Galvenais
Osteoma

Kanceroīds

Kanceroīds ir neiroendokrīno jaunveidojumu saime, ko veido šūnas no difūzās endokrīnās sistēmas. Šādas šūnas ir atrodamas visos orgānos un audos, bet to galvenās uzkrāšanās ir atrodamas kuņģa-zarnu traktā, bronhos un urīnceļos. Difūzās endokrīnās sistēmas iezīme ir spēja ražot vairākus bioloģiski aktīvus savienojumus (hormonus). Kaut arī saslimstība pēdējos gados pastāvīgi pieaug, kanceroīds joprojām ir diezgan reta patoloģija. Kanceroīdi atšķiras pēc embrionālās izcelsmes, sekrēcijas profila un ļaundabīgā audzēja pakāpes. Pēc izcelsmes karcinoīdi tiek sadalīti audzējos no zarnu priekšējās, vidējās un aizmugurējās šūnām. Pie pirmajiem pieder elpošanas ceļu, aizkuņģa dziedzera, divpadsmitpirkstu zarnas un kuņģa karcinoīdi. Otrajā - zarnu karcinoīdi no divpadsmitpirkstu zarnas aizmugurējās daļas līdz papildinājumam, bet trešajā - jaunveidojumi no apkārtējās stromas un traukiem. Kanceroīdu ļaundabīgais potenciāls ir ļoti atšķirīgs, sākot no labdabīgiem jaunveidojumiem un beidzot ar augstu pakāpi.

Kanceroīdi spēj radīt bioloģiski aktīvus savienojumus, ieskaitot prostaglandīnus, kinīnus, serotonīnu un kallikreīnu. Jo aktīvākas vielas audzējs rada, jo izteiktāks ir slimības klīniskais attēls..

Kanceroīdais sindroms ir tipiska slimības izpausme. Raksturīgi šādi simptomi: karstās zibspuldzes, krampjveida sāpes vēderā, caureja, sirds vārstuļa aparāta bojājumi, elpas trūkums, ādas cianoze, telangiectasia. Smagos gadījumos var attīstīties karcinoīdu krīze. Tas ir dzīvībai bīstams stāvoklis, kad tiek traucēta asinsrite, elpošana un nervu sistēmas funkcijas. Klīniskais attēls ir atkarīgs no audzēja atrašanās vietas.

Plaušu karcinoīds

Plaušu kanceroīdus pārstāv tipiski un netipiski audzēji, lielu šūnu neiroendokrīns vēzis un sīkšūnu plaušu vēzis. Tipiskam audzējam ir zema ļaundabīgā audzēja pakāpe, netipiska - vidēja pakāpe. Lielu šūnu neiroendokrīns vēzis un sīkšūnu plaušu vēzis ir slimības ar lielu ļaundabīgo audzēju potenciālu. Pārsvarā slimo vīrieši, kas vecāki par 60 gadiem. Vairumā gadījumu attīstās sīkšūnu plaušu vēzis. Prognoze ir ārkārtīgi nelabvēlīga. Piecu gadu pacienta izdzīvošanas rādītājs ir mazāks par 8%. Lielāko daļu plaušu kanceroīdu izraisa smēķēšana.

Kuņģa karcinoīds

Kuņģa karcinoīdi ir trīs veidu. A tips tiek kombinēts ar hronisku atrofisku gastrītu, B tips - ar Zollingera-Elisona sindromu, C tips notiek neatkarīgi. A tipa karcinoīdā sālsskābes sekrēcija kuņģī samazinās, palielinās gastrīna līmenis, bieži tiek atklāta arī anēmija. Šāda veida kuņģa karcinoīdi bieži ir vairāki, to lielums nepārsniedz 1 cm.Pacientu vecums parasti pārsniedz 60 gadus. Slimības gaita tiek uzskatīta par labvēlīgu: attālas metastāzes rodas 3-5% gadījumu, mirstība ir minimāla, un klīnisko izpausmju praktiski nav. B tipa karcinoīds visbiežāk rodas kā Vērmēra sindroms, kad ir arī citi endokrīno dziedzeru audzēji. Kanceroīda sindroms nav izveidojies, prognoze ir diezgan labvēlīga. C tipa karcinoīdi ir audzēji, kuru diametrs ir lielāks par 1 cm. Šīs jaunveidojumi agrīni metastāzējas, un to raksturo augsts pacientu mirstības līmenis.

Kanceroīdu ārstēšana

Kanceroīda ārstēšanā priekšroka tiek dota radikālām metodēm. Pat tālu metastāžu klātbūtnē jāapsver operācija. Intervences tehnika ir atkarīga no audzēja atrašanās vietas un tā izcelsmes. Pat tad, ja neoplazmas un tās metastāžu pilnīga noņemšana nav iespējama, slimības simptomu novēršanai dažreiz tiek izmantota ķirurģiska metode. Konservatīvā narkotiku ārstēšana galvenokārt ietver somatostatīna analogus un interferonus. Šīs zāles samazina hormonu sekrēciju, palīdz apturēt neoplazmas un tās metastāžu augšanu. Tiek izmantotas arī ķīmijterapijas metodes, ieskaitot ārstēšanu ar temsirolimu, temozolomīdu. Pašlaik tiek izstrādātas jaunas pieejas karcinoīdu ārstēšanai. Tiek veidotas virzītas zāles (mērķtiecīgas). Tajos ietilpst, piemēram, angioģenēzes inhibitori, kas aptur audzēja asinsvadu augšanu.

YouTube videoklips, kas saistīts ar rakstu:

Informācija ir vispārināta un sniegta tikai informatīvos nolūkos. Pie pirmajām slimības pazīmēm apmeklējiet ārstu. Pašārstēšanās ir bīstama veselībai!

Kanceroīds - simptomi un ārstēšana

Kas ir karcinoīds? Mēs analizēsim rašanās cēloņus, diagnozes un ārstēšanas metodes rakstā, ko izstrādājis ārsts A. N. Ledņevs, ķirurgs ar 4 gadu pieredzi.

Slimības definīcija. Slimības cēloņi

Karcinoīds (karcinoīds vai neiroendokrīns audzējs) - lēnām augošs ļaundabīgs audzējs, kas rodas no neiroendokrīnās sistēmas šūnām.

Neiroendokrīnā sistēma (NES) ir endokrīnās sistēmas nodaļa, kuras šūnas ir izkaisītas pa visu ķermeni un veic orgānu un sistēmu regulējošo funkciju, ražojot hormonu aktīvās vielas. [1]

Karcinoīdu audzēji var attīstīties jebkurā orgānā, bet biežāk tie ir lokalizēti kuņģa-zarnu trakta (kuņģa-zarnu trakta - kuņģa, mazās un resnās zarnas), plaušu, aizkrūts dziedzera, aizkuņģa dziedzera un nieru orgānos..

Sakarā ar NES šūnu augsto hormonālo aktivitāti audzēja procesa attīstības laikā (nekontrolēta šūnu dalīšanās) asinsritē nonāk liels daudzums hormonu aktīvo vielu. Medicīnā šo situāciju sauc par "karcinoīdu sindromu", un tā var izpausties kā:

  • karstās zibspuldzes;
  • pastāvīga caureja (tas ir, ilgstoša - vairāk nekā 14 dienas);
  • sirds labās puses šķiedru bojājums;
  • sāpes vēderā;
  • bronhu spazmas.

Precīzi karcinoīdu audzēju cēloņi nav zināmi. Tomēr ir vairāki faktori, kas norāda uz paaugstinātu šīs slimības attīstības risku:

  • Dzimums - sievietēm biežāk nekā vīriešiem attīstās karcinoīdu audzēji.
  • Vecums - vairumā gadījumu karcinoīdu audzēji tiek diagnosticēti vecumā no 40 līdz 50 gadiem.
  • Iedzimtība - daudzu endokrīno jaunveidojumu (audzējs) I tips (MEN I) klātbūtne tuviem radiniekiem palielina karcinoīdu audzēju attīstības risku. MEN I pacientiem endokrīnajos dziedzeros attīstās vairāki audzēji.

Kanceroīdu simptomi

Pats par sevi karcinoīda audzēja attīstībai reti ir klīniskas izpausmes. Visi galvenie simptomi ir saistīti ar liela daudzuma hormonaktīvo vielu izdalīšanos asinīs, tas ir, ar karcinoīdu sindromu.

Kanceroīdā sindroma galvenās izpausmes ir:

  • karstās zibspuldzes;
  • caureja;
  • sāpes vēderā;
  • aizdusa;
  • sirds vārstuļu bojājumi;
  • ādas izsitumi.

Bieži vien pacientus ar karcinoīdu sindroma diagnozi uzrauga neirologs vai psihiatrs. Iemesls tam ir sūdzību raksturs, kas norāda uz traucējumiem centrālās nervu sistēmas darbībā..

Sejas un kakla apsārtums ir visizplatītākais šīs slimības simptoms..

Tipiska bēguma sākums ir pēkšņs. To raksturo:

  • sejas un ķermeņa augšdaļas sarkana krāsa;
  • svīšana, kas ilgst dažas minūtes.

Dienas laikā uzbrukums var notikt vairākas reizes. Dažreiz to var pavadīt bagātīga asarošana, un to izraisa alkohola vai pārtikas lietošana, kas satur tiramīnu (šokolāde, rieksti, banāni). Bieži vien šo stāvokli uzskata par karstām zibspuldzēm menopauzes laikā un to atstāj bez īpašas uzmanības..

Dažreiz ir arī reti sastopami karcinoīdu sindroma simptomi, kas ir noteikta veida NES šūnu audzēju sekas, skaidri saistīti ar dažādiem orgāniem..

Aizkuņģa dziedzeris satur:

  • gastrinomas (Zollingera-Elisona sindroms);
  • insulomas;
  • vipomas (Vernera-Morisona sindroms);
  • glikagonomas.

Ir arī vairāki audzēji, kas izdala (ražo) ārpusdzemdes hormonus, tas ir, papildus organisma galvenajam orgānam, kas ražo noteiktu hormonu, ķermenī attīstās audzējs, kas vienlaikus izdala to pašu hormonu.

Visbiežākā ārpusdzemdes adrenokortikotropā hormona (AKTH) ražošana, kā rezultātā pacienti iegūst tādu izskatu, kāds raksturīgs pacientiem ar Itsenko-Kušinga sindromu. Tomēr praksē šie audzēji ir reti un tiem ir īpaša klīniskā aina..

Kanceroīdu patoģenēze

Visu onkoloģisko slimību patoģenēzes galvenā saite ir nekontrolēta šūnu dalīšana. Tomēr, attīstoties audzējam neiroendokrīnā sistēmā, galvenā atšķirība ir tā, ka šo audu šūnām ir spēja ražot hormonu aktīvās vielas.

NES ir plašs šūnu tīkls, kas ir izkliedēts visā ķermenī un kas, izdalot hormonu aktīvās vielas, piedalās orgānu un sistēmu darba regulēšanā. Ar audzēja attīstību un nekontrolētu dalīšanos šīs šūnas sāk ražot paaugstinātu hormonu aktīvo vielu daudzumu.

Galvenā ražotā vazoaktīvā viela ir serotonīns. Tomēr karstā mirgošana, visticamāk, rodas kallikreīna sekrēcijas rezultātā. Tas ir enzīms (paātrinātājs), kas ir iesaistīts lizil-bradikinīna veidošanā. Turklāt šis polipeptīds tiek pārveidots par bradikinīnu - vienu no visspēcīgākajām vazodilatējošajām vielām.

Citas karcinoīdu sindroma sastāvdaļas ir:

  • caureja (saistīta ar paaugstinātu serotonīna ražošanu, kas ievērojami palielina peristaltiku (dobu orgānu kontrakcijas), atstājot mazāk laika šķidruma absorbcijai zarnās);
  • sirds muskuļa fibrozes bojājumi (īpaši labās daļas, kas noved pie sirds vārstuļu nepietiekamības);
  • bronhu spazmas.

Sirds muskuļa un bronhu spazmas bojājumu patoģenēze ir sarežģīta un ietver serotonīna 5-HT2B receptoru aktivizēšanu. [2]

Ja kuņģa-zarnu traktā tiek atrasts primārs audzējs, serotonīns un kallikreīns sadalās aknās, un kanceroīdā sindroma izpausmes neparādās, līdz aknās parādās metastāzes vai kanceroīdo audzēju nepavada aknu mazspēja (ciroze).

Bronhopulmonāras lokalizācijas karcinoīdu jaunveidojumi var provocēt karcinoīdu sindroma attīstību bez aknu metastāzēm. Šīs atšķirības ir saistītas ar asins piegādes īpatnībām, kurās asiņu aizplūšana no gremošanas trakta notiek caur aknām un tiek filtrēta tajās, un asiņu aizplūšana no krūškurvja orgāniem notiek uzreiz sistēmiskajā cirkulācijā..

Kanceroīdu klasifikācija un attīstības pakāpes

Kanceroīdu klasifikācija balstās uz dažādu faktoru novērtējumu.

I. Pēc lokalizācijas

Atkarībā no primārā audzēja atrašanās vietas ir:

  • krūškurvja orgānu karcinoīdie audzēji (plaušas, bronhi, aizkrūts dziedzeris) - veido apmēram 25% no kopējā NES audzēju skaita;
  • gremošanas sistēmas audzēji - veido vairāk nekā 60% no kopējā NES audzēju skaita. [3]

II. Pēc diferenciācijas pakāpes un ļaundabīgo audzēju iespējamības [7]

Karcinoīdu audzējs - plaušu slimības un elpceļu veselība - 2020. gads

Jeļena Mališeva. Kanceroīds (2020. gada maijs).

Kas ir karcinoīdu audzēju audzējs?

