Galvenais
Angioma

Izkliedēta liela b šūnu limfoma

Materiāli tiek publicēti tikai informatīvos nolūkos, un tie nav receptes ārstēšanai! Mēs iesakām konsultēties ar hematologu savā slimnīcā!

Līdzautori: Natālija Markovets, hematoloģe

Liela B šūnu limfoma pieder pie slimību grupas, kas nav Hodžkina. Šis B šūnu limfomas veids ir visizplatītākais, taču ir arī citas patoloģijas formas. To iezīmes un ārstēšanas metodes būtu jāapsver sīkāk..

Saturs:

Tādu slimību kā B-šūnu limfoma klasificē kā ne-Hodžkinu. Tā atšķirīgā iezīme ir tā straujā attīstība ar audzēju un metastāžu veidošanos. Tā rezultātā vēzis ātri izplatās visā ķermenī. Tieši tāpēc ir svarīgi pēc iespējas agrāk sākt efektīvu ārstēšanu..

Slimības raksturojums

Galvenokārt patoloģija ietekmē cilvēkus, kas vecāki par 40-60 gadiem. Slimības biežums ir viens no augstākajiem limfomu kategorijā. Šo slimību bieži sauc par ādas B šūnu limfomu. Sīkāk apsvērsim slimības pazīmes.

Attīstības iemesli

Slimības būtība slēpjas onkoloģiskajā procesā un nekontrolētā B-limfocītu veidošanā. Tā rezultātā tiek traucēti iekšējie procesi, rodas imūnās aktivitātes nelīdzsvarotība, tiek ietekmēti orgāni un kaulu struktūras. Lielu B šūnu limfomu var izraisīt:

  • starojuma iedarbība;
  • pastāvīgs imūndeficīts;
  • saskare ar toksiskām vielām;
  • autoimūnas patoloģijas;
  • ilgstoša antidepresantu terapija;
  • ģenētiskā mutācija;
  • saindēšanās ar pesticīdiem.

Viens no šāda veida limfomas cēloņiem ir šūnu mutācija

Onkoloģisko procesu izcelsme ir limfmezglos, un pēc tam tie pārsniedz sistēmu, var ietekmēt iekšējos orgānus un ādu, tas ir, attīstās izkliedēta liela B šūnu limfoma. Šīs diagnozes prognoze ir neviennozīmīga. Ja ārstēšana tika sākta agri un tika izmantoti visefektīvākie pasākumi, pacienta dzīvi var ievērojami pagarināt.

Limfoma ir ļaundabīga audzēja veids, kas ietekmē cilvēka limfātisko sistēmu. Ja krūšu dobumā ir parādījusies neoplazma, viņi runā par videnes limfomu. Kā šī slimība attīstās, kādi ir tās cēloņi un simptomi? Apsvērsim sīkāk.

Manifestācijas simptomi

Izplatītākā ir difūzā B-šūnu limfoma. Tās gaitu pavada šādi simptomi:

  • nakts svīšana;
  • anēmisks bālums;
  • asiņošana;
  • trombocitopēnija;
  • limfmezglu iekaisums;
  • subfebrīla temperatūra;
  • ķermeņa svara zudums;
  • audzēju veidošanās;
  • veiktspējas zaudēšana.

Lasiet arī rakstu Burketa limfoma bērniem - kas tas ir? mūsu portālā.

Svarīgi: slimība var attīstīties, pamatojoties uz dažāda veida limfomu, tāpēc ar virspusējām pazīmēm nepietiek, lai veiktu diagnozi.

Slimībai progresējot no sākotnējās līdz ceturtajai stadijai, simptomi pastiprinās, iegūtie audzēji sāk spiest uz orgāniem, metastāzes iekļūst visās sistēmās, kas noved pie nāves.

Veidi un formas

Pastāv vairāki B limfomu veidi:

  1. Marginālā zona (MALT). Izkliede no marginālās zonas tiek veikta caur gļotādas audiem.
  2. Lielas B šūnu limfoma. Problēma rodas limfmezglos, pastāv ekstraniālas attīstības iespēja. Difūzā B šūnu limfoma var būt videnes vai anaplastiska. Pirmajā gadījumā tiek novēroti sklerotiski un nekrotiski procesi, bet otrajā - sistēmiska audzēja aktivitāte.
  3. Folikulārs. Vismazāk bīstamā vēža patoloģija.
  4. Mantijas šūna. Attīstās galvenokārt gados vecākiem vīriešiem.
  5. Maza šūna. Lēna slimība, slikti ārstējama. Var deģenerēties ātras plūsmas audzēja limfomā.

Slimības veidi un pazīmes

Svarīgi: vissliktākās ir ABC tipa difūzās lielās B šūnu limfomas prognozes, jo tām ir maza jutība pret ķīmijterapiju.

Diagnostika un ārstēšana

Izkliedētu lielo šūnu limfomu var diagnosticēt, izmantojot šādus testus:

  • bioķīmiski;
  • imunoloģiski;
  • citoloģiskā;
  • histoloģisks;
  • radiogrāfisks;
  • biopsija;
  • MRI un PET;
  • CT;
  • Ultraskaņa.

Pārbaudei ņem asinis, skartās vietas audu paraugus, muguras smadzeņu punkciju un kaulu smadzenes.

MRI ļauj analizēt iekšējo orgānu stāvokli

Difūzo B šūnu limfomu galvenokārt ārstē ar ķīmijterapiju. Viņai tiek izmantoti citostatiskie līdzekļi un dažas citas narkotiku grupas. Ja situācija ir progresējusi, nepieciešama papildu staru terapija.

Ārstēšanai tiek izmantota staru terapija

Radioterapija var darboties kā sagatavošanās operācijai, proti, kaulu smadzeņu transplantācijai. Tā kā apstarošana noved pie ne tikai vēža šūnu nāves, bet arī hematopoētisko struktūru nomākuma, saglabājot recidīvu risku, transplantācija ir vienīgā izeja.

Kopumā, diagnosticējot B-šūnu limfomu, prognoze ir diezgan labvēlīga - izdzīvošanas rādītājs ir aptuveni 94-95%. Ar sarežģītām slimības formām un sliktu prognozi izdzīvošanas rādītājs ir aptuveni 60%, bet recidīva iespējamība saglabājas piecu gadu periodā.

Kas ir B šūnu limfoma un kā to ārstēt?

B šūnu limfoma ir ļaundabīgs audzējs, kas ietekmē limfātisko sistēmu. Tūlīt ir vērts izdarīt atrunu par slimības nosaukumu: mutvārdu runā to vajadzētu saukt par "b-šūnu", nevis par "b-šūnu", t.i. termins lieto latīņu alfabēta burtu. Dažreiz to sauc arī par "beta šūnu limfomu", kas arī nav pareiza. Visbiežākais angļu valodas termins: B-šūnu limfoma.

Šāda neoplazma var atrasties gan limfmezglos, gan citos orgānos un audos. Pastāv 2 b šūnu audzēju veidi: Hodžkina limfoma un ne Hodžkina formas. Izmaiņas, kas notiek audos šo jaunveidojumu attīstības laikā, atšķiras viena no otras. Tādēļ ārstēšanas metodes izvēli veic, ņemot vērā slimības formu..

Joprojām nav skaidrs, kādi cēloņi veicina Hodžkina b šūnu limfomas attīstību. Ja gados vecākiem cilvēkiem audzēju formas, kas nav Hodžkina formas, bieži tiek konstatētas, tad šis tips tiek diagnosticēts jaunībā. Riska grupā ietilpst cilvēki ar zemu imunitāti, inficēti ar 7. tipa herpes simplex vīrusu vai infekciozu mononukleozi. Lielu B šūnu limfoma ir sadalīta vairākos veidos. Indolent audzēju raksturo lēna attīstība, tam ir vislabvēlīgākā prognoze. Īpaša ārstēšana netiek veikta, pietiek ar pastāvīgu onkologa uzraudzību.

