumši sarkana, virsma ir gluda, retos gadījumos angioma ir kavernoza un tās zonā attīstās mīksto audu un kaulu hipertrofija. Histoloģiski parasti tiek atklāta dermas virspusējā pinuma plānsienu trauku ektāzija, kuru lūmeni ir piepildīti ar eritrocītiem. Neiroloģiski simptomi biežāk parādās agrīnā bērnībā; ļoti retos gadījumos leptomeningeālā angiomatoze visā dzīves laikā paliek asimptomātiska. 75-90% gadījumu tas izpaužas kā epilepsija (biežāk jau 2-7 dzīves mēnešos), hemiparēze, oligofrēnija. Radiogrāfiski kortikālā pārkaļķošanās bieži tiek atklāta izliektu lentēm līdzīgu svītru veidā, kas atkārto smadzeņu virsmas kontūras. Ar datortomogrāfijas palīdzību pēc kontrastvielu un magnētiskās rezonanses ieviešanas tiek precizēta angiomatozes intrakraniālā lokalizācija. Acu bojājumi tiek atzīmēti 30–60% gadījumu konjunktīvas, koroīda, glaukomas angiomatozes formā, kas var izraisīt redzes zudumu. Prognoze ir nelabvēlīga, slimības gaita ir progresējoša, pasliktinās ar galvaskausa ievainojumiem, infekcijām, jaunībā ir iespējama nāve. Diagnoze tiek veikta, pamatojoties uz klīnisko rentgenu, datortomogrāfiju, angiogrāfiskajiem datiem. Diferenciāldiagnoze tiek veikta ar cita veida angiomām.

Ārstēšana ir simptomātiska. Ādas angiomatozes individuālos perēkļus var noņemt, izmantojot krioķirurģiju, ķirurģisku izgriešanu, kam seko plastiskā ķirurģija, lāzerterapija.

Angiomatozes veidi

Asinsvadu izmaiņas var rasties aknās, sejā, elpošanas un gremošanas orgānos. Turklāt slimība var ietekmēt ādu, kaulus, nervu sistēmu.

Lūdzu, ņemiet vērā, ka vietējā slimības forma nav bīstama cilvēka dzīvībai, tā ir labdabīga

Līdz šim zinātnieki mēģina noskaidrot sindroma attīstības iemeslus. Galvenokārt zinātnieki sliecas domāt, ka slimību provocē toksiska iedarbība, veidojoties audiem, orgāniem, kā arī gēnu mutācijām.

Bieži vien patoloģiju izraisa fakts, ka topošā māte:

  • Patīk alkohols, narkotikas.
  • Smēķē daudz.
  • Lieto nelegālas narkotikas.
  • Ir extragenital vairogdziedzera patoloģija, cukura diabēts.

Slimības simptomi ir atkarīgi no slimības atrašanās vietas. Ja tiek ietekmēta centrālā nervu sistēma, viss beidzas ar aklumu, traucētu iekšējo orgānu darbību.

Prognoze vairumā gadījumu ir atkarīga no slimības formas. Visbiežāk tas ir labvēlīgs, bet gadās, ka slimība ievērojami progresē, beidzas ar smagu invaliditātes formu.

Var izdalīt šādus angiomatozes veidus:

  • Izkliedēta - kopā ar sistēmiskiem bojājumiem.
  • Izolēts - tiek ietekmēta tīklene.
  • Baktērija rodas baktēriju infekcijas gadījumā.

Ar Sturge-Weber sindromu tiek ietekmēti acu trauki, sejas āda un smadzeņu membrāna. Patoloģija tiek uzskatīta par iedzimtu, un diezgan reti. Bīstami ir tas, ka sindroms ietekmē acis, smadzenes - šeit parādās angiomas, kas noved pie invaliditātes.

Klasisko versiju raksturo nervu sistēmas, acu bojājumi, spilgti sarkanu plankumu parādīšanās uz sejas. Slimība var rasties šādos veidos:

  • Ādas angioma, kas noved pie glaukomas, smadzeņu gļotādas bojājumi.
  • Nervu sistēmas bojājumi.

Parasti tiek ietekmēta viena sejas daļa. Plankums atrodas zem acs uz pieres, tas var nokrist līdz lūpai. Nospiežot uz ādas, tā kļūst bāla. Jaundzimušajiem plankums uz sejas ir sārts, pēc kāda laika tas kļūst ķiršs. Pakāpeniski veidošanās sāk palielināties un pilnībā ietekmē vienu sejas pusi.