  • Ir vairāki audzēju veidi, kurus nevar klasificēt kā labdabīgus (bez vēža) vai ļaundabīgus (vēža). Viņu klīniskā uzvedība ietilpst divās labdabīgo un ļaundabīgo klasifikācijās, un tos dažreiz sauc par “vidējiem” audzējiem. Viņi tika nosaukti, mēģinot šos audzējus apzīmēt kā pusceļu starp vēzi un labdabīgiem audzējiem. Starp šiem retajiem audzējiem ir karcinoīdu audzēji.
  • Karcinoīdu audzējus sauc arī par "lēnas vēža vēzi". Lai arī tiem ir ļaundabīgo audzēju potenciāls, tiem parasti ir tendence augt tik lēni, ka cilvēki ar karcinoīdu audzējiem parasti dzīvo daudzus gadus (dažreiz normālu dzīvi).
  • Plaušu karcinoīdu audzēji ir neparasta plaušu audzēju grupa, kas attīstās no neiroendokrīnām šūnām. Neiroendokrīnās šūnas dažos aspektos ir līdzīgas nervu šūnām citos veidos, tāpat kā endokrīno (hormonus ražojošo) dziedzeru šūnas. Šīs šūnas ir izkaisītas visā ķermenī, un tās var atrast dažādos orgānos, piemēram, plaušās, kuņģī un zarnās. Šīs neiroendokrīnās šūnas var veidot izaugumus (audzējus) daudzos dažādos orgānos, bet parasti tās ir sastopamas citos endokrīnajos dziedzeros, piemēram, virsnieru vai vairogdziedzeros vai zarnu traktā..
  • Nekontrolēta neiroendokrīno šūnu augšana noved pie karcinoīdu audzēju attīstības. Lielākā daļa karcinoīdu audzēju rodas tievajās zarnās, bet plaušu karcinoīdu audzēji veido apmēram 10% no visiem karcinoīdu audzējiem. Kanceroīdi plaušu audzēji veido 1% -6% no visiem plaušu audzējiem.
  • Ir divu veidu karcinoīdu plaušu audzēji: tipiski un netipiski.
  • Tipiski karcinoīdu plaušu audzēji ir aptuveni deviņas reizes biežāk nekā netipiski karcinoīdu plaušu audzēji. Šie audzēji parasti aug lēni un reti metastējas (izplatās) ārpus plaušām.
  • Netipiski plaušu karcinoīdu audzēji ir agresīvāki nekā tipiski plaušu karcinoīdu audzēji, un ir nedaudz lielāka iespēja, ka metastāzes uz citiem orgāniem. Tie veido apmēram 10% no visiem karcinoīdu plaušu audzējiem..
  • Daži karcinoīdu audzēji rada hormoniem līdzīgas vielas, kas var izraisīt vairākus endokrīnās sistēmas sindromus. Termins kanceroīds sindroms tiek lietots, lai apzīmētu simptomu kopumu, kas rodas, kad karcinoid audzējs izdala hormoniem līdzīgu vielu. Šie sindromi parasti atspoguļo ķermeņa pārmērīgu reakciju uz vielām, kuras ražo hormoni. Tomēr karcinoīdu sindroms rodas apmēram 2% cilvēku ar karcinoīdu plaušu audzējiem..
  • Aptuveni 25% plaušu karcinoīdu audzēju atrodas elpceļos un tiek saukti par bronhu kanceroīdiem. Tie nav saistīti ar smēķēšanu vai citiem vides cēloņiem. Kaut arī ikviens var attīstīt plaušu karcinoīdus audzējus, afroamerikāņu vīriešiem tie var būt nedaudz biežāki.
  • Kanceroīdā plaušu audzēja cēloņi

    Atšķirībā no vairuma plaušu vēža gadījumiem, nav konstatēta ārēja toksiska ietekme uz vidi (piemēram, tabakas dūmi, gaisa piesārņojums, azbests, radons), kas izraisītu karcinoīdu plaušu audzējus.

    Plaušu karcinoīdu audzēja simptomi

    Aptuveni 25% indivīdu ar karcinoīdiem plaušu audzējiem atklāšanas brīdī ir asimptomātiski (asimptomātiski). Lielākoties karcinoīdu plaušu audzēji tiek konstatēti ikdienas krūšu kurvja rentgenogrammā, kas tiek veikta nesaistītu medicīnisku problēmu dēļ (saukta par nejaušu atradi)..

    Simptomu smagums un diapazons ir atkarīgs no audzēja lieluma un no tā, vai tas ražo hormonus.

    Personas ar plaušu karcinoīdu audzējiem var sūdzēties par šādiem simptomiem:

    • Klepus, kas nepazūd
    • Klepojot asinis
    • Apgrūtināta elpošana
    • sēkšana
    • Drudzis (infekcijas dēļ plaušās)

    Dažreiz praktizējošais ārsts apsver audzēja iespēju tikai pēc ārstēšanas ar annibiotics nav izārstējis plaušu infekciju.

    Lai arī reti, dažādu endokrīno sindromu (karcinoīdu sindroma) simptomi var būt agrīns karcinoīdu plaušu audzēju indikators.

    Kanceroīdā sindroma simptomi ir šādi:

    • Sejas pietvīkums (apsārtums un silta sajūta, kas var ilgt no vairākām stundām līdz vairākām dienām)
    • svīšana
    • caureja
    • Ātra sirdsdarbība
    • Svara pieaugums
    • Palielināts sejas un ķermeņa apmatojums
    • Paaugstināta ādas pigmentācija

    Personām ar ļaundabīgu audzēju (reti) metastātiskas slimības klātbūtne var izraisīt šādus simptomus:

    • Svara zudums
    • Vājums
    • Vispārēja sliktas veselības sajūta

    Karcinoīdu plaušu audzēja eksāmeni un testi

    Asinsanalīze

    Nav bioķīmisko testu, lai noteiktu plaušu karcinoīdu audzēju vai diagnosticētu zināmu plaušu audzēju kā plaušu karcinoīdu audzēju.

    Ja jūsu veselības aprūpes darbiniekam ir aizdomas, ka pacientam ir plaušu karcinoīds audzējs, viņam var lūgt veikt dažus asins un urīna analīzes. Dažreiz hormoniem līdzīgas vielas var ietekmēt asins ķīmiju, mainīt nieru un / vai zarnu darbību un tādējādi mainīt noteiktu asins analīžu rezultātus. Dažos testos ir atrastas dažas hormoniem līdzīgas vielas vai to blakusprodukti, kas iegūti no karcinoīdu audzējiem.

    Krūškurvja rentgenstūris

    • Nenormāla krūšu kurvja rentgenstaru noteikšana notiek aptuveni 75% pacientu ar karcinoīdu plaušu audzēju.
    • Rentgenoloģiski atklājumi ietver vai nu paša audzēja klātbūtni, vai netiešus tā klātbūtnes pierādījumus (piemēram, norāde uz audzēja izraisītu obstrukciju).

    datortomogrāfija

    • Daži plaušu karcinoīdu audzēji, kas ir mazi vai kur tos sedz citi orgāni krūtīs, nav redzami krūšu kurvja rentgenogrammā. Ja pacienta veselības aprūpes darbiniekam ir šaubas vai krūškurvja rentgenogrāfija ir neskaidra, pacientam var ieteikt veikt aCT pārbaudi.
    • CT scna var parādīt sīkāku informāciju par mezgliņiem, masām vai aizdomīgām izmaiņām, kas atrastas krūšu kurvja rentgenogrammā.
    • Var būt noderīga arī CT skenēšana ar intravenozu kontrastvielu. Tā kā karcinoīdu audzēji ir ļoti asinsvadu, tie, iespējams, pastiprina CT.
    • Tas ir noderīgi audzēju raksturošanai un inscenēšanai.

    Magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI)

    • MRI parasti sniedz informāciju, kas līdzīga datortomogrāfijai.
    • MRI var būt noderīga, lai atšķirtu mazus audzējus no blakus esošajiem asinsvadiem.

    Radionuklīdu izpēte

    • Oktreotīds vai OctreoScan scintigrāfija: nelielu daudzumu oktreotīda (radioaktīvu hormonālu zāļu) ievada vēnā. Zāles absorbē karcinoīdu audzēja šūnas. Veselības aprūpes speciālists izmanto īpašu radioaktivitātes noteikšanas kameru, lai redzētu, kur uzkrājas zāles. Šis eksāmens palīdz diagnosticēt plaušu karcinoīdu audzēju un nosaka, vai audzējs ir izplatījies citās ķermeņa daļās.
    • Joda-benzilguanidīna (MIBG) joda-131 scintigrāfija: MIBG ir ķīmiska viela, ko absorbē karcinoīdu audzēja šūnas. Šajā eksāmenā radioaktīvo jodu, kas pievienots MIBG, injicē asinsritē. Ja ir karcinoīds audzējs, skeneris nosaka radioaktivitāti un tādējādi palīdz diagnosticēt audzēju.

    biopsija

    Pat ja krūšu kurvja rentgenogrammā un / vai datortomogrāfijā tiek parādīts audzējs, šie eksāmeni nevar apstiprināt, vai masa ir plaušu karcinoīdu audzējs, plaušu karcinoma vai lokalizēta infekcija. Vienīgais veids, kā diagnosticēt karcinoīdu audzēju, ir noņemt šūnas no audzēja un pārbaudīt tos mikroskopā. Šo procedūru sauc par biopsiju.

    Plaušu biopsiju var veikt vairākos veidos:

    • bronhoskopija
      • Šī procedūra ietver optiskās šķiedras skata caurules, ko sauc par bronhoskopu, ievietošanu vēja caurulē un plaušu elpceļos caur kaklu.
      • Tas ļauj ārstam vizualizēt plaušu elpceļus un, ja tiek atrasts audzējs, veikt biopsiju.
      • Vairumā gadījumu ārsts veic plaušu karcinoīda audzēja diagnozi, pamatojoties uz bronhoskopijas rezultātiem un rentgena staru kombināciju (piemēram, rentgenstaru, CT)..
    • Transbronhiālās smalkās adatas biopsija: Ja audzējs ir mazs, ar bronhoskopu var veikt nelielu karcinoīda audzēja adatas biopsiju. Šo procedūru sauc par transbronhiālās smalkās adatas biopsiju.
    • Transthoracic adatas biopsija: Audzēji, kas nav pieejami ar bronhoskopiju un atrodas plaušu perifērijā, ir pieejami ar garu adatu, kas ievietota starp ribām. Datortomogrāfijas attēlus izmanto, lai adatu ievadītu audzējā biopsijas veikšanai. Šo procedūru sauc par transtorakālo adatas biopsiju..
    • Toraktomija (krūšu dobuma ķirurģiska atvēršana): Dažiem cilvēkiem ne bronhoskopiska biopsija, ne trantohorakālas adatas biopsija nespēj nodrošināt pietiekami daudz audu audzēja veida noteikšanai, un biopsijas iegūšanai var būt nepieciešama toraktomija. Parasti audzējs tiek pilnībā noņemts toraktomijas laikā.

    inscenējums

    Pakāpju veidošana ir process, kurā tiek noskaidrots, cik audzējs ir lokalizēts vai izplatīts.

    • Tipiski karcinoīdu audzēji, kas tiek uzskatīti par vismazāk agresīvu formu, diagnozes laikā visbiežāk tiek konstatēti kā I stadijas audzēji (lokalizēti vienā apgabalā)..
    • Vairāk nekā 50% retāk sastopamo netipisko karcinoīdu audzēju diagnozes laikā norāda uz tālāku izplatīšanos uz blakus esošajiem apgabaliem vai limfmezgliem.
    • Kanceroīdā plaušu audzēja perspektīva ir ļoti atkarīga no tā stadijas.

    Kanceroīdu plaušu audzēju ārstēšana

    Plaušu karcinoīdu audzēju ārstēšanai nav zāļu terapijas.

    Ķirurģija ir galvenā karcinoīdu plaušu audzēju ārstēšanas metode.

    • Ķīmiskā terapija (izmantojot zāles, lai iznīcinātu vēža šūnas) un staru terapija (izmantojot augstas devas rentgenstarus vai citus augstas enerģijas starus, lai iznīcinātu vēža šūnas) ir izmantotas izplatīto karcinoīdu plaušu audzēju ārstēšanai; tomēr panākumi netika gūti.
    • Lietojot 5-fluoruracilu (Adrucil) un streptozotocīnu, tika ziņots par atbildes reakcijas līmeni 30-35%..
    • Ja pacientam rodas simptomi, kas saistīti ar karcinoīdu sindromu (piemēram, apsārtums, caureja), viņam var izrakstīt zāles, ko sauc par oktreotīdu (Sandostatin). Oktreotīds nav zāles. To lieto tikai tad, kad slimība ir izplatījusies, un pacientam ir simptomi, kas saistīti ar karcinoīdu sindromu.
    • Vēl vienu narkotiku (MIBG) uzņem kanceroīdu šūnas un tās sabojā. Pētnieki pēta MIBG, lai noskaidrotu, vai tas ir efektīvs karcinoīdu plaušu audzēju ārstēšanā.
    • Dažos ļaundabīgos gadījumos audzējs var izplatīties aknās. Ja tā ir vientuļa masa, to var ārstēt ar ķīmijterapiju, kas vērsta uz aknu artēriju, kas baro audzēja vietu.

    Plaušu audzēju karcinoīdu operācijas

    Vienīgā efektīvā karcinoīdu plaušu audzēju ārstēšana ir primārā audzēja ķirurģiska rezekcija. Lielākā daļa audzēju iziet labdabīgu kursu un ir pakļauti operācijai.

    Ķirurģiskās iespējas variē no radikālas rezekcijas (audzējs ar labu normālu audu rezervi tiek noņemts) līdz minimāli invazīvai ķirurģijai.

    Starp dažādām ķirurģiskām iespējām ir šādas:

    • Piedurkņu rezekcija: elpceļa apgabala, kurā atrodas audzējs, noņemšana.
    • Segmentālā rezekcija: tiek noņemts plaušu segments, kurā atrodas audzējs.
    • Ķīļa rezekcija: tiek noņemts neliels plaušu ķīlis, kurā atrodas audzējs.
    • Lobektomija: tiek noņemta plaušu daiva, kurā atrodas audzējs.
    • Pneumoencetomija: tiek noņemta pilnīga plauša, kurā ir audzējs.
    • Endoskopiska audzēja ablācija, izmantojot lāzeru. Šī metode ietver audzēja noņemšanu caur bronhoskopu, izmantojot lāzeru. Tas paredzēts audzēja izraisītu bronhu obstrukciju ārstēšanai vai audzēja masas samazināšanai pirms ķirurģiskas rezekcijas. Šī procedūra reti ir ārstnieciska..

    Sekojošais karcinoīda plaušu audzējs

    Pēc slimnīcas izrakstīšanas 8–12 nedēļas tiek veikta sekojoša kontrole:

    • Dziedē brūce
    • Jebkuru komplikāciju attīstība

    Pēc audzēja ķirurģiskas rezekcijas vēzi novēro tāpat kā citiem plaušu vēziem..

    • Pirmo gadu pēc operācijas klīniskā pārbaude un krūšu kurvja rentgenogrāfija jāveic ik pēc 2 līdz 3 mēnešiem.
    • Ja gada laikā nav recidīvu pazīmju, novērošanas intervālus pagarina ik pēc 6 mēnešiem.
    • Papildu pārbaudes, piemēram, datortomogrāfiju, veic tikai tad, ja ārstam ir aizdomas par audzēja atkārtošanos.

    Karcinoīdu plaušu audzēju profilakse

    Atšķirībā no vairuma plaušu audzēju, karcinoīdu plaušu audzēji nav saistīti ar smēķēšanu, gaisa piesārņojumu vai citām ķīmiskām ietekmēm. Tāpēc nav zināmi veidi, kā novērst plaušu karcinoīdu audzējus..

    Audzēju karcinoīdu izredzes

    Karcinoīdu plaušu audzēju perspektīvas ir atkarīgas no audzēja lieluma, audzēja veida (tipiska vai netipiska) un no tā, vai audzējs diagnozes laikā ir izplatījies limfmezglos..