Strauji attīstās agresīva limfoma, un ārstēšana jāsāk pēc iespējas ātrāk. Extranodal audzējs neietekmē limfmezglus, bet citus orgānus - aknas, kuņģi, smadzenes, plaušas. Šī slimības forma visbiežāk tiek diagnosticēta vecākiem cilvēkiem. Ne-Hodžkina lielo šūnu limfoma ir visagresīvākā un prasa tūlītēju operāciju.

Galvenie slimības simptomi

Tipiskas b šūnu limfomas klātbūtnes pazīmes ir: palielināti limfmezgli, drudzis, nogurums, pastiprināta svīšana, pēkšņs svara zudums, bieža saaukstēšanās un infekcijas slimību rašanās, kuņģa-zarnu trakta disfunkcija. Ja audzējs atrodas krūtīs vai vēderā, parādās tādi simptomi kā smaguma sajūta kuņģī, elpas trūkums un apgrūtināta elpošana. Ir iespējamas sāpes muguras lejasdaļā. Lielākajai daļai pacientu ir vispārējs vājums, drudzis, atmiņas traucējumi. Pastāv sāpīgs klepus un sāpes krūtīs. Sākuma stadijā lielu šūnu limfoma var attīstīties bez jebkādiem simptomiem.

Visbīstamākais slimības gaitas variants ir vēdera un iegurņa orgānu bojājumi. Šajā gadījumā simptomi parādās tikai tad, kad jaunveidojums kļūst pietiekami liels. Tajā pašā laikā vēderā ir pilnības sajūta, apetītes trūkums, sāpes vēderā un muguras lejasdaļā. Vēlākajās b šūnu limfomas attīstības stadijās rodas zarnu aizsprostojums, asiņošana, zarnu un kuņģa sieniņu perforācija. Ar jebkura veida audzēju tiek atzīmēti izsitumi uz ādas. Ar kaulu audu bojājumiem parādās sāpes locītavās un to mobilitātes samazināšanās. Lielo šūnu limfoma visbiežāk ietekmē mugurkaula un gūžas locītavas.

Limfoma parasti notiek 4 posmos, pirmajā tiek ietekmēta tikai viena limfātiskās sistēmas sadaļa. Otrajam posmam raksturīga krūškurvja limfmezglu sakāve vienā pusē, trešajā - divpusējie bojājumi. Pēdējā posmā audzējs var izaugt par jebkuriem orgāniem, ārstēšana šajā gadījumā ir neefektīva. Ja 4. stadijā tiek atklāta b šūnu limfoma, izdzīvošanas iespējas ir minimālas.

Slimības diagnostika un ārstēšana

Visinformatīvākais un vienkāršākais B šūnu limfomas noteikšanas veids ir asins analīze. Lai veiktu galīgo diagnozi, tiek veikta histoloģiskā audu analīze, CT un MRI, lai noteiktu audzēja attīstības veidu un stadiju. Ārstēšanas shēmas izvēle ir atkarīga no slimības formas, tās stadijas un simptomu klātbūtnes. Ar indolentu limfomu ārstēšanu veic tikai tad, ja jaunveidojuma lielums palielinās. Vietējās slimības formas ārstē ar radiāciju. Agresīvu limfomas veidu ārstēšanai jāsāk nekavējoties. Pirmkārt, tiek noteikta ķīmijterapija. Zāles veidu un devu izvēlas atkarībā no pacienta vecuma, audzēja veida un vienlaicīgām slimībām.

Ja ķīmijterapija nedarbojas, tiek ievadītas cilmes šūnas vai veikta kaulu smadzeņu transplantācija. Šādos gadījumos atveseļošanās iespējas ir minimālas, tāpēc visbiežāk tiek nozīmēta paliatīvā terapija. Limfomas ārstēšanā tiek izmantots mūsdienīgais medikaments Ibrutinibs, kas nomāc b limfocītu veidošanos. Ja to piemēro, 40% gadījumu tiek atzīmēts pozitīvs rezultāts. Izdzīvošanas prognoze slimības agrīnai atklāšanai ir augsta. Ir gandrīz neiespējami pilnībā atbrīvoties no audzēja, bet ir iespējams pagarināt pacienta dzīvi.

Ne-Hodžkina limfoma - B šūnu limfomu simptomi, stadijas, prognoze un ārstēšana

Limfoma ir limfātiskās sistēmas audzējs, ko veido limfoīdas šūnas (B limfocīti, T limfocīti, NK šūnas vai to priekšteču šūnas).

Ne-Hodžkina limfomas ir tās, kurās limfmezglu biopsijā nav Rīda-Berezovska-Šternberga šūnu, kas raksturīga Hodžkina slimībai.

Šādu limfomu ir vairāk nekā 30, tās ir reti, tāpēc (onkologu ērtībai) tās apvienoja grupa ar tik "precīzu" vārdu.

Labākās vēža ārstēšanas klīnikas Izraēlā

Kur var rasties ne-Hodžkina limfoma?

Audzēja galvenā uzmanība tiek lokalizēta limfātiskajos audos, nevis kaulu smadzenēs, kā leikēmijas gadījumā..

Tas var būt viscerāli vai perifēriski limfmezgli, kuņģa-zarnu trakta limfoīdi audi, mandeles, aizkrūts dziedzeris, retāk - orbīta, liesa, plaušas, siekalu dziedzeri un citi orgāni.

Sākot no galvenā fokusa, audzēja šūnas ar limfas vai asiņu plūsmu ātri izplatās citos orgānos un audos.

Līdz diagnozes noteikšanai pacientam, kā likums, jau ir vispārējs audzēja process, tāpēc slimību sauc par difūzu.

Saskaņā ar statistiku 10 no 100 tūkstošiem sieviešu un 14 no 100 tūkstošiem vīriešu katru gadu saslimst ar Hodžkina limfomām..

Audzējs var attīstīties jebkurā vecumā, ieskaitot bērnus, bet pēc 40 gadiem palielinās tā parādīšanās varbūtība.

Iespējamie B šūnu limfomu cēloņi

  • noteiktu vīrusu un baktēriju klātbūtne organismā;
  • iedzimts un iegūts imūndeficīts;
  • ķīmisko aģentu iedarbība;
  • autoimūnas slimības;
  • apstarošana.

Vieglāk - iemesli nav zināmi, slimība var attīstīties "no zila".

Vadošie Izraēlas onkologi

Profesors Arons Sulkes

Profesors Moshe Inbar

Profesors Ofers Merimskis

Sarkomas ārstēšanas speciālists

Ne-Hodžkina limfomu simptomi

Pirmais limfomas simptoms ir pietūkuši limfmezgli..

Kad audzējs pārsniedz viņu robežas, rodas klīniskas izpausmes no skartajiem orgāniem, sāpes no nervu galu saspiešanas.

Ar procesa vispārināšanu parādās intoksikācijas pazīmes.

Papildus pietūkušajiem limfmezgliem, biežākie ne-Hodžgena limfomas simptomi ir:

  • svara zudums;
  • drudzis;
  • svīšana naktī;
  • sāpes vēderā un vēdera uzpūšanās;
  • ekstremitāšu pietūkums;
  • klepus, ko papildina sāpes krūtīs, elpas trūkums;
  • sāpīgums, sajūtot cirksni, padušu un kaklu;
  • palielinātas aknas vai liesa.

