Galvenais
Teratoma

Nieru angiolipomas formas un pazīmes: audzēju ārstēšanas un diagnostikas metodes

Nieres spēlē lielu lomu urīnceļu sistēmā, sūknējot asinis, attīrot tās no kaitīgām vielām.

Izdzirdējis "angiomyolipoma" (kreisās nieres, labā vai divu orgānu vienlaikus) diagnozi, pacients parasti uzdod vairākus jautājumus: kas tas ir un kā ārstēt angiomyolipoma labajā nierē, vai ir iespējams to izārstēt.

Šī slimība tiek veiksmīgi atklāta un pilnībā novērsta ar mūsdienu diagnostikas un ārstēšanas palīdzību. Metodes, ar kurām tiek veikta terapija, tiek izvēlētas atkarībā no angiomas formas, stadijas un lieluma..

Angiomyolipoma: kas tas ir

Angiomyolipoma (AML) ir īpaša veida nieru audzējs, kas ir visizplatītākais labdabīgais audzējs. Tas sastāv no taukaudu, gludo muskuļu, asinsvadu šūnām.

Parasti angiolipomas izmērs ir 0,1–2 cm, maksimālais - 20 cm. Ātri augoša angiomyolipoma rada briesmas cilvēku veselībai un dzīvībai. Audzējs var ietekmēt nieru vēnu un limfmezglus nierēs.

Ir vēl viens labdabīga audzēja variants - nieru angioma. Tas atšķiras pēc struktūras. Kas ir nieru angioma? Tas ir labdabīgs nieru audzējs, kas sastāv no izmainītiem asinsvadiem vai limfātiskajiem kapilāriem.

Audu izplatīšanās noved pie orgāna disfunkcijas.

Sievietēm šī patoloģija ir biežāka nekā vīriešiem. Angiolipomas biežāk parādās godīgākā dzimuma vecumā no 30 līdz 50 gadiem. Vīrieši parasti tiek diagnosticēti pēc 50 gadiem.

Neoplazma bieži tiek lokalizēta, no vienas puses, tas ir iemesls 75% no visiem ārsta apmeklējumiem. Slimība parasti tiek konstatēta labajā nierē, ko izskaidro cilvēka anatomiskās struktūras īpatnības..

Angiomyolipoma ir nosaukuma saīsināta versija - "angiolipoma", abi termini nozīmē to pašu slimību.

Veidlapas un to īpašības

Slimībai ir divas formas, kas atšķiras pēc tās parādīšanās rakstura:

Iedzimts

Nieru angioma ir iedzimta. Stāvoklis rodas uz bumbuļveida sklerozes fona (reta ģenētiska patoloģija), kas izraisa mazu labdabīgu audzēju parādīšanos dažādos audos un orgānos.

Angiomyolipoma veidošanās ir fokusa, notiek vienlaikus labajā un kreisajā nierē. Labdabīga jaunveidojuma šūnas nedeģenerējas vēža formā, metastāzes neveidojas.

Sporādiski

Otra veida angiomyolipoma ir vairāk izplatīta, vairāk nekā 80% gadījumu. Šī ir iegūta slimība. Faktori, kas veicina patoloģijas rašanos, ir grūtniecība, menopauze, urīnceļu sistēmas slimības akūtā un hroniskā formā, angiofibromas, endokrīnās sistēmas slimības. Izolēta izglītība rodas no vienas puses.

Saskaņā ar audzēja sastāvu izšķir 2 slimības veidus:

  • tipiska angiomyolipoma sastāv no visiem audu veidiem, kas raksturīgi klasiskajai angiolipomai;
  • netipisks jaunveidojums neietver taukaudus, kas konstatēti histoloģiskā izmeklēšanā. Šis fakts sarežģī diagnostikas pasākumus - audzējs izskatās kā ļaundabīgs.

Notikuma cēloņi

Precīzi angiolipomas parādīšanās iemesli nierēs nav noskaidroti. Zinātnieki izvirza tikai pieņēmumus par slimības rašanos.

Galvenais iemesls tiek uzskatīts par hormonālām izmaiņām sievietes ķermenī, kas notiek grūtniecības laikā. Ķermenis ražo progesteronu, estrogēnu. Viņi darbojas kā audzēja augšanas provokatori.

Citi iemesli, kāpēc ir nieru angioma:

  • ģenētiska slimība;
  • iedzimta anomālija;
  • iekaisuma procesi nierēs;
  • citu orgānu audzēji;
  • endokrīnās slimības.

Iespējamās komplikācijas

Vai nieru angiomyolipoma ir bīstama dzīvībai? Neoplazma izraisa dažādas sekas un var radīt reālus draudus cilvēku veselībai.

Audzēja audi aug nevienmērīgi. Kuģi, kas saistīti ar jaunveidojumiem, aug lēnāk nekā muskuļu audi; izstiepti tie plīst. Pārrāvuma dēļ rodas smaga asiņošana, kas noved pie hemorāģiska šoka, peritonīta.

Iespējamie asinsvadu plīsuma iemesli var būt arī palielināts neoplazmas pieprasījums pēc skābekļa un asinsrites intensitātes palielināšanās. Kuģu slodze palielinās, pastāv aneirisma risks.

Straujš angiolipomas lieluma pieaugums var izraisīt nieru parenhīmas plīsumu. Pastāv arī ļaundabīgas audzēja deģenerācijas risks.

Slimības sekas ķermenim:

  • blakus esošo orgānu pārvietošana;
  • urīnizvades sistēmas traucējumi;
  • asins recekļu veidošanās traukos;
  • audzēja audu nekroze;
  • aknu disfunkcija.

Nieru angiolipomas simptomi

Nieru audzēja lielums nosaka angiomyolipoma simptomus un gaitu. Mazas jaunveidojumi (līdz 4 cm) parasti nekādā veidā neparādās. Angiolipomu sākotnējā stadijā nav iespējams noteikt patstāvīgi, bez medicīniskā aprīkojuma palīdzības, jo pacientam nav nepatīkamu sajūtu. Asimptomātiska gaita tiek novērota 80% pacientu.

Svarīgs! Ja pārbaudē tiek atklāts audzējs, kas ir lielāks par 5 cm, pacientam noteikti jāmeklē medicīniskā palīdzība..

Tā kā audzējs attīstās, tā lielums palielinās un parādās tipiski simptomi. Labās vai kreisās nieres angiomyolipoma raksturo šādas izpausmes:

  • sāpes muguras lejasdaļā;
  • asinsspiediena paaugstināšanās;
  • vispārējs savārgums, ģībonis;
  • nieru kolikas;
  • reibonis;
  • ādas blanšēšana;
  • asiņu pēdas urīnā;
  • diskomforts vēdera dobumā;
  • uz palpācijas tiek atrasts zīmogs.

Diagnostika

Patoloģija tiek atklāta, izmantojot dažādus pētījumus. Testi un īpašs aprīkojums var diagnosticēt angiolipomu pat sākotnējā stadijā, šim nolūkam tiek izmantotas vairākas dažādas diagnostikas metodes.

