Galvenais
Ciroze

Angiomatoze (Sturge-Weber sindroms) un tās pazīmes

Fakomatozes ir slimību grupa, kurai raksturīga ādas bojājumu un vairāku iekšējo orgānu kombinācija. Šie traucējumi rodas iedzimtu mazo asinsvadu struktūras defekta dēļ, kas noved pie to paplašināšanās un organisma sistēmu darbības traucējumiem. Stūra-Vēbera sindroms ir viena no phaomatozes, un to papildina sejas un smadzeņu ādas bojājumi.

Sakarā ar ārstu vājo informētību par to un lielo skaitu patoloģijas izpausmju variantu, reti ir iespējams savlaicīgi noteikt slimību no šīs grupas. No šī raksta jūs uzzināsit raksturīgākos slimības gaitas simptomus un formas, kā arī tās diagnostikas un ārstēšanas principus..

Angiomatozes definīcija un veidi

Angiomatoze - kas tas ir? Tas ir nosaukums retu slimību grupai, kurai raksturīgs patoloģiski izmainītu mazo trauku skaita palielināšanās. Vietās, kur tās pārmērīgi aug, tiek traucētas orgānu un audu funkcijas. Angiomatozes lokalizācija nosaka klīniskā attēla variantu, kas veidosies pacientam.

Patoloģiski izmainīti trauki angiomatozes gadījumā

Pašlaik izšķir šādus galvenos angiomatozes veidus:

Angiomatozes nosaukumsIedzimts?Mērķa orgāni un skartās sistēmasTipiskas pazīmes
Hippel Lindau cerebroretinālā angiomatozeJā, bet mantojuma varbūtība ir maza.Visi orgāni, bet visbiežāk:
  1. Tīklene.
  2. Smadzenīte.
  3. Nieres.
  1. Acu aparāta bojājums ar samazinātu redzi un sāpēm.
  2. Pasliktināšanās kustību koordinācijā, nestabilitāte "stāvošā" stāvoklī.
  3. Smagas galvassāpes.
  4. Atklātie smadzeņu un iekšējo orgānu audzēji (hemangioblastomas un meningiomas). Bieži vien to augšanu pavada metastāzes citiem iekšējiem orgāniem: aknām, olnīcām, dzemdei utt..
Luija-Bāra slimība (sinonīms - ataksija-telangiektāzija)Jā, no vīriešiem un sievietēm ar vienādu biežumu.
  1. Imūnsistēma.
  2. Smadzenīte.
  3. Āda (epiderma un derma).
  1. Biežas bakteriālas infekcijas ar smagu gaitu. Asins audzēji - leikēmija un limfoma.
  2. Pavājināta kustību un runas koordinācija.
  3. "Stellate" mazo trauku dilatācija uz gļotādām un ādas, palielināts ādas sausums.
Bonnet-Deschom-Blanc sindroms - neiroretināla angiomatozeNezināms lielā retuma dēļ (150 gadījumi visā pasaulē).
  1. Tīklene.
  2. Smadzenes un muguras smadzenes.
  3. Āda.
  1. Redzes asuma samazināšanās.
  2. "Zirnekļa vēnu" izskats uz sejas.
  3. Galvassāpes.
Randu-Oslera angiomatozeJā, ar vienādu biežumu no vīriešiem un sievietēm.Tiek ietekmēti visi orgāni, bet biežāk deguna un gremošanas trakta gļotādas.Dažādas lokalizācijas asiņošana. Visbiežāk slimība debitē ar deguna asiņošanu un "zirnekļa vēnu" parādīšanos uz ādas.
Baktēriju angiomatozeNav mantots.Visi orgāni. Attīstās ar smagu imunitātes nomākšanu.
  1. Drudzis virs 39 ° C.
  2. Paaugstināts sirdsdarbības ātrums un pazemināts asinsspiediens.
  3. Pašsajūta.
  4. Elpas trūkums - elpošanas ātrums vairāk nekā 20 reizes / min.

Stūra-Vēbera slimība

Sturge-Weber encefalotrigeminālā angiomatoze ir izplatīts angiomatozes variants, kas noved pie neiroloģisku un ādas traucējumu kompleksa..

Izplatība

Pēc dažādu autoru domām, Sturge-Weber angiomatoze rodas vienam bērnam uz 30-50 tūkstošiem cilvēku un ir viens no visbiežāk sastopamajiem šīs slimības slimības variantiem. Patoloģija no vecākiem netiek nodota bērniem, jo ​​bojātais ģenētiskais kods atrodas ķermeņa šūnās, kas nepiedalās reprodukcijā.

Iemesli

Encefalotrigeminālā angiomatoze rodas ģenētiskā koda normālās struktūras bojājuma dēļ. Izmaiņas atrodas “GNAQ” gēnā - DNS reģionā, kas atbild par normālu šūnu augšanas regulēšanu. Ja tā struktūra tiek traucēta, audzēja slimību, tai skaitā Sturge-Weber sindroma, attīstības iespējamība ievērojami palielinās.

Ģenētiskā koda struktūras bojājumi

Precīzs to faktoru saraksts, kas izraisa izmaiņas "GNAQ" gēnā, vēl nav noskaidrots. Ievērojama ietekme uz augļa DNS var būt:

  • vīrusu infekcijas grūtniecības laikā,
  • toksīnus un arodapdraudējumus, jo īpaši smagos metālus, to sāļus, plastmasas sadegšanas produktus, naftas un gāzes rūpniecības atkritumus utt..,
  • starojums devās, kas pārsniedz vidējo ķermeņa iedarbību,
  • vairākas pārtikas piedevas, ieskaitot ciklamīnskābes sāļus (garšas saldinātājus), difenilu (kam piemīt konservējoša iedarbība), benzpirēnu un citas,
  • daži medikamenti: ķīmijterapijas zāles tuberkulozes un vēža ārstēšanai, zāles, kas nomāc imūnsistēmu, dzīvsudrabu saturošas zāles utt..

Citu mutagēnu ietekme uz grūtnieces ķermeni nav izslēgta, tomēr nav pētīta to ietekmes uz GNAQ gēnu iespējamība.

Slimību veidi

Tā kā Stūre-Vēbera sindroma novērojumu skaits ir mazs, šīs slimības klasifikācija nav izstrādāta. Tomēr vairāki ārsti ierosina sadalīt patoloģiju atbilstoši klīniskā attēla variantiem tipiskā formā un tipos, kur pārsvarā ir atsevišķi sindromi / simptomi..

Vēbera angiomatozes variantiSpecifiskas īpatnības
Klasiskā strāva
  1. Raksturīga hiperpigmentācijas zonas parādīšanās uz ādas, ko izraisa izmainīti trauki, pēc izskata, kas atgādina "portvīna traipu".
  2. Glaukoma - augsta spiediena parādīšanās acs iekšienē, kas negatīvi ietekmē tīklenes un redzes nerva uzturu.
  3. Krampju epizodes.
Intelektuālais-vietējais variantsPapildus klasiskās formas simptomiem pacientam ir:
  1. Pazeminātas intelektuālās spējas, ieskaitot tādas funkcijas kā ārējo faktoru atcerēšanās, analīze un uztvere.
  2. Negatīvo rakstura īpašību nostiprināšana: sarkans raksturs, agresivitāte, egocentrisms, atsaucība.
Paralītiskais variantsPapildus klasiskās formas simptomiem pacientam attīstās:
  1. Vājums, kustības ierobežojums rokā un kājā.
  2. Pazemināta jutība iepriekšminētajās zonās.

Simptomi

Slimība visbiežāk debitē 1-3 gadu vecumā. Pirmais simptoms ir krampji, kas rodas noteiktās muskuļu grupās un daudz retāk - visa ķermeņa konvulsīvas kontrakcijas. Šo zīmi ir diezgan grūti noteikt mazā bērnā, jo arī jaundzimušā un mazu bērnu parastās brīvprātīgās kustības nav mērķtiecīgas, un vecāki parasti veic epilepsijas lēkmes parastam "lutināšanai"..

Pārbaude: ko jūs zināt par cilvēka asinīm?

Redzes pasliktināšanās attīstās līdz 2–4 gadu vecumam, un vecāki to var noteikt aktīvu sūdzību klātbūtnē bērniem vai oftalmologa kārtējās izmeklēšanas laikā. Intraokulārā spiediena līmeņa noteikšana ļauj secināt, ka ir glaukoma, un aizdomas par tīklenes angiomatozi.

Intelektuālie un emocionālie traucējumi var izpausties dažādos vecumos, bet bieži kļūst pamanāmi 4-6 gadu vecumā. Bērnam var būt:

  • slikta runas veidošanās,
  • garīga atpalicība,
  • slikta loģisko savienojumu veidošana,
  • agresīva izturēšanās ar apkārtējiem cilvēkiem,
  • nemotivēts tīšs materiālo vērtību, arī apkārtējo cilvēku, bojājums.

Ar vecumu redzes patoloģija, augstākas nervu funkcijas un epilepsija neizzūd - ja nav nepieciešamās ārstēšanas, simptomi progresē un pastiprinās. Īpaši tas attiecas uz cilvēka intelektuālajām un psihosociālajām spējām..

Tīklenes angiomatoze

Stūra-Vēbera sindroma diagnostika

Pašlaik nav vienotas pieejas diagnozei, kas ļautu apstiprināt angiomatozes klātbūtni pacientam. Lai veiktu šo diagnozi, nepieciešama visaptveroša pārbaude, kas ietver:

Diagnostikas izpēteRaksturīgās Stūra-Vēbera sindroma pazīmes
Sūdzību vākšana
  1. Redzes asuma samazināšanās.
  2. Krampju epizodes pagātnē.
  3. Pazemināta atmiņa, garīga atpalicība.
  4. Nemotivētas agresijas un neatbilstošas ​​izturēšanās uzbrukumi, ko atzīmē cilvēki ap pacientu.
  5. Roku / kāju vājums jaunībā, kustību diapazona ierobežojums, ja nav muskuļu un skeleta sistēmas patoloģijas.
Vispārējā pārbaude
  1. Ķermeņa masas deficīts vai ĶMI normas (ķermeņa masas indeksa) zemākā robeža. Lai to noteiktu, ir nepieciešams paaugstināt augstumu (metros) līdz otrajai jaudai un sadalīt ķermeņa svaru (kg) ar iegūto skaitli. Normālā indeksa vērtība 19-25.
  2. Angiomatozu parādību klātbūtne uz ādas - patoloģiski izmainītu trauku paplašināšanās "portvīna traipa" veidā.
Neiroloģiskā izmeklēšana
  1. Vājums rokas / kājas muskuļos, kas nav saistīts ar pārslodzi, traumu, infekcijām, jebkādu ārēju iedarbību.
  2. Roku vai kāju refleksu asimetrija.
  3. Redzes lauku samazināšana / zudums.
  4. Iespējams, samazināta jutība apakšējās / augšējās ekstremitātēs.
Oftalmoskopija ar acs iekšējā spiediena mērīšanu
  1. Angiomatozu izmainītu asinsvadu noteikšana pamatnē.
  2. Palielināts acs iekšējais spiediens, kas norāda uz glaukomas veidošanos.
Magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI) vai datortomogrāfija (CT)
  1. Smadzeņu garozas skartās puslodes lieluma samazināšana.
  2. Liela skaita pārkaļķotu ieslēgumu noteikšana smadzeņu audos ir "dzelzceļa sliežu ceļa" simptoms, ko sauc par pārkaļķoto zonu paralēlo izkārtojumu.
  3. To telpu palielināšanās, caur kurām plūst cerebrospinālais šķidrums, ieskaitot smadzeņu dobumus - kambarus.
ElektroencefalogrāfijaIr iespējama epileptoīdu elektriskās aktivitātes noteikšana smadzenēs. Tomēr tā neesamība neļauj izslēgt encefalotrimenālas angiomatozes klātbūtni..