    Tā kā plaušu karcinoīdie audzēji aug un izplatās lēnām, tos bieži atklāj agri. Perspektīvas ar tipiskiem karcinoīdu plaušu audzējiem agrīnā stadijā parasti ir ļoti labas. Netipisks karcinoīdu plaušu audzējs diagnozes laikā, visticamāk, ir izplatījies tuvējos audos vai limfmezglos.

    Izdzīvošanas rādītāji ir zemāki cilvēkiem ar netipiskiem karcinoīdu audzējiem un karcinoīdu audzējiem, kas izplatījušies citās ķermeņa daļās.

    Plaušu karcinoīdu audzējiem parasti ir labāka prognoze nekā citiem plaušu vēža veidiem. Personām ar karcinoīdiem plaušu audzējiem kopējais 5 gadu izdzīvošanas rādītājs ir 78% -95% un 10 gadu izdzīvošanas rādītājs ir 77% -90%.

    Tika atklāts, ka cilvēkiem ar tipiskiem karcinoīdu audzējiem ir daudz labāka prognoze nekā cilvēkiem ar netipisku daudzveidību. Netipiski karcinoīdu audzēji ir saistīti ar 5 gadu izdzīvošanas līmeni 40–60% un 10 gadu izdzīvošanas līmeni 31–60%..

    Neatkarīgi no plaušu karcinoīda audzēja veida limfmezglu metastāžu klātbūtne rezekcijas laikā būtiski ietekmē perspektīvu.

    Kanceroīdā sindroma klātbūtne, ja tā nav izplatījusies uz limfmezglu vai citiem audiem, neliekas, ka izredzes negatīvi ietekmētu.

    Kāpēc plaušu kanceroīds ir bīstams??

    Kanceroīds ir neagresīvs, potenciāli ļaundabīgs veidojums, kas spēj sintezēt hormonu aktīvās vielas. Tas pieder pie neiroendokrīno veidojumu veida, kas sastāv no difūzās sistēmas šūnām, kas atrodas visos iekšējos orgānos. Bronhopulmonārais aparāts ieņem vadošo pozīciju šo struktūru skaitā, nododot tikai gremošanas sistēmu, tāpēc plaušu karcinoīds ir diezgan izplatīta patoloģija.

    Slimības etioloģija

    Neiroendokrīnās šūnas, kas veido audzējus, pirmsdzemdību periodā attīstās neironu apvalka rajonā un pēc tam migrē uz plaušām. Pie šādām formācijām pieder arī neirosekretāras granulas, kas sintezē biogēnus amīnus (histamīnu, adrenalīnu, norepinefrīnu, prostaglandīnus) un hormonus.

    Kanceroīds, kas ietekmē plaušas, tiek saukts par proksimālo vēzi. Ar šāda veida veidošanos bioaktīvo elementu izdalīšanās līmenis ir diezgan zems vai to vispār nav. Turklāt jāatzīmē, ka arī šai slimībai nav skaidra un detalizēta klīniskā attēla. Vienīgais, par ko mēs varam runāt, ir predisponējošie faktori. Starp viņiem:

    • ģenētiskā predispozīcija (vairāku endokrīno jaunveidojumu klātbūtne),
    • alkohola lietošana un tabakas smēķēšana,
    • gremošanas sistēmas patoloģija,
    • neirofibramatosis,
    • vīriešu dzimums.

    Ja mēs runājam par vecumu, tad tas neietekmē šāda veida izglītības attīstību..

    Sugu klasifikācija

    Pēc vēža veida tas ir sadalīts divās kategorijās:

    Netipiski karcinoīdi tiek diagnosticēti 10-30% gadījumu. Tam ir agresīvs raksturs, tas aug un strauji izplatās, ir palielināta hormonālā aktivitāte un metastāzes visā ķermenī. Šis vēža veids atgādina destruktētu infiltrātu, kas sastāv no lieliem pleomorfiskiem elementiem. Ar šāda veida patoloģiju plaušās var parādīties nekrozes perēkļi.

    Raksturīgs plaušu karcinoīds ir ļoti diferencēta neiroendokrīna anomālija, ko veido sīkas šūnas ar lieliem kodoliem un granulām, kas sintezē sekrēcijas. Šim audzēja tipam ir arī sava klasifikācija..

    Trabekulārs

    Tā atšķirīgā iezīme ir tāda, ka netipiskās šūnas, kā likums, tiek atdalītas ar īpašiem šķiedru slāņiem..

    Dziedzeru

    Šāda veida patoloģiju sauc arī par adenokarcinomu. Bieži vien šādas formācijas atrodas uz gļotādām, un tās virsma ir pārklāta ar prizmatisku epitēlija slāni. Pēc struktūras jaunveidojumi ir dziedzeri.

    Nediferencēti

    To raksturo izcelsme epitēlija slānī, ātra izplatīšanās visā ķermenī un aktīva metastāžu veidošanās.

    Sajaukts

    Kā norāda nosaukums, šis tips apvieno iepriekšminētā tipiskā karcinoīda šķirņu īpašības.

    Klīniskās izpausmes

    Patoloģija tiek diagnosticēta abiem dzimumiem. Parasti vecumam šajā jautājumā nav nozīmes: ir pierādījumi par šāda veida patoloģijas atklāšanu personām no 10 līdz 80 gadiem. Ļaundabīgi karcinoīdu jaunveidojumi bieži tiek lokalizēti orgāna centrālajā daļā, tuvu lielajiem bronhiem (nedaudz retāk tie ir sastopami parenhīmā).

    Pneimonijas recidīvus var uzskatīt par skaidriem simptomiem. Slimiem cilvēkiem ir sausa klepus lēkmes, kas nesniedz atvieglojumus, krēpas izdalās minimāli, bet ar svītrām vai pat asins recekļiem. Slimības simptomi ļoti atgādina plaušu obstrukciju vai bronhiālo astmu ar tiem raksturīgiem nosmakšanas uzbrukumiem. Vienlaicīgi ar karcinoīdu tiek atzīmēts arī bojātās plaušu daivas sabrukums. Bet 30% gadījumu slimība ir asimptomātiska, un to atklāj tikai profilaktiskās apskates laikā.

    Citiem pacientiem, papildus jau uzskaitītajiem simptomiem, paralēli var attīstīties arī ārpusdzemdes sindroms, kam parasti ir palielināta vēža šūnu sintezētā hormonālā sekrēcija. Itsenko-Kušinga sindroma simptomi ir:

    • lieko taukaudu daudzums vēderā, krūtīs, kaklā un sejā,
    • plānas rokas un kājas muskuļu masas zuduma dēļ,
    • strijas gurnos, sēžamvietā un vēderā,
    • sarkanīgi sarkt ar zilu nokrāsu,
    • sejas īpašību apaļums,
    • pūtītes.

    Turklāt ādas bojājumi dziedē ļoti lēni, un sievietēm ir vīrišķīgi sejas mati. Palielinās arī kaulu trauslums un laika gaitā paaugstinās asinsspiediena līmenis. Dažreiz var rasties kuņģa-zarnu trakta traucējumi, krampjveida sāpes vēderā vai caureja. Var rasties karcinoīdu sirds defekti, var rasties karstās zibspuldzes. Nav izslēgtas tālās metastāzes aknās..

    Diagnostika

    Ja ir aizdomas par onkoloģiskā procesa attīstību cilvēka plaušās, viņiem veic rūpīgu pārbaudi, izmantojot laboratorijas un instrumentālos paņēmienus. Diagnoze, kā likums, sākas ar asins un urīna analīzi, un pēc tam rūpīgi tiek pārbaudīti elpošanas orgāni. Visbiežāk plaušu karcinomas tiek noteiktas fluorogrāfijas laikā.

    Bet, lai saņemtā informācija būtu pilnīgāka, pacientam tiek noteikts CT. Šī diagnostikas metode ļoti skaidri izklāsta plaušu audu patoloģiskās metamorfozes, nodrošinot to attēlu vairākās projekcijās. Turklāt bieži tiek pārbaudīta ķermeņa limfātiskā sistēma, kā arī muskuļu un skeleta sistēma..

    Ja tiek atklāts audzējs, tiek veikta bronhoskopija - biomateriāla paraugu ņemšana histoloģiskai izmeklēšanai. Šajā gadījumā iegūto audu paraugu rūpīgi pārbauda mikroskopā, lai noteiktu, vai audzējs ir labdabīgs vai ļaundabīgs. Bet precīzai diagnozei vienlīdz svarīgi ir noteikt vēža šūnu sintezēto hormonu un bioaktīvo elementu klātbūtni..

    Lai to panāktu, pārbaudāmās personas ķermenī tiek ievadīts neliels daudzums histamīnam līdzīgu zāļu. Ja pēc tam pacientam ir veģetatīva reakcija (karstās zibspuldzes uz kakla un galvas, aritmija, vēdera krampji), tad tas norāda uz funkcionējošu karcinoīdu.

    Papildus iepriekšminētajām diagnostikas metodēm var izmantot arī šādas:

    • MRI (precīzākam orgāna attēlam),
    • scintigrāfija (radioaktīvo izotopu ievadīšana, lai iegūtu orgāna divdimensiju attēlu),
    • pozitronu emisijas tomogrāfija (orgānu radionuklīdu pārbaude).

    Ārstēšana

    Kanceroīdu terapijas galvenais elements ir primārā audzēja ārstēšana. To nosaka diagnozes laikā. Atklājiet arī tā raksturu, skatuvi, lielumu un atrašanās vietu. Turklāt tiek noteiktas patoloģijas ārstēšanas metodes:

    • operācija,
    • starojums un ķīmijterapija,
    • konservatīva narkotiku ārstēšana.

    Narkotiku terapija

    Konservatīvā zāļu terapija galvenokārt balstās uz interferoniem un somatostatīnu (Roferon-A, Reaferon, Tamoxifen). Šīs zāles samazina vēža sintezēto hormonu daudzumu un neitralizē izglītības un tās metastāžu augšanu. Turklāt zāles nestāv uz vietas, un tagad viņi šīs patoloģijas ārstēšanā aktīvi izmanto jaunas pieejas. Starp tiem ir mērķtiecīgi virzītas darbības medikamenti, it īpaši angioģenēzes inhibitori, kas novērš jaunveidojumu asinsvadu augšanu.

    Turklāt karcinoīdu terapija ietver arī slimības simptomu uzlabošanu. Tātad, lai samazinātu diskomforta intensitāti karsto zibšņu laikā, pacientiem tiek izrakstīti fenolamīns un fenotiazīni. Ja karstās zibspuldzes ir īpaši spēcīgas, tad tiek nozīmēts Prednizolons. Kodeīns vai ciproheptadīns palīdz pārvarēt iespējamo caureju, un antihipertensīvie līdzekļi nodrošina asinsspiediena pazemināšanos.

    Ķirurģiska iejaukšanās

    Šis ir galvenais terapeitiskais pasākums, ko piemēro pacientiem ar šo diagnozi. Operācijas laikā pacientam tiek veikta anatomiska rezekcija - plaušu segmenta vai daivas noņemšana. Parasti parenhīma tiek atstāta neskarta. Šajā gadījumā jaunveidojumu izgriešana var būt šāda:

    Audzēju galvenokārt noņem ar radikālu metodi ar apkārtējiem audiem un limfmezgliem. Apstākļos, kad veidojums skāra arī bronhu, bojātā koka daļa tiek noņemta, un skrimšļa audu izlīdzināšanai tiek uzliktas īpašas šuves. Pēc tik radikāliem intervences veidiem recidīvi ir reti. Paliatīvā operācija tiek veikta jau ar audzēju metastāzēm. Šajā gadījumā tiek izvadīti lieli karcinoīda perēkļi, lai samazinātu audzēja endokrīno aktivitāti un novērstu simptomus..

    Ķīmijterapija

    Ķīmijterapiju un radiāciju var izmantot papildus operācijām un medikamentiem. Bieži vien šīs metodes izmanto, ja pēc karcinomu izgriešanas tiek atklātas metastāzes un aknu, sirds funkcionālo traucējumu klātbūtnē vai ar paaugstinātu 5-OIAA koncentrāciju urīnā. Lai izvairītos no karcinoīdu krīzes, terapiju sāk ar mazām devām. Parasti šīm metodēm ir ļoti zema efektivitāte. Tikai 30% pacientu novēro uzlabojumus, un sešu mēnešu laikā notiek remisija.

    Prognoze

    Kā jau minēts, vairumā gadījumu šāda patoloģija netiek uzskatīta par īpaši bīstamu, un prognoze ir diezgan labvēlīga. Tātad ar tipisku karcinoīda formu pēc radikālas audzēja izgriešanas un, ja metastāzes netiek novērotas, notiek pilnīga atveseļošanās. Gandrīz 95% pacientu dzīves ilgums pārsniedz 15 gadus.

    Netipiskas slimības formas gadījumā viss ir sliktāk. Tikai puse pacientu pārsniedz piecu gadu izdzīvošanas robežu, un tikai 30% pacientu dzīvo vairāk nekā 10 gadus. Turklāt, ja netipisko formu papildina limfmezglu metastāzes, tad piecu gadu izdzīvošanas rādītāji tiek novēroti tikai 20% gadījumu. Tieši tāpēc, atklājot netipisku karcinoīdu, ārstēšana, kas ietver skartā orgāna saglabāšanu, ir absolūti nepiemērota..

    Profilakse

    Diemžēl attiecībā uz plaušu karcinoīdu, tāpat kā citu onkoloģisko slimību gadījumā, īpaši profilakses pasākumi vienkārši nepastāv. Tomēr ir vispārīgi ieteikumi, kas joprojām palīdz samazināt onkoloģijas risku. Parasti šādi pasākumi ietver atteikšanos no sliktiem ieradumiem (alkohola, narkotiku, nikotīna pārmērīgas lietošanas, sistemātiskas pārēšanās), veselīgu dzīvesveidu, regulārām fiziskām aktivitātēm un pareizu uzturu, kā arī izvairīšanos no onkogēnu vielu iedarbības. Tikai šajā gadījumā var cerēt, ka šāda problēma būs tikai spekulatīva..

    Kanceroīds

    Karcinoīds ir rets, potenciāli ļaundabīgs jaunveidojums no neiroendokrīno audzēju grupas. Tas atrodas gremošanas un elpošanas sistēmu orgānos. Tas izdala lielu daudzumu bioloģiski aktīvo vielu. Kanceroīds ilgstoši var būt asimptomātisks. Pēc tam notiek karstās zibspuldzes, ko papildina ķermeņa augšdaļas apsārtums, tahikardija un hipotensija. Iespējama caureja un sāpes vēderā. Izvērstos gadījumos var attīstīties asiņošana, zarnu aizsprostojums vai plaušu atelektāze. Kanceroīdu diagnostika balstās uz simptomiem, ultraskaņu, CT, laboratorijas testiem un citiem testiem. Ārstēšana - ķirurģija, ķīmijterapija.