B šūnu limfomas posmi

Slimībai ir 4 posmi:

  • Art. 1 ne-Hodžkina limfoma: tiek ietekmēta viena limfmezglu grupa vienā ķermeņa pusē;
  • Art. 2: tiek skartas divas vai vairākas limfmezglu grupas. Tie atrodas virs vai zem diafragmas;
  • Art. 3: tiek ietekmēti limfmezgli abās diafragmas pusēs;
  • Art. 4: tiek ietekmēts viens vai vairāki iekšējie orgāni - aknas, kaulu smadzenes, zarnas, plaušas (ar vai bez limfmezgliem).

Slimība izplatās, ietekmējot jaunas limfmezglu grupas.

Atkarībā no augšanas ātruma ne-Hodžkina limfomas tiek sadalītas:

  • gausa - lēnām progresē pat bez ārstēšanas;
  • agresīvas limfomas, t.i. strauji progresē.

Difūzā limfoma gandrīz vienmēr ir agresīva.

Ne-Hodžkina limfomu diagnostika

  • audzēja perēkļu biopsija (galvenā metode);
  • kaulu smadzeņu punkcija;
  • mugurkaula kanāla punkcija;
  • krūšu kurvja rentgenogrāfija un CT;
  • Vēdera dobuma, iegurņa, retroperitoneālās telpas ultraskaņas, CT vai pozitronu emisijas tomogrāfija;
  • kaulu scintigrāfija.

Izmantojot pirmās divas metodes, iegūst materiālu diagnozes apstiprināšanai un limfomas veida noteikšanai, pārējie ļauj novērtēt audzēja izplatību.
No laboratorijas metodēm svarīga ir klīniska asins analīze un LDH (laktāta dehidrogenāzes) līmenis bioķīmiskajā analīzē. Tas ir audzēja aktivitātes indikators un ir nepieciešams, lai noteiktu ārstēšanas jomu.

B šūnu limfomas ārstēšana

Agresīvas limfomas reaģē labāk nekā indolentas limfomas, un, ja tās agri diagnosticē, tās var pilnībā sadzīt.

Dīvainais fakts ir vienkārši izskaidrots - esošās ķīmijterapijas metodes ietekmē aktīvās (dalītās) šūnas. Samērā “normālu” audzēju šūnu sastāva ziņā ir grūtāk “piekabināt”, un limfomas izgriešana nav tik vienkārša.

Galvenā slimības ārstēšanas metode ir politerapija. Ja tas ir neefektīvs vai kontrindicēts, izmantojiet citas metodes:

  • staru terapija;
  • cilmes šūnu transplantācija;
  • monoklonālo antivielu terapija.

Intensīva ķīmijterapija var izraisīt dažādas komplikācijas. Visnopietnākais no tiem ir audzēja sabrukšanas sindroms, kurā metabolisms tiek traucēts liela skaita audzēja šūnu nāves dēļ. Tas noved pie nopietniem nieru bojājumiem..

Prognoze ne-Hodžkina limfomai

Mirstības ziņā ne-Hodžkina limfomas ierindojas sestajā vietā starp ļaundabīgiem audzējiem. Prognozi ietekmē daudzi faktori: pacienta vecums, audzēja tips, slimības stadija utt..

Jo jaunāks ir pacients, jo lielākas iespējas viņam atveseļoties..

Ja cilvēkiem līdz 40 gadu vecumam pilnīgu remisiju var sasniegt 65% gadījumu, tad pēc 60 gadiem - tikai 35% gadījumu.

80% bērnu un jauniešu limfoma ir pilnībā izārstēta.

B-šūnu limfoma: simptomi un ārstēšana

B-šūnu limfoma ir ļaundabīga slimība, kurai raksturīga neierobežota B-limfocītu veidošanās.

Pieder ne-Hodžkina limfomu klasei. Audzēja šūnas iekļūst visos orgānos un audos, izjaucot viņu darbu. Parasti B-limfocīti veic imūno funkciju.

Kad mainās to struktūra, viņi pārstāj piedalīties ķermeņa aizsardzībā, un cilvēks bieži un uz ilgu laiku cieš no baktēriju, vīrusu, parazītu un sēnīšu infekcijām.

Dažās valstīs ne-Hodžkina limfomu sastopamība sasniedz epidēmijas apmērus. Tas galvenokārt ir saistīts ar iegūto un iedzimto imūndeficītu skaita palielināšanos..

Ir zināms, ka šāda veida slimībām ir agresīva gaita. Simptomi strauji progresē, un bez ārstēšanas iekšējo orgānu mazspēja rodas pēc iespējas ātrāk..

Pēdējo 15-20 gadu laikā asins sistēmas audzēju terapijā ir noticis atklājums, jo parādījās citostatika. Viņi ievērojami palielināja pacientu iespējas izdzīvot..

Gandrīz visi jaunveidojumi ir lokalizēti limfoīdo audos. CNS iesaistīšanās prognoze ir vāja. B-šūnu limfoma ar ādas bojājumiem ir vieglāka.

Etioloģija

Iemesli, kas var izraisīt slimību, ir dažādi:

  • ģenētiskās mutācijas - monosomija, trisomija;
  • aroda bīstamība (saskare ar ķīmiskām vielām, pesticīdiem);
  • iedzimti un iegūti imūndeficīta stāvokļi;
  • imūnsupresantu lietošana ilgstoši;
  • starojuma iedarbība;
  • autoimūnas slimības.
atpakaļ uz saturu ↑

Klasifikācija

Nobrieduši audzēji ir šādu veidu:

  • B-šūnu prolifecītiskā leikēmija,
  • limfoplasmacītiskā limfoma,
  • marginālās zonas liesas limfoma,
  • matains šūnu leikēmija.

Pēc šūnu veida izšķir šādus slimības veidus:

  • izkliedēta liela B šūnu limfoma (audzēja šūnas ir difuzāli izvietotas visos orgānos, bez rupjas disfunkcijas katrā no tām);
  • sīkšūnas kā hroniskas limfoleikozes izpausme.

Lielo šūnu limfomā ietilpst pasugas - videnes, difūza anaplastika.

Atsevišķa grupa ir MALT limfoma, kas sastāv no šūnām marginālajā zonā. Tam var būt atšķirīga lokalizācija: kuņģis, zarnas, siekalu dziedzeri, elpošanas sistēma, vairogdziedzeris, aizkrūts dziedzeris, uroģenitālie trakti, āda.

Zīmes

B-šūnu limfomai ir līdzīga klīniskā aina ar visām ļaundabīgām slimībām. Obligāti ir vispārēji nespecifiski simptomi, piemēram:

  • nemotivēts svara zudums;
  • ilgstošs subfebrīla stāvoklis (temperatūra aptuveni 37 ° C);
  • vairāku limfmezglu grupu palielināšanās;
  • samazināta veiktspēja, nogurums, vājums;
  • svīšana naktī;
  • anēmija, trombocitopēnija, kas izpaužas kā ādas bālums un palielināta asiņošana.

Kad kauli vai iekšējie orgāni ir bojāti, attiecīgajās vietās parādās sāpes, kā arī raksturīgi simptomi:

  • klepus, elpas trūkums (plaušu iesaistīšana procesā);
  • gremošanas traucējumi, vemšana (zarnu bojājumi);
  • reibonis, galvassāpes, redzes traucējumi (ar izplatīšanos smadzenēs).
atpakaļ uz saturu ↑

Diagnostika

Lai diagnosticētu b-šūnu audzēju, ir nepieciešams veikt lielu skaitu laboratorisko un instrumentālo pētījumu. Pirmkārt, ārsts veic pacienta klīnisko pārbaudi, perifēro limfmezglu pārbaudi.

No instrumentālās diagnostikas metodēm tiek izmantotas šādas:

1 Vēdera dobuma orgānu un skarto limfas savācēju ultraskaņa.

2 rentgena pārbaude. Krūškurvja dobuma orgānu pārskata attēlā jūs varat redzēt videnes ēnas paplašināšanos. Pārbaudot kaulus, tiek novērota to iznīcināšana.