Ja nepieciešams, iepriekšminēto pētījumu sarakstu var papildināt ar citām diagnostiskām manipulācijām, piemēram, angiogrāfiju (kontrastvielas ievadīšanu smadzeņu traukos, kam seko to "šaušana", izmantojot CT vai MRI), ultraskaņu un citu iekšējo orgānu MRI, veidojot tajos patoloģisko procesu. Piemēram, dzemdes kakla stromas angiomatoze, angiomatozais epulis (kapilāru proliferācija uz zoba kakla) utt. Šo slimības variantu sauc par Klippel-Trenon Weber sindromu..

Multispiral datortomogrāfija

Ārstēšana

Pašlaik iedzimta angiomatoze attiecas uz neārstējamām patoloģijām. Terapijas mērķis šādiem pacientiem ir uzlabot viņu dzīves kvalitāti un ilgumu. Šim nolūkam var izmantot farmakoterapiju un ķirurģiskas iejaukšanās, lai novērstu esošos kosmētiskos defektus (angiomatozi uz ādas).

Lai apkarotu epilepsijas epizodes, tiek izmantota speciālu pretkrampju līdzekļu grupa. Konkrētas zāles izvēli nosaka ārstējošais ārsts atkarībā no epilepsijas lēkmju varianta un individuālu kontrindikāciju esamības / neesamības.

Visbiežāk izmantotie rīki ir:

Ja notiekošajai konservatīvajai terapijai nav pozitīva efekta, ieteicams veikt radikālu operāciju, lai noņemtu fokālās patoloģiskās elektriskās aktivitātes vietu - hemispherectomy (vienas smadzeņu puslodes noņemšana).

Papildus krampju biežuma samazināšanai pacientiem ar Sturge-Weber sindromu ieteicams lietot zāles, kas samazina asins recekļu veidošanās iespējamību (Aspirīns, Clopidogrel, Ticagrelor). Tas palīdz novērst šādas komplikācijas: miokarda infarkts, išēmisks insults, plašu roku un kāju artēriju tromboze.

Slimības ādas izpausmju novēršanu vislabāk var veikt ar selektīvās fotodermolīzes metodi - lāzera iedarbību uz izmainīto trauku sienām, izraisot to "pielipšanu" un aizaugšanu. Veselīga āda pret to ir praktiski imūna. Tāpēc fotodermolīzes procedūra ļauj jums ārstēt jebkura lieluma "portvīna" tipa angiomas un sasniegt labu kosmētisko rezultātu, ja nav sāpīgu sajūtu.

Agrāk angiomatisku ādas bojājumu novēršanai bieži tika izmantotas operācijas uz ādas. Tomēr klīniskie pētījumi ir parādījuši zemu ārstēšanas efektivitāti, jo pastāv liela iespējamība, ka portvīna traips atkal parādīsies. Turklāt operācija atstāj redzamus defektus uz ādas, kas arī kļuva par iemeslu šīs pieejas noraidīšanai..

Slimības komplikācija un prognoze

Ja Stērge-Vēbera sindroms netiek ārstēts, var rasties šādas komplikācijas:

  1. Išēmisks insults - ar šo patoloģiju palielinās asins spēja veidot asins recekļus. Ar smadzeņu artēriju aizsprostojumu rodas nervu audu nepietiekams uzturs un tā pakāpeniska nāve. Tas bieži izraisa neatgriezenisku dažu skartās zonas funkciju zaudēšanu, piemēram, jūtīguma vai muskuļa spēka zaudēšanu rokā / kājā, runas traucējumus, lasīšanas spējas utt. Hemorāģiskais insults veidojas daudz retāk.
  2. Miokarda infarkts - attīstās, ja tiek bloķētas artērijas, kas baro sirds muskuli. Šūnu nāve var izraisīt sirds sienas plīsumu, patoloģisku kambara paplašināšanos vai saistaudu šķiedru rētas veidošanos (sienas fibroze).
  3. Lielu trauku tromboze. Caur artērijām, arteriolām un kapilāriem visi audi tiek apgādāti ar asinīm, barības vielām un skābekli. Lielu artēriju aizvēršana ar trombu var izraisīt nepietiekamu audu uzturu, kam seko to nāve. Ir iespējama arī portāla vēnas aizsprostošana ar tromba infekciju - šo nāvējošo komplikāciju sauc par pylephlebitis. Bieži vien tas attīstās uz vienlaicīgas aknu cirozes fona - orgāna lieluma palielināšanās saistaudu izplatīšanās dēļ, ko papildina normālas asins plūsmas pārkāpums.
  4. Asiņošana - šī komplikācija var rasties, ja iekšējos orgānos ir izmainīti kapilāri. Patoloģiski mainītie trauki ir mazāk izturīgi pret spiediena kritumiem un ārēju iedarbību. Kad tie plīst, dobumā ap orgāniem var izdalīties ievērojams daudzums asiņu. Visbīstamākais ir asiņošana no endometrija, aknām un liesas sakarā ar samērā straujo masveida asins zuduma attīstību.

Ar pareizu ārstēšanu pacienti ar Sturge-Weber sindromu dzīvo ne mazāk kā vesels cilvēks. Tomēr nav tādu farmakoloģisku preparātu vai citu ārstēšanas metožu, kas varētu pilnībā atjaunot pacienta dzīves kvalitāti. Ja nav adekvātas komplikāciju novēršanas un slimības simptomu terapijas, gandrīz vienmēr prognoze ir nelabvēlīga..

Medicīna

Ir grūti uzreiz saprast sarežģīto izplatīšanas sistēmu attiecībā uz dažādām audzēja rakstura dzemdes kakla slimībām.

Tāpēc par dažiem no tiem mēģināsim runāt vienkāršā un saprotamā valodā..

Saturs

Dzemdes kakla leikoplakija

Dzemdes kakla leikoplakija ir nobrieduša metaplastiskā epitēlija robežstāvoklis, ko raksturo dažādas keratinizācijas pakāpes (hiper- un parakeratoze). Pēc tam attīstās skleroze (saistaudu zīmogs).

Parādās galvenokārt uz dzemdes kakla maksts daļas gļotādas, piemēram, ārpusdzemdes vietas aizstāšanas procesā ar stratificētu plakanu epitēliju (patoloģiska keratinizācija).

Dažreiz leikoplakija veidojas uz maksts gļotādas. Vecumdienās leikoplakija var parādīties uz dzemdes kakla kanāla gļotādas. Bieži vien asimptomātiski.

Dzemdes kakla leikoplakija tiek atklāta kārtējās izmeklēšanas laikā, izmantojot spoguļus. Diagnozes precizēšanai izmanto kolposkopiju..

Pārbaudot, tas atklājas pelēcīgi baltu perēkļu vai biezu plāksnīšu veidā, kas gandrīz nepaaugstinās virs gļotādas virsmas un cieši pielīp pie pamatā esošajiem audiem. Neregulāras formas leikoplakijas perēkļus ar skaidrām vai izplūdušām robežām, kuru izmērs ir no 1 līdz 5 cm un vairāk, nenoņem, kad gļotādu žāvē ar tamponu. Var parādīties bālgana plēve, kas atšķirībā no plāksnēm ir viegli noņemama.

Pastāv divas leikoplakijas formas: vienkārša (bez šūnu atipijas izpausmēm) un sarežģīta (ar bazālo šūnu hiperaktivitātes pazīmēm un šūnu atipiju). Pirmā forma nav priekšvēža slimība. Uz otrā fona var veidoties vēža audzējs.

Ja ir aizdomas par pastiprinātiem proliferācijas procesiem, tiek norādīta biopsija, kurai seko histoloģiska izmeklēšana. Citoloģiskos preparātos ir svari, kas nesatur kodolus. Lai veiktu vienkāršu leikoplakiju, rūpīgi novērojiet.

Grūtniecēm leikoplakija ir reti sastopama. Leikoplakijas apgrieztā attīstība nav izslēgta sakarā ar izmaiņām endokrīnajā sistēmā un citās sistēmās, piemēram, pēc dzemdībām. Dzemdes kakla leikoplakijas gadījumā ar atipijas pazīmēm ieteicams izmantot ķirurģiskas metodes (dzemdes kakla elektrokonizācija utt.).

Dzemdes kakla endometrioze

Dažreiz traumas vietā, pārkāpjot dzemdes kakla gļotādas integritāti, piemēram, medicīnisko manipulāciju veikšanas procesā parādās endometrija šūnu proliferācijas perēkļi. Šo stāvokli sauc par endometriozi..

Endometrija šūnas var izplatīties pa asinīm vai limfvadiem, menstruāciju laikā iebrukt dzemdes kakla gļotādās.

Tiek uzskatīts, ka viens no dzemdes kakla endometriozes cēloņiem ir novājināta imūnsistēma. Patiešām, limfocīti parasti atpazīst un iznīcina endometrija šūnas dzemdes kakla maksts virsmā vai dzemdes kakla kanālā..

Bieži vien dzemdes kakla endometrioze tiek novērota pēc diatermokoagulācijas dzemdes kakla pseidoerozijas ārstēšanas laikā. Šī iemesla dēļ šī darbības ietekmes metode kļūst mazāk populāra..

Diathermokoagulācija tiek aizstāta ar jaunām modernām, drošākām un mazāk traumatiskām metodēm (lāzerterapija, radiokoagulācija, argona plazmas koagulācija). Jebkurā gadījumā, lai novērstu endometriozes rašanos, visas procedūras ieteicams veikt pēc menstruācijas (menstruālā cikla astotajā dienā)..