    Galvenā informācija

    Karcinoīds ir reti sastopams, lēni augošs hormonāli aktīvs audzējs, kura izcelsme ir APUD sistēmas šūnās. Klīniskais kurss atgādina labdabīgus jaunveidojumus, bet tam ir nosliece uz tālu metastāzēm. Kanceroīds tiek uzskatīts par potenciāli ļaundabīgu jaunveidojumu. Biežāk sastopamas kuņģī un zarnās, retāk plaušās, aizkuņģa dziedzerī, žultspūslī, aizkrūts dziedzerī vai uroģenitālā traktā.

    Kanceroīds parasti tiek diagnosticēts vecumā no 50 līdz 60 gadiem, lai gan to var diagnosticēt arī jaunākiem pacientiem. Tas veido 0,05-0,2% no kopējā onkoloģisko slimību skaita un 5-9% no kopējā kuņģa-zarnu trakta neoplazmu skaita. Saskaņā ar dažiem ziņojumiem vīrieši cieš no karcinoīdiem biežāk nekā sievietes, saskaņā ar citiem, slimība vienlīdz bieži ietekmē abus dzimumus. Ārstēšanu veic speciālisti onkoloģijas, gastroenteroloģijas, pulmonoloģijas, vēdera dobuma ķirurģijas, krūšu kurvja ķirurģijas un endokrinoloģijas jomā..

    Kanceroīdu cēloņi

    Jaunveidojumi, kuru izcelsme ir endokrīnās šūnas, tika aprakstīti 1888. gadā. Nedaudz vēlāk, 1907. gadā, Oberndorfers pirmo reizi lietoja vārdu "kanceroīds", lai atsauktos uz jaunveidojumiem, kas atgādina zarnu vēzi, bet kuriem raksturīgs labdabīgāks kurss. Neskatoties uz vairāk nekā gadsimtu ilgušo kanceroīdu izpēti, to attīstības iemesli joprojām nav zināmi. Pētnieki atzīmē vieglu iedzimtu noslieci.

    Patoģenēze

    50-60% gadījumu karcinoīdi atrodas pielikumā, 30% - tievajās zarnās. Ir iespējami kuņģa, resnās zarnas, taisnās zarnas, aizkuņģa dziedzera, plaušu, olnīcu un dažu citu orgānu bojājumi. Pastāv noteikta korelācija starp karcinoīda lokalizāciju un serotonīna līmeni pacienta ķermenī. Vislielāko serotonīna daudzumu izdala karcinoīdi, kas atrodas apakšstilbā, jejunumā un resnās zarnas labajā pusē. Bronhu, divpadsmitpirkstu zarnas, kuņģa un aizkuņģa dziedzera audzējiem ir raksturīgs zemāks hormonālās aktivitātes līmenis.

    Sakarā ar lēno augšanu, mazu izmēru un garo asimptomātisko gaitu, karcinoīdi jau sen tiek uzskatīti par labdabīgiem jaunveidojumiem. Tomēr vēlāk izrādījās, ka šīs grupas audzēji bieži metastasē. Ar tievās zarnas karcinoīdiem attālās metastāzes tiek atklātas 30–75% pacientu, resnās zarnas bojājumiem - 70%. Sekundāros onkoloģiskos procesus parasti nosaka reģionālos limfmezglos un aknās, retāk citos orgānos.

    Ja tiek ietekmēti dobi orgāni, submukozālajā slānī tiek lokalizēti karcinoīdi. Audzēji aug gan zarnu ārējās sienas virzienā, gan orgānu dobuma virzienā. Parasti karcinoīda diametrs nepārsniedz 3 cm, jaunveidojumi sekcijā ir blīvi, dzelteni vai pelēcīgi dzelteni. Ir trīs galvenie karcinoīdu histoloģiskās struktūras veidi:

    • ar trabekulu un cietu ligzdu veidošanos (A tips);
    • šauru jostu formā (B tips);
    • ar pseido-dzelzs struktūru (C tips).

    Veicot argentafīna un hromafīna reakcijas testa parauga šūnu citoplazmā, nosaka serotonīnu saturošus graudus.

    Kanceroīdu simptomi

    Kanceroīdu audzējiem ir raksturīgs ilgstošs asimptomātisks kurss. Patognomoniska pazīme ir paroksizmāli karstās zibspuldzes, ko papildina pēkšņa sejas, kakla, pakauša un ķermeņa augšējās daļas pietvīkums. Kanceroīdā hiperēmijas izplatība var atšķirties no lokālas sejas pietvīkuma līdz plaši izplatītai visas ķermeņa augšdaļas krāsai. Karstās zibspuldzes laikā hiperēmijas apvidū ir karstuma, nejutības vai dedzināšanas sajūta. Iespējams konjunktīvas apsārtums, izsitumi, palielināta siekalošanās un sejas pietūkums.

    Kopā ar uzskaitītajiem simptomiem uzbrukumu periodā pacientiem ar karcinoīdu palielinās sirdsdarbība un pazeminās asinsspiediens. Retāk karstām zibspuldzēm pievieno asinsspiediena paaugstināšanos. Uzbrukumi ar karcinoīdu attīstās bez redzama iemesla vai notiek uz fiziskas slodzes, emocionāla stresa, noteiktu medikamentu lietošanas, alkohola, pikanta un trekna ēdiena lietošanas fona. Uzbrukuma ilgums parasti ir no 1 līdz 2 minūtēm, retāk vairākas stundas vai dienas. Sākotnējās karcinoīda stadijās karstās zibspuldzes novēro 1 reizi vairākās nedēļās vai mēnešos. Pēc tam uzbrukumu biežums palielinās līdz vairākām reizēm dienā..

    Ņemot vērā kursa īpatnības, ar karcinoīdiem izšķir četru veidu karsto zibspuldzi. Pirmā tipa (eritēma) uzbrukumu ilgums ir vairākas minūtes. Hiperēmijas zona ir ierobežota ar seju un kaklu. Otrais karstā flusa veids ilgst 5-10 minūtes. Kanceroīdā pacienta seja kļūst cianotiska, deguns iegūst sarkanīgi violetu nokrāsu. Trešā tipa uzbrukumi ir visilgākie un var ilgt no vairākām stundām līdz vairākām dienām. Izpaužas palielināta asiņošana, konjunktīvas hiperēmija, arteriālā hipotensija un caureja. Ar ceturtā tipa karstām zibspuldzēm kaklā un augšējās ekstremitātēs parādās spilgti sarkani plankumi..

    Karstās zibspuldzes ir daļa no karcinoīdu sindroma un rodas 90% pacientu ar karcinoīdiem. Kopā ar karstām zibspuldzēm caureja rodas 75% pacientu sakarā ar paaugstinātu zarnu motorisko funkciju serotonīna ietekmē. Kanceroīdā caurejas smagums var ievērojami atšķirties; ar atkārtotām vaļīgām izkārnījumiem var rasties hipovolemija, hipoproteinēmija, hipokalcēmija, hipokaliēmija un hipohlorēmija. Ir iespējama arī bronhu spazma, ko papildina elpošanas elpas trūkums, buzzing un sēkšana sausa rales.

    Laika gaitā pusei pacientu ar karcinoīdu attīstās endokarda fibroze maksimālās serotonīna izmešu ietekmes dēļ. Ar trikuspidālā vārstuļa nepietiekamības veidošanos dominē labās sirds bojājums. Līdztekus uzskaitītajiem simptomiem karcinoīdos var atklāt pellagra līdzīgas ādas izmaiņas, urīnizvadkanāla fibrozējošo stenozi, fibrozes izmaiņas un mezenterisko trauku sašaurināšanos. Dažreiz pacientiem ar karcinoīdu saaugumi tiek novēroti vēdera dobumā ar zarnu aizsprostojuma attīstību.

    Operācijas vai invazīvas procedūras laikā var attīstīties karcinoīdu krīzes, kas var apdraudēt pacienta dzīvi. Krīze izpaužas ar plūdmaiņu, pēkšņu asinsspiediena pazemināšanos (ir iespējama asinsvadu sabrukšana), izteiktu sirdsdarbības ātruma palielināšanos, ķermeņa temperatūras paaugstināšanos, bagātīgu svīšanu un asu bronhu spazmu. Dažos gadījumos karcinoīdu krīzes rodas spontāni vai stresa apstākļos.

    Komplikācijas

    Ar metastāzēm visbiežāk tiek ietekmētas aknas. Ar kopīgiem sekundāriem perēkļiem tiek novērota aknu palielināšanās, dzelte un transamināžu aktivitātes palielināšanās. Ar karcinoīdu metastāzēm vēderplēvē ir iespējams ascīts. Dažiem pacientiem ir metastāzes kaulos, aizkuņģa dziedzerī, smadzenēs, ādā, olnīcās vai krūtīs. Kad skelets ir bojāts pacientiem ar karcinoīdu, rodas sāpes kaulos, ar metastāzēm līdz aizkuņģa dziedzerim - sāpes epigastrālajā reģionā ar apstarošanu mugurā, ar smadzeņu bojājumiem - neiroloģiski traucējumi, ar metastāzēm krūtīs - elpas trūkums un klepus. Dažos gadījumos mazi metastātiski perēkļi ar karcinoīdu rodas bez klīniskām izpausmēm un tiek atklāti tikai instrumentālo pētījumu laikā.

    Diagnostika

    Iespējamā asimptomātiskā kursa, lēnas progresēšanas un primārā bojājuma maza izmēra dēļ karcinoīda diagnoze var būt sarežģīta. Specifiski laboratoriskie testi, lai apstiprinātu neiroendokrīna audzēja klātbūtni, ir serotonīna līmeņa noteikšana asins plazmā un 5-hidroksiindoleetiķskābes līmeņa noteikšana urīnā. Lai noteiktu primārās neoplāzijas un metastātisko perēkļu lokalizāciju, izmanto scintigrāfiju ar oktreotīdu.

    Dažos gadījumos endoskopiskās izmeklēšanas laikā var noteikt karcinoīdu. Ja ir aizdomas par kuņģa bojājumiem, tiek izrakstīta gastroskopija, resnās zarnas - kolonoskopija, taisnās zarnas - sigmoidoskopija, bronhos - bronhoskopija utt. Endoskopijas laikā tiek veikta biopsija, kam seko audu parauga histoloģiska pārbaude. Līdztekus scintigrāfijai karcinoīdu un metastātisku perēkļu noteikšanas procesā var izmantot vēdera dobuma orgānu MRI un CT, krūškurvja rentgenu, selektīvu angiogrāfiju, visa skeleta scintigrāfiju un citus pētījumus..

    Lai novērtētu kanceroīdu izplatību, var izmantot arī laboratorijas metodes, jo īpaši hromatogranīna A līmeņa noteikšanu asinīs. Hromatogranīna A koncentrācijas palielināšanās par vairāk nekā 5000 mg / ml norāda uz vairāku karcinoīda metastāžu klātbūtni. Kanceroīdā sindroma klātbūtnē var būt nepieciešama diferenciāldiagnoze citiem neiroendokrīniem audzējiem, medulārajiem vairogdziedzera audzējiem un sīkšūnu plaušu vēzi. Ja nav karstuma viļņu, papildinājuma karcinoīds dažreiz jānošķir no hroniska apendicīta, resnās zarnas sakāve - ar resnās zarnas vēzi, aknu metastāzēm - ar citām aknu slimībām, ko pavada dzelte un hepatomegālija..

    Kanceroīdu ārstēšana

    Kanceroīda galvenā ārstēšana ir operācija. Ar papildinājuma neoplāziju tiek veikta apendektomija, ar jejunum un ileum audzējiem, skarto zonu rektē kopā ar mezenteres un reģionālo limfmezglu noņemšanu. Resnās zarnas karcinoīdu gadījumā tiek veikta hemicolektomija. Ar atsevišķām metastāzēm aknās ir iespējama segmentāla orgānu rezekcija. Vairāku metastāžu gadījumā dažreiz tiek izmantota aknu artēriju embolizācija, kriodestrukcija vai radiofrekvences iznīcināšana, taču šo ārstēšanas metožu efektivitāte, kā arī komplikāciju iespējamība nav labi izprotama nelielā novērojumu skaita dēļ..

    Kanceroīdu ķīmijterapija ir neefektīva. Zināms dzīves ilguma pieaugums tika novērots, ieceļot fluoruracilu ar streptozocīnu, tomēr šo zāļu lietošana ir ierobežota sliktas dūšas, vemšanas, negatīvas ietekmes uz nierēm un asinsrades sistēmu dēļ. Karcinoīdu zāļu terapija parasti ietver somatostatīna analogu (oktreotīda, lanreotīda) lietošanu, iespējams, kombinācijā ar interferonu. Šīs zāļu kombinācijas lietošana ļauj novērst slimības izpausmes un samazināt audzēja augšanas ātrumu..

    Prognoze

    Kanceroīdu prognoze ir salīdzinoši laba. Ar savlaicīgu audzēja atklāšanu, tālu metastāžu neesamību un veiksmīgu radikālu ķirurģisku iejaukšanos ir iespējama atveseļošanās. Vidējais dzīves ilgums ir 10–15 gadi. Pacientu ar bieži sastopamām karcinoīdu formām nāve parasti ir sirds mazspēja, pateicoties trikuspidālā vārsta bojājumiem, zarnu aizsprostojumiem adhēzijas laikā vēdera dobumā, vēža kacheksijai vai dažādu orgānu (parasti aknu) disfunkcijai attālās metastāzes dēļ..

    Plaušu karcinoīds (netipisks, pirmsvēža audzējs): patoloģijas, slimības ārstēšanas un prognozes simptomi un cēloņi

    Kanceroīdais sindroms ir simptomu komplekss, kas rodas neiroendokrīnu audzēju klātbūtnē organismā. To raksturo tas, ka asinīs izdalās karcinoīdu sekrēcijas produkti - BAS, kas ietver serotonīnu, prostaglandīnus, bradikinīnu, histamīnu utt..

    Jo vairāk hormonu izdala karcinoīds, jo spilgtākas ir sindroma izpausmes. Sindroma biežums ir 20% pacientu ar karcinoīdiem. Šāds karcinoīds audzējs praktiski spēj lokalizēties visur, to raksturo lēna augšana.

    Tāpēc, ja šāds sindroms tiek atklāts agri, var notikt pilnīga izārstēšana..

    Patoloģijas būtība

    Pirmoreiz audzējs tika atrasts uz tievās zarnas un aprakstīts Langans 1867. gadā autopsijas laikā. 20. gadsimta 50. gados audzēji tika sīki aprakstīti un atklāta karcinoid sindroma rašanās tajos. Kanceroīdi jau sen tiek uzskatīti par labdabīgiem, taču pēdējos 10–15 gados to ļaundabīgais audzējs ir pierādīts.

    Ja mēs runājam par karcinomas lokalizāciju procentos, attēls izskatās šādi:

    • 39% atrodas tievā zarnā;
    • 26% - pielikums;
    • 15% - taisnās zarnas;
    • līdz 5% - kolokarcinomas;
    • Katrā 2-4% - kuņģī un aizkuņģa dziedzerī;
    • 1% - aknu bojājumiem;
    • 10% plaušas.