Lai veiktu pareizu diagnozi, izrakstītu ārstēšanu, tiek veikta pārbaude:

  1. Ultraskaņa. Ultraskaņas izmeklēšana ir visizplatītākā. Tas ir saistīts ar aprīkojuma pieejamību. Pārbaude parāda audzēja klātbūtni nierēs ar izmēru 5 cm, bet jaunveidojuma raksturu nevar noteikt..
  2. MR. Šī metode ļauj apsvērt angiolipomu uz nierēm dažādās plaknēs.
  3. MSCT. Precīzs un objektīvs diagnozes noteikšanas veids. Tiek noteikts angiomyolipomas lielums, dīgtspējas klātbūtne kaimiņu orgānos. Arī datortomogrāfijas laikā tiek novērtēta nieru bojājuma pakāpe.
  4. Angiogrāfija. Asinsvadu rentgena pārbaude, izmantojot kontrastvielu. Tajā pašā laikā tiek pētītas audzēja asins piegādes pazīmes, kas ir nepieciešamas diferenciāldiagnozei, kā arī ļauj noteikt ārstēšanu.
  5. Biopsija un histoloģiskā analīze. Pētījumi tiek veikti, lai noteiktu audzēja veidu. Šim nolūkam neoplazmas šūnas tiek ņemtas ar punkciju.

Nieru angiolipomas ārstēšana

Slimības ārstēšana ietver dažādas taktikas un metodes, un tā ir atkarīga no angiomyolipoma attīstības pakāpes.

Nelieliem audzējiem, kas ir asimptomātiski un nejauši atklāti izmeklējumu laikā, nav nepieciešama ārstēšana. Kādu laiku tiek izmantota novērošanas taktika - stāvokli vienkārši kontrolē ārsts. Pacientam reizi gadā iziet ultraskaņu vai MSCT, lai novērotu audzēja stāvokli.

Konservatīvā ārstēšana

Lai ierobežotu veidošanās lielumu un apturētu audzēja augšanu, tiek izmantota zāļu terapija. Medikamentu lietošanas kurss var ilgt līdz 1 gadam. Zāles nieru angiomyolipoma ārstēšanā nav pietiekami efektīvas. Daudzi ārsti neuzskata viņu uzņemšanu par ieteicamu, jo ar viņu palīdzību nav iespējams izārstēt jaunveidojumu (panākt pilnīgu audzēja izzušanu). Citotoksiskas zāles īslaicīgi lieto kā preparātu operācijai.

Ķirurģiska iejaukšanās

Šīs nieru angiolipomas ārstēšanas metodes ietver operācijas ar vismazāko audu traumu.

Ablācija

Audzēja audu un trauku iznīcināšana, izmantojot dažādas fiziskas ietekmes: radioviļņus, aukstumu, lāzeru. Procedūra aptur neoplazmas augšanu, novērš nepieciešamību pēc ķirurģiskas iejaukšanās.

Embolizācija

Metode ļauj saglabāt orgāna funkcionalitāti un iznīcināt audzēju, injicējot bloķējošās zāles traukos, kas to baro. Šī operācija ir visdrošākā, un lielākajā daļā gadījumu tiek novēroti pozitīvi rezultāti..

Laparoskopija

Nieru angioma tiek noņemta ar minimālu griezumu ādā un vēderplēvē. Procedūra ļauj saglabāt orgānu un tā funkcionalitāti.

Vēdera operācija

Šo metodi uzskata par visradikālāko un vienīgo lielu angiolipomu ārstēšanu. Indikācijas operācijai ir stipras sāpes un strauja neoplazmas augšana..

Ķirurģiskās iejaukšanās raksturu nosaka slimības lielums, gaita. Nelieliem audzējiem bez asiņošanas tiek veikta rezekcija (veidojuma un orgāna daļas amputācija) un enukleācija (tikai angiomas izgriešana). Pilnīga skartās nieres noņemšana ar angiomyolipoma tiek veikta gadījumos, ja orgānu mazspēja un audzēja lielums pārsniedz 7 cm.

Uzmanību! Alternatīva ārstēšana ir stingri aizliegta. Izmantot alternatīvās medicīnas metodes ir bezjēdzīgi un nedroši.

Prognoze

Angiomyolipoma tiek klasificēta kā labdabīgs audzējs. Pirmkārt, tiek veikta konservatīva ārstēšana. Ja tas nedod rezultātus, tiek ieplānota operācija. Pēc ķirurģiskas ārstēšanas pacienti ātri atveseļojas un dzīvo pilnu dzīvi.

Ja angiomyolipoma netiek ārstēta, tas var izraisīt neatgriezeniskas sekas cilvēka veselībai..

  1. Palielinoties angiomyolipomas lielumam, tiek izspiesti blakus esošie orgāni, samazinās to funkcionalitāte.
  2. Pastāv asinsvadu plīsuma un bīstamas asiņošanas risks, no kura rodas peritonīts.
  3. Bagātīgs asins zudums bieži beidzas ar pacienta nāvi.
  4. Kad pati niere pārstāj darboties, rodas tās nekroze..

Savlaicīga audzēja atklāšana un ārstēšana ir pilnīgas atveseļošanās priekšnoteikums..

Ja jums ir aizdomas par angiomu, slimības simptomu parādīšanos, jums jāsazinās ar speciālistu diagnozes noteikšanai. Ārstēšanas metodi izvēlas atkarībā no slimības gaitas īpašībām..

Progresējošiem audzējiem nepieciešama ķirurģiska iejaukšanās, un noņemšanas metode var būt minimāli invazīva vai radikāla. Savlaicīga neoplazmu ārstēšana palīdzēs atbrīvoties no slimības.

Angiomyolipoma: simptomi, ārstēšana un diagnoze

Nieru angiomyolipoma (AML) ir labdabīgs process, kurā veidojas nieru audzējs, kas sastāv no asinsvadiem, taukaudiem un neliela daudzuma gludo muskuļu audiem. Slimība ir izplatīta starp izdales orgānu patoloģijām, tomēr precīzus datus nav iespējams noteikt, jo audzējs ir latents un ne vienmēr parādās.

Angiomyolipoma parasti tiek diagnosticēta sievietēm vecākiem par 40 gadiem. Labdabīgs process attīstās 20% daiļā dzimuma pārstāvju. Tomēr vecuma rādītāji nepasaka, vai audzējs parādījās nesen vai slimība sākās jau sen, bet netraucēja pacientam..

Slimība var ietekmēt citu orgānu audus: aizkuņģa dziedzeri, aknas, liesu, resno zarnu un visus orgānus ar gludu muskuļu audiem. Medicīnas praksē ir aprakstīti apmēram 40 iekšējo orgānu angiomyolipoma bojājumi, neskaitot nieres..

ICD-10 kods urīna orgānu labdabīgai patoloģijai D30.

Neoplazmas etioloģija

Slimības nosaukums apzīmē asinsvadu-muskuļu taukaino audzēju. Angiomyolipoma rašanās joprojām tiek noskaidrota. Zinātnieki nav izpētījuši, vai slimība ir primāra vai sekundāra. Blīvējuma veidošanās nierēs ir saistīta ar ģenētiskām patoloģijām, piemēram, ar bumbuļveida sklerozi, taču slimību simptomi un attīstība ir atšķirīgi. Ilgtermiņa pētījumi ar pacientiem no visas pasaules ļauj slimības attīstību saistīt ar vairākiem iemesliem:

  • Hronisks nieru iekaisums, piemēram, glomerulonefrīts, pielonefrīts un urolitiāze. Pārbaudot angiomyolipomu, tiek konstatētas vienlaicīgas patoloģijas, kas dod pamatu slimību saistīt ar iekaisuma procesiem..
  • Hormonālie traucējumi izraisa slimības attīstību sievietēm menopauzes laikā. Šajā laikā endokrīnajā sistēmā notiek fundamentālas izmaiņas. Tā paša iemesla dēļ audzējs ātri aug grūtniecības laikā. Grūtniecība provocē hormonu pārdali organismā. Nav iespējams noskaidrot, vai šī patoloģija bija pirms hormonālajiem traucējumiem vai audzējs izpaudās viņu ietekmē.
  • Iedzimtība provocē slimības sākšanos ģenētiskajā Bourneville-Pringle slimībā. Notiek vairāki abu nieru bojājumi. Atsevišķas formas nav fiksētas ar iedzimtām novirzēm.
  • Pastāv viedoklis, ka angiomyolipoma notiek uz vīrusu bojājumu fona. Praksē netika reģistrēts neviens gadījums.