Nejauši atklāts ginekoloģiskās izmeklēšanas laikā. Atpazīts ar kolposkopiju. Tas ir tumši sarkans vai cianotiskas (purpursarkanas) proliferācijas perēkļi uz dzemdes kakla maksts daļas virsmas. Tās ir apaļas vai iegarenas formas, paceļas virs gļotādas un ir skaidri redzamas palielinājumā, īpaši menstruālā cikla otrajā pusē..

Sarkanās krāsas veidojumi norāda uz endometriozes perēkļu atrašanās vietu, purpursarkani - uz dziļāku bojājumu. Dažreiz veidojas aiztures cistas ar hemorāģisko saturu. Dzemdes kakla endometriozei ir raksturīgs asimptomātisks kurss. Šajā gadījumā ārstēšana netiek veikta, tikai novērošana.

Ārstēšanu sāk, ja paātrinās endometriozes perēkļu augšana vai parādās simptomi (sāpes, smērēšanās dzimumakta laikā, asiņu anestēzija pirms un pēc menstruācijas utt.). Endometriozes perēkļi tiek noņemti. Pirms un pēc operācijas ir iespējama hormonāla ārstēšana, lai nomāktu olnīcu gonadotropās funkcijas un normalizētu menstruālo funkciju.

Grūtniecības laikā ārstēšana netiek veikta. Parasti dzemdes kakla endometrioze netraucē normālu grūtniecības gaitu, un tikai retos gadījumos tas izraisa neauglību vai noved pie citām komplikācijām..

Starp citu, ir nepareizi saukt dzemdes kakla adenomiozes endometriozi. Pēdējais attīstās tikai dzemdes ķermenī (dzemdes ķermeņa endometrioze).

Dzemdes kakla eritroplakija

Tas parādās dzemdes kakla plakanā epitēlija virsējo un starpposma slāņu atrofijas rezultātā. Tam ir nedaudz savelkušas gļotādas perēkļi, caur kuriem spīd paplašinātie trauki. Tās ir neregulāras vai ovālas formas, tumši sarkanas vai bordo krāsas. Pēc saskares ir viegli asiņot.

Eritroplakija var būt virspusēja (epitēlija virsmas slāņu atrofija) un dziļa (epitēlija šūnu dziļo slāņu hiperplāzija). Bieži vien ir diskeratoze bālganu plāksnīšu formā (dzemdes kakla gļotādas keratinizācija). Eritroplakija tiek atrasta ikdienas pārbaudē spoguļos. Diagnozi apstiprina kolposkopija.

Eritroplakija ar netipisku bazālo šūnu hiperplāziju tiek saukta par pirmsvēža procesiem. Tādēļ citoloģiskā izmeklēšana ir obligāta, un, ja ir aizdomas par netipisku hiperplāziju, tiek veikta biopsija. Citoloģiskos preparātos ar dzemdes kakla eritroplakiju tiek konstatētas augšējā un apakšējā slāņa parabasālās šūnas ar mērenas displāzijas pazīmēm.

Pēc diagnozes noteikšanas tiek izrakstīta vienlaicīgu slimību (cervicīts, kolpīts utt.) Ārstēšana.Lai iegūtu informāciju, ka diskeratozes parādīšanās ir iespējama pēc diatermokoagulācijas uz dzemdes kakla slikti veiktas endocervikozes ārstēšanas rezultātā..

Grūtniecēm eritroplakija dzemdes kakla rajonā ir salīdzinoši reti sastopama. Novērošana ir norādīta grūtniecības laikā.

Dzemdes kakla polipi

Dzemdes kakla polipi parādās dzemdes kakla kanāla dažu gļotādas zonu pārmērīgas proliferācijas dēļ. Dažreiz polipi tiek konstatēti uz dzemdes kakla maksts virsmas. Poliproducēšanas procesu sauc par dzemdes kakla kanāla fokālo hiperplāziju.

Polipiem var būt dishormonāla vai iekaisuma izcelsme. Tie ir skaidri redzami dzemdes kakla kanāla lūmenā. Tie ir nelieli apaļas vai lobētas formas veidojumi ar gludu vai papillāru virsmu, sarkanu vai rozā.

Tie ir izkliedēti vai grupās (viens un vairāki polipi). Pieskaroties instrumentiem, tie asiņoja. Biežāk sastopami dziedzeru polipi (adenomatozie), retāk jaukti dziedzeru-šķiedru (adenomatozie-šķiedraini).

Dziedzeru polipi ir pārklāti ar cilindrisku gļotu veidojošu epitēliju, kura saistaudu stromā var veidoties papillas. Bieži tiek novērota polipu čūla ar reverso epidermu. Polipus noņem, sadalot kāju, pēc iespējas izvairoties no dzemdes kakla paplašināšanās un traumām.

Pēc operācijas tiek veikta noņemtā polipa histoloģiskā izmeklēšana. Uztriepēs ir atrodamas kolonnas epitēlija šūnas, kas atrodas atsevišķi vai dziedzeru grupu veidā. Ļaundabīgais audzējs reti tiek novērots.

Adenomatozo polipu atšķir no endocervikozes, ko dažreiz ir grūti izdarīt pat ar citoloģiskiem preparātiem. Nav pareizi angiomas, fibromas, dzemdes kakla fibroīdus, kas var atrasties arī uz kājām, dēvēt par polipiem.

Dzemdes kakla papiloma

Dzemdes kakla papiloma ir vienreizējs papilāru izaugums, kas veidojas saistaudu stromas (fibropapilloma) izplatīšanās rezultātā. Tas ir labdabīgs jaunveidojums, kam raksturīga lēna attīstība.

Iekšpusē tajā ir trauki un tas ir pārklāts ar stratificētu plakanu epitēliju bez atipijas pazīmēm. Parasti atrodas uz plānas kāta, tai ir mīksta tekstūra.

Citoloģiskā izmeklēšana un biopsija

Starp diagnostikas metodēm priekšplānā ir citoloģiskā izmeklēšana un biopsija. Citoloģiskā izmeklēšana ļauj diagnosticēt audzēju agrīnā attīstības stadijā.

Citoloģiskās pētījumu metodes priekšrocības ir vienkāršība, nesāpīgums materiāla ņemšanā, iespēja izmantot dažāda veida mikroskopijas, kā arī spēja izsekot audzēja procesa attīstībai dinamikā (ar regulāriem starplaikiem)..

Materiālu citoloģiskai izmeklēšanai ņem ar vieglu skrāpējumu ap dzemdes kakla kanāla ārējo atveri pa visu dzemdes kakla maksts daļas virsmu..

Biopsija (audu izgriešana un tā histoloģiskā izmeklēšana) ļauj ticami noteikt audzēja klātbūtni, tā raksturu un ļaundabīgo audzēju pakāpi. Biopsija ir droša pētījumu metode, ja tiek ievēroti atbilstoši noteikumi..

Dzemdes kakla vēža profilakse

Dzemdes kakla vēža profilakse sastāv no savlaicīgas fona procesu (pseidoerozijas, polipu, diskeratozes), pirmsvēža slimību (dažāda smaguma displāzijas) un pirmsinvazīva dzemdes kakla vēža noteikšanas un ārstēšanas..

Šīs metodes ļauj noskaidrot audzēja procesa klātbūtni un apmēru un veicina ārstēšanas metodes attīstību..

Visu šo slimību ārstēšanai ir daudz metožu, sākot no vienkāršas novērošanas līdz ķirurģiskai.

Galvenais ir izturēties pret savu veselību ar pienācīgu uzmanību, neuzsākot slimību. Lai to izdarītu, regulāri jāveic profilaktiskas pārbaudes ginekologa birojā, vēlams ar citoloģisko pētījumu..

Sakarā ar regulārām profesionālām pārbaudēm un citoloģisko skrīningu ievērojami (vairāk nekā divas reizes) ir samazināts dzemdes kakla vēža biežums vecumā no 20 līdz 60 gadiem.

Dzemdes ķermeņa pirmsvēža stāvokļi (pirmsvēža): veidi, diagnostika, ārstēšana

Lielākā daļa autoru par dzemdes ķermeņa pirmsvēža stāvokļiem (priekšvēstnešiem) norāda uz dziedzera hiperplāziju, adenomatozi (endometrija netipisku dziedzera hiperplāziju) un polipozi.

Dziedzeru hiperplāzija

Netipiska dziedzera hiperplāzija (adenomatoze) ieņem starpstāvokli starp normālu hiperplāziju un endometrija karcinomu in situ. Vēža attīstība pacientiem ar šo slimību ir biežāka.

Pamatojoties uz to, par patiesiem pirmsvēža stāvokļiem tiek saukta nevis hiperplāzija kopumā, bet tikai netipiska endometrija hiperplāzija..

Endometrija dziedzera hiperplāzija attiecas uz dishormonāliem procesiem un ir saistīta ar traucētu folikulu nobriešanu.

Dzemdes ķermeņa gļotādu ar dziedzeru hiperplāziju attēlo strauji savircināti, vietām cistiski palielināti dziedzeri.

Dziedzeru epitēlijs ir izteikti prizmatisks ar iegareniem hiperhromiem kodoliem. Starp šiem šūnu elementiem ir gaismas burbuļa šūnas ar gaismas kodolu un tā sauktās pin šūnas..

Ar dziedzeru un dziedzeru-cistisko hiperplāziju uztriepēs ir dažāda lieluma un formas endometrija epitēlija šūnu slāņi un šķipsnas.

Šūnas ir monomorfas, palielinātas pēc izmēra, bet netraucējot kodola un citoplazmas attiecību. Šūnu kodoliem ir smalks hromatīna tīkls, un tajos ir atsevišķi mazi nukleoli.

Adenomatoze

Netipiska dziedzera hiperplāzija (adenomatoze). To raksturo dziedzeru formu un to atrašanās vietas atipija. Dziedzeri ir sadalīti nevienmērīgi, dažreiz tie ir neregulāras zvaigžņu formas. Šķērsgriezumi caur šādiem dziedzeriem var dot modeļus “dziedzeri dziedzeros”.

Endometrija slāņi nav atšķirami. Epitēlijs, kas oderē dziedzerus, proliferē, veido daudzkodolu struktūras un papilāru izaugumus.

Tās šūnas zaudē dzemdes epitēlija pazīmes, kļūst lielas citoplazmas palielināšanās dēļ. Šūnu kodoli ir ovāli, iegareni, lieli, gaiši nokrāsoti.

Bieži vien ar netipisku hiperplāziju parādās ievērojams skaits "gaismas šūnu" un tiek konstatēta paaugstināta gļotu veidošanās funkcija..