Papildus asinsvadu traucējumiem jūs varat pamanīt šādas izpausmes:

Tipiski slimības simptomi

Patoloģija pieder mainīgai sindromu grupai, kas stiepjas uz acs ābola galvaskausa, sejas un nerviem. Neiroloģiski traucējumi noved pie daļējas motoriskās funkcijas zaudēšanas pretējā bojājuma pusē, līdz šķielēšanas attīstībai, mēles un sejas muskuļu paralīzei. Galvenais slimības indikators ir bordo plankums vienā sejas pusē (foto) vai stumbrs, retāk kapilārajai hemangiomai ir divpusēja lokalizācija.

Pēc sindroma izpausmes veida tiek noteiktas trīs pazīmju kombinācijas:

  • intrakraniālo membrānu asinsvadu angioma;
  • sejas angiomatoze ar tīklenes bojājumiem;
  • kapilāru audzēju (smadzeņu, sejas, acs) kombinācija.

Katru formu papildina attiecīgi anomāli traucējumi.

Sejas iesaistīšana

Sindroma izpausmi uz sejas sauc par "liesmojošu nevus", tā ir dzimšanas brīdī vai attīstās vēlāk. Angiomai ir plankuma forma ar izplūdušām malām, tā mainās līdz ar kapilāru augšanu. Jaunveidojums ir spilgti sarkans vai bordo, tas aptver pusi no pieres, deguna vienu pusi, augšējo zigomatisko daļu, acu zonu un beidzas virs augšējās lūpas. Šis ir klasisks slimības simptoms, "eņģeļa skūpsts" var izpausties no divām pusēm, aptvert galvas ādu, galvas aizmuguri un nokrist uz stumbra.

Asinsvadu bojājumu lokalizācijas foci ir vienoti, izkliedēti vai saplūst vispārējā formā. Nospiežot, problēmas zona kļūst bāla, pēc tam krāsa tiek atjaunota. Cilvēka dzīves laikā "liesmojošais nevus" maina ne tikai tā formu, bet arī krāsu. Jaundzimušajam šī vieta ir gaiši rozā, augot kļūst tumšāka, iegūstot bordo nokrāsu..

Vairumā gadījumu angioma ir vienmērīga, nav izvirzīta virs ādas virsmas. Sarežģītākā formā anomāliju papildina pigmentācija, dzimumzīmes, ierobežota edēma, hemangioma. Tiešus sejas simptomus diagnosticē 99% gadījumu.

Neiroloģiskas izmaiņas

Smadzeņu audu angiomatoze noved pie skartās zonas kapilāru pārkaļķošanās, kas, savukārt, provocē šādu patoloģiju attīstību:

  • intrakraniāla atrofija un nekroze;
  • glia šūnu palielināšanās;
  • hidrocefālija;
  • demence.

Smadzeņu bojājuma pazīmes sāk parādīties pirmajā bērna dzīves gadā. Slimībai raksturīga ilgstoša klīniskā gaita, kurā progresē neiroloģisku traucējumu pazīmes, kas izraisa kustību traucējumus, garīgu atpalicību.

Asinsvadu proliferācija rada spiedienu uz neironiem, veido konvulsīvu sindromu. Tiek atzīmēta regularitāte: jo lielāka garīgā atpalicība, jo izteiktāki ir epilepsijas lēkmes. Muskuļu kontrakcija tiek aktivizēta pusē, kas ir pretēja fokusam. Laika gaitā kapilāru augšanas laukums palielinās, lēkmes progresē. Šie faktori ietekmē emocionālo stāvokli, izraisa garīgas novirzes uzvedībā. Stūre-Vēbera sindromu papildina šādi simptomi:

  • izziņas traucējumi;
  • atmiņas traucējumi;
  • samazinātas mācīšanās spējas;
  • aizkaitināmība;
  • agresija;
  • rūkoņa, atsaucība.

Pieaugušajiem katrs epilepsijas lēkme ir saistīta ar intelekta samazināšanos. Intrakraniālais spiediens izraisa pastāvīgas galvassāpes. Veidojas parēze, paralīze, muskuļu vājums, jutīguma zudums pusē, kas ir pretēja smadzeņu bojājumiem.

Acu pazīmes

Oftalmoloģiskās izmaiņas, kas saistītas ar slimību, raksturo patoloģiskas izmaiņas asinsvadu traktā. Angioma ir lokalizēta papilomakulārā daļā. Neoplazma gaiši pelēkā krāsā apļa (foto) formā, kas kalcificē, rada spiedienu un labvēlīgu vidi glaukomas attīstībai.