Ārstu vidū tiek prezentētas teorijas par nieru labdabīgu audzēju, piemēram, hormonālo nelīdzsvarotību grūtniecēm menopauzes laikā, hormonālo nelīdzsvarotību ķirurģiskas iejaukšanās laikā uz dzemdi un olnīcām. Pieaugušiem vīriešiem slimība attīstās uz paaugstināta sieviešu dzimumhormonu līmeņa fona..

Labās nieres angiolipoma tiek diagnosticēta 4 reizes biežāk nekā kreisās nieres patoloģija. Tas nav saistīts ar kādām īpatnībām, jo ​​jaunveidojums, kam ir mezenhimāls raksturs, var vienādi ietekmēt abus orgānus un neatšķirties simptomos.

Tiek uzskatīts, ka nieru lipoma rodas, aktīvi pavairot epitēlija šūnas, kas apņem traukus. Pēc imūnhistoķīmisko un molekulāro ģenētisko pētījumu datiem atklājās, ka jaunveidojums var sastāvēt no viena veida šūnām.

Ne-iedzimtus audzējus parasti nejauši atklāj ar iekšējo orgānu ultraskaņu vai datortomogrāfiju.

Audzēja izskats uz nierēm atgādina vēzi, jo tajā ir dzeltenie lipocītu bojājumi. Nieru parenhīmu sabojā asiņošana un nekroze. Iekšpusē rozā dzeltenā mezglā ir skaidra kontūra, bet pašas kapsulas nav, tāpat kā lielākajā daļā patoloģiju.

Labdabīgs bojājums nierēs var rasties garozas un smadzeņu reģionos. Parasti tas ir vairākkārtējs un aprobežojas ar vienu orgāna daļu. Ceturtdaļā diagnosticēto pacientu tiek atzīmēta nieru kapsulas dīgtspēja, kas nav raksturīga labdabīgai patoloģijai. Reģistrēti gadījumi, kad audzējs aug audos ap orgānu, muskuļu slānī un tiek ievadīts asinsvadā. Šādas pazīmes norāda uz procesa ļaundabīgumu..

Ar ļaundabīga tipa angiomyolipoma mezgla augšana progresē līdz lielam izmēram. Sākas metastāzes reģionālajos limfmezglos. Kad virsnieru dziedzeris ir bojāts, audzēja šūnas izplatās zemākajā vena cava.

Invazīvs liels jaunveidojums griezumā ir brūns vai pelēks, asiņošana un daļēja nekroze.

Mikroskopija atklāj miocītus, lipocītus un endotēlija traukus. Elementi ir vienā un tajā pašā daudzumā un dažādos, kuros tiek iedalīta dominējošā saistaudu šūnu grupa.

Ļaundabīgu procesu var atšķirt, ja audzējā ir fokusa nekroze. Apstiprina metastāžu klātbūtnes diagnozi periorālā telpā.

Neoplazmas tipiskā forma satur visas šūnu grupas. Ja nav lipocītu, audzējs tiek uzskatīts par netipisku un tiek sajaukts ar ļaundabīgu mezglu. Aspirācijas biopsija atspēko aizdomas.

Slimības klīniskais attēls

Angiomyolipoma simptomi kreisās un labās nieres gadījumā ir vienādi, atkarībā no vienlaicīgām patoloģijām un mutācijām skartajā orgānā.

Ar vienu izolētu jaunveidojumu pacients jūtas šādi:

  • Sāpes vēdera sānos. Atkarīgs no tā, kuru nieru slimība ir skārusi.
  • Palpējot vēderplēvi, tiek konstatēts pietūkums.
  • Urinējot, tiek noteiktas asinis.

Skeleta-muskuļu skeleta lipoma attīstās ilgu laiku un neizraisa veselības problēmas. Kad audzēja lielums pārsniedz 4 cm, parenhimā notiek sekundāras izmaiņas. Nieru darbība ir traucēta. Pacients izjūt noteiktus simptomus:

  • Sāpes vilkšana vēderplēvē;
  • Ķermeņa svara samazināšanās;
  • Arteriālā hipertensija;
  • Paaugstināts nogurums;
  • Letarģija.

Simptomi neparādās pēkšņi. Nepatīkamas sajūtas uzkrājas ilgu laiku. No vēdera sāpes izstaro uz sāniem un muguras lejasdaļu. Pacients atzīmē spiediena kāpumu. Hipertensija ir bīstama dzīvībai, jo tonometra rādījumi sasniedz lielu skaitu. Sāpes mugurā bieži tiek sajauktas ar osteohondrozi, tāpēc pacients nekonsultējas ar ārstu, kamēr nav strauji pasliktinājusies veselība. Pirmais slimnīcas apmeklējums lielākajai daļai pacientu notiek pēc asiņu parādīšanās urīnā..

Ja nekas netiek darīts ar audzēju, simptomi palielinās un attīstās komplikācijas. Tiek atzīmēti asiņojumi orgānā un apkārtējā telpā. Ja plīst jaunveidojums, pacientam rodas:

  • Asas sāpes;
  • Baiļu sajūta;
  • Slikta dūša, ko pavada vemšana;
  • Ādas bālums;
  • Aukstums ekstremitātēs;
  • Straujš temperatūras pazemināšanās;
  • Spiediens strauji pazeminās un strauji pazeminās;
  • Tiek atzīmēts vājums;
  • Ģībonis;
  • Urīna filtru filtrācija;
  • Attīstās aknu un sirds mazspēja;
  • Pavājināta smadzeņu darbība, apjukums.

Pastāv peritonīta attīstības briesmas, pārplīstošajam orgānam nepieciešama ārkārtas operācija. Ar kopējo bojājumu dažreiz ir nepieciešams noņemt nieru.

Diagnostikas metodes

Galīgo diagnozi apstiprinošu simptomu klātbūtnē nosaka, izmantojot laboratorijas instrumentālo diagnostiku. Ārstēšanā tiek iesaistīts nefrologs. Vispirms tiek pārbaudīts pacients un tiek veikta anamnēze. Tad tiek piešķirti pētījumi:

  • Ultraskaņas diagnostika;
  • Datortomogrāfija un multispiral datortomogrāfija;
  • Nieru angiogrāfija;
  • Magnētiskās rezonanses attēlveidošanas;
  • Jaunveidojuma biopsija.

Ultraskaņas skenēšana nosaka nieru lielumu, akmeņu vai smilšu klātbūtni un citas izmaiņas. Metode ir plaši izplatīta, tai nav nepieciešama īpaša apmācība, tā ir nesāpīga un pieejama katram pacientam. Ja ultraskaņa atklāj izmaiņas, ārsts novirza sīkāku diagnozi.

CT ar kontrastu var izpētīt jaunveidojumu no visām pusēm. Ierīce slāni skenē nieres un sniedz visprecīzāko orgāna attēlu.

MRI skenēšana nepakļauj personas ķermeni rentgena stariem. Informācijas satura ziņā šī metode nav zemāka par MSCT. Ir augsta cenu zīme. Nav veikts visās klīnikās.