Dažos gadījumos kopā ar dziedzeru struktūrām lūmenā un dziedzeru sienās, kā arī ārpus tām, tiek atrasti stratificēta plakanā epitēlija salas. Tiek uzskatīts, ka to izcelsme ir prizmatiskā epitēlija cambial elementi (rezerves šūnas)..

Netipiskā dziedzera hiperplāzijā citoloģiski kopā ar dziedzera epitēlija monomorfām šūnām, netraucējot kodola citoplazmas koeficientu, ir lielas šūnas ar palielinātiem kodoliem, ar nevienmērīgiem pēdējiem kontūriem un rupjāku hromatīna struktūru.

Kodolos ir atrodami kodoli. Šādu šūnu citoplazmā bieži atrodas gļotas. Stratificēta plakanā epitēlija saliņu izplatīšanās rezultātā uztriepes var parādīties plakanās epitēlija šūnas.

Polipoze

Adenomatozie endometrija polipi visbiežāk rodas dzemdes dibena rajonā vai vietās, kur atstāj olvadus. Polipa stroma ir šķiedru audi, dažreiz ar angiomatozes simptomiem un sekundāriem iekaisuma perēkļiem.

Dažādu formu un izmēru polipu dziedzeri, dažreiz cistiski paplašināti, izklāta ar dzemdes epitēliju (atbilst menstruālā cikla proliferācijas fāzei).

Jūs varat atrast olvadu vai dzemdes kakla veida epitēliju. Stratificēta plakanā epitēlija saliņas var veidoties adenomatozā polipa dziedzeros vai ārpus tiem.

Grūtniecības laikā polipa stromā var parādīties deciduālas šūnas.

Proliferējošam adenomatozam polipam ir raksturīgi tie paši hiperplastiskie procesi kā netipiskai endometrija hiperplāzijai. Vienīgā atšķirība ir tā, ka ar polipiem endometrija biezumā izplatās eksofītiski augoši augi un ar difūzu netipisku hiperplāziju.

Endometrija polipus nevar citoloģiski noteikt, jo dziedzera epitēlija šūnu struktūra šajā slimībā un dziedzera hiperplāzijā ir līdzīga.

Ar izteiktu epitēlija proliferāciju, aizdomām par pāreju uz vēzi, tiek novērots arī šūnu formu lieluma un dažādības palielināšanās.

Paplašinātiem šūnu kodoliem ir neregulāras kontūras, rupja hromatīna struktūra un tie satur nukleolu. Parādās kodolšūnas un mitotisko un amitotisko šūnu dalīšanās figūras.

Vēža ārstēšana Izraēlā

Izraēlas ginekologiem ir ievērojama pieredze dažādu dzemdes slimību ārstēšanā. Izmantojot mūsdienu tehnoloģijas, klīnikas Top Ichilov ārsti precīzi nosaka jaunveidojumu ļaundabīgas deģenerācijas varbūtību un veic to izgriešanu, izmantojot minimāli invazīvās metodes. Lai uzzinātu vairāk informācijas par jūsu lietu, aizpildiet zemāk esošo veidlapu.

Neķirurģiskai ārstēšanai Top Ichilov izmanto jaunākās zāles, kuru efektivitāte pārsniedz 90%, un uzlabotas tehnikas: brahiterapiju, fotodinamisko terapiju, staru terapiju, izmantojot jaunākās paaudzes TrueBeam ierīces un daudzas citas..

Ja nav izvēles un ir nepieciešams veikt audzēja vai pat dzemdes ķirurģisku noņemšanu, Ichilov top bieži tiek izmantota Da Vinci robotu ķirurģiskā instalācija. Šāda operācija pilnībā novērš medicīnisku kļūdu iespējamību un novērš komplikāciju rašanos..

Angiomatozais polips: sugas īpatnības, struktūra, lokalizācija un ārstēšanas pazīmes

Angiomatozs polips var rasties gandrīz jebkurā dobā orgānā. Audzējiem līdzīgu jaunveidojumu parādīšanās īpatnības neatšķiras no citiem audzēju veidiem, taču simptomi un prognozes attiecībā uz onkoloģiskajiem riskiem atšķiras. Ja tiek atrasti angiomatozi jaunveidojumi, ieteicams ķirurģiski noņemt.

Kas ir angiomatozs polips?

Angiomatozais polips sākotnēji ir labdabīgs audzējam līdzīgs jaunveidojums, kura pamatne tiek bagātīgi apgādāta ar asinsvadu komponentu. Šādus audzējiem līdzīgus izaugumus ar piesātinātu asinsvadu pildījumu raksturo intensīva augšana, tieksme uz jaunu patoloģisku perēkļu parādīšanos. Asinsvadu polipi veidojas uz kājstarpes vai plašas pamatnes, savukārt kājiņa ir nedaudz platāka nekā cita veida jaunveidojumos..

Angiomatozajam polipam ir dažādi izmēri, formas, bāzes. Jaunveidojumu stroma var būt jebkura iekšējo orgānu gļotāda un to dobumi ar bagātīgu asins piegādi. Tieši šis apstāklis ​​nosaka iespējamās lokalizācijas mainīgumu.

Lokalizācija

Visbiežāk angiomatozie polipi tiek diagnosticēti sieviešu reproduktīvās un urīnceļu orgānos anatomijas īpatnību dēļ.

Ir arī citas lokalizācijas zonas:

  • balsene un elpošanas ceļu, elpošanas ceļu orgāni;
  • dzemdes dobums un endometrijs, dzemdes kakls;
  • dzemdes kakla kanāls;
  • urīnizvadkanāls un urīnizvadkanāla lūmenis.

Cēloņi, klīniskās izpausmes, diagnostikas metodes un turpmākā ārstēšana ir atkarīga no lokalizācijas.

Angiomatozo polipu atrašanās vieta elpceļos un urīnizvadkanālā rada nopietnas komplikācijas, līdz pat draudus pacienta dzīvībai.

Iemesli

Jebkuras lokalizācijas polipozes jaunveidojumu veidošanai nav viena iemesla.

Gļotādu hiperplāzijas perēkļu veidošanos ietekmē vairāki dažādi faktori:

  • infekcijas un iekaisuma procesi;
  • hormonālā līmeņa mazspēja, vairogdziedzera darbības traucējumi;
  • ar vecumu saistītas izmaiņas;
  • vielmaiņas traucējumi;
  • izkārnījumu pārkāpums, kuņģa, zarnu disbioze;
  • gremošanas sistēmas slimības;
  • autoimūnas sistēmiskas slimības;
  • jebkura veida hroniska intoksikācija;
  • tabakas smēķēšana, alkoholisms.

Personas ar iedzimtu noslieci ir pakļautas riskam, īpaši, ja tuviem radiniekiem ir diagnosticēta plaša polipoze, vēzis.

Neoplastisko perēkļu attīstības mehānisms ir balstīts uz izmaiņām parastajā šūnu reģenerācijā. Jebkuru negatīvu faktoru ietekmē šūna sāk savu haotisko dalījumu, kas noved pie patoloģiskā fokusa veidošanās. Ja stromā ir bagātīgs asinsvadu piepildījums, tad viņi runā par angiomatozā polipa attīstību.

Angiomatozi polipa simptomi

Simptomi jaunveidojumos ar asinsvadu stromu rodas lielas traumas dēļ, tie ir atkarīgi no pacienta lokalizācijas un vispārējās klīniskās vēstures..

Endometrija polipu simptomi

Dzemdes endometrija slāņa polipu pazīmes ir labi saprotamas, neskatoties uz jaunveidojumu formu daudzveidību un histoloģisko struktūru.

Kopīgās iezīmes ir:

  • bagātīga gļotādu izdalīšanās, leikoreja;
  • menstruālā cikla pārkāpumi;
  • smaga menstruālā asiņošana (šeit vairāk par dzemdes asiņošanas cēloņiem un pazīmēm);
  • smērēšanās parādīšanās starp menstruāciju aktīvajām fāzēm;
  • sāpīgums dzimumakta laikā, diagnostiskā pārbaude.

Sievietēm reproduktīvā vecumā ir grūtības ieņemt.

Simptomi parādās tikai ar ievērojamu jaunveidojuma lielumu, vairums angiomatozo audzēju ir latenti.

Dzemdes kakla kanāla polipu pazīmes

Dzemdes kakla kanāla angiomatozie polipi - audzējiem līdzīgi jaunveidojumi, kuru izcelsme ir endocerviksa audos ar izteiktu asinsvadu komponentu.

Dzemdes kakla kanāla angiomatozo jaunveidojumu galvenās pazīmes ir:

  • sāpju vilkšana vēdera lejasdaļā;
  • diskomforts dzimumakta laikā;
  • bagātīga leikorejas, gļotu izdalīšanās;
  • asiņošana neatkarīgi no menstruālā cikla.

Ar sekundārām izmaiņām polipos perēkļos tiek novērotas infekcijas pazīmes:

  • čūla,
  • strutaini asiņaini izdalījumi ar nepatīkamu smaku,
  • akūtas sāpes, ko pastiprina slodze.

Grūtniecēm ar dzemdes kakla kanāla angiomatoziem izaugumiem palielinās spontāna aborta risks, kas ir saistīts ar dzemdes kakla refleksu kairinājumu. Citas gestācijas komplikācijas ir placentas nepietiekamība, hroniska augļa hipoksija, anēmija.

Audzēja izaugumi dzemdes kakla kanālā tiek uzskatīti par patoloģisku procesu, kas palielina dzemdes kakla vēža risku. Onkoloģiskās briesmas prasa obligātu uzraudzību un savlaicīgu ārstēšanu..

Urīnizvadkanāla polipu simptomi

Urīnizvadkanāla angiomatozie polipi sākotnēji ir labdabīgi jaunveidojumi, kas rodas no urīnizvadkanāla epitēlija. Gados vecākiem cilvēkiem bieži tiek diagnosticēti audzējiem līdzīgi izaugumi urīnizvadkanāla lūmenā.

Galvenie simptomi ir:

  • urinācijas pārkāpums;
  • strūklas spiediena nestabilitāte;
  • dedzināšana un sāpes urinējot;
  • mehāniskas obstrukcijas sajūta, izlaižot urīnu.

Ar traumu angiomatozajam urīnizvadkanāla polipam rodas hematūriskais sindroms. Makrohematūrijai raksturīga sārti izteikta urīna iekrāsošana, asiņu piejaukums gļotām. Mikrohematūrija tiek diagnosticēta, pamatojoties uz laboratorisko izmeklējumu rezultātiem. Klīniskās izpausmes atgādina cistīta, uretrīta gaitu.

Intensīva audzēja augšana noved pie urīnizvadkanāla lūmena aizsprostošanās, urīna stagnācijas, urīna apgrieztā atteces urīnpūslī. Straujš urīnizvadkanāla sašaurināšanās vīriešiem izraisa dzimumlocekļa pilnības sajūtu, sāpīgumu cirkšņā un vēdera lejasdaļā.