Patoloģija traucē šķidruma plūsmu acs iekšienē, un veidojas hidroftalmos. Stūra-Vēbera sindroms oftalmoloģijā izpaužas ar šādām problēmām:

  • radzenes necaurredzamība;
  • acs ābola palielināšanās;
  • samazināta redze (iespējama pilnīga aklums);
  • vizuālās tveršanas robežu sašaurināšana;
  • tīklenes atrofija.

Glaukoma var parādīties tūlīt pēc piedzimšanas vai attīstīties vēlāk.

Sturge-Weber slimības simptomi

Atkarībā no patoloģijas izpausmju kombinācijas nosacīti izšķir vairākas klīniskās iespējas:

  1. Sejas ādas angiomas tiek kombinētas ar smadzeņu bojājumiem, glaukoma nav obligāta.
  2. Izolēts sejas bojājums, ja galvaskausā nav angiomu, ir iespējama glaukoma.
  3. Izolēts nervu sistēmas bojājums, glaukoma nav raksturīga.

Sejas iesaistīšana

Parasti tiek ietekmēta viena sejas puse, plankums atrodas trīszaru nerva I-II zaru darbības zonā, tāpēc apsārtums tiek izteikts zem acs, vaigu kaulos, uz pieres, nokrītot uz augšlūpu. Angiomatozes perēkļi var būt izkliedēti atsevišķi vai saplūstot, tad viņi runā par “liesmojošu nevus”. Sakarā ar izmaiņu asinsvadu raksturu, nospiežot uz ādas, tā izbalēs tāpat kā citi angiomu veidi.

Dzimšanas laikā plankums uz ādas sejas var būt rozā, bet laika gaitā tas iegūs spilgtāku krāsu, kļūs sarkans vai ķiršu - "vīna traipu". Ir iespējama pakāpeniska izglītības apjoma palielināšanās. Līdz 70% pacientu ir bojājumi vienā sejas pusē, gandrīz pusei sejas sejas angiomas ir saistītas ar ķermeņa un ekstremitāšu asinsvadu anomālijām..

Papildus ādas asinsvadu bojājumiem starp Sturge-Weber angiomatozes iespējamām izpausmēm ir dzimumzīmes, ādas pigmentācijas pārkāpums, mīksto audu ierobežota edēma, īsti asinsvadu audzēji (hemangiomas). Ļoti reti patoloģija tiek diagnosticēta bez raksturīgiem sejas ādas bojājumiem.

Neiroloģiskas izmaiņas

Pia mater angiomatoze ir vissvarīgākā sindroma sastāvdaļa, kas nosaka gaitas smagumu un sliktu prognozi. Nervu sistēmas bojājuma pazīmes parādās jau pirmajā bērna dzīves gadā, vienmērīgi progresējot, izraisot smagu garīgu atpalicību, traucētu motorisko un maņu funkciju..

smagu smadzeņu bojājumu piemērs a. Sturge-Weber 2 gadus vecam bērnam

Meninges angiomatozes klīniskās pazīmes:

  • Konvulsīvs sindroms - ģeneralizēti krampji, ekstremitāšu kontrakcijas pretēji skartajai smadzeņu pusei, neesamība (īslaicīgi krampji bez krampjiem, kad pacientam šķiet, ka viņš sasalst, “prombūtnē” vairākas sekundes vai minūtes);
  • Garīgās attīstības un uzvedības traucējumi;
  • Hemiparēze un paralīze sānos, kas atrodas pretī smadzeņu bojājuma vietai, ekstremitāšu muskuļu vājums;
  • Samazināta ādas jutība pusē, kas ir pretēja smadzeņu bojājumiem.

Neiroloģiski simptomi ir saistīti ar asinsvadu izaugumu, kas atrodas pia mater, ietekmi uz smadzeņu garozu, kuras neironu kairinājums izraisa krampjus. Paaugstināts intrakraniālais spiediens provocē biežas migrēnas tipa galvassāpes.

Smadzeņu reģionu saspiešana veicina nekrozi, atrofiju, glia elementu proliferāciju (līdzīgi sklerozei), kalcija sāļu nogulsnēšanos, kas ievērojami traucē smadzeņu darbību līdz pat demencei. Iedzimta galvas smadzeņu angiomatoze var izraisīt hidrocefāliju.

Lielā mērā ar Sturge-Weber sindromu cieš emocionālā sfēra. Pacienti iegūst raksturīgas psihopatoloģiskas personības iezīmes: viņi ir dīvaini, bieži un nepamatoti aizkaitināti, pakļauti agresijai, atriebīgi, egocentriski, kas būtiski ietekmē izglītības un komunikācijas procesu.