Pirms operācijas tiek pasūtīta angiogrāfiskā izmeklēšana un biopsija. Asinsvadu diagnostika parāda blakus esošo audu bojājuma pakāpi. Biopsija ļauj izpētīt audzēja struktūru, noteikt šūnu diferenciācijas pakāpi.

Ja jums ir aizdomas par bumbuļveida sklerozi, ārsts izraksta ģenētisko testu.

Angiomyolipomas diagnosticēšanā laboratorijas testi nav svarīgi. Lai noteiktu cilvēka vispārējo stāvokli, tiek ņemts urīns un asins analīzes. Ar izteiktu problēmu asins bioķīmijā tiek atzīmēta hipoalbuminēmija.

Terapeitiskā taktika

Neoplazmas ārstēšanai sākas pēc onkoloģiskā procesa izslēgšanas. Ārstēšana ir atkarīga no simptomu nopietnības un labdabīgā mezgla lieluma. Ar audzēju līdz 40 mm bez orgānu disfunkcijas pazīmēm ieteicams novērot mezgla augšanas dinamiku, izmantojot ikgadēju ultraskaņas izmeklējumu un datortomogrāfiju.

Mērķtiecīga terapija var apturēt audzēja attīstību. Mūsdienu metode novērš komplikāciju risku. Ja mezgls pārsniedz pieļaujamo izmēru, mērķa terapija tiek noteikta kā sagatavošanās posms operācijai. Zāles spēj apturēt augšanu un saraut angiomyolipomu līdz izmēram, ko var noņemt, izmantojot radiofrekvences ablāciju. Joslu operācijas vietā ir iespējams veikt audzēja kriodestrukciju vai noņemšanu ar laparoskopisku metodi.

Mērķtiecīga ārstēšana notiek eksperimentālā līmenī, jo ir reģistrēta narkotisko vielu toksiskā iedarbība uz ķermeni.

Neoplazmas noņemšana bez plaši invazīvas iejaukšanās notiek, izmantojot selektīvu labdabīgā mezgla asinsvadu embolizāciju. Tajā pašā laikā saglabājas nieru parenhīmas efektivitāte. Darbības tehnika:

  • Neoplazmas traukā ievieto katetru;
  • Etilspirtu injicē audzējā;
  • Audzēju asinsvadi pielīp kopā.

Manipulācija ir diezgan sāpīga, tāpēc pacientam tiek izrakstīti pretsāpju līdzekļi. Procedūru veic tikai kvalificēti ķirurgi, jo tehnika ir diezgan sarežģīta.

Pēc embolizācijas pastāv komplikāciju risks, piemēram, mirstošu audzēja šūnu nonākšana asinsritē. Akūti simptomi attīstās:

  • Strauja temperatūras paaugstināšanās;
  • Slikta dūša;
  • Vemšana;
  • Sāpes vēderā.

Ja angiomyolipoma ir liela, tā nevar izzust pati. Ārsti veic jaunveidojuma noņemšanu ar skarto orgāna daļu vai ar visu nieri.

Inovatīvas metodes, izmantojot robotu tehnoloģiju, saglabā nieres un tās funkcijas. Minimāli invazīva pieeja samazina komplikāciju risku.

Ārkārtējos gadījumos tiek veikta nefrektomija. Audzējs kopā ar bojāto nieri tiek noņemts atvērtas operācijas laikā caur peritoneālo sienu. Palielinās sekundārā hipertensijas attīstības iespēja. Pacientam tiek izrakstītas zāles asinsspiediena pazemināšanai. Ja orgāna noņemšanu papildina pieaugoša nieru mazspēja, pacientam tiek veikta hemodialīze.

Kad jaunveidojums plīst, steidzami tiek veikta ķirurģiska iejaukšanās. Ķirurgi saista asinsvadus, izvada skartos audus un novērš peritonīta rezultātus.

Atveseļošanās periods

Pēc operācijas pacients tiek nogādāts intensīvās terapijas nodaļā, lai rūpīgi novērotu dzīvībai svarīgās pazīmes:

  • Ķermeņa temperatūra tiek regulāri mērīta. Paaugstināti rādītāji norāda uz infekcijas procesa attīstību..
  • Palielināti tonometra rādījumi norāda uz arteriālās hipertensijas klātbūtni. Straujš spiediena pazemināšanās norāda uz asiņošanas attīstību.
  • Periodiski tiek ņemti asiņu un urīna paraugi.

Lai novērstu komplikācijas, kas saistītas ar rētu nomākšanu, pacients lieto antibakteriālas zāles.

Pirmajā dienā pēc operācijas pacientam nav atļauts ēst vai dzert. Kad izslāpis, ir atļauts mitrināt lūpas ar ūdeni. Pēc dienas ir atļauts lietot buljonus. Ar ārsta atļauju pacients sāk ēst cietu pārtiku.

Pēcoperācijas diēta ļauj ķermenim netērēt daudz enerģijas pārtikas sagremošanai un novērš stresu urīna sistēmas orgānos.

Pacientam jāizslēdz kūpināta gaļa, ēdieni no sēnēm un pupiņām, pikanti, skābi un sāļie ēdieni, taukaini cepti gaļas ēdieni. No dzērieniem kafija un stiprā tēja nav gaidīti. Alkohola lietošana ir aizliegta. Nav ieteicams smēķēt.

Priekšroka jādod vieglajām zupām ar vistas buljonu, šķidru putru, vārītām vai ceptām zivīm. Dārzeņu ēdieni jāiekļauj ikdienas uzturā. Ir atļauts lietot zāļu tējas. Jaunu produktu ieviešanu labāk saskaņot ar ārstu..

Pēc tam, kad rēta ir sadzijusi, ieteicams vadīt veselīgu un aktīvu dzīvesveidu, lai atjaunotu nieru darbību.

Angiomyolipoma profilaksei ir jāveic medicīniskās pārbaudes. Gada asins analīzes un ultraskaņas diagnostika var atklāt izmaiņas organismā agrīnās attīstības stadijās.

Nieru angiomyolipoma: kas tas ir, cēloņi, simptomi, kā ārstēt

Nieru angiomyolipoma ir diagnoze, kas tiek veikta 1 no 10 000 veseliem pacientiem. Šajā rakstā mēs runāsim par to, kas tas ir un kā ārstēt šo patoloģiju..

Angiomyolipoma (AML) ir labdabīgs nieru audzējs, kas rodas ne tikai no muskuļiem, bet arī no orgāna tauku šūnām, kā arī no tā asinsvadu daļām, kurās ir notikušas dažas deformācijas izmaiņas.

Visbiežāk šis patoloģiskais process ir vienpusējs, kad runa ir par iegūto slimību..

Iedzimto formu raksturo divu nieru bojājumi vienlaikus..

Sievietes no šīs slimības cieš daudz biežāk nekā vīrieši. Tas ir saistīts ar aktīvo hormonu ražošanu (grūtniecības laikā), kas provocē audzēja attīstību.

Nieru angiomyolipoma ICD kods 10 - D30, kas nozīmē labdabīgus urīnceļu jaunveidojumus.

Tas var atrasties gan garozā, gan orgāna medulā. Dažos gadījumos ir iedīglis nieru kapsulā un tuvējos audos - mēs runājam par ļaundabīgu procesu.

Nieru angiomyolipoma cēloņi

Viennozīmīgus audzēja attīstības iemeslus joprojām nav iespējams noteikt.