Patoloģijai nepieciešama ķirurģiska iejaukšanās, veicot kateterizāciju vai epicistostomiju.

Balsenes asinsvadu polipa pazīmes

Angiomatozi audzēji balsenē ir labdabīgi jaunveidojumi, ko papildina balss tembra maiņa, svešas ķermeņa sajūta, aizsmakums. Pacientiem ir pastāvīga vēlme notīrīt rīkli, uz šī fona ir hronisks sauss klepus.

Patoloģiskais process bieži vien ir vienpusējs, tāpēc bieži tiek diagnosticēts balss saites angiomatiskais polips. Šādām jaunveidojumiem ir tendence strauji augt..

Neatkarīgi no jaunveidojumu lokalizācijas, simptomātiskas izpausmes ir raksturīgas augošām vai ievainotām jaunveidojumiem. Klīniskais attēls pasliktinās, pievienojot sekundāru iekaisumu.

Kā tiek diagnosticēta izglītība atkarībā no tās atrašanās vietas?

Lokalizācija nosaka angiomatozo polipu diagnosticēšanas metodes.

Ja ir aizdomas par iekaisuma procesu, tiek izrakstīti laboratorijas testi, pretējā gadījumā instrumentālajām pētījumu metodēm ir klīniska nozīme:

  • Dzemdes kakla kanāls un endometrijs. Lai noteiktu sieviešu iekšējo dzimumorgānu jaunveidojumus, tiek veikta diagnostikas un ārstēšanas histeroskopija. Manipulācijas laikā ir iespējams izpētīt oderes membrānu struktūru, veikt terapeitiskos pasākumus un biopsiju. Pēdējā analīze ļauj izpētīt šūnu sastāvu, novērst vēža risku..
  • Balsenes lokalizācijas audzēji. Pētījuma galvenais mērķis ir noskaidrot polipozes perēkļu atrašanās vietu un struktūru. Diagnozei tiek izmantota vidējā vai aizmugurējā rinoskopija, kā arī tieša un netieša laringoskopija, mikrolaryngostroboskopija..
  • Urīnizvadkanāls. Lai izpētītu urīnceļu lūmena stāvokli, tiek izmantotas endoskopiskās metodes un ultraskaņa. Uretrogrāfija - radiopaque pētījumu metode palīdz papildināt klīnisko ainu.

Lai iegūtu plašāku izpratni par polipozes attēlu, neatkarīgi no lokalizācijas, var izrakstīt magnētiskās rezonanses attēlveidošanu, datortomogrāfiju.

Ārstēšanas metodes

Ķirurģiska iejaukšanās ir daudzsološs virziens asinsvadu polipozes perēkļu ārstēšanā. Narkotiku terapija ir neefektīva, ieteicams īslaicīgi mazināt simptomātiskas izpausmes, ārstēt sekundāras infekcijas komplikācijas. Netradicionālās ārstēšanas metodes arī nav efektīvas, bet var palīdzēt mazināt diskomfortu.

Ķirurģiska noņemšana

Ķirurģisko iejaukšanos un metodes izvēli nosaka patoloģiskā procesa lokalizācija un izplatība.

Dzemde un endometrijs

Lielāko daļu angiomatozo polipu var noņemt ar endoskopisko metodi - histeroskopiju. Manipulācija tiek veikta vietējā anestēzijā, ilgst tikai dažas minūtes un neprasa uzturēšanos slimnīcā. Hysteroskopijas laikā audzējs tiek noņemts kopā ar pamatni, un brūces virsma tiek sašūta, koagulēta ar elektrisko strāvu vai lāzera staru.

Ar polipozi vai lieliem audzējiem, kā arī ar onkoloģisko transformāciju tiek veikta laparoskopiska operācija. Zem vēderplēves tiek veikti vairāki punkcijas, caur kurām tiek pakļauta augšana, tiek izgriezti patoloģiskie audi, brūces virsma tiek sašūta. Rehabilitācija ir atkarīga no iejaukšanās apjoma.

Urīnizvadkanāla polipu noņemšana

Urīnizvadkanāla polipi tiek noņemti ar šādām metodēm:

  • TUR vai transuretrāla rezekcija. Izņemšanu veic ar parasto skalpeli vispārējā anestēzijā. Pēc noņemšanas brūce tiek sašūta. Metodi izmanto lieliem polipiem, kuru garums pārsniedz 1-1,5 cm.
  • Fiziskā iznīcināšana. Ietekme uz jaunveidojumu notiek caur elektrisko strāvu, lāzera staru, radioviļņiem. Visas šīs metodes ir piemērotas mazu, atsevišķu polipu noņemšanai..

Reabilitācijas periods ir atkarīgs no ķirurģiskās iejaukšanās apjoma. Ja nepieciešams, tiek veikta kateterizācijas procedūra, lai atjaunotu urīna aizplūšanu un mazinātu traumatisko efektu uz svaigu brūci.

Balsenes polipa noņemšana

Balsenes polipu ir iespējams noņemt tikai ar ķirurģisku metodi. Šim nolūkam izmanto endoskopiskās iedarbības metodes: radioviļņu, lāzera metodi un elektrokoagulāciju.

Liela izmēra jaunveidojumos ar ļaundabīga audzēja pazīmēm tiek izmantota atklāta metode, ja operatīva pieeja tiek nodrošināta, iegriežot ādu balsenes reģionā un noņemot skarto gļotādu veselos audos..

Diemžēl neviena operācija negarantē pilnīgu izārstēšanu, jo atkārtošanās risks sasniedz 3–19%. Lielāks recidīvu risks pacientiem, kuri pēc operācijas neievēro ārstu ieteikumus, ļaunprātīgi lieto alkoholu.

Lai samazinātu jaunu polipozes vienību iespējamību, ir svarīgi izslēgt visus provocējošos faktorus.

Kāds domā, ka atbrīvoties no urīnizvadkanāla polipiem ar tautas līdzekļiem. Mēs saviem lietotājiem piedāvājam izvēlēties metodes, taču mēs uzstājam uz profesionālu pieeju šīs patoloģijas ārstēšanai.

Prognoze

Angiomatozo polipu prognoze ir labvēlīga, tomēr tā ir atkarīga no savlaicīgas ārstēšanas. Galvenā atšķirība no citiem audzējiem ir intensīva augšana bagātīgas asins piegādes un uztura dēļ. Tas ir tas, kas nosaka iespējamās ļaundabīgas šūnu deģenerācijas riskus. Jo lielāks pieaugums, jo lielāki ir pārvēršanās onkoloģiskā audzējā riski..

Kas ir papiloma piena dziedzeru kanālos, lasiet šajā rakstā.

Jūs varat norunāt tikšanos ar ārstu tieši uz mūsu resursiem.

Angioma

Galvenā informācija

Saskaņā ar terminu "angioma", kā likums, tiek apvienotas vienreizējas un daudzkārtējas anomālijas (labdabīgi audzēji) no asins endotēlija un epitēlija šūnām (hemangiomas) un limfātiskajiem (limfangiomas) traukiem. Šis termins tiek izmantots, lai apzīmētu dažādus heterogēnus labdabīgus veidojumus, kas lokalizēti dažādos orgānos un audos..

Morfoloģiski angioma ir paplašināti asins / limfātiskie trauki, kuru forma un izmērs ievērojami atšķiras. Viņiem ir nosliece uz strauji progresējošu izaugsmi. Dažos gadījumos notiek spontāna hemangiomu regresija. Galvenā lokalizācija ir galva, kakls un ķermeņa augšdaļa (līdz 80% gadījumu). Vairumā gadījumu slimība ir iedzimta un biežāk sastopama bērniem, kuru īpatsvars šīs grupas struktūrā sasniedz 70–80% no iedzimtām jaunveidojumiem.

Audzēju šūnām ir augsta mitotiskā aktivitāte, angiomas lieluma palielināšanās notiek audzēja trauku izplatīšanās un dīgtspējas dēļ blakus audos ar to vienlaicīgu iznīcināšanu. Asinsvadu audzējs ir potenciāls asiņošanas avots, kas var sākties pat ar nelielām traumām. Turklāt asinsvadu audzēji var čūlas un inficēties..

Hemangiomas neizraisa metastāzes, bet tās bieži atkārtojas. Asinsvadu audzēji var attīstīties jebkuros audos un visās ķermeņa daļās. Attiecīgi, ņemot vērā lokalizāciju, audu (ādas / zemādas audu, mutes dobuma un dzimumorgānu gļotādas), iekšējo orgānu (aknas, plaušas, nieres), muskuļu un skeleta sistēmas (kauli, muskuļi), nervu sistēmas struktūras (galvas un mugurkaula) angiomas smadzenes).

Asinsvadu audzējs ir potenciāls asiņošanas avots, kas var sākties pat ar nelielām traumām. Turklāt asinsvadu audzēji var izdalīties čūlas, kļūt iekaisuši ar trombozes / flebīta attīstību un inficēties. Integrētu audu hemangiomas ir redzams kosmētiskais defekts. Hemangiomas iekšējos orgānos bieži izraisa svarīgu ķermeņa funkciju traucējumus (elpošana, urinēšana, uzturs, redze, zarnu kustības)..

Kavernozās angiomas, kas attīstās iegurņa, galvaskausa, mugurkaula, garo kaulu audos, pavada sāpes, radikulārs sindroms, patoloģiski lūzumi un skeleta deformācijas. Smadzeņu angiomas var izraisīt asiņošanu subarachnoidā, garīgās attīstības traucējumus, epilepsiju.

Angiomu parādīšanās biežumu vispārējā cilvēku populācijā nosaka, pirmkārt, angiomas tips. Tātad jaundzimušo hemangioma (nepilngadīgā hemangioma) tiek atklāta 2-10% bērnu pirmajā dzīves gadā. Tajā pašā laikā tika atklāta uzticama bērnu brieduma pakāpes un hemangiomu biežuma korekcija..

Tātad, priekšlaicīgi dzimušiem zīdaiņiem, kuru dzimšanas svars nepārsniedza 1500 g, hemangiomu biežums sasniedz 15%, un bērniem, kas sver mazāk nekā 1000 g, to biežums palielinās līdz 22-30%. Hemangiomas meitenēm ir 3-5 reizes biežāk nekā zēniem. Turklāt 40% no visiem jaunveidojumiem bērniem tiek novērota regresija pirms 5 gadu vecuma un 75% - pirms 7 gadu vecuma. Skriemeļu ķermeņu hemangiomas dažādās mugurkaula daļās ir sastopamas 1,5–11% iedzīvotāju. Smadzeņu hemangioma - 0,3% –0,5% iedzīvotāju, un dažās formās, piemēram, Sturge-Webern sindroms, ir tikai viens gadījums uz 100 tūkstošiem iedzīvotāju.