Ņemot vērā intelekta samazināšanos, atmiņas un uzmanības samazināšanos, bērnu mācīšana var kļūt ārkārtīgi sarežģīta vai neiespējama novecošanās vai idiocitātes dēļ. Pieaugušajiem ir pakāpeniska intelektuālo spēju samazināšanās, progresējot no krampjiem līdz krampjiem

Starp krampjiem notiek arī uzvedības izmaiņas.

Bīstama pia mater angiomatozes izpausme var būt status epilepticus, kad krampji seko viens pēc otra, neļaujot ķermenim vismaz daļēji atgūties. Šis nosacījums prasa steidzamu aprūpi, var izraisīt smadzeņu edēmu un pacienta nāvi..

Acu simptomi

Acu bojājums sastāv no acs asinsvadu angiomu veidošanās, kas izraisa acs iekšējā spiediena un glaukomas palielināšanos. Asinsvadu konglomerāti izjauc normālu acs iekšējā šķidruma plūsmu, un rodas hidroftalmos. Glaukomu var izteikt gan tūlīt pēc piedzimšanas, gan attīstīties vēlāk..

Acu audu sakāve tiek papildināta ar pakāpenisku redzes asuma samazināšanos, tā lauku zaudēšanu. Ar glaukomu ir liela atrofijas un tīklenes atslāņošanās varbūtība, kas ir bīstama ar pilnīgu redzes zudumu..

Ārstēšanas pasākumi un prognoze

Pašlaik nav efektīvas terapijas. Tā mērķis ir mazināt galvenos simptomus (pretkrampju ārstēšana).

Epizodroms bieži ir izturīgs pret pretepilepsijas ārstēšanu, kas liek pāriet no monoterapijas uz divu zāļu kombināciju..

Viena no terapijas metodēm ir galvaskausa rentgena apstarošana virs bojātās vietas. Saskaņā ar indikācijām ir iespējama ķirurģiska metode epilepsijas ārstēšanai.

Glaukomas terapija ietver acu pilienu lietošanu, kas samazina acs iekšējā šķidruma sekrēciju. Bet konservatīva ārstēšana bieži ir neefektīva, tad tiek parādīta operatīva glaukomas ārstēšanas metode.

Dzīves prognoze, īpaši ar smagiem simptomiem, ir nelabvēlīga. Epizodroms, kuru nevar apturēt, noved pie oligofrēnijas. Dažreiz ir redzes zudums, intrakraniāli asinsvadu traucējumi, kas izraisa insultu.

Alternatīvi sindromi to rašanās anatomiski un klīniski pamatoti, Vēbera, Fauvile, Džeksona, Vallenberga-Zaharčenko sindromu klīniskā aina.

Alternatīvi sindromi - galvaskausa nervu (III, YII, IX, X, XI, XII) un smadzenīšu disfunkcija skartajā pusē kombinācijā ar hemiparēzi vai hemipestēziju pretējā pusē - mainīgi sindromi vai tetraparēze un internukleārā oftalmoplegija (smadzeņu stumbra bojājumi)..

Klasifikācija ir atkarīga no kodolu ietekmēšanas līmeņa:

  1. Bulbar (bojājums medulla oblongata līmenī):

- Džeksona sindroms klīniski izpaužas kā hipoglossālā nerva (XII) perifēro paralīžu kombinācija smadzeņu bojājuma pusē ar spastisku hemiplegiju pretējā pusē, dažos gadījumos zaudējot muskuļus-locītavu un jutīgumu pret vibrācijām. Var novērot dizartriju, balsenes muskuļu parēzi, rīšanas traucējumus, smadzeņu smadzeņu ataksiju fokusa pusē. Ir mēles novirze uz pusi no mēles bojājuma, atrofijas un tuberositātes, fasādes raustīšanās tajā. Biežs sindroma cēlonis ir zaru tromboze a. spinalis anterior, tā sauktais. aa. Sulci bulbaris.

-Vallenberga-Zakharčenko sindroms (sejas hipoestēzija, Hornera simptoms (ptoze, mioze un enoftalmos), rīkles muskuļu parēze, smadzeņu smadzeņu ataksija, sternocleidomastoid un trapezius muskuļu vājums skartajā pusē un hemihypesthesia (bez sejas iesaistīšanas) medulla pretējā pusē.