    Plaušu karcinoīdi veido 1-2% no visiem plaušu audzējiem. Tas var būt tipisks un netipisks pēc formas..

    Tipisks plaušu karcinoīds rada maz BAS un bieži ir asimptomātisks. Autopsijas laikā 10% no tā tiek atklāti nejauši. Tālās metastāzes ir reti sastopamas.

    Plaušu karcinoīda simptomi ir atkarīgi no tā lokalizācijas: parenhīmas centrālajā, vidējā vai perifēriskajā zonā. Plaušu perifēriskajam karcinoīdam praktiski nav simptomu, un to var noteikt ar fluorogrāfiju.

    Centrālais skar lielos bronhus, tā izpausmes ir pastāvīgs klepus, torakalģija, apgrūtināta elpošana un asiņu klepus.

    Netipiski kanceroīdi veido 10% no visiem plaušu kanceroīdiem. 7% šo pacientu to pavada kanceroīds sindroms. Netipiskums izpaužas tā agresivitātē un ļaundabīgumā; 86% gadījumu tā agrīni metastāzēja aknas un videnes limfmezglus. Biežāk tas ir lokalizēts plaušu perifērijā. Kanceroīdu sindroms nerada dzimumu atšķirības, viņi saslimst 50-60 gadu vecumā.

    Parādības etioloģija

    • iedzimta predispozīcija (vairāku endokrīno jaunveidojumu klātbūtne);
    • vīriešu dzimums;
    • alkohols un smēķēšana;
    • neufibromatoze;
    • kuņģa patoloģijas.

    Slimības formas

    Saskaņā ar tā klīniskajiem simptomiem sindroms ir sadalīts:

    • latentais karcinoīds sindroms - nav klīnikas, bet ir izmaiņas urīnā un asinīs;
    • karcinoīdu sindroms, nedefinējot primāro jaunveidojumu un tā metastāzes;
    • sindroms + diagnosticēta karcinoma un metastāzes.

    Galvenais sindroma parādīšanās pamats ir karcinomas audu hormonālā aktivitāte; viņi paši nāk no apudocītiem. Tā ir izkliedēta neiroendokrīna sistēma, kurai ir 60 veidu šūnas un atrodama visos ķermeņa audos..

    Simptomu smagums ir atkarīgs no karcinomu sekrēcijas koncentrācijas svārstībām. Visvairāk izdalās serotonīns. Sindroms nav obligāts komponents neiroendokrīnajos audzējos. Piemēram, zarnu karcinomās tas rodas pēc aknu metastāzēm..

    Ar citu orgānu karcinomām (piemēram, plaušu, olnīcu, aizkuņģa dziedzera karcinoīdiem) sindroms rodas agri, pat pirms metastāzes. Tas notiek tāpēc, ka no viņiem asinis neiziet caur portāla vēnu un netiek notīrīti no karcinomu sekrēcijas..

    Sindroma simptomi un to kondicionēšana

    Paaugstināts serotonīna līmenis izraisa caureju (75% gadījumu), vēdera sāpju lēkmes, traucētu barības vielu uzsūkšanos tievās zarnās un sirds muskuļa bojājumus. Sirds labās puses endokardijs ir atdzimis un aizstāts ar šķiedru audiem.

    Retas kreisās puses bojājums rodas tāpēc, ka asinis ar serotonīnu iet caur plaušām, kur tiek iznīcināts serotonīns. Šķiedru izmaiņas endokardā noved pie trikuspidālā un plaušu vārstuļa sabojāšanās un izraisa a. рulmonalis.

    Tas viss noved pie HF attīstības un asiņu stagnācijas parādībām aortas lokā. Tas ir izteikts ascīta attīstībā, kāju pietūkumā, aknu sāpju sindromā hepatomegālijas dēļ, jūga vēnu pulsācijā un pietūkumā. Histamīna un bradikinīna koncentrācijas palielināšanās ir vainīga karstās zibspuldzes. Šis simptoms rodas 90% pacientu. Dažu citu bioloģiski aktīvo vielu loma nav pilnībā izprotama..

    Karstās zibspuldzes - nedaudz atgādina karstās zibspuldzes menopauzes laikā. Tos izsaka pēkšņi periodiski izteikti izteikti ķermeņa augšdaļas apsārtumi..

    Tas ir īpaši izteikts uz sejas, ko papildina skleras apsārtums un izteikta izsitumi. Hiperēmija rodas arī galvas un kakla aizmugurē. Vienlaicīgi ir siltuma, dedzināšanas un nejutības sajūta. BP pazeminās, pulss paātrinās.

    Asinis izplūst no smadzenēm, ir iespējams reibonis. Sākumā karsto zibšņu biežums ir ierobežots līdz vienai reizei nedēļā. Tad skaits katru dienu palielinās līdz 10-20. Plūdmaiņas uzbrukums var ilgt līdz vairākām stundām.

    Ir daži viņu provokatīvie faktori: alkohola, garšvielu, pikanta un trekna ēdiena uzņemšana, psiho-fiziskā stresa palielināšanās, serotonīna līmeni paaugstinošu zāļu ārstēšana. Spontāni karstās zibspuldzes ir reti.

    Caureja - tā izskats ir saistīts ar faktu, ka serotonīns palielina zarnu peristaltiku. Caureja kļūst nemainīga, bet atšķiras pēc smaguma pakāpes. Sakarā ar barības vielu absorbcijas malabsorbciju rodas hipovitaminoze.

    Sāpes vēderā - pieaugoša karcinoma, kas rada mehāniskus šķēršļus pārtikas bolus progresēšanai, tās var izraisīt arī.

    Ar ilgstošu karcinoīdu sindroma gaitu rodas miegainība, samazināts muskuļu tonuss; palielinās nogurums, samazinās svars, parādās sausa āda un slāpes. Novārtā atstājot, pasliktinās ādas trofisms, rodas tūska, anēmijas pazīmes, samazinās kaulu mineralizācija.

    10% gadījumu sindroms izpaužas kā bronhu spazmas, izelpas aizdusa, kad ir grūti izelpot. Auskultatoriska sēkšana.

    Kanceroīds sindroms var izpausties no ļoti briesmīgas puses karcinoīdu krīzes formā jebkuru operāciju laikā.

    Tajā pašā laikā asinsspiediens strauji pazeminās, rodas tahikardija, bronhu spazmas un hiperglikēmija. Šāds šoks var būt letāls..

    Tātad, apkopojot un apkopojot visus simptomus, zarnu karcinoīds dod sindroma izpausmes šādās formās: paroksizmālas sāpes vēderā, slikta dūša, iespējama vemšana, caureja, ascīts; papildinājuma karcinoīds - sindroms regresē ar apendektomiju. Kuņģa karcinoma ir visizplatītākā, un tai ir 3 veidi. Audzējs ir diezgan agresīvs metastāžu ziņā.

    I tips - audzēja izmērs ir mazāks par 1 cm; visbiežāk tas ir labdabīgs un ar labu prognozi.

    II tips - veidojuma lielums ir mazāks par 2 cm; atdzimšana notiek reti.

    III tips ir visizplatītākais; karcinomas lielums ir līdz 3 cm.Tas ir ļaundabīgs, metastāzes ir biežas. Pat ar agrīnu atklāšanu prognoze ir slikta. Ja veidojums tiek atklāts agri, ārstēšana var pagarināt dzīvi par 10-15 gadiem, kas onkoloģijā ir ļoti vērtīgs.

    Citas karcinomu lokalizācijas nekavējoties izraisa karcinoīdu sindromu. Jāatzīmē, ka sindroma simptomi nav specifiski un tiem nav lielas diagnostiskās vērtības. Tas neattiecas tikai uz plūdmaiņām. Tās rodas tikai ar menopauzi vai arī tas ir kanceroīds sindroms.

    Pēdējā gadījumā ir 4 karsto zibšņu veidi:

    • 1. tips - uzbrukuma ilgums ir vairākas minūtes; tikai seja un kakls kļūst sarkani;
    • 2. tips - seja ir cianotiska, deguns uzbriest un kļūst zils, ilgst līdz 10 minūtēm;
    • 3. tips - ilgst stundas un dienas, pievienojot skleras hiperēmiju, izsitumus, dziļas grumbiņas uz sejas;
    • 4. tips - rodas hipertermija, uz rokām un kakla ir atrodami dažādas formas sarkani plankumi.

    Diagnostikas pasākumi

    Tas rada grūtības, ja nav raksturīgāko simptomu - ādas hiperēmijas un karstās zibspuldzes. Asins bioķīmija nosaka augstu serotonīna saturu asinīs un 5-hidroksiindoleetiķskābes (5-OIAA) līmeņa paaugstināšanos urīnā.

    Lai veiktu pareizu analīzi, 3 dienas pirms asiņu nodošanas jāatsakās iekļaut serotonīna avotu uzturā: banānus, riekstus, tomātus, šokolādi, avokado utt.; nelietojiet narkotikas.

    Šaubīgos gadījumos tie mākslīgi provocē karstās zibspuldzes, lietojot alkoholu, Ca glikonāta ievadīšanu. Arī vēdera dobuma orgānu CT, MRI (kā visinformatīvākie), scintigrāfija, rentgena, gastro-, kolo-, bronhoskopija utt..

    Kanceroīdu krīze - to var izraisīt operācija un anestēzija; instrumentālā diagnostika; ķīmijterapija; stresa.

    Kanceroīdu krīzes pazīmes: asinsspiediena lec jebkurā virzienā; vispārējā stāvokļa pasliktināšanās; ātra elpošana ar grūtībām; pulss gandrīz netiek atklāts, tahikardija; samaņas zudums. Koma attīstās, ja to neārstē.

    Ārstēšanas principi

    Kanceroīdā sindroma ārstēšana, pirmkārt, ir audzēja, kas ir pamata cēlonis, ārstēšana. Ārstēšanas izvēli nosaka diagnoze, atklājot tās stadiju, lielumu un lokalizāciju. Slimības ārstēšanas metodes: ķirurģija, ķīmijterapija un staru terapija; simptomātiska ārstēšana.

    Ārstēšanas pamats ir operācija. Neoplazmu izgriešana var būt radikāla, minimāli invazīva un paliatīva. Ar radikālu izgriešanu ir paredzēta karcinomas noņemšana ar apkārtējiem audiem un limfmezgliem..

    Zarnu bojājuma gadījumā tiek veikta skartās vietas rezekcija ar blakus esošo mezenteriju.

    Resnās zarnas karcinoīdam, labās puses hemicolektomijai.

    Paliatīvās operācijas tiek veiktas jau ar vēža metastāzēm. Noņemiet lielus perēkļus, lai samazinātu karcinomas endokrīno aktivitāti un sindroma smagumu.

    Simptomu izpausmes ir iespējams mazināt arī ar aknu artērijas embolizāciju vai ligāciju - tās ir minimāli invazīvas iejaukšanās.

    Metastāžu gadījumā ir ieteicama ķīmijterapija. To lieto pēc karcinomu noņemšanas, ja ir aknu darbības traucējumi, sirds muskuļi, augsts 5-OIAA līmenis urīnā.

    Lai izslēgtu karcinoīdu krīzi, terapiju sāk ar mazām devām..

    Ķīmijterapija bieži nedod augstus rezultātus. Tikai trešdaļai pacientu novēro uzlabošanos un remisijas pagarināšanos līdz sešiem mēnešiem.

    • Simptomātiska augstas serotonīna izdalīšanās karcinomas ārstēšana tiek veikta ar serotonīna antagonistiem.
    • Ar tādu karcinomu aktivitāti, kas rada lielu daudzumu histamīna, izrakstīt ranitidīnu, AGP, cimetidīnu.
    • Bioloģiski aktīvo vielu sekrēcijas vispārējai nomākšanai ieceļ oktreotīdu, lanreotīdu (somatostatīna analogus), interferonus.

    Tas nomāc sindroma klīniku vairāk nekā 50% gadījumu. Pacientu labklājība ir ievērojami uzlabojusies.

    Prognozes un novēršana

    Tas viss ir atkarīgs no jaunveidojumu stadijas un lieluma. Ja nav metastāžu, tika veikta radikāla audzēja noņemšana - notiek pilnīga atveseļošanās. 95% pacientu dzīves ilgums palielinās par 15 vai vairāk gadiem.

    Pretējā gadījumā prognoze ir slikta, tikai katrs piektais pacients izdzīvo ar metastāzēm. Karcinoīdu audzēji progresē pakāpeniski, ilgā laika posmā, kas ļauj pacientam dzīvot vēl desmit gadus. Pacients mirst no jaunveidojumu metastāzēm, iespējama kaheksija, zarnu aizsprostojums.

    Nav īpašu preventīvu pasākumu. Pie vispārīgiem profilakses pasākumiem pieder veselīgs dzīvesveids, fiziskās aktivitātes, sabalansēts uzturs, smēķēšanas atmešana un alkohols, izvairoties no onkogēno vielu ietekmes.

    Plaušu un aizkrūts dziedzera neiroendokrīnie audzēji

    Saslimstība

    Gadā tipisku un netipisku karcinoīdu plaušu audzēju sastopamība ir 0,6 / 100 tūkstoši cilvēku. gadā, un aizkrūts dziedzera audzēju standartizētā sastopamības likme ir 0,01 / 100 tūkstoši cilvēku. gadā.

    25% no visiem karcinoīdu audzējiem ir lokalizēti elpceļos. Plaušu karcinoīdi veido 1-2% no visiem plaušu audzējiem.

    Plaušu un aizkrūts dziedzera audzēji var būt daļa no I tipa daudzkārtējas neiroendokrīnas neoplāzijas (MEN-1) kompleksa sindroma..

    Diagnoze

    Apmēram 70% visu karcinoīdu ir lokalizēti galvenajos bronhos un 1/3 plaušu perifērās daļās. Visbiežāk tie attīstās labajā plaušā, galvenokārt vidējā daivā. 92% pacientu klīniskā aina ir hemoptīze, klepus, atkārtota plaušu infekcija, drudzis, diskomforts krūtīs un lokalizēta sēkšana.

    Pacientiem ar plaušu un aizkrūts dziedzera karcinoīdiem karcinoīdu sindroms ir ļoti reti sastopams (līdz 2%). Serotonīns ir visbiežāk identificētais peptīds, kas izraisa karcinoīdu sindromu.

    Reizēm sākotnēji asimptomātiskiem pacientiem pēc bronhoskopiskas biopsijas vai ķirurģiskas manipulācijas var rasties karcinoīdu krīzes.

    Apmēram 2% pacientu ar plaušu un aizkrūts dziedzera karcinoīdiem ir Kušinga sindroms adrenokortikotropā hormona (AKTH) ārpusdzemdes ražošanas dēļ..

    Diagnostikas procedūras ietver krūšu kurvja rentgenu, datortomogrāfiju, bronhoskopiju un dažos gadījumos somatostatīna receptoru izotopu scintigrāfiju, savukārt pozitronu emisijas tomogrāfija (PET) ar fluorodeoksiglikozi (FDG) bieži dod nepatiesus negatīvus rezultātus un nedod ieteicams lietošanai.