Patoģenēze

Nav noteikta atbilde par hemangiomu un procesu patoģenēzi, kas paātrina endotēlija šūnu proliferāciju. Ir pierādīts, ka izmaiņas neoplastisko šūnu angioģenēzes (jaunu asinsvadu veidošanās) regulācijā notiek dažādos hemangiomas attīstības posmos. Tika konstatēts, ka proliferācijas fāzē galvenie angioģenēzes procesu stimulējošie faktori ir asinsvadu endotēlija augšanas faktors (VEGF), kas ir atbildīgs par hemangiomas šūnu mitogēno aktivitāti un ķemoattraktanta monocītisko proteīnu. VEGF ir glikoproteīns, kas ir vissvarīgākais angioģenēzes stimulators dažādu īpašību audos, kas tieši ietekmē jaunu asinsvadu attīstību un nodrošina ievērojamu asinsvadu atbalstu (nenobriedušu asinsvadu izdzīvošana).

Tā ir VEGF pārmērīga ekspresija, kas inducē audzēja angioģenēzes procesus. VEGF līmeni regulē tādi vides faktori kā spiediens, pH un skābekļa koncentrācija. Šie faktori netieši ar VEGF stimulēšanas palīdzību veicina pleiotropisko reakciju attīstību, kas ļauj asinsvadu endotēlija šūnām migrēt, proliferēt, savākt caurulēs, tādējādi veidojot saistīto asinsvadu un asinsvadus, lai izdzīvotu un palielinātu to sienu caurlaidību. VEGF faktora ražošanas līmenis pakāpeniski pazeminās pēc piedzimšanas un sasniedz minimālo līmeni lielākajā daļā audu pieaugušajiem.

Hmangiomu attīstībā izšķir vairākas fāzes (1. att.):

  • Proliferatīvs - raksturīga jaunveidojuma progresējoša augšana. Histoloģiski raksturo progresējošs endotēlija un tuklo šūnu skaita pieaugums, kas stimulē asinsvadu augšanu, veidojot daudzus sinusoidālus asinsvadu kanālus.
  • Izaugsmes apstāšanās fāze.
  • Evolucionāra (agrīnas un vēlīnas involūcijas fāze) - raksturīga hemangiomas regresija, kuras laikā notiek angioģenēzes samazināšanās, tuklo šūnu aktivitātes samazināšanās, endotēlija šūnu iznīcināšana un asinsvadu kanālu paplašināšanās.

Angiomu attīstības fāzes

Pāreju no vienas fāzes uz otru regulē faktori, kas ietekmē angioģenēzes un kolagēna veidošanās procesu, kas noved pie audzēja audu morfoloģiskām izmaiņām (asinsvadu endotēlija augšanas faktors A, endotēlija brieduma faktori CD31, fibroblastu augšanas faktors, audu inhibitori metalloproteināžu veidošanās, monocītiski chemoaktīvie proteīni-1). matricas metalloproteināze, interleikīns, 4. tipa kolagēnazes un citi). Teorētiski gan angioģenēzes inhibitoru samazināšanās, gan stimulējošo faktoru ražošanas palielināšanās var veicināt hemangiomas rašanos..

Klasifikācija

Angiomu klasifikācija balstās uz dažādām īpašībām. Atkarībā no asinsvadu veida izšķir hemangiomas (asinsvadu audzējus) un limfagiomas (limfātisko asinsvadu audzējus)..

Pēc histoloģiskā principa tos izšķir:

  • Monomorfas angiomas - veidojumi, kas rodas no viena veida artēriju / vēnu asinsvadu sienas šūnām (hemangiopericytomas, leiomyomas, hemangioendotheliomas).
  • Polimorfās angiomas - veidojumi, kas apvieno dažādas šūnas artērijas vai vēnas sienā.

Pēc audzēja struktūras veida ir:

  • Vienkārša (kapilārā) hemangioma - veidojas jaunizveidoto mazo venozo / artēriju asinsvadu un kapilāru endotēlija šūnu proliferācijas rezultātā. Galvenā lokalizācija ir jebkuras ķermeņa daļas āda un gļotādas. Arteriālās parādās kā spilgti sarkans plankums, un venozās parādās kā dažāda lieluma zilgani violets plankums. Veido saburzītu papulu, kas paceļas virs ādas virsmas.
  • Kavernoza (kavernoza) hemangioma - veidojas izplestos asinsvados, sastāv no plašiem porainiem dobumiem, kas ir piepildīti ar asinīm un tās sabrukšanas produktiem. Noved pie asins plūsmas palēnināšanās. Galvenā lokalizācija atrodas orgānu iekšienē (smadzenēs, aknās, acīs). Ārēji tas ir mezgls ar bedrainu virsmu ar purpura-cianotiskas nokrāsas mīksti-elastīgu konsistenci..
  • Sazarota angioma ir paplašinātu, mokošu kapilāru stumbru pinums. Preferenciālā lokalizācija - sejas āda.
  • Kombinētās hemangiomas - vienkāršas un kavernozas formas kombinācija.
  • Cistiskā angioma - attīstās galvenokārt zarnas zarnās un uz kakla, veidojas elastīgu cistu formā.
  • Baktēriju angiomatoze veidojas inficēšanās rezultātā ar Bartonella ģints baktērijām. Bartonelozes izpausmju morfoloģiskais pamats uz ādas ir endotēlija šūnu patoloģiska proliferācija, kas izvirzīta virspusēji novietotu kapilāru traukos ar ādas angiomatozes attīstību jebkurā ķermeņa vietā..
  • Limfangioma ir salīdzinoši reti sastopams angiomu veids. Atšķiriet vienkāršu formu, kas ir paplašinātu audu sprauga, kas piepildīta ar limfu un izklāta ar endotēliju. Tie izskatās kā plakani, bezkrāsaini sabiezējumi lūpu un mēles muskuļos, nesāpīgi palpējot. Kavernoza forma ir daudzkameru dobums, ko veido limfvadi un kam ir biezas muskuļu un šķiedru audu sienas. Vizuāli pamanāms pietūkuma formā bez skaidrām sarkanīgi dzeltenīgas krāsas robežām ar lokalizāciju uz lūpām un vaigiem. Cistiskās limfangiomas veidojas kā chile cistas. Tie atrodami galvenokārt retroperitoneālos audos, zarnas zarnās, kaklā, cirkšņā. Kad ir pievienota sekundārā infekcija, tie var izraisīt ilgstošu limforeju..

Pēc formas izšķir plakanas, sirpjveida, mezglainas, zvaigžņu angiomas.

Angiomas cēloņi

Droši angiomu parādīšanās iemesli vēl nav atrasti. Tomēr saskaņā ar esošajiem datiem tie ir iedzimti un ir saistīti ar angioģenēzes procesa disregulāciju auglim agrīnā grūtniecības stadijā (5-8 nedēļas), un tos izraisa signālu zaudēšana, kas kavē angioģenēzi, vai signālu pārsvars, kas kavē apoptozi vai veicina angioģenēzi. Tas ir, auglim attīstās arteriolu pārejas uz venulām procesa pārkāpums, kā rezultātā veidojas arteriovenozas kroplības (artērija ir tieši savienota ar vēnu). Potenciāli ierosinošs faktors var būt placentas hipoksija. Retos gadījumos somatiskās mutācijas tika atklātas dažos gēnos - asinsvadu augšanas faktoros: fibroblastu augšanas faktora receptorā (FGFR-4), trombocītu augšanas faktorā β (PDGF-β). Gadījumā, ja dažos hromosomu reģionos 5q31-33 spontāni attīstās hemangiomas, tika konstatēts "heterozigotiskuma zudums"..

Tiek pieņemts, ka tādi faktori kā smags pastāvīgs stress, plaša un bieža trauma, alkohola lietošana grūtniecības laikā, noteiktu zāļu lietošana, kas var ietekmēt angiomas augšanu.

Simptomi

Angiomu klīniskie simptomi ir atkarīgi no vairākiem faktoriem: angiomas veida, atrašanās vietas, augšanas ātruma un lieluma, rakstura. Zemāk ir aprakstīts noteiktu veidu angiomas.

Smadzeņu angioma

Ir vairāki smadzeņu asinsvadu traucējumu veidi - arteriovenozas, kavernozas, kapilāru telangiektāzijas un venozās hemangiomas. Tās var attīstīties jebkurā smadzeņu daļā, taču atšķirībā no arteriovenozām angiomām, kuras izraisa ātrgaitas asins plūsma no artērijām uz vēnām, cita veida jaunveidojumiem ir raksturīga zema asins plūsma. Tajā pašā laikā tos raksturo tikai viena veida trauku iesaistīšana procesā..

Visbīstamākie ir arteriovenozi traucējumi, kas var izpausties kā hemorāģiskā tipa (rodas 70% gadījumu) un torpid tipa. Hemorāģiskā tipa gadījumā savstarpēji savijušos kuģu jucekļa izmērs ir mazs, atšķirībā no torpēdas veida, kurā kuģu mezgls ir daudz lielāks, kas saņem asiņu piegādi no smadzeņu vidējās artērijas. Smadzeņu asinsvadu traucējumu ietekme ir saistīta ar vairākiem faktoriem:

  • Smadzeņu audu "zagšanas sindroms";
  • izglītības spiediens uz smadzeņu mīksto un cieto apvalku;
  • asiņošana smadzeņu audos / struktūrā.

Neiroloģiskie simptomi ir ļoti atšķirīgi, un tos nosaka asinsvadu masas atrašanās vieta un lielums. Bojājot dzīvībai svarīgas struktūras (talamuss, smadzenītes, smadzeņu stumbrs), reibonis, galvassāpes, slikta dūša, vemšana, redzes traucējumi, domāšana, runa, telpiskā orientācija un kustību kontrole, var rasties trīce, krampji.

Smadzeņu venozā angioma

Šis veidojums sastāv no patoloģiski paplašinātām vēnām. Vairāki VA ir reti (2,5 - 9% gadījumu), biežāk tie ir vienveidīgi veidojumi, lokalizēti galvenokārt smadzeņu puslodes / smadzenīšu baltajā vielā. Atrasts galvenokārt nejauši MRI / CT. Vēnas, kas veido asinsvadu veidošanos, ir staru veidā, piemēram, medūzas galva, velosipēda rats. Venozās angiomas mikroskopiski attēlo paplašināti venozie kanāli ar sabiezētām un halinizētām sienām. Netipiskos gadījumos var būt arteriāla sastāvdaļa.