2. Kājveida (bojājums smadzenīšu kātiņu līmenī):

Vēbera sindromu raksturo okulomotorā nerva (III) paralīze skartajā pusē, kontralaterālā - ekstremitāšu un stumbra centrālā hemiplēģija vai hemiparēze, kā arī sejas (VII) un hipoglozālo (XII) nervu centrālā parēze. Hemianopsiju ir iespējams piestiprināt, kad patoloģiskajā procesā ir iesaistīts sānu geniculate ķermenis. Vēbera sindroms tiek novērots ar smadzeņu kāju pamatnes bojājumiem aizmugurējās smadzeņu artērijas un tās filiāļu stenozes dēļ, ar sifilītu endarterītu, aizmugurējās smadzeņu artērijas aneirismām, ar audzējiem, bazālo leptopahimeningītu. Iespējamā patoloģiskā procesa lokalizācija, piemēram, sifilīta gumija, smadzenēs ar sekojošu izplatīšanos smadzeņu stumbrā.

3. Pontīns (bojājums tilta līmenī):

  • Fauville sindroms. Šajā sindromā ir sejas un nolaupīto nervu kodolu bojājums (VII, VI) ar sejas muskuļa perifēras parēzes simptomiem un acs ārējo taisnās zarnas muskulatūru bojājuma pusē, kā arī hemiparēzi vai centrālo hemiplegiju pretējā pusē. Raksturīgs ar saplūstošu šķielēšanu acs dēļ bojājuma pusē.Tas notiek, ja tiek aizsprostota galvenās artērijas perifēro zari.
  • Miyard-Gubler sindroms: FMN un piramīdveida trakta 7. pāra sakāve.

Slimības diagnostika

Kā definēt slimību? "Baktēriju angiomatozes" diagnoze tiek veikta, pamatojoties uz biopsijas parauga sākotnējās pārbaudes un histoloģiskās izmeklēšanas rezultātiem. Kā tas notiek??

Sākotnējā pārbaude ļauj noteikt papulu klātbūtni, raksturu un atrašanās vietu, kā arī novērtēt slimības smagumu. Asins histoloģiskā izmeklēšana bakteriālā angiomatozes gadījumā ļauj novērot kapilāru proliferāciju, kurā skaidri redzamas epitēlija endotēlija šūnas ar mitozi un palielinātiem kodoliem.

Svarīgs punkts. Pirms diagnozes noteikšanas jāveic diferenciāldiagnoze ar vairākām slimībām, kas ir līdzīgas bakteriālā angiomatozei (pyogenic granuloma, Kapoši sarkoma, angiokreatoma un citas)..

Terapija

Un visbeidzot. Bakteriālas angiomatozes ārstēšana sastāv no antibiotiku terapijas (eritromicīns, doksiciklīns, tetraciklīns, minociklīns, ciprofloksacīns un norfloksacīns). Ar atsevišķiem bojājumiem tiek noteiktas vietējas terapeitiskās procedūras: izgriešana, krioterapija vai elektroķirurģija. Ja nepieciešamie terapeitiskie pasākumi tiek kavēti, ir iespējams letāls slimības iznākums.

Ārstēšanas ilgums ir no divām nedēļām līdz vairākiem mēnešiem. Ja atkārtojas bakteriālā angiomatoze (ar HIV infekciju), terapija notiek visu mūžu. Lai novērstu slimības atkārtošanos, ieteicams izvairīties no saskares ar slimības pārnēsātājiem, īpaši kaķiem un suņiem..

Visi materiāli tiek publicēti ar medicīnas speciālistu (par autoriem) autorību vai redakciju, bet tie nav receptes ārstēšanai. Sazinieties ar speciālistiem!

Izmantojot materiālus, nepieciešama atsauce vai norāde uz avota nosaukumu.

Ar angiomatozi saprot stāvokli, kas izpaužas ar pārmērīgu asinsvadu izplatīšanos, iegūstot audzēja augšanas pazīmes. Šo sindromu var novērot visdažādākajās slimībās, taču tās parasti ir smagas..

Angiomatoze pavada attīstības defektus, parādās cilvēkiem ar pavājinātu imunitāti, un to var kombinēt ar citām iedzimtām anomālijām. Asinsvadu proliferācijas bodi ir atrodami ādā, iekšējos orgānos, smadzeņu membrānās, acu asinsvadu sistēmā utt..

Atkarībā no izplatības lokālā angiomatoze tiek izolēta, ja bojājums ir ierobežots. Parasti šādas izmaiņas parādās vienā ķermeņa daļā - uz sejas, aknās, gremošanas vai elpošanas orgānu gļotādās. Citos gadījumos angiomatoze izpaužas kā sistēmisks bojājums, kas vienlaicīgi ietekmē ādu, iekšējos orgānus, kaulus un nervu sistēmu..

Vietējā angiomatoze parasti nerada draudus dzīvībai un norit labdabīgi, sistēmiskais process ir pilns ar dzīvībai svarīgu orgānu disfunkciju, smagiem neiroloģiskiem traucējumiem, asiņošanu..