3 limfmezglu biopsija.

4 Muguras smadzeņu punkcija. Ļauj novērtēt, vai audzēja procesā ir iesaistīta centrālā nervu sistēma.

5 Kaulu smadzeņu (krūšu kaula vai acs kaula) punkcija. Iegūtais materiāls tiek nosūtīts imunoloģiskiem, histoloģiskiem un citoķīmiskiem pētījumiem. Tas ļauj jums veikt precīzu diagnozi, noteikt audzēja veidu un hematopoēzes disfunkcijas pakāpi.

6 MRI, CT, PET - ļauj detalizēt priekšstatu par bojājumiem iekšējiem orgāniem, ieskaitot smadzenes.

Terapeitiskās aktivitātes

Atkarībā no audzēja veida un procesa stadijas var izmantot staru terapiju, polikhemoterapiju un ķirurģiju..

B šūnu limfomu ārstēšanas pamats ir ķīmijterapija, kurā galvenokārt izmanto citostatiskas zāles. To var izmantot gan kā neatkarīgu ārstēšanas metodi, gan kā sagatavošanās posmu kaulu smadzeņu transplantācijai. Staru terapija tiek piemērota skarto limfmezglu vai iekšējo orgānu zonai.

Iepriekš minētās metodes ir agresīvas ķermenim un noved pie pancitopēnijas (visu hematopoēzes baktēriju kavēšanas). Tādēļ pēc visu vēža elementu iznīcināšanas ir jāveic kaulu smadzeņu transplantācija..

Vairumā gadījumu tiek izmantotas donora kaulu smadzenes. Beta šūnu limfomas ķīmijterapijas savlaicīgums ir ilgtermiņa remisijas atslēga.

B-šūnu limfoma: cēloņi un simptomi, klasifikācija, diagnostika un ārstēšana, prognoze

B šūnu limfoma ir ļoti ļaundabīga audzēja audzējs, kurā vēža šūnas var ātri izplatīties visā ķermenī. Slimība pieder pie ne-Hodžkina limfomas tipa, un to ir grūti ārstēt. Īpaši efektīvu var uzskatīt terapiju, kas tiek veikta slimības attīstības sākumposmā..

Slimības briesmas slēpjas tās straujā un straujā progresēšanā. Tā kā tā strauji attīstās, slimība īsā laikā var izraisīt dzīvībai svarīgu iekšējo orgānu mazspēju..

Kāda ir slimības būtība?

B šūnu limfomu ir grūti ārstēt

Pašlaik eksperti nav noskaidrojuši precīzus b šūnu limfomas attīstības iemeslus. Tāpēc ICD-10 klasifikācijā viņai tika piešķirts kods C85.1 ar atzīmi "B-šūnu nenoteikta limfoma".

Slimības iezīme ir tās izcelsme no beta šūnām vai B-limfocītiem. Šo šūnu galvenā funkcija ir uzturēt humorālo imunitāti. Caur viņu darbību organismā tiek nodrošināta imūnmodulējoša funkcija.

Kad beta šūnu struktūrā notiek patoloģisks process, ķermeņa aizsardzības sistēma neizdodas, kā rezultātā tā kļūst neaizsargāta pret parazītu, baktēriju, sēnīšu un citas patogēnas mikrofloras iekļūšanu. Tā rezultātā pacientam var attīstīties daudzas slimības..

Daudzi mūsdienu pētījumi norāda uz faktu, ka šodien lielo šūnu limfomas attīstība ir tik strauja, ka tā ir ieguvusi epidēmijas proporcijas. Galvenais iemesls tik augstam slimības biežumam tiek uzskatīts par palielinātu imūndeficīta biežumu..

Iemesli

Tā kā šobrīd nav ticamu iemeslu b limfomas attīstībai, ārstiem ir jābūt apmierinātiem ar hipotēzēm un aptuveniem datiem. Daudzās pasaules valstīs tiek veikti pētījumi, lai noteiktu sakarību starp limfomas attīstību un kancerogēno un toksisko vielu iedarbību uz cilvēka ķermeni..

Iespējamie B šūnu limfomas cēloņi ir:

  • iedzimta nosliece;
  • iegūtā imūndeficīta sindroms (AIDS);
  • autoimūnas slimības, tai skaitā Krona slimība, cukura diabēts, multiplā skleroze, Sjogrena slimība utt.;
  • C hepatīta un herpes sekas;
  • nieru un cilmes šūnu transplantācijas sekas.

Turklāt zinātniskajās aprindās ir izplatītas hipotēzes par ārēju faktoru ietekmi uz slimības attīstību:

  • Epšteina-Bāra vīruss un līdzīgas etioloģijas slimības;
  • kancerogēnu vielu, piemēram, benzola, benzpirēna, formaldehīda, dioksīnu, iedarbība.

Visi iepriekš minētie faktori vienā vai otrā veidā ietekmē leikocītu struktūru, veicinot to nekontrolētu dalīšanu. Rezultāts ir B-šūnu limfoma.

Simptomi

Ja tiek ietekmēta kaulu smadzeņu B šūnu limfoma, cilvēkam ir smagas galvassāpes un reibonis

Šīs slimības izpausmes daudzējādā ziņā ir līdzīgas citu ļaundabīgu jaunveidojumu simptomiem. Lielo šūnu limfomas attīstību organismā norāda ar šādām pazīmēm:

  • svara zudums, kas notiek pēkšņi un bez redzama iemesla;
  • pastiprināta svīšana naktī;
  • vispārēja savārguma attīstība;
  • paaugstināta ķermeņa temperatūra;
  • anēmija un trombocitopēnija, izraisot asiņošanu un ādas bālumu;
  • ātrs nogurums, un mēs nerunājam par nopietnu fizisko slodzi;
  • limfmezglu palielināšanās grupās.

Dažos gadījumos patoloģiskais process attiecas uz tuvējiem orgāniem un kaulu aparātu. Šajā gadījumā tiek novērots sāpju parādīšanās, ko papildina smagi simptomi:

  1. Ja elpošanas sistēma ir bojāta, pacientam ir elpas trūkuma un klepus sajūta.
  2. Ja patoloģija ietekmē kaulu smadzenes, tad rodas bieži reibonis, redzes traucējumi un galvassāpes..
  3. Zarnu bojājumi provocē gremošanas problēmu attīstību, vēlmi vemt.

Klasifikācija

Atkarībā no slimības veida un rakstura izšķir trīs lielo šūnu limfomas veidus:

  1. Zema pakāpe. Blīvējumi veidojas limfmezglos, un paši mezgli nepārsniedz trīs centimetrus. Tajā pašā laikā pacientam nav sūdzību..
  2. Vidēja pakāpe. Limfmezglu apgabalā ir divas vai vairākas indukcijas ar izteiktu bedrainu virsmu, kuras izmērs parasti nesasniedz 5 cm.
  3. Augsta pakāpe ļaundabīgi audzēji. Smagākā slimības forma, kurā parādās liels skaits mezglu, to izmērs ir 3–5 cm. Neoplazmas sāp un niez.

Ņemot vērā slimības raksturu, izšķir šādus limfomu veidus:

  • Marginālā zona. Audzēju raksturo sāpju parādīšanās mezglu veidošanās vietā. Tie bieži parādās vēdera dobumā. Citi simptomi vairumā gadījumu netiek novēroti.
  • Folikulāra forma. Pieņem limfmezglu augšanu padusē, cirkšņā un kaklā. Patoloģijas attīstību papildina ķermeņa temperatūras paaugstināšanās un sāpju klātbūtne vietās, kur parādās mezgli.
  • Difūzā limfoma. Šīs slimības galvenais simptoms ir ādas izsitumu klātbūtne čūlu un plāksnīšu formā..
  • Anaplastiska lielo šūnu limfoma. Limfmezglu palielināšanās notiek kaklā, kā arī padusē. Audzējs tiek uzskatīts par vienu no agresīvākajiem.