Smadzeņu venozā angioma

Venozās angiomas gadījumā asinsvadu funkcijas praktiski netiek traucētas, bieži vien asimptomātiskas vai ar viegliem neiroloģiskiem simptomiem. Tātad labās frontālās daivas venozā angioma var izpausties kā reibonis, galvassāpes galvas priekšējā reģionā, vājums, slikta dūša, runas traucējumi, parēze, pavājināta jutība, bet biežāk tā ir asimptomātiska.

Insults ar vēnas labās priekšējās daivas angiomu ir ārkārtīgi reti. Asiņošanas risks ir ļoti zems un, pēc dažādu autoru domām, svārstās starp 0,22% –0,34% gadījumu gadā. Uz encefalogrāfijas - bieži to nosaka paaugstināta krampju aktivitāte ar lokālu epileptiformu traucējumu klātbūtni labajā laikā.

Smadzeņu kavernoza angioma

Klīniskie simptomi lielā mērā ir atkarīgi no dobumu atrašanās vietas. Raksturīgākie no tiem ir epilepsijas tipa lēkmes un attīstās fokālie neiroloģiskie simptomi, kas var rasties uz vispārēju smadzeņu simptomu fona un to neesamības gadījumā. Galvenās sūdzības ir subjektīvi nespecifiski simptomi galvassāpju formā. Epilepsijas lēkmes pārsvarā rodas pacientiem ar supratentorālām kavernomām. Epilepsijas sindroma gaita variē no ļoti retām lēkmēm līdz biežām lēkmēm ar dažāda ilguma un intensitātes krampjiem, pakāpeniski veidojoties farmaceitiskās pretestības..

Fokālie simptomi ir raksturīgi dobumiem ar lokalizāciju dziļajos reģionos (smadzeņu stumbrs, smadzeņu stumbrs / smadzenītes) un smadzeņu puslodes diencephalic reģionā, ieskaitot bulbar / pseidobulba simptomus un smagus oculomotor traucējumus.

Vairumā gadījumu kavernoza angioma rodas dažādās epilepsijas un fokālās izpausmju kombinācijās un smagumā. Neiroloģisks deficīts apziņas traucējumu formā, hemiparēze, kā likums, ir asiņošanas sekas, kuras risks, pēc dažādiem avotiem, svārstās no 4,0 līdz 23,5, bet atkārtotas asiņošanas risks ir vidēji 30%.

Mugurkaula angioma

Muguras smadzeņu angiomas neiroloģiskās izpausmes ir ārkārtīgi mainīgas, un to nosaka asinsvadu audzēja lokalizācija un tips:

  • Muguras smadzeņu asinsvadu arteriovenozās hemangiomas neiroloģiskie simptomi var atgādināt šķērsenisko mielītu, multiplo sklerozi, kompresiju, mugurkaula insultu. Šāda veida hemangioma bieži attīstās jostas un apakšējā krūšu kurvja muguras smadzenēs. Vairumā gadījumu slimība sākas ar progresējoša nepilnīga muguras smadzeņu traumas sindromu, un to papildina spinothalamic / kortico-mugurkaula trakta un aizmugurējās kolonnas divpusējas iesaistīšanās dažāda smaguma un kombināciju izpausmēs. Gandrīz visiem pacientiem rodas paraparēze ar nespēju / apgrūtinātu staigāšanu. Dažos gadījumos šis sindroms var izpausties sporādiski un pakārtoti, līdzīgi kā multiplā skleroze klīnikā. Apmēram 50% pacientu sūdzas par radikulārām vai muguras sāpēm, kas var izraisīt pārtrauktu klaudikāciju. Dažreiz pacienti pamana asas, skaidri lokalizētas muguras sāpes. Raksturīga arī ar neiroloģisko simptomu smaguma un sāpju intensitātes izmaiņām noteiktos ķermeņa stāvokļos vai fiziskās slodzes laikā. Virknei pacientu arteriovenozu angiomu ietekmē attīstās mielopātija (traucēta muguras smadzeņu vadīšana), ko papildina lēnām progresējoša muguras smadzeņu intramedulārā ievainojuma sindroms.
  • Mugurkaula kavernozās hemangiomas ir salīdzinoši reti. Sūdzības un simptomi ir atkarīgi no epidurālās telpas kavernozās hemangiomas atrašanās vietas līmeņa pret muguras smadzenēm. Galvenokārt tās ir sūdzības, ko izraisa nervu sakņu un / vai muguras smadzeņu saspiešana - sūdzības par pieaugošu vājumu, muguras sāpēm, pasliktinātu jūtīgumu (nejutīgumu) kājās un rokās. Mugurkaula kavernozajām hemangiomām ir tendence asiņot, kas var palielināt muguras smadzeņu saspiešanu un akūtus neiroloģiskus simptomus. Ja hemangiomu nepavada asiņošana un lēnām aug, neiroloģiski simptomi var būt hroniski radikulopātijas formā. Retāk sastopama urīnpūšļa disfunkcija.

Ādas angioma vai sarkanais mols

Pieaugušajiem tas notiek diezgan bieži, bet reti progresē. Sasniedzot izmēru 20-30 mm, tas neapdraud veselību. Bet sejas ādas vai citu atvērtu ķermeņa zonu hemangioma ir kosmētisks defekts. Retos gadījumos sarkans mols uz ķermeņa ar biežiem bojājumiem var izdalīties vai asiņot, tad ir jautājums par izņemšanu. Arī angiomas var lokalizēt uz gļotādām. Sarkanie moli atšķiras pēc struktūras un izskata. Ir vairāki veidi:

    Vienkāršs kapilārs - purpursarkanas vai sārtas vietas, ko veido blīvs savijušos kapilāru tīkls, plakans vai izvirzīts virs ādas līmeņa. Nospiežot, tas kļūst bāls. Šī forma ir visizplatītākā (90–96% gadījumu), un to raksturo jaunu trauku izplatīšanās un dīgšana apkārtējos audos.

Ādas angiomas foto (vienkārša forma)

Ir svarīgi, lai, pagriežot stumbru, pietūkums palielinās (palielinās asins plūsma) un samazinās, kad stumbrs tiek atgriezts normālā stāvoklī. Tāpat tas spiediena ietekmē samazinās, taču ātri atjaunojas. Kavernoza veidošanās tiek uzskatīta par vienkāršas kapilārās angiomas attīstības stadiju ar dobumu (dobumu) veidošanos. Tajās esošās asinis lēnas plūsmas dēļ veido mazus asins recekļus. Trombotiskās masas galu galā aug ar saistaudiem, veidojot septas. Šīs formas briesmas ir tendence asiņot, kad tiek ievainots.

  • Apvienotā angioma tiek uzskatīta par starpposmu starp kapilāru un kavernozu. Šī ir izplatīta spilgti sarkana veidošanās, kurai nav skaidras kontūras, kas paceļas virs ādas. Virsma ir bedraina un nevienmērīga, dažās vietās notiek pāreja dziļos audos.
  • Atsevišķi ir vērts izcelt ādas angiomatozi, kas attīstās ar retu infekcijas slimību - kaķu skrāpējumu slimību (CSC).

Baktēriju angiomatoze

Tas ir raksturīgs labdabīgas limforetikulozes (kaķu skrāpējumu slimības) netipiskai gaitai. Tas rodas pacientiem vecākiem par 60 gadiem vai cilvēkiem ar novājinātu imunitāti (HIV inficētiem). Kaķu skrāpējumu slimības gaita ir labdabīga un bieži izzūd pati no sevis, taču šai cilvēku grupai šo slimību sarežģī ādas trauku un tālu limfmezglu iesaistīšanās..

Labdabīga limforetikuloze rodas personām, kuras ir bijušas kontaktā ar kaķiem - visi slimi pacienti atzīmē skrāpējumu vai kodumu klātbūtni. Slimības izraisītāji ir Bartonella ģints intracelulārie mikroorganismi. Infekcijas rezervuārs ir kaķi - viņu slimība ir asimptomātiska. Patogēnu kaķiem pārnēsā blusas. Personai ir liela iespējamība inficēties no kaķēniem, kas jaunāki par 1 gadu, jo tie ir inficēti biežāk. Lielākā daļa cilvēku inficēšanās notiek rudenī un ziemā.

3-7 dienas pēc inficēšanās veidojas sarkanbrūnas papulas 3-5 mm garumā, kas galu galā piepildās ar duļķainu saturu. Pēc to atvēršanas veidojas čūlas un garozas. Pēc trim nedēļām, kad izsitumi pāriet, limfmezgli ievērojami palielinās - no 1 līdz 8-10 cm.Tas ir raksturīgs slimības simptoms. Visbiežāk tiek skarti elkoņa, dzemdes kakla, aksilāri, submandibular un augšstilba kaula limfmezgli. Tās ir blīvas, sāpīgas, un āda pār tām ir hiperēmiska. Limfadenopātija pati par sevi izzūd 2–4 mēnešu laikā, bet dažreiz ilgst līdz 12 mēnešiem. Bieži vien limfmezgli izplešas un veidojas fistulas, tāpēc kļūst nepieciešams tos atvērt. Turklāt pacientu uztrauc savārgums, vājums, apetītes trūkums, drudzis, galvassāpes un locītavu sāpes.

Cilvēka ķermenī Bartonella tiek ievadīta asinsvadu endotēlija šūnās. Patogēna iezīme ir spēja stimulēt endotēlija šūnu un mazu kapilāru proliferāciju, kas noved pie angiomatozes. Bartonella piestiprināšanas vietās veidojas mikroorganismu uzkrāšanās, notiek iekaisuma reakcija, kam seko asinsvadu endotēlija augšana.

Baktēriju angiomatoze rodas ar nesāpīgu asinsvadu veidojumu (vienreizēju vai vairāku) veidošanos brūnganu papulu formā uz kājiņas, kas lokalizētas dažādās ķermeņa daļās. Veidojumi aug, paceļas virs ādas un dažreiz sasniedz pupiņu lielumu. Viņu virsma ir pārklāta ar saīsinātu epitēliju, ja ir bojāta, parādās asiņošana. Dažreiz mezgliņi var būt pigmentēti (melnā krāsā) un pārklāti ar zvīņām ar smalku asinsvadu klātbūtni.

Ar asinsvadu izaugumu zemādas atrašanās vietu mezglaini pinumi veidojas dziļu mezglu formā ar ādas apsārtumu virs tiem. Mezgli var čūla un inficēties. Ādas bakteriālā angiomatoze jāuzskata par iekšējo orgānu (aknu, kuņģa, mazo un resno zarnu) bojājumu marķieri..

Jāpiemin daži iedzimti sindromi, kam raksturīga kombinēta angiomatoze: nervu sistēma, āda, acis un pat iekšējie orgāni.