Precīzs audzēju veida asinsvadu proliferācijas cēlonis vēl nav noskaidrots, taču tiek pieņemta iedzimtā faktora loma - orgānu nolikšanas pārkāpums embrionālās attīstības procesā. Zināma vērtība tiek piešķirta imūndeficīta sindromiem.

Angiomatozes simptomatoloģija, pirmkārt, ir atkarīga no bojājuma lokalizācijas. Raksturīgākās pazīmes ir dažāda lieluma trauku audzējiem līdzīga konglomerāta klātbūtne, kas var izraisīt asiņošanu. Ar centrālās nervu sistēmas bojājumiem attīstās smagi neiroloģiski simptomi, ja tiek iesaistītas acis, ir iespējama aklums, ar iekšējo orgānu angiomatozi, tiek traucēta to darbība.

vietēja angioma uz sejas (pa kreisi) un angiomatoze, kas var liecināt par sistēmisku slimību (pa labi)

Pacientus ar angiomatozi ārstē visdažādākie speciālisti. Ja izmaiņas ietekmē ādu, tad pacients tiek novirzīts pie dermatologa vai ķirurga, acu bojājumu gadījumā nepieciešama oftalmologa palīdzība, smadzeņu un tās membrānu iesaistīšanai nepieciešama neirologa līdzdalība.

Angiomatozes ārstēšana ietver gan ķirurģisku iejaukšanos, gan simptomātisku pieeju, taktiku nosaka asinsvadu perēkļu lokalizācija un izturēšanās, tāpēc terapijas principi dažādiem pacientiem ir ļoti atšķirīgi. Prognoze ir atkarīga no patoloģijas formas: dažos gadījumos tā ir diezgan labvēlīga, citos - slimība progresē, noved pie smagas invaliditātes, nedodot iespēju izārstēties.

Starp angiomatozes šķirnēm ir:

  • Difūzā angiomatoze, ko papildina sistēmiski bojājumi;
  • Izolēta tīklenes angiomatoze;
  • Kapoši angiomatoze ir imūndeficīta sindromam raksturīgas sarkomas izpausme uz HIV infekcijas fona;
  • Sturge-Weber angiomatoze;
  • Baktēriju angiomatoze baktēriju infekcijas dēļ.

Ir skaidrs, ka šāds dalījums lielākoties ir patvaļīgs, jo angiomatoze var būt ne tikai neatkarīga patoloģija, bet arī citu slimību izpausme, kā tas ir, piemēram, AIDS gadījumā. Viena no retajām, bet ļoti smagajām patoloģijām ir Sturge-Weber angiomatoze, par kuru tiks runāts turpmāk..

Diagnoze

Diagnoze ir iespējama ar raksturīgu pazīmju kombināciju:

  1. sejas sejas angiomatozes klātbūtne;
  2. krampji un citas neiroloģiskas izpausmes;
  3. oftalmoloģiskā aina (īpaši glaukoma).

Galvaskausa rentgena pārbaude nosaka garozas pārkaļķošanās apgabalus ar dubultām malām, it kā apņemot konvolūcijas smadzeņu bojājumu zonā. CT skenēšana parāda lielus pārkaļķošanās laukumus. MRI ļauj noteikt smadzeņu vielas atrofētās un deģeneratīvās zonas, garozas retināšanu un diferencēt citas klīniski līdzīgas patoloģijas.

EEG ļauj noteikt smadzeņu bioelektriskās aktivitātes raksturu un noteikt epiacitivitāti.

Oftalmoloģisko izmeklēšanu attēlo redzes asuma un acs iekšējā spiediena novērtēšana, perimetrija, oftalmoskopija un gonioskopija, acs ultraskaņas biometrija, AV skenēšana

Ārstēšana

Atkarībā no klīnisko patoloģiju veida un atrašanās vietas tiek noteikta atbilstoša angiomatozes ārstēšana:

  • efektīva ķirurģiska iejaukšanās - izveidoto jaunveidojumu noņemšana;
  • Rentgena terapija;
  • krioterapija - ķermeņa ārstēšana ar zemu temperatūru;
  • tiek parakstītas zāles pret krampjiem un psihotropās zāles;
  • līdzekļi, kas atjauno asinsvadus un aptur asiņošanu;
  • asiņojošo trauku tamponēšana, papildus tiek noteikts hemofobīns, hemostatiskais sūklis;
  • posthemorāģiskas anēmijas gadījumā tiek veikta procedūra asins pārliešanai un nepieciešamajam eritrocītu skaitam.