Attīstoties kādai no iepriekšminētajām slimības formām, saglabājas vispārēji simptomi, kuriem pievieno īpašas pazīmes.

Biežākais B šūnu limfomas apakštips ir liels difūzs.

Diagnostika

Biopsija ietver limfoīdo audu noņemšanu no skartā mezgla turpmākai analīzei

Lai veiktu precīzu diagnozi, ārstam jāveic visaptveroša pacienta pārbaude. Parasti tas ietver noteiktu algoritmu:

  1. Pacienta pārbaude. Ārsts uzklausa sūdzības, noskaidro anamnēzi un palpē skartās vietas.
  2. Laboratoriskā diagnostika. Lai apstiprinātu aizdomas par lielo šūnu limfomas attīstību, ir nepieciešams ziedot asinis bioķīmiskajām un klīniskajām pārbaudēm. Pēdējais ļauj noteikt limfocītu skaitu, kā arī eritrocītu sedimentācijas ātrumu. Bioķīmiskā analīze nosaka urīnvielas, glikozes, kopējo lipīdu saturu un citus parametrus pacienta asinīs. Pateicoties šai procedūrai, ir iespējams noteikt funkcionālo traucējumu klātbūtni organismā..
  3. Biopsija. Galvenais diagnozes posms. Procedūra ietver limfoīdo audu savākšanu no skartā mezgla, kas nepieciešama sekojošai histoloģiskai izmeklēšanai. Rezultāts ļauj noteikt ļaundabīgu šūnu klātbūtni organismā.
  4. Radiācijas diagnostika. Mēs runājam gan par standarta rentgena procedūru, gan precīzākām metodēm: CT un MRI. Ar radiācijas diagnostikas palīdzību speciālistam izdodas noteikt slimības attīstības pakāpi un noteikt ļaundabīgu jaunveidojumu klātbūtni.
  5. Papildu pētījumi. Atkarībā no patoloģijas pakāpes un rakstura pacientam var piešķirt molekulāru ģenētisku vai imūnhistoķīmisku pētījumu..

Balstoties uz iepriekšminēto procedūru rezultātiem, ārsts veic galīgo diagnozi un izstrādā pacientam individuālu ārstēšanas plānu..

Ārstēšanas pazīmes

Visizplatītākās difūzās lielo B šūnu limfomas ārstēšanas metodes ir starojums un ķīmijterapija. Parasti tos izmanto kopā, kas ļauj sasniegt vislabāko rezultātu..

Ķīmijterapija

Dakarbazīnu ievada intravenozi un dažās audzēja procesa lokalizācijās intraarteriāli

Šīs tehnikas pamatā ir spēcīgu vielu ievadīšana organismā, kurām ir iznīcinoša ietekme uz vēža šūnām. Šī ārstēšana dod labus rezultātus, ja to lieto slimības sākuma stadijās. Visbiežākās ķīmijterapijas laikā lietotās zāles ir:

Vairumā gadījumu ārstēšanu veic divos posmos. Pirmais ir terapijas pamats, un otrais ir nostiprināt iegūto efektu..

Ja pacientam ir slikta prognoze, tad mainās pieeja ārstēšanai. Šajā gadījumā tiek parakstītas šādas zāles:

Ar progresējošām slimības stadijām tiek veikta intensīva terapija, kuras mērķis ir sasniegt absolūtu remisiju.

Staru terapija

Tas ietver rentgena staru izmantošanu patoloģiski izmainītu šūnu iznīcināšanai. Atšķirībā no ķīmijterapijas, ko izmanto visu slimības stadiju ārstēšanai, šo paņēmienu veic pacientiem ar limfomas pirmo un otro pakāpi..

Viena starojuma deva nepārsniedz 40 pelēkās krāsas. Šajā gadījumā stari ir vērsti tikai uz skarto zonu. Nevajadzētu ietekmēt citus audumus.

Šādas ārstēšanas galvenais mērķis ir sabojāt ļaundabīgo šūnu struktūru un ierobežot to augšanu. Apstarojuma devu nosaka slimības stadija. Tiek ņemti vērā arī iespējamie riska faktori. Tātad ar ievērojamu audzēja metastāzi staru terapija var būt kontrindicēta, jo šāda ietekme uz skartajiem apgabaliem tikai novedīs pie metastāžu izplatīšanās.

Narkotiku terapija

Kopējā zāļu deva nedrīkst pārsniegt 1000 mg / m2 ķermeņa virsmas, ievadot intravenozi, lēnām, 3-5 minūšu laikā

Kā papildterapija lielu šūnu limfomas ārstēšanā tiek izmantotas šādu grupu zāles:

  • antibiotikas, ja slimība ir bakteriāla;
  • antineoplastiski līdzekļi neoplazmu augšanas ierobežošanai;
  • imūnmodulatori - lai palielinātu ķermeņa aizsargfunkcijas;
  • pretvīrusu zāles, ja iekaisuma procesu provocēja vīrusa darbība.

Papildu līdzekļu izlietojums jāveic rūpīgā speciālista uzraudzībā. Ja pacienta veselības stāvoklī rodas kādas izmaiņas, pacientam nekavējoties jāsazinās ar ārstējošo ārstu, lai labotu ārstēšanas plānu..

Vispopulārākie adjuvantu terapijā izmantotie līdzekļi ir citostatiskie līdzekļi un monoklonālās antivielas:

  • Vinblastīns;
  • Metotreksāts;
  • Epirubicīns;
  • Asparagināze;
  • Rituksimabs;
  • Etopozīds.

Prognoze

Difūzā lielo b šūnu limfoma, kā zināms, ir neparedzama, un tāpēc to ir grūti paredzēt. Ārstēšanas panākumi ir tieši atkarīgi no šādiem faktoriem:

  • pacienta dzimums;
  • vecums;
  • slimības veids;
  • attīstības pakāpe;
  • imunitātes līmenis un vispārējais ķermeņa stāvoklis.

Izdzīvošanas prognoze ir atkarīga no slimības nolaidības pakāpes:

  1. Difūzā B šūnu limfoma ir agrīnā stadijā. Šajā gadījumā piecu gadu izdzīvošanas rādītājs ir 95%.
  2. Ja slimība ir 2. – 3. Attīstības stadijā, piecu gadu izdzīvošanas varbūtība ir 75%.
  3. Ja slimība tiek atstāta novārtā, tad pacienta iespējas dzīvot ilgāk par 5 gadiem ir 60%.

Limfomas izārstēšanas atslēga ir savlaicīga ārstēšana, kas bieži vien nav iespējama patoloģijas novēlotas atklāšanas dēļ. Vairumā gadījumu tas ilgstoši attīstās asimptomātiski. Sākuma stadijā šī kaite tiek atklāta tikai 30% pacientu..

B šūnu limfoma: veidi, simptomi, prognoze, stadijas un ārstēšana

Materiāli tiek publicēti tikai informatīvos nolūkos, un tie nav receptes ārstēšanai! Mēs iesakām konsultēties ar hematologu savā slimnīcā!

Līdzautori: Natālija Markovets, hematoloģe

Liela B šūnu limfoma pieder pie slimību grupas, kas nav Hodžkina. Šis B šūnu limfomas veids ir visizplatītākais, taču ir arī citas patoloģijas formas. To iezīmes un ārstēšanas metodes būtu jāapsver sīkāk..

Tādu slimību kā B-šūnu limfoma klasificē kā ne-Hodžkinu. Tā atšķirīgā iezīme ir tā straujā attīstība ar audzēju un metastāžu veidošanos. Tā rezultātā vēzis ātri izplatās visā ķermenī..