Tiek uzskatīts, ka neoplazmas avots ir epithelioid šūnas, kas saglabājušas aktīvu dalīšanās spēju, kas īpaši intensīvi izpaužas, saskaroties ar noteiktiem provocējošiem faktoriem..

Turklāt ir tieša saikne starp angiolipomas attīstību un hormonālo līmeni. Šim jaunveidojumam ir progesterona receptori, un tāpēc tas ir visizplatītākais sieviešu vidū.

Iedzimts audzējs attīstās gēnu, kas ir atbildīgi par šūnu augšanu un aktīvu pavairošanu, mutāciju rezultātā (TSC1 un TSC2).

Slimības provocējošie faktori

Nieru angiolipoma ir slimība, kuras attīstību var izraisīt vairāki faktori. Galvenie no tiem ir:

  • jebkura nieru slimība ar akūtu vai hronisku gaitu;
  • apgrūtināta iedzimta vēsture;
  • grūtniecība - aktīva estrogēna un progesterona sintēze - tieši šie sieviešu dzimumhormoni provocē audzēja procesa attīstību;
  • tāda paša rakstura jaunveidojumu klātbūtne citos orgānos;
  • iedzimtas vai iegūtas nieru anomālijas.

Slimības klīniskais attēls

Audzēja fokusa veidošanās ir asimptomātiska. Agrīnās slimības stadijās simptomu nav..

Tā kā audzējs sastāv no muskuļiem un taukainas pamatnes, un blakus esošie trauki tos baro, vienlaikus notiek abu augšana. Bet deformētie asinsvadu tīkli neatpaliek no straujā muskuļu audu augšanas, un noteiktā brīdī asinsvads plīst vienā vai vairākās vietās..

Tieši šajā laikā parādās izteiktas klīniskās pazīmes. Asiņošana var būt periodiska - kad neliela diametra trauks ir bojāts un ir laiks sevi trombozt. Vai pastāvīga un strauji progresējoša. Galvenie simptomi, kas raksturo nieru audzēja asiņošanas sākšanos, ir:

  • sāpju sindroms, kas lokalizēts jostas rajonā. Sāpes ir nemainīgas un var pakāpeniski palielināties;
  • asiņu pēdas urīnā;
  • asas asinsspiediena lec, kas nav saistītas ar antihipertensīvo zāļu lietošanu;
  • auksti clammy sviedri;
  • spēka zudums, ģībonis (ģībonis);
  • bāla āda.

Pieaugot, ne-asiņojošs audzējs var izpausties šādi:

  • sāpīgums vēdera sānos;
  • periodiska asiņu parādīšanās urinācijas laikā;
  • paaugstināts asinsspiediens;
  • vājums, nogurums.

Citos gadījumos angiolipoma kļūst par nejaušu atradumu plānotās izmeklēšanas laikā vai citas vēdera dobuma un retroperitoneālās telpas slimības meklējumos.

Slimības formas

Angiolipoma atkarībā no parādīšanās laika var būt:

  • iedzimts - raksturīgs ar divpusēju sakāvi. Etiopatoģenēzes centrā ir orgānu audu bumbuļveida skleroze. AML pārstāv vairākas formācijas. Tās attīstībā svarīga loma ir ģenētiskajai predispozīcijai;
  • iegūts - patoloģiskais process ietekmē vienu nieri, tas ir, ir kreisās vai labās nieres angiomyolipoma. Šī forma ir daudz biežāka nekā iedzimta, un to attēlo izolēts fokuss.

Ar tauku šūnu klātbūtni:

  • tipiski - ir taukaudi;
  • netipiski - bez tauku šūnām. Raksturīgs ļaundabīgiem audzējiem.

Angiomyolipoma diagnostika

Ja nav skarto orgānu klīnisko simptomu, profilaktiskās apskates laikā labās nieres (vai kreisās) angiomyolipoma kļūst par nejaušu atradumu. Bet, ja ir kādas brīdinošas pazīmes no nierēm, slimības diagnosticēšanai un atklāšanai izmanto šādas izpētes metodes:

  • Abu nieru ultraskaņa - ļauj novērtēt orgāna audu izmēru, struktūru, viendabīgumu, kā arī identificēt esošās plombas un noteikt to lielumu.
  • MRI vai CT - ar šīm metodēm jūs varat identificēt bojājumus ar mazu blīvumu, kas apzīmē aizaugušus taukaudus.
  • ultraskaņas angiogrāfija - nosaka orgāna asinsvadu patoloģijas, ieskaitot deformācijas un aneirismas.
  • Nieru un nieru kanāliņu rentgenoloģiskā pārbaude palīdz novērtēt ne tikai kaļķa dziedzera sistēmas urīnvada stāvokli, bet arī identificēt disfunkciju vai struktūras izmaiņas.
  • biopsija - tiek izmantota jau diagnosticētā formācijā, lai noteiktu tās raksturu. To lieto diferenciāldiagnozes noteikšanai ar vēža audzējiem.
  • vispārējās un bioķīmiskās asins analīzes.

Nieru angiomyolipoma ārstēšana

Atkarībā no tā, cik progresīva ir slimība un kādas tur ir komplikācijas, tiek noteikta ārstēšanas procesa taktika.

Angiomyolipoma attīstības sākumposmā ārstēšana ir konservatīva. Progresīvākiem gadījumiem nepieciešama ķirurģiska iejaukšanās.

Konservatīvā terapija

Konservatīvā ārstēšana balstās uz novērošanas taktiku. Ārsts regulāri izraksta pacientam izmeklējumus, lai dinamikā uzraudzītu lipomas augšanu un attīstību. Kamēr jaunveidojuma lielums nepārsniedz 4 cm, nav nepieciešama ķirurģiska ārstēšana.

Ultraskaņas vai CT skenēšana tiek uzskatīta par obligātu reizi gadā.

Ir iespējama mērķtiecīga terapija. Šajā ārstēšanas metodē izmantotie medikamenti palīdz mazināt izglītību un palīdz sagatavot pacientu plānveida ķirurģiskai ārstēšanai. Tomēr šai ārstēšanas metodei ir savas kontrindikācijas, un tā nav izplatīta narkotiku toksicitātes dēļ..

Ķirurģija

Radikāla ārstēšana tādām slimībām kā kreisās vai labās nieres angiomyolipoma ir indicēta, kad audzēja lielums palielinās virs 50 mm, nopietnu komplikāciju klātbūtne (asiņošana, nieru kapsulas plīsums), audzēja fokusa ļaundabīga deģenerācija.

Operācijas apjomu un tās raksturu pacientam nosaka ārstējošais ārsts atbilstoši viņa slimības individuālajām īpašībām. Pašlaik visbiežāk izmantotās nieru angiolipomas ķirurģiskās ārstēšanas metodes ir:

  • skartās nieres rezekcija - tiek noņemta tā daļa, kurā atrodas jaunveidojums. Operāciju var veikt, izmantojot atvērtu piekļuvi (traumējošāka), kad ķirurgs caur niezi ieiet visos audos jostas rajonā. Vai izmantojot īpašu laparoskopisko aprīkojumu;
  • enukleācija - izmanto audzējiem, kuriem ir kapsula. Šādas operācijas būtība ir saglabāt orgānu un "salapot" patoloģisko fokusu no nieru parenhīmas;
  • nefrektomija ir operācija, kurā ķirurgi noņem daļu vai visu nieri. To var veikt, izmantojot gan atvērtu, gan laparoskopisku pieeju. Visbiežāk ar lielām angiomyolipomas, kas ietekmē ievērojamu nieru parenhīmas daļu, tiek veikta pilnīga nieru noņemšana. Šo metodi uzskata par pēdējo iespēju;
  • krioablācija - slimības ārstēšana, ietekmējot temperatūras veidošanos;
  • selektīva embolizācija - tiek veikta radiogrāfijas kontrolē. Metodes būtība ir ievade traukos (caur katetru), kas baro audzēju, īpašs sklerozējošs līdzeklis (etilspirts, inerta viela), kas tos aizsērē, padarot neiespējamu barot bojājumu..