Ar angiomatozi jūs bieži varat atrast pacientu, kurš cieš no epilepsijas. Šajā gadījumā tiek nozīmēta narkotiku ārstēšana. Krampju periodos tiek parakstīts seduksēns, ilgstošai lietošanai lieto depakinu, karbamazepīnu, finlepsīnu, valproiskābi.

Jāatceras, ka izrakstītie medikamenti krampjiem nenovērš pulsāciju fokusu smadzenēs. Šī epilepsija bieži ir droša attiecībā pret parasto ārstēšanu, tāpēc pacientiem tiek izrakstītas vairākas zāles, tās apvienojot.

Pašlaik Sturge-Weber sindroma ārstēšanai nav efektīvas ārstēšanas. Terapija ir vērsta uz galveno izpausmju apturēšanu. Pretkrampju terapija ar valproātu, karbamazepīnu, levetiracetāmu, topiramātu.

Epizodroms bieži ir izturīgs pret notiekošo pretepilepsijas ārstēšanu, kurai nepieciešama pāreja no monoterapijas uz divu zāļu kombināciju. Viena no ārstēšanas metodēm ir galvaskausa rentgena apstarošana virs angiomatozes skartās vietas. Saskaņā ar neiroķirurgu indikācijām var apsvērt jautājumu par epilepsijas ķirurģisku ārstēšanu.

Glaukomas ārstēšana sastāv no acu pilienu iepilināšanas, kas samazina acs iekšējā šķidruma sekrēciju: brimonidīnu, timololu, dorzolamīdu, brinzolamīdu utt. Tomēr šāda konservatīva terapija bieži ir neefektīva. Šādos gadījumos oftalmoloģijas ķirurgi veic ķirurģisku glaukomas ārstēšanu: trabekulotomiju vai trabekulektomiju.

Diemžēl ar izteiktu klīniku Sturge-Weber sindromam ir nelabvēlīga prognoze. Nekontrolēts epilepsijas sindroms izraisa smagu oligofrēniju. Iespējams redzes zudums, intrakraniāli asinsvadu traucējumi, kas izraisa insulta attīstības iespējamību.

Angiomatoze (Sturge-Weber slimība)

Ja cilvēks ir atklājis augošu audzēju uz ādas, tad ir pamats bažām. Ir daudz slimību, ieskaitot ādas angiomatozi. Šī slimība nav neatkarīga, bet gan vesela to grupa, kas raksturīga un asinsvadu augšanai audzēju formā. Angiomatozes cēloņi ir centrālās nervu sistēmas (centrālās nervu sistēmas), kā arī citu cilvēka iekšējo orgānu pārkāpumi.

Mūsdienu medicīna izšķir šādus angiomatozes veidus:

  • Tīklenes angiopātija - rodas reti, kamēr tīklenē, centrālajā nervu sistēmā un citos orgānos un sekrēcijas iekšējos dziedzeros parādās dažādi angiomatozi un cistiski veidojumi. Asas redzes pasliktināšanās iemesls ir redzes audu iznīcināšana. Kad rodas glaukoma, tīklene sāk atrofēt un sadalīties, kas var izraisīt pilnīgu redzes zudumu;
  • Cobb angiomatosis - ādas un muguras smadzeņu bojājums;
  • Baklarijas tips - uz ādas ir angioproliferatīvi mezgli, plāksnes, līdzīgas Kapoši sarkomai. Papildus ādai slimība var izplatīties arī iekšējos orgānos, kaulos un bieži liesā un aknās. Arī bacillary tipu sauc par "aknu";
  • Kapoši angiomatoze ir angiomatoze, kas veido asinsvadu jaunveidojumus;
  • Šteinera-Fernera sindroms ir kaitīgu orgānu audzēju sekas;
  • Sturge-Weber sindroms (encefalotrigeminālā angiomatoze) - uz sejas un pia mater veidojas angiomas. Attīstās arī glaukoma. Šis sindroms tiek novērots 1/5 pacientu. Citos gadījumos tika izsekota klīnisko pazīmju kombinācija, kas bija par iemeslu pārējo desmit anomāliju veidu identificēšanai. Visvieglāk paredzamie gadījumi tiek uzskatīti par abortspējīgiem encefalotrigeminālā tipa gadījumiem, pēc tam atsevišķiem skartajiem sejas rajoniem, kamēr smadzenes neietekmē patoloģisks process;
  • Difūza - angiomu (asinsvadu audzēja) kopums cilvēka ķermenī.
Baktēriju angiomatoze

Iemesli

Angiomatozes parādīšanās iemesli ir dažādi. Tomēr vispirms ir jāatzīmē, ka audzēja angiomatoze tās izplatībā var būt sistēmiska un lokāla. To sauc par vietējo, jo tas progresē noteiktā ķermeņa daļā..