    Diagnoze tiek noteikta, pamatojoties uz histoloģisko izmeklēšanu un neiroendokrīno marķieru noteikšanu ar imūnhistoķīmiskām metodēm. Lai diagnosticētu aizkrūts dziedzera audzējus, var būt nepieciešama toraktomija.

    Plaušu lokalizācijai pacientiem ar karcinoīdiem, kas atrodas centrā, bronhoskopiskās izmeklēšanas laikā tiek veikta biopsija. Stingra bronhoskopa izmantošanai ir tāda priekšrocība, ka tiek ņemts lielāks materiāla daudzums, ticamāks pārbaudei..

    Lai samazinātu asiņošanas risku, pirms biopsijas veikšanas ar bronhoskopu tiek ievadīts epinefrīna šķīdums. "Brush" citoloģijai nav nozīmes neiroendokrīno audzēju diagnostikā.

    Neiroendokrīno plaušu audzēju histoloģiskā klasifikācija:

    • tipisks kanceroīds, kam raksturīga augsta diferenciācijas pakāpe un zems mitotiskais indekss.
    • netipisks karcinoīds, kam raksturīgs augstāks mitotiskais indekss, mazāks par 10 / 10HPF, un atsevišķi fokālās nekrozes apgabali.
    • Lielu šūnu neiroendokrīna karcinoma, kuru var būt grūti atšķirt no netipiska karcinoīda; raksturīgs augsts mitotiskais indekss (> 10 / 10HPF) un biežāka nekroze.
    • Mazo šūnu plaušu vēzis (SCLC) ir visnelabvēlīgāk diferencētais neiroendokrīnais plaušu audzējs, ko sauc arī par klasisko “auzu šūnu karcinomu”. Mitotiskais indekss ir ļoti augsts (vairāk nekā 80/10 HPF) ar plašu nekrozes zonu. SCLC ir apskatīts ESMO klīnisko vadlīniju atsevišķā nodaļā.

    Gan tipiski, gan netipiski plaušu karcinoīdi var ekspresēt neiroendokrīnos marķierus, kas atklāti ar imūnhistoķīmiskām metodēm (hromogranīns A, sinapsofizīns un neironiem specifiskā enolāze) un somatostatīna receptorus..

    Tas pats attiecas uz aizkrūts dziedzera karcinoīdiem, kas 73% izsaka neironiem specifisko enolāzi, 36% - somatostatīnu un 27% - AKTH. Lielo šūnu karcinoma un sīkšūnu plaušu vēzis ekspresē maz sinaptofizīna un neironu specifisko enolāzi un reti izsaka hromogranīnu A.

    Pēdējos divos histoloģiskajos variantos tiek atklātas arī p53 hromosomas mutācijas.

    Aizkrūts dziedzera neiroendokrīnajiem audzējiem var būt atšķirīga diferenciācijas pakāpe no tipiski izteikti diferencēta karcinoīda līdz sīkšūnu karcinomai.

    Pakāpju un riska faktori

    Neiroendokrīno plaušu audzēju gadījumā nav noteikta TNM posma. TNM noteikšanu veic saskaņā ar kritērijiem, kas piemērojami nesīkšūnu plaušu vēzim. Tīmu karcinoīdu TNM klasifikācija un klasifikācija notiek saskaņā ar vispārējiem noteikumiem, kas attiecas uz timijas audzējiem, un ir parādīti 1. tabulā..

    • Krūškurvja rentgenogrāfija liecina par diagnozi, bet CT un bronhoskopija ar ultrasonogrāfiju un biopsiju ir labākās metodes neiroendokrīno plaušu audzēju diagnosticēšanai [III, B].
    • Tā kā 80% tipisko plaušu karcinoīdu ekspresē somatostatīna receptorus, scintigrāfija, izmantojot somatostatīna receptoru izotopus, var būt ļoti informatīva [III, B].
    • Ieteicams veikt CT vai MRI ar intravenozu kontrastu, lai noteiktu primāros perēkļus un metastāzes aizkrūts dziedzera karcinoīdiem.
    • Scintigrāfija, izmantojot somatostatīna receptoru izotopus, ir papildu metode.

    Bioķīmiskie parametri ir atkarīgi no neiroendokrīnā plaušu audzēja histoloģiskā tipa. Tipisku karcinoīdu raksturo paaugstināts hromogranīna A līmenis plazmā [III, B].

    Hormonālās aktivitātes izraisītu simptomu klātbūtnē var palielināties ACTH līmenis plazmā, somatoliberīns, insulīnam līdzīgs augšanas faktors, 5-hidroksiacetiķskābes vai histamīna metabolīti, kā arī urīna kortizols [III, B]..

    Timiālā karcinoīda bioķīmiskais profils parasti ir līdzīgs tam, kāds ir karcinoīdu plaušu audzējos.

    Tipisks karcinoīds ir lēnām plūstošs audzējs ar nelielu atkārtošanās iespējamību. Pēc radikālas noņemšanas metastāzes ir reti (7% gadījumu). 5 gadu izdzīvošanas rādītājs ir 80%, bet netipiska karcinoīda 5 gadu izdzīvošanas rādītājs ir 60%.

    1. Gan lielo šūnu neiroendokrīno karcinomu, gan SCLC ir slikta prognoze, un 5 gadu izdzīvošanas rādītājs ir mazāks par 10%.
    2. Aizkrūts dziedzera karcinoīdiem ar dažu gadījumu lielāku izdzīvošanu ir zems izārstējamības procents (vidēji 10–15%); tāpēc parasti vispārējā prognoze ir sliktāka nekā plaušu kanceroīdiem.
    3. Ārstēšana
    4. Lokalizēti audzēji

    Operācija ir primārā visu lokalizēto tipisko un netipisko karcinoīdu - gan plaušu, gan aizkrūts dziedzera - ārstēšana ar 5 gadu izdzīvošanas līmeni no 80 līdz 100%..

    Ķirurģija nav vadošā liellopu karcinomas un SCLC gadījumā, izņemot mazus audzējus, piemēram, pie T1-2 N0; perifēriski izvietotu mazu audzēju histoloģiskā pārbaude ļauj tos radikāli noņemt.

    Ķirurģiskā pieeja ir atkarīga no audu lieluma, atrašanās vietas un veida.

    Parietāla tipiska plaušu karcinoīda noņemšanu var veikt ar bronhoskopiju (kad bronhoskopija jāveic CT vadībā), kas ievērojamam skaitam pacientu var pilnībā izārstēt..

    Audzējus, kas neatbilst endobronhiālās rezekcijas kritērijiem, var noņemt ar plaušu malējo rezekciju, segmentektomiju, lobektomiju vai pneimonektomiju.

    Ar lokalizētām formām [III, B] ir iespējama fokusa attālināta apstarošana, īpaši, ja ķirurģiska iejaukšanās nav plānota. Endobronhiālo lāzera ārstēšanu, kaut arī tā nav patogēna, dažos gadījumos var izmantot elpceļu obstrukcijas ārstēšanai.

    Metastātiski un atkārtoti audzēji

    Plaušu un aizkrūts dziedzera metastātisko karcinoīdu standarta terapija ir ķīmijterapija, ja vien iespējams, apvienojot ar operāciju, lai gan esošās ķīmijterapijas shēmas ir daudz mazāk efektīvas..

    SCLC ķīmijterapija, kas ir jutīga pret ķīmijterapiju, bet nav ārstējama, ir apskatīta attiecīgajās sadaļās..

    Simptomātiski hormonus ražojoši slikti diferencēti audzēji [III, B] var izmantot somatostatīna un alfa-interferona analogus.

    Hormonaktīvu audzēju gadījumā somatostatīna analogu lietošana ir apšaubāma. Ar augstu somatostatīna receptoru ekspresijas līmeni audzēja šūnās viena no iespējamām ārstēšanas metodēm ir staru terapija [III, B].

    Optimālie ķīmijterapijas režīmi tipiskiem un netipiskiem karcinoīdiem un lielu šūnu neiroendokrīnai karcinomai ir 5 FU un alfa interferona kombinācija; kombinācijas, kuru pamatā ir streptozocīns; ķīmijterapija, ieskaitot etopozīdu / cisplatīnu, vai ķīmijterapija, ieskaitot ciklofosfamīdu, doksorubicīnu un vinkristīnu. Kopumā ķīmijterapijas rezultāti ir neskaidri, un izdzīvošanas dati jāinterpretē piesardzīgi..

    • Simptomātiskai metastātiskai slimībai nepieciešama paliatīvā terapija, izmantojot tādas ārstēšanas metodes kā aknu metastāžu embolizācija un smadzeņu un kaulu metastāžu staru terapija.
    • Novērošana
    • Pēc radikālas ķirurģiskas ārstēšanas pacienti ar tipisku un netipisku karcinoīdu jānovēro katru gadu 10 gadus [III, C], lai identificētu iespējamos recidīvus ķirurģiskajā zonā.
    • Reizi 3–6 mēnešos jānosaka bioķīmisko marķieru, piemēram, hromogranīna-A, līmenis (gadījumā, ja sākotnēji tie bija paaugstināti); CT vai MRI jāatkārto katru gadu.
    • Pacienti ar metastāzēm vai audzēja atkārtošanos ķīmijterapijas un bioterapijas laikā jāpārbauda biežāk, ik pēc 3 mēnešiem, veicot monitoringa (vēlams CT) noteikšanu un bioloģisko marķieru līmeņa noteikšanu, lai novērtētu ārstēšanas rezultātus.

    Plaušu audzēju karcinoīdu ārstēšana, cēloņi un prognoze - 2020. gads

    Kas ir karcinoīdu plaušu audzējs?

    • Ir vairāki audzēju veidi, kurus nevar klasificēt kā labdabīgus (bez vēža) vai ļaundabīgus (vēža). Viņu klīniskā izturēšanās ir sadalīta divās klasifikācijās: labdabīgi un ļaundabīgi, un tos dažreiz sauc par “vidējiem” audzējiem. Tie tika nosaukti, mēģinot šos audzējus apzīmēt kā krustu starp vēzi un labdabīgiem audzējiem. Starp šiem retajiem audzējiem ir karcinoīdu audzēji.
    • Karcinoīdu audzējus sauc arī par "lēnas paaudzes vēzi". Kaut arī tie var būt vēža izraisīti, tiem parasti ir tendence augt tik lēni, ka cilvēki ar karcinoīdu audzējiem parasti dzīvo daudzus gadus (dažreiz normālu dzīvi).
    • Plaušu karcinoīdu audzēji ir reta plaušu audzēju grupa, kas attīstās no neiroendokrīnām šūnām. Neiroendokrīnās šūnas dažos aspektos ir līdzīgas nervu šūnām un citos aspektos līdzīgas endokrīno (hormonu ražojošo) dziedzera šūnām. Šīs šūnas ir izkaisītas visā ķermenī, un tās var atrast dažādos orgānos, piemēram, plaušās, kuņģī un zarnās. Šīs neiroendokrīnās šūnas var veidot izaugumus (audzējus) daudzos dažādos orgānos, bet parasti tās ir sastopamas citos endokrīnajos dziedzeros, piemēram, virsnieru vai vairogdziedzeros vai zarnu traktā..
    • Nekontrolēta neiroendokrīno šūnu augšana noved pie karcinoīdu audzēju attīstības. Lielākā daļa karcinoīdu audzēju rodas no tievās zarnas, bet plaušu karcinoīdu audzēji veido apmēram 10% no visiem karcinoīdu audzējiem. Kanceroīdi plaušu audzēji veido 1-6% no visiem plaušu audzējiem.
    • Ir divu veidu plaušu karcinoīdu audzēji: tipiski un netipiski.
      • Tipiski karcinoīdu plaušu audzēji ir aptuveni deviņas reizes biežāk nekā netipiski karcinoīdu plaušu audzēji. Šiem audzējiem ir tendence lēnām augt un tikai reti metastāzes (izplatīties) ārpus plaušām.
      • Netipiski plaušu karcinoīdu audzēji ir agresīvāki nekā tipiski plaušu karcinoīdu audzēji un, visticamāk, metastāzes uz citiem orgāniem. Tie veido apmēram 10% no visiem karcinoīdu plaušu audzējiem..
    • Daži karcinoīdu audzēji rada hormoniem līdzīgas vielas, kas var izraisīt vairākus endokrīnās sistēmas sindromus. Termins kanceroīds sindroms tika lietots, lai apzīmētu simptomu kopumu, kas rodas, ja karcinoīds audzējs izdala hormoniem līdzīgas vielas. Šie sindromi parasti atspoguļo organisma pārmērīgu reakciju uz saražotajām hormoniem līdzīgajām vielām. Tomēr karcinoīdu sindroms rodas tikai 2% cilvēku ar karcinoīdu plaušu audzējiem..
    • Aptuveni 25% plaušu karcinoīdu audzēju atrodas elpceļos un tiek saukti par bronhu kanceroīdiem. Tie nav saistīti ar smēķēšanu vai citiem vides cēloņiem. Kaut arī kādam var attīstīties plaušu karcinoīdie audzēji, tie afroamerikāņu vīriešiem var būt nedaudz biežāki.

    Kanceroīdi plaušu audzēju cēloņi

    Atšķirībā no vairuma plaušu vēža, ārējs toksīns (piemēram, tabakas dūmi, gaisa piesārņojums, azbests, radons) nav identificēts kā plaušu karcinoīdu audzēju izraisītājs.

    Plaušu karcinoīdu vēža simptomi

    Aptuveni 25% cilvēku ar karcinoīdiem plaušu audzējiem atklāšanas laikā ir asimptomātiski (asimptomātiski). Vairumā gadījumu karcinoīdie plaušu audzēji tiek konstatēti ikdienas krūšu kurvja rentgenogrammā, kas tiek veikta nesaistītu medicīnisku problēmu ārstēšanai (ko sauc par nejaušu atklāšanu)..

    Simptomu smagums un diapazons ir atkarīgs no audzēja lieluma un no tā, vai tas ražo hormonus.

    Cilvēki ar karcinoīdiem plaušu audzējiem var sūdzēties par šādiem simptomiem:

    • Klepus, kas neizzūd
    • Klepojot asinis
    • Apgrūtināta elpošana
    • sēkšana
    • Drudzis (infekcijas dēļ plaušās)

    Dažreiz ārsts apsver audzēja iespēju tikai pēc tam, kad ārstēšana ar antibiotikām nav likvidējusi plaušu infekciju.

    Kaut arī reti endokrīno sindromu (karcinoīdu sindroma) simptomi ir reti, tie var būt agrīns karcinoīdu plaušu audzēju indikators.