Tautas līdzekļi terapijai

Ārstēšana ar tautas līdzekļiem daudzām nieru patoloģijām ir nostiprinājusies mūsdienu medicīnā. Bet tas nenozīmē, ka ārstniecības augi un augi ir panaceja, kas pilnībā izārstē šo slimību..

Zāles un augi jālieto vienlaicīgi - tikai šāda mijiedarbība var dot noteiktu terapeitisko efektu.

Tajā pašā laikā ir vērts atcerēties, ka konservatīva terapija dod savus rezultātus tikai ar angiomyolipoma agrīnā attīstības stadijā..

Starp visizplatītākajām tradicionālās medicīnas receptēm jāuzsver:

  • kliņģerīšu un viburnum novārījums. Lai pagatavotu, 200 ml verdoša ūdens ielej virs 1 tējkarotes kliņģerīšu ziedu un pāris zarna viburnum, atstāj ūdens vannā virs lēnas uguns 5 minūtes. Lietojiet vairākas reizes dienā tējas vietā;
  • vērmeņu tinktūra. 15-20 gramus vērmeles ielej 100 ml degvīna un atstāj tumšā vietā, lai ievilkties nedēļā. Ņem 20 pilienus trīs reizes dienā tukšā dūšā;
  • priežu čiekuru novārījums. Ielejiet 10-15 priežu čiekurus ar 1,5 litriem verdoša ūdens un atstājiet ūdens vannā 40 minūtes. Noņem no uguns un atdzesē. Ņem 1 glāzi ar 1 ēd.k. tējkaroti medus.

Ārstēšana ar tautas līdzekļiem jālieto tikai vienlaikus ar tradicionālo ārstēšanu..

Terapiju ar tautas līdzekļiem nevajadzētu izmantot kā patstāvīgu monoterapiju, jo tā nedos nekādu efektu. Ko darīt un kādus augus lietot, tikai kvalificēts speciālists jums pateiks pēc pacienta veselības un viņa slimības nevērības pakāpes pilnīga novērtējuma.

Diētas terapija

Nevar nenovērtēt uztura terapijas nozīmi nieru slimību ārstēšanā. Ar angiomyolipoma diēta ir šāda:

  • patērētā galda sāls samazināšana līdz minimumam;
  • frakcionētas ēdienreizes nelielās porcijās;
  • pilnīga alkohola noraidīšana;
  • atteikšanās no kafijas;
  • dzeršanas režīma normalizēšana - dienas laikā izdzer vismaz 1,5 litrus parastā ūdens;
  • atteikums no trekniem ēdieniem. Tikai zema tauku satura zivju un gaļas, zema tauku satura buljonu iekļaušana uzturā;
  • atteikums no garšvielām, garšvielām, kūpinātas gaļas;
  • no dārzeņiem ir nepieciešams stingri ierobežot vai pilnībā atteikties no redīsiem, spinātiem, ķiplokiem, sīpoliem, skābenēm, mārrutkiem, pētersīļiem;
  • no saldumiem jūs varat izmantot tikai žāvētus augļus, medu, ievārījumu un ceptus ābolus.

Diētiskā pārtika palīdz palēnināt patoloģijas attīstību un novērst komplikāciju attīstību.

Profilaktiskas darbības

Pašlaik nav īpašu ieteikumu nieru angiomyolipoma profilaksei. Bet ārsti identificē vairākus obligātus pasākumus, kas kopumā palīdz novērst nieru patoloģiju parādīšanos. Starp viņiem:

  • pietiekams dzeršanas režīms - vismaz 1,5 litri 24 stundu laikā;
  • racionāls darba un atpūtas režīms;
  • iespējamās fiziskās aktivitātes;
  • sliktu ieradumu noraidīšana;
  • hronisku slimību ārstēšana ne tikai urīnceļu sistēmā, bet arī citos orgānos.

Dzīves prognoze

Nieru angiomyolipoma ir bīstama dzīvībai, ja tai ir tendence strauji augt. Šī slimība ir bīstama gan paša audzēja, gan orgāna (ar lielām jaunveidojumiem) plīsumiem..

Turklāt šādai labdabīgas ģenēzes veidošanai ir tendence kļūt ļaundabīgai, un šajā gadījumā mēs runājam par vēža procesu, kam bez medicīniskas iejaukšanās ir nelabvēlīga prognoze..

Atdzimusi vēža audzējā, angiolipoma laika gaitā provocē citu orgānu (arī aknu) traucējumus..

Diagnosticētās slimības laikā un nekavējoties uzsāktā ārstēšana dod lielas iespējas pilnīgai atveseļošanai un līdz ar to labvēlīgu pacienta veselības un dzīvības prognozi. Tā kā process bieži ir vienpusējs, labās vai kreisās nieres angiomyolipoma labi reaģē uz ārstēšanu agrīnās attīstības stadijās..

Nieru angiolipoma

Nieru angiolipoma ir neskaidras etioloģijas audzējs, galvenokārt labdabīgs. Īpaši reti tiek novērota invazīva augšana traukos vai orgānu kapsulas dīgšana. Parasti asimptomātiska. Ja izmēri ir lielāki par 4 centimetriem, ir iespējamas sāpes muguras lejasdaļā, hematūrija, atklāšana ar palpāciju, ja jaunveidojumi ir lielāki par 5 cm, pastāv spontāna plīsuma risks, attīstoties retroperitoneālai asiņošanai un klīniskam attēlam par "akūtu vēderu". Diagnostika tiek veikta ar ultraskaņas, MSCT, MRI, rentgena kontrasta angiogrāfijas, biopsijas ar audu histoloģisko izmeklēšanu palīdzību. Asimptomātiskās formās ārstēšana aprobežojas ar novērošanu, ja tas ir norādīts, tiek veikta ķirurģiska noņemšana.

Galvenā informācija

Nieru angiolipoma ir labdabīgs audzējs, kas ietver asinsvadus, taukaudus un vairākas gludās muskulatūras šūnas. Pēdējais apstāklis ​​kļuva par pamatu šī veidojuma sinonīmam - angiomyolipoma. Tas ir diezgan izplatīts ekskrēcijas sistēmas audzēja bojājums, tomēr precīzi statistikas dati nav zināmi, jo ir daudz asimptomātisku patoloģijas formu..

Audzējs biežāk skar sievietes nekā vīriešus, pēdējo īpatsvars reģistrēto pacientu vidū ir aptuveni 20%. To var noteikt jebkurā vecumā, bet visbiežāk pacienti ir pieaugušie no 40 līdz 50 gadu vecumam. Precīzi nav zināms, vai tas ir saistīts ar novēlotu veidošanās sākumu vai tā lēno augšanu un novēlotu atklāšanu..