Tieši tāpēc ir svarīgi pēc iespējas agrāk sākt efektīvu ārstēšanu..

Slimības raksturojums

Galvenokārt patoloģija ietekmē cilvēkus, kas vecāki par 40-60 gadiem. Slimības biežums ir viens no augstākajiem limfomu kategorijā. Šo slimību bieži sauc par ādas B šūnu limfomu. Sīkāk apsvērsim slimības pazīmes.

Attīstības iemesli

Slimības būtība slēpjas onkoloģiskajā procesā un nekontrolētā B-limfocītu veidošanā. Tā rezultātā tiek traucēti iekšējie procesi, rodas imūnās aktivitātes nelīdzsvarotība, tiek ietekmēti orgāni un kaulu struktūras. Lielu B šūnu limfomu var izraisīt:

  • starojuma iedarbība;
  • pastāvīgs imūndeficīts;
  • saskare ar toksiskām vielām;
  • autoimūnas patoloģijas;
  • ilgstoša antidepresantu terapija;
  • ģenētiskā mutācija;
  • saindēšanās ar pesticīdiem.

Viens no šāda veida limfomas cēloņiem ir šūnu mutācija

Onkoloģisko procesu izcelsme ir limfmezglos, un pēc tam tie pārsniedz sistēmu, var ietekmēt iekšējos orgānus un ādu, tas ir, attīstās izkliedēta liela B šūnu limfoma. Šīs diagnozes prognoze ir neviennozīmīga. Ja ārstēšana tika sākta agri un tika izmantoti visefektīvākie pasākumi, pacienta dzīvi var ievērojami pagarināt.

Manifestācijas simptomi

Izplatītākā ir difūzā B-šūnu limfoma. Tās gaitu pavada šādi simptomi:

  • nakts svīšana;
  • anēmisks bālums;
  • asiņošana;
  • trombocitopēnija;
  • limfmezglu iekaisums;
  • subfebrīla temperatūra;
  • ķermeņa svara zudums;
  • audzēju veidošanās;
  • veiktspējas zaudēšana.

Lasiet arī rakstu Burketa limfoma bērniem - kas tas ir? mūsu portālā.

Svarīgi: slimība var attīstīties, pamatojoties uz dažāda veida limfomu, tāpēc ar virspusējām pazīmēm nepietiek, lai veiktu diagnozi.

Slimībai progresējot no sākotnējās līdz ceturtajai stadijai, simptomi pastiprinās, iegūtie audzēji sāk spiest uz orgāniem, metastāzes iekļūst visās sistēmās, kas noved pie nāves.

Veidi un formas

Pastāv vairāki B limfomu veidi:

  1. Marginālā zona (MALT). Izkliede no marginālās zonas tiek veikta caur gļotādas audiem.
  2. Lielas B šūnu limfoma. Problēma rodas limfmezglos, pastāv ekstraniālas attīstības iespēja. Difūzā B šūnu limfoma var būt videnes vai anaplastiska. Pirmajā gadījumā tiek novēroti sklerotiski un nekrotiski procesi, bet otrajā - sistēmiska audzēja aktivitāte.
  3. Folikulārs. Vismazāk bīstamā vēža patoloģija.
  4. Mantijas šūna. Attīstās galvenokārt gados vecākiem vīriešiem.
  5. Maza šūna. Lēna slimība, slikti ārstējama. Var deģenerēties ātras plūsmas audzēja limfomā.

Slimības veidi un pazīmes

Svarīgi: vissliktākās ir ABC tipa difūzās lielās B šūnu limfomas prognozes, jo tām ir maza jutība pret ķīmijterapiju.

Diagnostika un ārstēšana

Izkliedētu lielo šūnu limfomu var diagnosticēt, izmantojot šādus testus:

  • bioķīmiski;
  • imunoloģiski;
  • citoloģiskā;
  • histoloģisks;
  • radiogrāfisks;
  • biopsija;
  • MRI un PET;
  • CT;
  • Ultraskaņa.

Pārbaudei ņem asinis, skartās vietas audu paraugus, muguras smadzeņu punkciju un kaulu smadzenes.

MRI ļauj analizēt iekšējo orgānu stāvokli

Difūzo B šūnu limfomu galvenokārt ārstē ar ķīmijterapiju. Viņai tiek izmantoti citostatiskie līdzekļi un dažas citas narkotiku grupas. Ja situācija ir progresējusi, nepieciešama papildu staru terapija.

Ārstēšanai tiek izmantota staru terapija

Radioterapija var darboties kā sagatavošanās operācijai, proti, kaulu smadzeņu transplantācijai. Tā kā apstarošana noved pie ne tikai vēža šūnu nāves, bet arī hematopoētisko struktūru nomākuma, saglabājot recidīvu risku, transplantācija ir vienīgā izeja.

Kopumā, diagnosticējot B-šūnu limfomu, prognoze ir diezgan labvēlīga - izdzīvošanas rādītājs ir aptuveni 94-95%. Ar sarežģītām slimības formām un sliktu prognozi izdzīvošanas rādītājs ir aptuveni 60%, bet recidīva iespējamība saglabājas piecu gadu periodā.

Mēs iesakām izpētīt līdzīgus materiālus:

  1. 1. Videnes limfoma
  2. 2. Iedzimtas sirpjveida šūnu anēmijas cēloņi
  3. 3. Berkuta limfoma bērniem - kas tas ir?
  4. 4. Hodžkina limfoma - slimība, diagnostika un atveseļošanās prognoze
  5. 5. T-šūnu limfomas simptomi, to veidi un ārstēšanas metodes
  6. 6. Folikulārās limfomas diagnostika un ārstēšana
  7. 7. Ne-Hodžkina limfomu klasifikācija un kā notiek ārstēšana

Lielu šūnu limfoma, izkliedēta: izdzīvošanas iespējas, prognoze

  • Augstākās kategorijas endokrinoloģe Anna Valerievna
  • 26684
  • Atjaunināšanas datums: 2019. gada oktobris

B šūnu limfoma ir ļoti ļaundabīga audzēja audzējs, kurā vēža šūnas var ātri izplatīties visā ķermenī. Slimība pieder pie ne-Hodžkina limfomas tipa, un to ir grūti ārstēt. Īpaši efektīvu var uzskatīt terapiju, kas tiek veikta slimības attīstības sākumposmā..

Slimības briesmas slēpjas tās straujā un straujā progresēšanā. Tā kā tā strauji attīstās, slimība īsā laikā var izraisīt dzīvībai svarīgu iekšējo orgānu mazspēju..

Kāda ir slimības būtība?

B šūnu limfomu ir grūti ārstēt

Pašlaik eksperti nav noskaidrojuši precīzus b šūnu limfomas attīstības iemeslus. Tāpēc ICD-10 klasifikācijā viņai tika piešķirts kods C85.1 ar atzīmi "B-šūnu nenoteikta limfoma".

Slimības iezīme ir tās izcelsme no beta šūnām vai B-limfocītiem. Šo šūnu galvenā funkcija ir uzturēt humorālo imunitāti. Caur viņu darbību organismā tiek nodrošināta imūnmodulējoša funkcija.

Kad beta šūnu struktūrā notiek patoloģisks process, ķermeņa aizsardzības sistēma neizdodas, kā rezultātā tā kļūst neaizsargāta pret parazītu, baktēriju, sēnīšu un citas patogēnas mikrofloras iekļūšanu. Tā rezultātā pacientam var attīstīties daudzas slimības..

Daudzi mūsdienu pētījumi norāda uz faktu, ka šodien lielo šūnu limfomas attīstība ir tik strauja, ka tā ir ieguvusi epidēmijas proporcijas. Galvenais iemesls tik augstam slimības biežumam tiek uzskatīts par palielinātu imūndeficīta biežumu..