Biežāk tiek novērota asinsvadu izplatīšanās lūpu, mutes, trahejas, rīkles, deguna gļotādas, acs tīklenes, aknu, kuņģa un zarnu trakta utt. Tuvumā..

Vietējo tipu raksturo arī asinsvadu plankumu pārklājums, angiomas gados vecākiem cilvēkiem, asinsvadu ādas nevi.

Turklāt vāja imunitāte, kaitīgas jaunveidojumi var būt arī slimības cēlonis.

Simptomi

Parasti vietējais tips nav pakļauts turpmākai slimības ļaundabīgai attīstībai. Sistēmiskas progresēšanas gadījumā tiek novēroti dažādi angiomatozes simptomi. Šeit parādās liels skaits angiomu, telangiectasias dažādos iekšējos orgānos, asinsvadu plankumi..

Sistēmiskās angiomatozes attīstība izpaužas skartās vietas lieluma palielināšanās, var rasties citi provocējoši perēkļi. Piemēram, anomālija ietekmēja visu ekstremitāti un traucēja tās darbību..

Šī angiomatozes forma ir sadalīta vairākās iedzimtas slimībās (Hippel-Lindau slimība), Randu-Osler sindromā. Iespējams, ka var rasties asiņošana un trofiskas čūlas, un ir iespējama arī dažāda diametra trauku augšana uz ādas un mīkstajiem audiem..

Slimība ir hroniska. Turpmākais pacienta stāvoklis būs atkarīgs no audzēja lieluma un tā atrašanās vietas..

Sturge-Weber pigmenta nevus

Diagnostika

Lai ārsts varētu pareizi diagnosticēt pacientu, vispirms viņam jāidentificē, kurā stadijā ir angiomatoze. Protams, tiek veikti rentgenstari, asins analīzes, magnētiskās rezonanses attēlveidošana. Papildus vispārējai analīzei viņi veic bioķīmisko asins analīzi. Tiek veikta angiogrāfija. Tas sniedz detalizētu informāciju par augošo audzēju, tā lielumu un to, kā tas attiecas uz citiem lieliem traukiem, parenhīmas orgāniem. Arī pacientam būs jākonsultējas un jāpārbauda ķirurģiskajā un onkoloģiskajā nodaļā..

Mūsdienu medicīnā angiomatozes diagnoze, izmantojot CT (datortomogrāfiju), kļūst arvien populārāka. Pateicoties viņai, ārsti spēja noteikt slimības klātbūtni slimības agrīnajā asimptomātiskajā stadijā..

Savlaicīga šīs slimības ārstēšana nodrošinās turpmāku pacienta prognozi. Nav izslēgta arī ķirurģiska iejaukšanās, kas palīdzēs daudz ātrāk cīnīties ar slimību, kā arī pēc laika atkārtota izmeklēšana. Pacienti un viņu tuvinieki tiek pārbaudīti stabili reizi gadā..

Smadzeņu CT angiomatoze

Ārstēšana

Atkarībā no klīnisko patoloģiju veida un atrašanās vietas tiek noteikta atbilstoša angiomatozes ārstēšana:

  • efektīva ķirurģiska iejaukšanās - izveidoto jaunveidojumu noņemšana;
  • Rentgena terapija;
  • krioterapija - ķermeņa ārstēšana ar zemu temperatūru;
  • tiek parakstītas zāles pret krampjiem un psihotropās zāles;
  • līdzekļi, kas atjauno asinsvadus un aptur asiņošanu;
  • asiņojošo trauku tamponēšana, papildus tiek noteikts hemofobīns, hemostatiskais sūklis;
  • posthemorāģiskas anēmijas gadījumā tiek veikta procedūra asins pārliešanai un nepieciešamajam eritrocītu skaitam.

Ar angiomatozi jūs bieži varat atrast pacientu, kurš cieš no epilepsijas. Šajā gadījumā tiek nozīmēta narkotiku ārstēšana. Krampju periodos tiek parakstīts seduksēns, ilgstošai lietošanai lieto depakinu, karbamazepīnu, finlepsīnu, valproiskābi.

Jāatceras, ka izrakstītie medikamenti krampjiem nenovērš pulsāciju fokusu smadzenēs. Šī epilepsija bieži ir droša attiecībā pret parasto ārstēšanu, tāpēc pacientiem tiek izrakstītas vairākas zāles, tās apvienojot.