Iemesli

Nieru angiolipomas etioloģija joprojām nav skaidra, pat nav zināms, vai tā ir iedzimta vai iegūta. Varēja noteikt sakarību starp audzēja attīstību un dažām ģenētiskām slimībām (bumbuļveida skleroze), taču šo formu klīniskā gaita ievērojami atšķiras no sporādiskām formācijām. Balstoties uz daudzu gadu pētījumu, kurā piedalījās daudzi pacienti, ir ierosināti vairāki iespējamie angiolipomas attīstības mehānismi un teorijas par tās rašanās cēloņiem:

  • Hronisks iekaisums. Neoplazma diezgan bieži tiek kombinēta ar hronisku glomerulonefrītu, pielonefrītu, urolitiāzi, kas norāda uz iespējamo iekaisuma ietekmi uz patoloģijas attīstību. Šī atzinuma pretinieki norāda, ka pats audzējs var kļūt par galveno šo apstākļu provocējošo faktoru..
  • Endokrīno traucējumu ietekme. Nieru angiolipoma bieži tiek reģistrēta sievietēm klimaktēriskā periodā, kad organismā notiek globālas hormonālas izmaiņas. Aprakstīti gadījumi, kad grūtniecības laikā vērojama strauja izglītības izaugsmes paātrināšanās, ko arī izskaidro mainītā hormonālā fona ietekme. Tomēr tas, vai šādas izmaiņas izraisa nieru audzēju vai stimulē esošā augšanu, nav ticami skaidrs..
  • Iedzimtais faktors. Patoloģiju pavada vismaz viena ģenētiska slimība - Bourneville-Pringle slimība, kurā abās nierēs rodas vairākas angiolipomas. Nevarēja reģistrēt skaidras iedzimtas pārnešanas sporādiskās formas.
  • Vīrusu etioloģija. Tiek pieņemts, ka šāda veida audzēju augšanu var stimulēt noteikta veida vīruss. Bet līdz šim šī teorija nav eksperimentāli apstiprināta..

Zinātniskās aprindās pastāv vispārpieņemts viedoklis par galvenajiem šī audzēja riska faktoriem, kas ietver sieviešu dzimumu, grūtniecību, menopauzi, hormonālos traucējumus un paaugstinātu sieviešu dzimumhormonu līmeni vīriešiem. Šo apstākļu kombinācija ar ekskrēcijas sistēmas orgānu iekaisuma vai metabolisma bojājumiem ievērojami palielina labdabīgas jaunveidojuma attīstības iespējamību..

Patoģenēze

Nieru angiolipomas patoģenēze ir pētīta nedaudz labāk nekā iemesli, kas izraisa tā attīstību, taču saistībā ar šo procesu ir daudz "balto plankumu". Tiek pieņemts, ka audzējs veidojas no perivaskulārām epitēlioīdu šūnām, kas apņem nieru asinsvadus. Tās augšana ir ekspansīva - veidošanās nospiež uz ekskrēcijas orgānu apkārtējām struktūrām un deformē tās. Maziem izmēriem (līdz 30–40 mm) tas neietekmē ekskrēcijas sistēmas funkcijas, tāpēc tas neizpaužas ar subjektīviem un klīniskiem simptomiem. Invazīvas augšanas pazīmju parādīšanās (asinsvadu dīgtspēja ar trombozes attīstību, pārsniedzot nieru kapsulu) norāda uz jaunveidojuma ļaundabīgu audzēju. Ļoti reti tas var izraisīt metastāzes reģionālajos limfmezglos..

Angiolipomas palielināšanās virs 40-50 mm noved pie nervu stumbru saspiešanas, kas izraisa sāpju sindromu. Audzēju asinsvadi ir maksātnespējīgi un bieži bojāti, asinis no tiem vispirms nonāk nieru kausiņa-iegurņa sistēmā un no turienes urīnā, izraisot hematūrijas attīstību. Ar ievērojamu neoplazmas izmēru mehāniskā stresa gadījumā (pēkšņas kustības, pacelšanas svars) audzējs var plīst, parādoties asiņošanai. Šo stāvokli papildina smaga anēmija, stipras sāpes jostās vēderā, vēdera muskuļu stīvums un nepieciešama steidzama ķirurģiska iejaukšanās.

Klasifikācija

Plaši izplatītā patoloģijas izplatība, ņemot vērā tās attīstības slikti saprotamos iemeslus, ir kļuvusi par iemeslu daudzu klasifikācijas sistēmu izstrādei - balstoties uz jutīgumu pret hormoniem, invazīvas augšanas klātbūtni, izskata vecumu un citiem kritērijiem. Neviena no uzskaitītajām sistēmām nav saņēmusi plašu un vispārpieņemtu izplatību, jo tām ir daudz trūkumu. Mūsdienu uroloģijā tiek izmantota tikai viena nieru angiolipomas klasifikācija, kuras pamatā ir zināmais tās attīstības etioloģiskais faktors:

  1. Sporādisks tips. Tas ir visizplatītākais, kas veido 75-80% no visiem slimības gadījumiem. Neoplāziju nosaka izlases veidā urīnizvades sistēmas orgānu ultrasonogrāfiskā izmeklēšana, tai ir mazs izmērs, to raksturo ekspansīva augšana, asimptomātiska gaita. Sakāve vienmēr ir vienpusēja, veidojums ir vientuļš.
  2. Iedzimtais tips. Ietver audzējus, kas pavada ģenētiskas slimības. Parasti tas ir Bourneville-Pringle sindroms (bumbuļveida skleroze) - autosomāli ģenētiska patoloģija no fakomatožu grupas. To pavada vairākas divpusējas nieru angiomyolipomas un izraisa apmēram 20% gadījumu šādu veidojumu.
  3. Tips ar nezināmu etioloģiju. Tas tiek reti diagnosticēts (apmēram 1-5% gadījumu), ietver visus pārējos ekskrēcijas sistēmas angiolipomu veidus. Tas ietver vairākas sporādiskas jaunveidojumus, audzējus ar invazīvu augšanu, jaunveidojumus, kas pavada citus nieru vēža gadījumus..

Nieru angiolipomas simptomi

Sakarā ar to, ka nieru parenhīmā nav sāpju receptoru, slimību raksturo galvenokārt asimptomātiska gaita. Ir zināmi nieru arteriālās hipertensijas gadījumi pacientiem ar mazām neoplazmām, taču tas var būt saistīts ar citiem mehānismiem. Tiešie simptomi parādās brīdī, kad audzējs sāk izdarīt spiedienu uz nieru kapsulu, kas ir aprīkota ar nervu galiem. Tas izpaužas kā ilgstošas ​​vilkšanas sāpes muguras lejasdaļā, sākumā bez noteiktas apstarošanas nevienā virzienā. Progresējot nieru angiolipomai, sāpes koncentrējas skartā orgāna pusē.

Vienlaicīgi ar sāpju sindromu rodas hematūrija, ko vispirms nosaka tikai ar urīna laboratoriskiem pētījumiem, un pēc tam tā kļūst redzama ar neapbruņotu aci. Ilgstoša slimības gaita noved pie anēmijas un hipoalbuminēmijas attīstības. Dažreiz ir grūtības urīna aizplūšanā angiomyolipomas aizsprostojuma dēļ ar nieru kolikas attīstību. Straujš sāpju pieaugums, tā izplatīšanās visā vēderā, bālums un tahikardija ir neoplazmas plīsuma un retroperitoneālas asiņošanas pazīmes. Ar šādiem pacienta simptomiem ir nepieciešams steidzami nogādāt slimnīcu ķirurģiskas aprūpes sniegšanai.

Patoloģijas kursa ilgums ir ilgs - asimptomātiskā stadija var ilgt daudzus gadus, tas ilgst līdz pacienta nāvei dabisku iemeslu dēļ. Laika posms no pirmo sāpīgo sajūtu parādīšanās līdz makrohematūrijas sākumam ilgst arī daudzus mēnešus un pat gadus. Angiomyolipomas lēna progresēšana un nenozīmīgums, no vienas puses, ļauj izrakstīt ilgstošu novērošanu, nevis ķirurģisku ārstēšanu, un, no otras puses, izraisa novēlotu pacientu nosūtīšanu pie speciālista.