Vēl nesen šīs slimības prognoze bija neapmierinoša. Bet līdz ar citostatiku parādīšanos atveseļošanās iespējas ir ievērojami palielinājušās..

Iemesli

Tā kā šobrīd nav ticamu iemeslu b limfomas attīstībai, ārstiem ir jābūt apmierinātiem ar hipotēzēm un aptuveniem datiem. Daudzās pasaules valstīs tiek veikti pētījumi, lai noteiktu sakarību starp limfomas attīstību un kancerogēno un toksisko vielu iedarbību uz cilvēka ķermeni..

Iespējamie B šūnu limfomas cēloņi ir:

  • iedzimta nosliece;
  • iegūtā imūndeficīta sindroms (AIDS);
  • autoimūnas slimības, tai skaitā Krona slimība, cukura diabēts, multiplā skleroze, Sjogrena slimība utt.;
  • C hepatīta un herpes sekas;
  • nieru un cilmes šūnu transplantācijas sekas.

Turklāt zinātniskajās aprindās ir izplatītas hipotēzes par ārēju faktoru ietekmi uz slimības attīstību:

  • Epšteina-Bāra vīruss un līdzīgas etioloģijas slimības;
  • kancerogēnu vielu, piemēram, benzola, benzpirēna, formaldehīda, dioksīnu, iedarbība.

Viens no galvenajiem slimības attīstības iemesliem ir novājināta imūnsistēma..

Visi iepriekš minētie faktori vienā vai otrā veidā ietekmē leikocītu struktūru, veicinot to nekontrolētu dalīšanu. Rezultāts ir B-šūnu limfoma.

Simptomi

Ja tiek ietekmēta kaulu smadzeņu B šūnu limfoma, cilvēkam ir smagas galvassāpes un reibonis

Šīs slimības izpausmes daudzējādā ziņā ir līdzīgas citu ļaundabīgu jaunveidojumu simptomiem. Lielo šūnu limfomas attīstību organismā norāda ar šādām pazīmēm:

  • svara zudums, kas notiek pēkšņi un bez redzama iemesla;
  • pastiprināta svīšana naktī;
  • vispārēja savārguma attīstība;
  • paaugstināta ķermeņa temperatūra;
  • anēmija un trombocitopēnija, izraisot asiņošanu un ādas bālumu;
  • ātrs nogurums, un mēs nerunājam par nopietnu fizisko slodzi;
  • limfmezglu palielināšanās grupās.

Dažos gadījumos patoloģiskais process attiecas uz tuvējiem orgāniem un kaulu aparātu. Šajā gadījumā tiek novērots sāpju parādīšanās, ko papildina smagi simptomi:

  1. Ja elpošanas sistēma ir bojāta, pacientam ir elpas trūkuma un klepus sajūta.
  2. Ja patoloģija ietekmē kaulu smadzenes, tad rodas bieži reibonis, redzes traucējumi un galvassāpes..
  3. Zarnu bojājumi provocē gremošanas problēmu attīstību, vēlmi vemt.

Klasifikācija

Atkarībā no slimības veida un rakstura izšķir trīs lielo šūnu limfomas veidus:

  1. Zema pakāpe. Blīvējumi veidojas limfmezglos, un paši mezgli nepārsniedz trīs centimetrus. Tajā pašā laikā pacientam nav sūdzību..
  2. Vidēja pakāpe. Limfmezglu apgabalā ir divas vai vairākas indukcijas ar izteiktu bedrainu virsmu, kuras izmērs parasti nesasniedz 5 cm.
  3. Augsta pakāpe ļaundabīgi audzēji. Smagākā slimības forma, kurā parādās liels skaits mezglu, to izmērs ir 3–5 cm. Neoplazmas sāp un niez.

Ņemot vērā slimības raksturu, izšķir šādus limfomu veidus:

  • Marginālā zona. Audzēju raksturo sāpju parādīšanās mezglu veidošanās vietā. Tie bieži parādās vēdera dobumā. Citi simptomi vairumā gadījumu netiek novēroti.

Ar marginālās zonas lielu šūnu limfomu pacientam ir ātra sāta sajūta, vienlaikus saglabājot apetīti.

  • Folikulāra forma. Pieņem limfmezglu augšanu padusē, cirkšņā un kaklā. Patoloģijas attīstību papildina ķermeņa temperatūras paaugstināšanās un sāpju klātbūtne vietās, kur parādās mezgli.
  • Difūzā limfoma. Šīs slimības galvenais simptoms ir ādas izsitumu klātbūtne čūlu un plāksnīšu formā..
  • Anaplastiska lielo šūnu limfoma. Limfmezglu palielināšanās notiek kaklā, kā arī padusē. Audzējs tiek uzskatīts par vienu no agresīvākajiem.

Attīstoties kādai no iepriekšminētajām slimības formām, saglabājas vispārēji simptomi, kuriem pievieno īpašas pazīmes.

Biežākais B šūnu limfomas apakštips ir liels difūzs.

Diagnostika

Biopsija ietver limfoīdo audu noņemšanu no skartā mezgla turpmākai analīzei

Lai veiktu precīzu diagnozi, ārstam jāveic visaptveroša pacienta pārbaude. Parasti tas ietver noteiktu algoritmu:

  1. Pacienta pārbaude. Ārsts uzklausa sūdzības, noskaidro anamnēzi un palpē skartās vietas.
  2. Laboratoriskā diagnostika. Lai apstiprinātu aizdomas par lielo šūnu limfomas attīstību, ir nepieciešams ziedot asinis bioķīmiskajām un klīniskajām pārbaudēm. Pēdējais ļauj noteikt limfocītu skaitu, kā arī eritrocītu sedimentācijas ātrumu. Bioķīmiskā analīze nosaka urīnvielas, glikozes, kopējo lipīdu saturu un citus parametrus pacienta asinīs. Pateicoties šai procedūrai, ir iespējams noteikt funkcionālo traucējumu klātbūtni organismā..
  3. Biopsija. Galvenais diagnozes posms. Procedūra ietver limfoīdo audu savākšanu no skartā mezgla, kas nepieciešama sekojošai histoloģiskai izmeklēšanai. Rezultāts ļauj noteikt ļaundabīgu šūnu klātbūtni organismā.
  4. Radiācijas diagnostika. Mēs runājam gan par standarta rentgena procedūru, gan precīzākām metodēm: CT un MRI. Ar radiācijas diagnostikas palīdzību speciālistam izdodas noteikt slimības attīstības pakāpi un noteikt ļaundabīgu jaunveidojumu klātbūtni.
  5. Papildu pētījumi. Atkarībā no patoloģijas pakāpes un rakstura pacientam var piešķirt molekulāru ģenētisku vai imūnhistoķīmisku pētījumu..

Balstoties uz iepriekšminēto procedūru rezultātiem, ārsts veic galīgo diagnozi un izstrādā pacientam individuālu ārstēšanas plānu..

Ārstēšanas pazīmes

Visizplatītākās difūzās lielo B šūnu limfomas ārstēšanas metodes ir starojums un ķīmijterapija. Parasti tos izmanto kopā, kas ļauj sasniegt vislabāko rezultātu..

Ķīmijterapija

Dakarbazīnu ievada intravenozi un dažās audzēja procesa lokalizācijās intraarteriāli

Šīs tehnikas pamatā ir spēcīgu vielu ievadīšana organismā, kurām ir iznīcinoša ietekme uz vēža šūnām. Šī ārstēšana dod labus rezultātus, ja to lieto slimības sākuma stadijās. Visbiežākās ķīmijterapijas laikā lietotās zāles ir:

Vairumā gadījumu ārstēšanu veic divos posmos. Pirmais ir terapijas pamats, un otrais ir nostiprināt iegūto efektu..