Hippela-Lindau sindroms

Šī ir sistēmiska cerebroviscerāla angiomatoze: smadzeņu smadzeņu angiomas tiek kombinētas ar muguras smadzeņu, tīklenes un vairākām nieru, plaušu un aizkuņģa dziedzera cistas, feohromocitomu vai nieru šūnu karcinomu. Angiomatozie nevi ir atrodami uz sejas ādas. Asinsvadu audzēji var būt labdabīgi vai ļaundabīgi. Sindroma kardinālās pazīmes ir tīklenes angioma un smadzenīšu angioblastoma. Uz dominējošo smadzeņu smadzeņu angiomatozo bojājumu norāda Lindau audzējs, un tīklenes angiomatoze ir Hippel audzējs..

Hippel-Lindau slimība ir iedzimta, un to izraisa gēnu mutācijas. Vecums, kurā slimība var parādīties, svārstās no zīdaiņa vecuma līdz 70 gadiem. Personām ar gēna mutāciju slimība attīstās līdz 65 gadu vecumam ar 95% varbūtību. Šī slimība rodas vīriešiem. To raksturo progresīvs kurss: bērnībā tas norit labvēlīgi, bet vecumā no 35 līdz 40 gadiem tas iegūst ļaundabīgu kursu.

Klīniskais attēls visbiežāk attīstās 18-50 gadu vecumā, kaut arī redzes traucējumus var novērot bērnībā, jo slimības agrīnākā izpausme ir tīklenes angioma. Tīklenes angiomas ir angioblastu šūnu uzkrāšanās, bet tās klīniski izpaužas ar izteiktu audzēja augšanu. Ar tīklenes bojājumiem tiek atrasti paplašināti asinsvadi un redzes nervu stagnējošie diski. Vēlākajās slimības stadijās var attīstīties tīklenes atslāņošanās, stiklveida asiņošana un glaukoma. Neiroloģisko traucējumu sākums tiek atzīmēts 20–40 gadu vecumā. Atkarībā no procesa lokalizācijas parādās reibonis, galvassāpes, vemšana un slikta dūša.

Atklāja satriecošu, ejot, koordinācijas trūkumu, skandētu runu. Iekšējo orgānu sakāvi raksturo dažādas anomālijas. Visbiežāk ar Hippel-Lindau sindromu tiek atrasta policistiska nieru slimība, virsnieru audzēji vai hipernefroma. Tieši šie bojājumi noved pie nāves. Cistas aizkuņģa dziedzerī un aknās neizpaužas un tiek atklātas nejauši iekšējo orgānu datortomogrāfijas laikā.

Stūra-Vēbera sindroms

Tā ir iedzimta smadzeņu un ādas angiomatoze, kā arī acu bojājumi (glaukoma). Parasti sejas un smadzeņu angiomatoze ir vienā pusē. Sindroma triāde ("liesmojošs nevus", redzes traucējumi, neiroloģiski simptomi) tiek novērota piektajai daļai pacientu.

Raksturīga un pārsteidzoša Sturge-Weber sindroma iezīme ir angiomatiskas izmaiņas sejas ādā. Iedzimta asinsvadu plankums ir lokalizēts vaigu kaulos un zem orbītas. Laika gaitā tas var pieaugt..

Asinsvadu plankumi ir plakani, ķiršu sarkanā krāsā un izzūd ar spiedienu, kas norāda uz to asinsvadu izcelsmi. Dažreiz tie tiek izvirzīti virs ādas zemeņu ogas formā. Angiomas var būt nelielu izkliedētu perēkļu veidā vai sakrājušās plašā vietā, ko sauc par “liesmojošu nevus”. Angiomatoze dažreiz ietver deguna dobumu, muti un rīkli. 40% gadījumu asinsvadu veidojumi uz sejas tiek apvienoti ar stumbra un ekstremitāšu trauku bojājumiem.

Augšējā plakstiņa angiomatozes klātbūtne norāda uz smadzeņu bojājumiem. Pia mater angiomatoze visbiežāk tiek lokalizēta pakauša un aizmugures parietālajos reģionos. 75% -85% gadījumu tas klīniski izpaužas ar epilepsijas lēkmēm, kas parādās pirmajā vai otrajā dzīves gadā.

Raksturīgi ir Džeksona tipa epilepsijas lēkmes - ekstremitāšu krampji, kas atrodas pretēji smadzeņu un sejas ādas membrānu angiomatozes vietai. Pēc katra uzbrukuma notiek pārejoša hemiparēze, kas laika gaitā palielinās. Bērnam ir šīs puses ekstremitāšu atrofija un augšanas aizturi. Agrīnā vecumā attīstās hidrocefālija, pati epilepsija noved pie psihes attīstības kavēšanās un laika gaitā palielinās garīgā atpalicība.

Raugoties no acu sāniem, tiek novērotas koroīda angiomas (koroīdās angiomas), kolobomas (acs struktūru defekti), glaukoma, kas rodas trešdaļai pacientu. Pēc tam glaukoma izraisa radzenes necaurredzamību..

Analīzes un diagnostika

Diagnostikas pārbaude ietver:

  • MRI ar magnētiskās rezonanses angiogrāfiju;
  • datortomogrāfija;
  • angiogrāfija.

Visprecīzākā metode ir MRI, kas ļauj noteikt malformācijas strukturālās iezīmes un izmaiņas audos ap to. Šīs aptaujas specifika ir 96%. Atkārtotu asiņošanas dēļ asinsvadu veidojumam ir gaišs kodols un apkārt ir tumšs gredzens.

Saskaņā ar CT datiem tiek noteikti noapaļoti perēkļi, kuru diametrs ir no 1 līdz 3-5 cm.Ar intracerebrālo hematomu tiek atklāta smadzeņu vidējo struktūru dislokācija. Bieži tiek atrasti kalcifikācijas, un dažreiz - pilnīgi kalcificēti asinsvadu veidojumi, kurus sauc par “smadzeņu akmeni”. Kontrastējot, kontrastviela nedaudz uzkrājas. Ja MRI nav iespējams, datortomogrāfiju izmanto kā ātru metodi asinsvadu veidošanās asiņošanas diagnosticēšanai.

Angiogrāfijas informācijas saturs ir minimāls. Bet šo metodi izmanto perifēro aneirisma un cavernomas diferenciāldiagnozei.

Lokalizējot hemangiomas mugurkaula ķermeņos, tās ir ļoti informatīvas:

  • radiogrāfija;
  • CT, MRI;
  • mugurkaula angiogrāfija.

Kad angiomas ir lokalizētas skriemeļu ķermeņos, rentgenoloģiskā izmeklēšana atklāj mugurkaulāja ķermeņu striāciju, kaulu audu sabrukšanas un sklerozes perēkļus, kaula šūnu struktūras izskatu (“šūnveida”)..

Datortomogrāfija atklāj mugurkaula ķermeņa bojājumu šūnu struktūras formā ar sklerozētiem rupjiem trabekulām. Skriemeļu ķermeņu MRI atklāj "plankumainu" augstu signālu (pie T1 un T2). Saskaņā ar mugurkaula angiogrāfiju tika konstatēta palielināta veidojuma vaskularizācija, kas tiek barota no starpribu artērijām..

Ārstēšana

Angiomu formu un lokalizāciju dažādībai ir vajadzīgas dažādas ārstēšanas metodes vai to kombinācijas. Ādas hemangioma ir vairāk kosmētisks defekts. Kad tas ir lokalizēts uz plakstiņiem, deguna, auricle, mutes gļotādas, papildus kosmētiskām problēmām ir arī šo orgānu disfunkcijas. Ārstēšanas metodes var iedalīt medicīniskajā (vispārējā ietekme uz angioģenēzi) un vietējā (ķirurģiskajā un aparatūras).

Ārstēšana ar narkotikām ir ieteicama tikai ar strauju izglītības pieaugumu, atrašanās vietu neirovaskulārā saišķa rajonā, bojājuma apmēru, dzīvībai svarīgo orgānu saspiešanas risku vai izteiktu kosmētisko defektu klātbūtni. Vada hormoni, citostatiķi, interferoni un beta blokatori.

Hormonu terapija ir efektīva bērniem dzīves pirmajā pusē. Darbības mehānisms tiek samazināts līdz starpvaskulāro saistaudu attīstībai un kolagēna veidošanās palielināšanās. Izveidotie saistaudi saspiež traukus, tie atrofējas un izzūd, kas galu galā noved pie asinsvadu veidojumu izzušanas.

Kursa ilgums ir 28 dienas. Pēc 2 mēnešu pārtraukuma ir iespējami atkārtoti kursi. Dažiem pacientiem pietiek ar diviem hormonu terapijas kursiem, bet dažiem - četriem. Jau pēc pirmās ārstēšanas nedēļas tiek novērotas angiomu samazināšanās pazīmes un to blanšēšana. Kursa beigās veidojumu augšana apstājās, un to apjoms samazinājās, parādījās veselīgas ādas bāli laukumi. Pirmkārt, veidojumu saistošās daļas reaģē uz hormonu terapiju. Ar šīs metodes augsto efektivitāti (98%) nevar sasniegt pilnīgu kosmētikas rezultātu, tāpēc tiek izmantotas arī citas metodes..

No interferoniem tiek izmantoti alfa 2a un 2b interferoni, kas nodrošina audzēja apgrieztu attīstību, nomācot kolagēna ražošanu. Interferona induktorus var lietot lokāli ziedes (imikvimoda) veidā. Tomēr ilgstoša (3-4 mēnešus) ziedes lietošana izraisa ādas kairinājumu un čūlu veidošanos. Citostatiku lietošana nav atradusi pareizu izplatību, jo tiem ir vairākas blakusparādības, tostarp spēja izraisīt angiosarkomas..

Beta blokatoru lietošana iekšpusē (Propranolol, Atenolol) izrādījās diezgan efektīva. Viņu darbība sastāv no asinsvadu sašaurināšanās, apturot angioģenēzes procesus un provocējot patoloģiski pāraugušu trauku šūnu nāvi. Ārstēšanu veic vismaz sešus mēnešus ar pakāpenisku devas samazināšanu. Virspusējām un maza izmēra hemangiomām 5-6 mēnešus var lietot krēmu (2% Propranalol un 0,5-1% Timolol gel). Dažos gadījumos nepieciešama kombinācija ar citām ārstēšanas metodēm. Blakusparādības ir bronhu spazmas, samazināta sirdsdarbība, pazemināts asinsspiediens, pazemināts cukura līmenis asinīs.

Tiek izmantota arī kompresijas terapija - pastāvīga un periodiska. Asinsvadu veidošanās saspiešana izraisa asinsvadu sabrukšanu, asinsvadu bojājumus un trombozi. Visi šie faktori veicina audzēja apgrieztu attīstību..