    Kanceroīdā sindroma simptomi ir šādi:

    • Karstuma viļņi (apsārtums un siltums, kas var ilgt no vairākām stundām līdz vairākām dienām)
    • svīšana
    • caureja
    • Ātra sirdsdarbība
    • Svara pieaugums
    • Palielināts sejas un ķermeņa apmatojums
    • Paaugstināta ādas pigmentācija

    Cilvēkiem ar ļaundabīgu audzēju (reti) metastātiska slimība var izraisīt:

    • Svara zudums
    • Vājums
    • Vispārēja slikta pašsajūta

    Kanceroīdu eksāmeni un plaušu audzēja testi

    Asins analīzes

    Nav bioķīmisko testu, lai noteiktu plaušu karcinoīdu audzēju vai diagnosticētu zināmu plaušu audzēju kā karcinoīdu plaušu audzēju.

    Ja jūsu veselības aprūpes sniedzējam ir aizdomas, ka pacientam ir plaušu karcinoīds audzējs, viņam / viņai var ieteikt veikt dažus asins un urīna analīzes.

    Dažreiz hormoniem līdzīgas vielas var ietekmēt asins ķīmiju, mainīt nieru un / vai zarnu darbību un tāpēc mainīt noteiktu asins analīžu rezultātus.

    Dažos testos var noteikt dažas hormoniem līdzīgas vielas vai to blakusproduktus, ko rada karcinoīdu audzēji.

    Krūškurvja rentgenstūris

    • Nenormāli krūšu kurvja rentgenoloģiski atklājumi ir aptuveni 75% pacientu ar plaušu audzēju karcinoīdu.
    • Rentgenoloģiski atklājumi ietver vai nu paša audzēja klātbūtni, vai netiešus tā klātbūtnes pierādījumus (piemēram, norāde uz audzēja izraisītu obstrukciju).

    datortomogrāfija

    • Daži plaušu karcinoīdu audzēji, kas ir mazi vai atrodas vietās, kur tie ir pārklāti ar citiem orgāniem krūtīs, var nebūt redzami krūšu kurvja rentgenogrammā. Ja pacienta veselības aprūpes darbiniekam rodas šaubas vai rentgenogrammā ir nenoteiktas novirzes, pacientam var ieteikt veikt ACT skenēšanu.
    • CT skenēšana var parādīt sīkāku informāciju par mezgliņiem, masām vai aizdomīgām izmaiņām, kas atrastas krūšu kurvja rentgenogrammā.
    • Arī CT skenēšana, izmantojot intravenozu kontrastvielu, var būt noderīga. Tā kā karcinoīdu audzēji ir ļoti asinsvadu, CT skenēšanā tos var pārspīlēt..
    • Tas ir noderīgi audzēju raksturošanai un inscenēšanai.

    Magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI)

    • MRI parasti sniedz informāciju, kas līdzīga CT.
    • MRI var būt noderīga, lai atšķirtu mazus audzējus no blakus esošajiem asinsvadiem.

    Radionuklīdu izpēte

    • Oktreotīdu scintigrāfija vai OctreoScan: Neliels daudzums oktreotīda (radioaktīvajiem hormoniem līdzīgs medikaments) tiek ievadīts vēnā. Zāles absorbē karcinoīdu audzēja šūnas. Veselības aprūpes speciālists izmanto īpašu radioaktivitātes noteikšanas kameru, lai redzētu, kur zāles uzkrājas. Šis eksāmens palīdz diagnosticēt plaušu karcinoīdu audzēju un noteikt, vai audzējs ir izplatījies citās ķermeņa daļās..
    • Meta-jodobenzilguanidīna (MIBG) joda scintigrāfija: MIBG ir ķīmiska viela, ko absorbē karcinoīdu audzēja šūnas. Šajā pētījumā radioaktīvo jodu, kas pievienots MIBG, injicē asinsritē. Ja ir karcinoīds audzējs, skeneris uztver radioaktivitāti un tādējādi palīdz diagnosticēt audzēju..

    biopsija

    Pat ja krūšu kurvja rentgenogrammā un / vai CT skenēšanā parādās audzējs, šie izmeklējumi nevar apstiprināt, vai masa ir plaušu karcinoīdu audzējs, plaušu karcinoma vai lokalizēta infekcija. Vienīgais veids, kā pārbaudīt karcinoīdu audzēja diagnozi, ir noņemt šūnas no audzēja un pārbaudīt tos mikroskopā. Šo procedūru sauc par biopsiju.

    Plaušu biopsiju var veikt vairākos veidos:

    • bronhoskopija
      • Šī procedūra ietver optiskās šķiedras skata mēģenes, ko sauc par bronhoskopu, ievietošanu elpceļos un plaušu elpceļos caur rīkli.
      • Tas ārstam ļauj vizualizēt plaušu elpceļus un, ja tiek atrasts audzējs, veikt biopsiju.
      • Vairumā gadījumu ārsts veic karcinoīdu plaušu audzēja diagnozi, pamatojoties uz bronhoskopijas rezultātiem un rentgenstaru (piemēram, rentgenstaru, CT) izmeklējumu kombināciju..
    • Transbronhiālā biopsija ar smalku adatu. Ja audzējs ir mazs, ar bronhoskopu var veikt karcinoīdu audzēja smalkas adatas biopsiju. Šo procedūru sauc par transbronhiālās smalkās adatas biopsiju.
    • Transthoracic adatas biopsija: Audzēji, kuriem nav pieejama bronhoskopija un atrodas plaušu perifērijā, ir pieejami, izmantojot garu adatu, kas ievietota starp ribām. CT skenēšanu izmanto, lai adatu ievadītu audzējā biopsijas veikšanai. Šo procedūru sauc par transtorakālas punkcijas biopsiju..
    • Torakotomija (krūšu dobuma ķirurģiska atvēršana). Dažiem cilvēkiem ne bronhoskopiskā biopsija, ne transtorakālā adatas biopsija nespēj nodrošināt pietiekami daudz audu, lai noteiktu audzēja veidu, un biopsijas iegūšanai var būt nepieciešama toraktomija. Parasti audzējs tiek pilnībā noņemts ar torakotomiju.

    inscenējums

    Staging ir lokalizēta vai progresējoša audzēja identificēšanas process.

    • Tipiski karcinoīdu audzēji, kurus uzskata par vismazāk agresīvajām formām, diagnozes laikā visbiežāk ir I stadijas audzēji (lokalizēti vienā apgabalā)..
    • Vairāk nekā 50% retāk sastopamo netipisko karcinoīdu audzēju diagnozes laikā norāda uz tālāku izplatību tuvējos rajonos vai limfmezglos.
    • Kanceroīdā plaušu audzēja perspektīva ir ļoti atkarīga no tā stadijas..

    Plaušu karcinoīdu audzēju ārstēšana

    Kanceroīdu plaušu audzēju ārstēšanai nav medicīniskas terapijas.

    Ķirurģija ir galvenā karcinoīdu plaušu audzēju ārstēšanas metode.

    • Progresējošu plaušu karcinoīdu audzēju ārstēšanai ir izmantota ķīmijterapija (izmantojot zāles, lai iznīcinātu vēža šūnas) un staru terapija (izmantojot lielas rentgena vai citu augstas enerģijas staru devas, lai iznīcinātu vēža šūnas); Tomēr panākumi netika gūti..
    • Lietojot 5-fluoruracilu (Adrucil) un streptozotocīnu, tiek ziņots par atbildes reakciju no 30% līdz 35%..
    • Ja pacientam ir simptomi, kas saistīti ar karcinoīdu sindromu (piemēram, karstuma viļņi, caureja), viņam var izrakstīt zāles, ko sauc par oktreotīdu (sandostatīnu). Oktreotīds nav narkotika. To lieto tikai tad, kad slimība ir izplatījusies, un pacientam ir simptomi, kas saistīti ar karcinoīdu sindromu.
    • Vēl vienu narkotiku (MIBG) uzņem kanceroīdu šūnas un tās sabojā. Pētnieki pēta MIBG, lai pārliecinātos, cik tas ir efektīvs plaušu karcinoīdu audzēju ārstēšanā.
    • Dažos ļaundabīgos gadījumos audzējs var izplatīties aknās. Ja tā ir viena masa, to var ārstēt ar ķīmijterapiju, kas vērsta uz aknu artēriju, kas baro audzēja vietu.

    Kanceroīdu plaušu audzēja ķirurģija

    Vienīgā efektīvā karcinoīdu plaušu audzēju ārstēšana ir primārā audzēja ķirurģiska rezekcija. Lielākā daļa audzēju ir labdabīgi un pakļauti operācijai.

    Ķirurģiskās iespējas variē no radikālas rezekcijas (audzējs ar labu normālu audu daļu noņemšanu) līdz minimāli invazīvai ķirurģijai.

    Starp dažādām ķirurģiskām iespējām ir šādas:

    • Piedurkņu rezekcija: elpceļu daļa, kurā atrodas audzējs, tiek noņemta.
    • Segmentālā rezekcija: tiek noņemts plaušu segments, kurā atrodas audzējs.
    • Ķīļa rezekcija: tiek noņemts mazais plaušu ķīlis, kurā atrodas audzējs.
    • Lobektomija: noņemta plaušu daiva, kurā atrodas audzējs.
    • Pneimononektomija: tiek noņemta visa plauša, kurā atrodas audzējs.
    • Endoskopiska audzēja ablācija ar lāzeru: Šis paņēmiens ietver audzēja noņemšanu caur bronhoskopu, izmantojot lāzeru. Tas ir paredzēts audzēja izraisītu bronhu obstrukcijas vai audzēja masas samazināšanās ārstēšanai pirms ķirurģiskas rezekcijas. Šī procedūra reti izārstējas pati..

    Karcinoīds plaušu audzējs

    Pēc izrakstīšanas no slimnīcas 8-12 nedēļu laikā tiek veikti šādi izmeklējumi:

    • Brūču dziedēšana
    • Jebkuru komplikāciju attīstība

    Pēc audzēja ķirurģiskas rezekcijas vēzi novēro tāpat kā citiem plaušu vēziem..

    • Pirmo gadu pēc operācijas ik pēc 2 līdz 3 mēnešiem jāveic klīniska pārbaude kopā ar krūšu kurvja rentgenu.
    • Ja viena gada laikā nav konstatētas recidīva pazīmes, novērošanas intervālu pagarina līdz katriem 6 mēnešiem.
    • Papildu pārbaudes, piemēram, datortomogrāfiju, veic tikai tad, ja ārstam ir aizdomas par audzēja atkārtošanos.

    Plaušu karcinoīdu vēža profilakse

    Atšķirībā no vairuma plaušu audzēju, karcinoīdu plaušu audzēji nav saistīti ar smēķēšanu, gaisa piesārņojumu vai citām ķīmiskām ietekmēm. Tāpēc nav zināmi veidi, kā novērst plaušu karcinoīdu audzējus..

    Karcinoīds plaušu audzējs

    Karcinoīdu plaušu audzēju perspektīvas ir atkarīgas no audzēja lieluma, audzēja veida (tipiska vai netipiska) un no tā, vai audzējs diagnozes laikā ir izplatījies limfmezglos..

    Tā kā plaušu karcinoīdie audzēji aug un izplatās lēnām, tos bieži atklāj agri. Perspektīvas ar tipiskiem karcinoīdu plaušu audzējiem agrīnā stadijā parasti ir ļoti labas. Netipisks karcinoīdu plaušu audzējs diagnozes laikā biežāk ir izplatījies tuvos audos vai limfmezglos.

    Izdzīvošanas rādītāji ir zemāki cilvēkiem ar netipiskiem karcinoīdu audzējiem un karcinoīdu audzējiem, kas izplatījušies citās ķermeņa daļās.

    Plaušu karcinoīdu audzējiem parasti ir labāka perspektīva nekā citiem plaušu vēža veidiem. Cilvēkiem ar karcinoīdiem plaušu audzējiem kopējā izdzīvošanas pakāpe 5 gadu laikā ir 78% -95% un 10 gadu izdzīvošanas rādītāji ir 77% –90%..

    Ir konstatēts, ka cilvēkiem ar tipiskiem karcinoīdu audzējiem ir daudz labākas izredzes nekā cilvēkiem ar netipisku daudzveidību. Netipiski karcinoīdu audzēji bija saistīti ar 5 gadu izdzīvošanas līmeni 40% -60% un 10 gadu izdzīvošanas līmeni 31% -60%.

    Neatkarīgi no plaušu karcinoīdu audzēja veida, metastāžu klātbūtne limfmezglos rezekcijas laikā būtiski ietekmē prognozi.

    Karcinoīdu audzējs - plaušu slimības un elpceļu veselība - 2020. gads

    • Ir vairāki audzēju veidi, kurus nevar klasificēt kā labdabīgus (bez vēža) vai ļaundabīgus (vēža). Viņu klīniskā uzvedība ietilpst divās labdabīgo un ļaundabīgo klasifikācijās, un tos dažreiz sauc par “vidējiem” audzējiem. Viņi tika nosaukti, mēģinot šos audzējus apzīmēt kā pusceļu starp vēzi un labdabīgiem audzējiem. Starp šiem retajiem audzējiem ir karcinoīdu audzēji.
    • Karcinoīdu audzējus sauc arī par "lēnas vēža vēzi". Lai arī tiem ir ļaundabīgo audzēju potenciāls, tiem parasti ir tendence augt tik lēni, ka cilvēki ar karcinoīdu audzējiem parasti dzīvo daudzus gadus (dažreiz normālu dzīvi).
    • Plaušu karcinoīdu audzēji ir neparasta plaušu audzēju grupa, kas attīstās no neiroendokrīnām šūnām. Neiroendokrīnās šūnas dažos aspektos ir līdzīgas nervu šūnām citos veidos, tāpat kā endokrīno (hormonus ražojošo) dziedzeru šūnas. Šīs šūnas ir izkaisītas visā ķermenī, un tās var atrast dažādos orgānos, piemēram, plaušās, kuņģī un zarnās. Šīs neiroendokrīnās šūnas var veidot izaugumus (audzējus) daudzos dažādos orgānos, bet parasti tās ir sastopamas citos endokrīnajos dziedzeros, piemēram, virsnieru vai vairogdziedzeros vai zarnu traktā..
    • Nekontrolēta neiroendokrīno šūnu augšana noved pie karcinoīdu audzēju attīstības. Lielākā daļa karcinoīdu audzēju rodas tievajās zarnās, bet plaušu karcinoīdu audzēji veido apmēram 10% no visiem karcinoīdu audzējiem. Kanceroīdi plaušu audzēji veido 1% -6% no visiem plaušu audzējiem.
    • Ir divu veidu karcinoīdu plaušu audzēji: tipiski un netipiski.
      • Tipiski karcinoīdu plaušu audzēji ir aptuveni deviņas reizes biežāk nekā netipiski karcinoīdu plaušu audzēji. Šie audzēji parasti aug lēni un reti metastējas (izplatās) ārpus plaušām.
      • Netipiski plaušu karcinoīdu audzēji ir agresīvāki nekā tipiski plaušu karcinoīdu audzēji, un ir nedaudz lielāka iespēja, ka metastāzes uz citiem orgāniem. Tie veido apmēram 10% no visiem karcinoīdu plaušu audzējiem..
    • Daži karcinoīdu audzēji rada hormoniem līdzīgas vielas, kas var izraisīt vairākus endokrīnās sistēmas sindromus. Termins kanceroīds sindroms tiek lietots, lai apzīmētu simptomu kopumu, kas rodas, kad karcinoid audzējs izdala hormoniem līdzīgu vielu. Šie sindromi parasti atspoguļo ķermeņa pārmērīgu reakciju uz vielām, kuras ražo hormoni. Tomēr karcinoīdu sindroms rodas apmēram 2% cilvēku ar karcinoīdu plaušu audzējiem..
    • Aptuveni 25% plaušu karcinoīdu audzēju atrodas elpceļos un tiek saukti par bronhu kanceroīdiem. Tie nav saistīti ar smēķēšanu vai citiem vides cēloņiem. Kaut arī ikviens var attīstīt plaušu karcinoīdus audzējus, afroamerikāņu vīriešiem tie var būt nedaudz biežāki.