Komplikācijas

Visbiežākā nieru angiolipomas komplikācija ir audzēja plīsums - jaunveidojumi ir bagāti ar traukiem ar trauslām sienām, tāpēc to bojājumi noved pie bagātīgas, neapstājošas asiņošanas. Asinsizplūdums notiek retroperitoneālā telpā vai (retāk) PCS, izpaužas kā hematūrija, apdraud šoka attīstību asins zuduma un vēderplēves kairinājuma rezultātā. Retas formas patoloģijas ilgstošas ​​komplikācijas ir audzēja ļaundabīgi audzēji - tas iegūst invazīvu augšanas modeli un spēju metastēt. Venozo trauku sienas dīgšanas rezultātā ir iespējama to embolija un asinsrites traucējumi nierēs..

Diagnostika

Neoplazmas klātbūtnes un tās veida noteikšanu veic urologs ciešā sadarbībā ar onkologu. Bieži nieru angiolipomu atklāj nejauši profilaktiskās ultraskaņas izmeklēšanas vai citu diagnostisko procedūru laikā, kurā tiek novērtēta izdalījumu orgānu struktūra. Lai noskaidrotu veidojuma raksturu, tā lielumu, lokalizāciju, attiecības ar apkārtējiem audiem, tiek izmantotas vairākas metodes:

  • Palpācijas pārbaude. Ja angiomyolipoma izmērs pārsniedz 5 centimetrus, to var noteikt ar parasto pacienta nieru palpāciju. Papildus neoplāzijas klātbūtnes apstiprināšanai šī metode nesniedz citus datus..
  • Ultraskaņas izmeklējumi. Nieru ultraskaņa atklāj audzēju dažāda lieluma viendabīga ehogēna veidojuma formā. Izmantojot Doplera ultrasonogrāfiju (nieru USDG), ir iespējams apstiprināt neoplazmas asinsvadu raksturu, noteikt iespējamos asinsvadu bojājumus un plīsumus..
  • Daudzslāņu datortomogrāfija. Nieru MSCT ar kontrastu ir zelta standarts, nosakot angiolipomas stāvokli un lielumu. Ar plānotu operāciju audzēja noņemšanai šāds pētījums, ja nav kontrindikāciju, tiek iekļauts obligātajā pirmsoperācijas sagatavošanā..
  • Magnētiskās rezonanses attēlveidošana. Nieru MRI izmanto kā alternatīvu MSCT, gatavojoties operācijai vai lai noteiktu neoplāzijas lielumu un struktūru. Angiomyolipoma tiek atklāta kā vidēji hiperdense noapaļota masa nierēs.
  • Nieru biopsija un histoloģiskā izmeklēšana. Tā ir atsauce audzēja rakstura noskaidrošanai, to bieži izmanto diagnozes galīgai apstiprināšanai. Paraugus ņem, izmantojot endoskopisko aprīkojumu, ultraskaņas vai fluoroskopiskas tehnikas kontrolē. Mikroskopija atklāj asinsvadu un taukainos komponentus ar gludu muskuļu šķiedru piejaukumu.
  • Ģenētiskā izpēte. To veic, ja ir aizdomas par bumbuļveida sklerozes klātbūtni. Diagnoze sastāv no automātiskas TSC1 un TSC2 gēnu secības, kuru mutācijas izraisa Bourneville-Pringle slimības attīstību.

Pamata klīniskajiem testiem (asinīm, urīnam, asinsspiediena mērījumiem, nieru funkcionālās aktivitātes novērtēšanai) ir sekundāra loma patoloģijas diagnosticēšanā. Nieru angiolipomas asimptomātiskā klātbūtnē šie pētījumi praktiski neliecina par šo slimību. Izteikta audzēja lieluma gadījumā OAM tiek atklāta hematūrija un proteīnūrija, asins analīze atklāj dzelzs deficīta anēmiju. Asins bioķīmija var apstiprināt hipoalbuminēmijas klātbūtni.

Nieru angiolipomas ārstēšana

Ar angiomyolipoma izmēriem, kas mazāki par 40-50 milimetriem, ja nav smagas anēmijas un hematūrijas, ārstēšana netiek nozīmēta - reizi pusgadā ar profilaktisku ultraskaņas skenēšanu ieteicams veikt tikai urologa vai nefrologa novērojumus. Tiek parādīts, ka tiek novērots optimālais dzeršanas režīms, samazināta slodze uz ekskrēcijas sistēmu, un vienlaicīgu nieru slimību klātbūtnē tiek parādīta viņu pareiza pilnīga ārstēšana. Ja nieru angiolipoma ir ievērojama izmēra vai kļūst par traucējumu (sāpju, anēmijas) cēloni, tiek noteikta ķirurģiska jaunveidojuma noņemšana. Operācijas veids un apjoms ir atkarīgs no vairākiem faktoriem:

  • Endoskopiska selektīva angioembolizācija. Tā ir vismazāk invazīvā iejaukšanās, kurā tiek veikta asinsvadu, kas piegādā audzēju, ligācija vai lāzera koagulācija. Metode ir diezgan efektīva veidojuma lieluma samazināšanas ziņā, tomēr tās pilnīgas likvidēšanas iespējas ir diezgan zemas. Var izdarīt jebkura lieluma audzējiem.
  • Nieru daļas noņemšana. To var veikt endoskopiskās un atvērtās (klasiskās) versijās. Ķirurgs noņem nieru, noņem zonu, ieskaitot angiomyolipomu, un sašuj pārējo orgānu. Paņēmienu izmanto, ja veidojuma lielums ir no 5 līdz 8 centimetriem.
  • Nieru noņemšana.Audzēja skartajā orgānā tiek veikta neerektomija ar milzu (vairāk nekā 10 centimetru) angiolipomām, to daudzajām pazīmēm, invazīvas augšanas pazīmēm vai nieru bojājumiem plīsuma rezultātā. Operācija ir pamatota tikai tad, ja ir otra funkcionējoša niere.

Ķirurģiskās ārstēšanas metodi var mainīt atkarībā no angiolipomas lieluma, vienlaicīgu traucējumu klātbūtnes un pacienta stāvokļa. Steidzama dzīvības glābšanas operācija, lai apturētu retroperitoneālo asiņošanu, kamēr audzējs plīst, bieži tiek saistīta arī ar tā noņemšanu. Retos gadījumos, kad metastāzes uz limfmezgliem, tie tiek noņemti. Nieru angiomyolip nav konservatīvas ārstēšanas metodes.

Prognoze un novēršana

Nieru angiolipomu raksturo labvēlīga prognoze, pateicoties ārkārtīgi lēnajai attīstībai un labdabīgajam augšanas modelim. Pēc audzēja atklāšanas un tā veida apstiprināšanas nefrologa novērošana ļauj savlaicīgi atklāt visas negatīvās izmaiņas patoloģijas gaitā. Pateicoties tam, ķirurģiska noņemšana tiek veikta savlaicīgi, pirms attīstās smagas komplikācijas. Saskaņā ar statistiku, mazāk nekā trešdaļai no visiem pacientiem, kurus novērojis speciālists, nepieciešama ķirurģiska ārstēšana. Citiem pacientiem jaunveidojumi nekādā veidā neizpaužas visā dzīves laikā..