    Atšķirībā no vairuma plaušu vēža gadījumiem, nav konstatēta ārēja toksiska ietekme uz vidi (piemēram, tabakas dūmi, gaisa piesārņojums, azbests, radons), kas izraisītu karcinoīdu plaušu audzējus.

    Plaušu karcinoīdu audzēja simptomi

    Aptuveni 25% indivīdu ar karcinoīdiem plaušu audzējiem atklāšanas brīdī ir asimptomātiski (asimptomātiski). Lielākoties karcinoīdu plaušu audzēji tiek konstatēti ikdienas krūšu kurvja rentgenogrammā, kas tiek veikta nesaistītu medicīnisku problēmu dēļ (saukta par nejaušu atradi)..

    Simptomu smagums un diapazons ir atkarīgs no audzēja lieluma un no tā, vai tas ražo hormonus.

    Personas ar plaušu karcinoīdu audzējiem var sūdzēties par šādiem simptomiem:

    • Klepus, kas nepazūd
    • Klepojot asinis
    • Apgrūtināta elpošana
    • sēkšana
    • Drudzis (infekcijas dēļ plaušās)
    • Dažreiz praktizējošais ārsts apsver audzēja iespēju tikai pēc ārstēšanas ar annibiotics nav izārstējis plaušu infekciju.
    • Lai arī reti, dažādu endokrīno sindromu (karcinoīdu sindroma) simptomi var būt agrīns karcinoīdu plaušu audzēju indikators.
    • Kanceroīdā sindroma simptomi ir šādi:
    • Sejas pietvīkums (apsārtums un silta sajūta, kas var ilgt no vairākām stundām līdz vairākām dienām)
    • svīšana
    • caureja
    • Ātra sirdsdarbība
    • Svara pieaugums
    • Palielināts sejas un ķermeņa apmatojums
    • Paaugstināta ādas pigmentācija

    Personām ar ļaundabīgu audzēju (reti) metastātiskas slimības klātbūtne var izraisīt šādus simptomus:

    • Svara zudums
    • Vājums
    • Vispārēja sliktas veselības sajūta

    Asinsanalīze

    Nav bioķīmisko testu, lai noteiktu plaušu karcinoīdu audzēju vai diagnosticētu zināmu plaušu audzēju kā plaušu karcinoīdu audzēju.

    Ja jūsu veselības aprūpes darbiniekam ir aizdomas, ka pacientam ir plaušu karcinoīds audzējs, viņam var lūgt veikt dažus asins un urīna testus.

    Dažreiz hormoniem līdzīgas vielas var ietekmēt asins ķīmiju, mainīt nieru un / vai zarnu darbību un tādējādi mainīt noteiktu asins analīžu rezultātus..

    Dažos testos ir atrastas dažas hormoniem līdzīgas vielas vai to blakusprodukti, kas iegūti no karcinoīdu audzējiem.

    Krūškurvja rentgenstūris

    • Nenormāla krūšu kurvja rentgenstaru noteikšana notiek aptuveni 75% pacientu ar karcinoīdu plaušu audzēju.
    • Rentgenoloģiski atklājumi ietver vai nu paša audzēja klātbūtni, vai netiešus tā klātbūtnes pierādījumus (piemēram, norāde uz audzēja izraisītu obstrukciju).

    datortomogrāfija

    • Daži plaušu karcinoīdu audzēji, kas ir mazi vai kur tos sedz citi orgāni krūtīs, nav redzami krūšu kurvja rentgenogrammā. Ja pacienta veselības aprūpes darbiniekam ir šaubas vai krūškurvja rentgenogrāfija ir neskaidra, pacientam var ieteikt veikt aCT pārbaudi.
    • CT scna var parādīt sīkāku informāciju par mezgliņiem, masām vai aizdomīgām izmaiņām, kas atrastas krūšu kurvja rentgenogrammā.
    • Var būt noderīga arī CT skenēšana ar intravenozu kontrastvielu. Tā kā karcinoīdu audzēji ir ļoti asinsvadu, tie, iespējams, pastiprina CT.
    • Tas ir noderīgi audzēju raksturošanai un inscenēšanai.

    Magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI)

    • MRI parasti sniedz informāciju, kas līdzīga datortomogrāfijai.
    • MRI var būt noderīga, lai atšķirtu mazus audzējus no blakus esošajiem asinsvadiem.

    Radionuklīdu izpēte

    • Oktreotīds vai OctreoScan scintigrāfija: nelielu daudzumu oktreotīda (radioaktīvu hormonālu zāļu) ievada vēnā. Zāles absorbē karcinoīdu audzēja šūnas. Veselības aprūpes speciālists izmanto īpašu radioaktivitātes noteikšanas kameru, lai redzētu, kur uzkrājas zāles. Šis eksāmens palīdz diagnosticēt plaušu karcinoīdu audzēju un nosaka, vai audzējs ir izplatījies citās ķermeņa daļās.
    • Joda-benzilguanidīna (MIBG) joda-131 scintigrāfija: MIBG ir ķīmiska viela, ko absorbē karcinoīdu audzēja šūnas. Šajā eksāmenā radioaktīvo jodu, kas pievienots MIBG, injicē asinsritē. Ja ir karcinoīds audzējs, skeneris nosaka radioaktivitāti un tādējādi palīdz diagnosticēt audzēju.

    biopsija

    Pat ja krūšu kurvja rentgenogrammā un / vai datortomogrāfijā tiek parādīts audzējs, šie eksāmeni nevar apstiprināt, vai masa ir plaušu karcinoīdu audzējs, plaušu karcinoma vai lokalizēta infekcija. Vienīgais veids, kā pārbaudīt karcinoīdu audzēja diagnozi, ir noņemt šūnas no audzēja un pārbaudīt tos mikroskopā. Šo procedūru sauc par biopsiju.

    Plaušu biopsiju var veikt vairākos veidos:

    • bronhoskopija
      • Šī procedūra ietver optiskās šķiedras skata caurules, ko sauc par bronhoskopu, ievietošanu vēja caurulē un plaušu elpceļos caur kaklu.
      • Tas ļauj ārstam vizualizēt plaušu elpceļus un, ja tiek atrasts audzējs, veikt biopsiju.
      • Vairumā gadījumu ārsts veic plaušu karcinoīda audzēja diagnozi, pamatojoties uz bronhoskopijas rezultātiem un rentgena staru kombināciju (piemēram, rentgenstaru, CT)..
    • Transbronhiālās smalkās adatas biopsija: Ja audzējs ir mazs, ar bronhoskopu var veikt nelielu karcinoīda audzēja adatas biopsiju. Šo procedūru sauc par transbronhiālās smalkās adatas biopsiju.
    • Transthoracic adatas biopsija: Audzēji, kas nav pieejami ar bronhoskopiju un atrodas plaušu perifērijā, ir pieejami ar garu adatu, kas ievietota starp ribām. Datortomogrāfijas attēlus izmanto, lai adatu ievadītu audzējā biopsijas veikšanai. Šo procedūru sauc par transtorakālo adatas biopsiju..
    • Toraktomija (krūšu dobuma ķirurģiska atvēršana): Dažiem cilvēkiem ne bronhoskopiska biopsija, ne trantohorakālas adatas biopsija nespēj nodrošināt pietiekami daudz audu audzēja veida noteikšanai, un biopsijas iegūšanai var būt nepieciešama toraktomija. Parasti audzējs tiek pilnībā noņemts toraktomijas laikā.

    inscenējums

    Pakāpju veidošana ir process, kurā tiek noskaidrots, cik audzējs ir lokalizēts vai izplatīts.

    • Tipiski karcinoīdu audzēji, kas tiek uzskatīti par vismazāk agresīvu formu, diagnozes laikā visbiežāk tiek konstatēti kā I stadijas audzēji (lokalizēti vienā apgabalā)..
    • Vairāk nekā 50% retāk sastopamo netipisko karcinoīdu audzēju diagnozes laikā norāda uz tālāku izplatīšanos uz blakus esošajiem apgabaliem vai limfmezgliem.
    • Kanceroīdā plaušu audzēja perspektīva ir ļoti atkarīga no tā stadijas.

    Kanceroīdu plaušu audzēju ārstēšana

    Plaušu karcinoīdu audzēju ārstēšanai nav zāļu terapijas.

    Ķirurģija ir galvenā karcinoīdu plaušu audzēju ārstēšanas metode.

    • Ķīmiskā terapija (izmantojot zāles, lai iznīcinātu vēža šūnas) un staru terapija (izmantojot augstas devas rentgenstarus vai citus augstas enerģijas starus, lai iznīcinātu vēža šūnas) ir izmantotas izplatīto karcinoīdu plaušu audzēju ārstēšanai; tomēr panākumi netika gūti.
    • Lietojot 5-fluoruracilu (Adrucil) un streptozotocīnu, tika ziņots par atbildes reakcijas līmeni 30-35%..
    • Ja pacientam rodas simptomi, kas saistīti ar karcinoīdu sindromu (piemēram, apsārtums, caureja), viņam var izrakstīt zāles, ko sauc par oktreotīdu (Sandostatin). Oktreotīds nav zāles. To lieto tikai tad, kad slimība ir izplatījusies, un pacientam ir simptomi, kas saistīti ar karcinoīdu sindromu.
    • Vēl vienu narkotiku (MIBG) uzņem kanceroīdu šūnas un tās sabojā. Pētnieki pēta MIBG, lai noskaidrotu, vai tas ir efektīvs karcinoīdu plaušu audzēju ārstēšanā.
    • Dažos ļaundabīgos gadījumos audzējs var izplatīties aknās. Ja tā ir vientuļa masa, to var ārstēt ar ķīmijterapiju, kas vērsta uz aknu artēriju, kas baro audzēja vietu.

    Plaušu audzēju karcinoīdu operācijas

    Vienīgā efektīvā karcinoīdu plaušu audzēju ārstēšana ir primārā audzēja ķirurģiska rezekcija. Lielākā daļa audzēju iziet labdabīgu kursu un ir pakļauti operācijai.

    Ķirurģiskās iespējas variē no radikālas rezekcijas (audzējs ar labu normālu audu rezervi tiek noņemts) līdz minimāli invazīvai ķirurģijai.

    • Piedurkņu rezekcija: elpceļa apgabala, kurā atrodas audzējs, noņemšana.
    • Segmentālā rezekcija: tiek noņemts plaušu segments, kurā atrodas audzējs.
    • Ķīļa rezekcija: tiek noņemts neliels plaušu ķīlis, kurā atrodas audzējs.
    • Lobektomija: tiek noņemta plaušu daiva, kurā atrodas audzējs.
    • Pneumoencetomija: tiek noņemta pilnīga plauša, kurā ir audzējs.
    • Endoskopiska audzēja ablācija, izmantojot lāzeru. Šī metode ietver audzēja noņemšanu caur bronhoskopu, izmantojot lāzeru. Tas paredzēts audzēja izraisītu bronhu obstrukciju ārstēšanai vai audzēja masas samazināšanai pirms ķirurģiskas rezekcijas. Šī procedūra reti ir ārstnieciska..

    Sekojošais karcinoīda plaušu audzējs

    Pēc slimnīcas izrakstīšanas 8–12 nedēļas tiek veikta sekojoša kontrole:

    • Dziedē brūce
    • Jebkuru komplikāciju attīstība

    Pēc audzēja ķirurģiskas rezekcijas vēzi novēro tāpat kā citiem plaušu vēziem..

    • Pirmo gadu pēc operācijas klīniskā pārbaude un krūšu kurvja rentgenogrāfija jāveic ik pēc 2 līdz 3 mēnešiem.
    • Ja gada laikā nav recidīvu pazīmju, novērošanas intervālus pagarina ik pēc 6 mēnešiem.
    • Papildu pārbaudes, piemēram, datortomogrāfiju, veic tikai tad, ja ārstam ir aizdomas par audzēja atkārtošanos.

    Karcinoīdu plaušu audzēju profilakse

    Atšķirībā no vairuma plaušu audzēju, karcinoīdu plaušu audzēji nav saistīti ar smēķēšanu, gaisa piesārņojumu vai citām ķīmiskām ietekmēm. Tāpēc nav zināmi veidi, kā novērst plaušu karcinoīdu audzējus..

    Audzēju karcinoīdu izredzes

    Karcinoīdu plaušu audzēju perspektīvas ir atkarīgas no audzēja lieluma, audzēja veida (tipiska vai netipiska) un no tā, vai audzējs diagnozes laikā ir izplatījies limfmezglos..

    Tā kā plaušu karcinoīdie audzēji aug un izplatās lēnām, tos bieži atklāj agri. Perspektīvas ar tipiskiem karcinoīdu plaušu audzējiem agrīnā stadijā parasti ir ļoti labas. Netipisks karcinoīdu plaušu audzējs diagnozes laikā, visticamāk, ir izplatījies tuvējos audos vai limfmezglos.

    Izdzīvošanas rādītāji ir zemāki cilvēkiem ar netipiskiem karcinoīdu audzējiem un karcinoīdu audzējiem, kas izplatījušies citās ķermeņa daļās.

    Plaušu karcinoīdu audzējiem parasti ir labāka prognoze nekā citiem plaušu vēža veidiem. Personām ar karcinoīdiem plaušu audzējiem kopējais 5 gadu izdzīvošanas rādītājs ir 78% -95% un 10 gadu izdzīvošanas rādītājs ir 77% -90%.

    Tika atklāts, ka cilvēkiem ar tipiskiem karcinoīdu audzējiem ir daudz labāka prognoze nekā cilvēkiem ar netipisku daudzveidību. Netipiski karcinoīdu audzēji ir saistīti ar 5 gadu izdzīvošanas līmeni 40–60% un 10 gadu izdzīvošanas līmeni 31–60%..

    Neatkarīgi no plaušu karcinoīda audzēja veida limfmezglu metastāžu klātbūtne rezekcijas laikā būtiski ietekmē perspektīvu.

    Kanceroīdā sindroma klātbūtne, ja tā nav izplatījusies uz limfmezglu vai citiem audiem, neliekas, ka izredzes negatīvi ietekmētu.