Ja pacientam ir slikta prognoze, tad mainās pieeja ārstēšanai. Šajā gadījumā tiek parakstītas šādas zāles:

Ar progresējošām slimības stadijām tiek veikta intensīva terapija, kuras mērķis ir sasniegt absolūtu remisiju.

Ķīmijterapiju izmanto arī primārās videnes B-šūnu limfomas vispārinātu stadiju ārstēšanai.

Staru terapija

Tas ietver rentgena staru izmantošanu patoloģiski izmainītu šūnu iznīcināšanai. Atšķirībā no ķīmijterapijas, ko izmanto visu slimības stadiju ārstēšanai, šo paņēmienu veic pacientiem ar limfomas pirmo un otro pakāpi..

Viena starojuma deva nepārsniedz 40 pelēkās krāsas. Šajā gadījumā stari ir vērsti tikai uz skarto zonu. Nevajadzētu ietekmēt citus audumus.

Šādas ārstēšanas galvenais mērķis ir sabojāt ļaundabīgo šūnu struktūru un ierobežot to augšanu. Apstarojuma devu nosaka slimības stadija.

Tiek ņemti vērā arī iespējamie riska faktori..

Tātad ar ievērojamu audzēja metastāzi staru terapija var būt kontrindicēta, jo šāda ietekme uz skartajiem apgabaliem tikai novedīs pie metastāžu izplatīšanās.

Narkotiku terapija

Kopējā zāļu deva nedrīkst pārsniegt 1000 mg / m2 ķermeņa virsmas, ievadot intravenozi, lēnām, 3-5 minūšu laikā

Kā papildterapija lielu šūnu limfomas ārstēšanā tiek izmantotas šādu grupu zāles:

  • antibiotikas, ja slimība ir bakteriāla;
  • antineoplastiski līdzekļi neoplazmu augšanas ierobežošanai;
  • imūnmodulatori - lai palielinātu ķermeņa aizsargfunkcijas;
  • pretvīrusu zāles, ja iekaisuma procesu provocēja vīrusa darbība.

Papildu līdzekļu izlietojums jāveic rūpīgā speciālista uzraudzībā. Ja pacienta veselības stāvoklī rodas kādas izmaiņas, pacientam nekavējoties jāsazinās ar ārstējošo ārstu, lai labotu ārstēšanas plānu..

Vispopulārākie adjuvantu terapijā izmantotie līdzekļi ir citostatiskie līdzekļi un monoklonālās antivielas:

  • Vinblastīns;
  • Metotreksāts;
  • Epirubicīns;
  • Asparagināze;
  • Rituksimabs;
  • Etopozīds.

Prognoze

Difūzā lielo b šūnu limfoma, kā zināms, ir neparedzama, un tāpēc to ir grūti paredzēt. Ārstēšanas panākumi ir tieši atkarīgi no šādiem faktoriem:

  • pacienta dzimums;
  • vecums;
  • slimības veids;
  • attīstības pakāpe;
  • imunitātes līmenis un vispārējais ķermeņa stāvoklis.

Izdzīvošanas prognoze ir atkarīga no slimības nolaidības pakāpes:

  1. Difūzā B šūnu limfoma ir agrīnā stadijā. Šajā gadījumā piecu gadu izdzīvošanas rādītājs ir 95%.
  2. Ja slimība ir 2. – 3. Attīstības stadijā, piecu gadu izdzīvošanas varbūtība ir 75%.
  3. Ja slimība tiek atstāta novārtā, tad pacienta iespējas dzīvot ilgāk par 5 gadiem ir 60%.

Parasti slimības recidīvs izpaužas pirmajā gadā pēc remisijas sākuma.

Limfomas izārstēšanas atslēga ir savlaicīga ārstēšana, kas bieži vien nav iespējama patoloģijas novēlotas atklāšanas dēļ. Vairumā gadījumu tas ilgstoši attīstās asimptomātiski. Sākuma stadijā šī kaite tiek atklāta tikai 30% pacientu..

B-šūnu limfoma: kas tas ir, prognoze, ārstēšana

Starp vēža slimībām un onkoloģiskām slimībām B šūnu limfoma ir ļoti agresīva. Šis ir ļaundabīga audzēja veids, ko sauc par ne-Hodžkina limfomu..

Saskaņā ar vidējo statistiku, ne-Hodžkina slimības tiek diagnosticētas astoņdesmit astoņiem procentiem cilvēku ar limfātiskās sistēmas vēzi..

Šāda veida jaunveidojumiem ir tendence ātri izplatīties visā ķermenī, izraisot metastāzes muguras smadzeņu un smadzeņu audos, plaušās un pleirā, kaulu audos, vēdera dobuma orgānos, kuņģa-zarnu traktā, piena dziedzeros, kaulos un pat ādā..

Beta šūnas ir atbildīgas par cilvēka imūnsistēmu, bet, kad kāda iemesla dēļ mainās šo šūnu struktūra, tiek traucēta imūnsistēmas darbība un tā sāk darboties pret ķermeni.

Bieži vien lielas B šūnu limfomas terapija ir grūta, jo agrīnā stadijā ir grūti noteikt patoloģiju, un vēlākajās attīstības stadijās slimība jau aptver visu ķermeni.

Diagnostika un ārstēšana jāveic pēc iespējas agrāk, tikai šādos gadījumos limfomu var pārvarēt, un pacients var paļauties uz labvēlīgu prognozi.

Iemesli

Līdz šim precīzi patoloģijas rašanās cēloņi nav pētīti, taču ir vairāki faktori, kas var ietekmēt tādas slimības attīstību kā šūnu limfoma:

  • darbs ar agresīvām ķīmiskām vielām bīstamā ražošanā;
  • nelabvēlīga ekoloģiskā situācija dzīvesvietā;
  • vīrusu infekcijas, kā arī patoloģisku slimību klātbūtne, piemēram, Epšteina-Barra sindroms;
  • iedarbība uz jonizējošā starojuma ķermeni;
  • autoimūnas slimības, piemēram, no insulīna atkarīgs cukura diabēts, multiplā skleroze un citas slimības, kas ietekmē imūnsistēmu;
  • orgānu transplantācijas operācijas;
  • iegūtais HIV;
  • vīrusu C hepatīts;
  • smagas asins slimības;
  • nopietnas limfmezglu slimības, piemēram, to tuberkuloze.

Iepriekš minētie faktori izraisa proliferāciju vai pārmērīgu leikocītu skaita palielināšanos, kas galu galā noved pie b-šūnu limfomas attīstības. Svarīgu lomu šīs patoloģijas rašanās gadījumā spēlē iedzimts faktors. Neatkarīgi no tā, kas izraisa patoloģiju, onkologu galvenais mērķis ir pēc iespējas ātrāk atklāt audzēju klātbūtni.

Pacienta dzīve bieži ir atkarīga no agrīnas diagnostikas, jo šāda veida ļaundabīgu patoloģiju klātbūtne ļauj cilvēka limfātiskajai sistēmai pāriet nepareizas darbības režīmā un cīnīties ar paša ķermeņa šūnām..

Klasifikācija

PVO Eiropas un Amerikas klasifikācija sadala b-šūnu limfomu vairākos veidos:

  • Izkliedēta liela B šūnu limfoma - visbiežāk rodas gados vecākiem cilvēkiem (no sešdesmit gadiem), to raksturo strauja un progresīva attīstība. Ar savlaicīgu diagnostiku pastāv lielas iespējas izārstēties.
  • Folikulāra limfoma ir retāk sastopams tips, kas attīstās lēnām. Bez terapijas jaunveidojumi tiek atdzimuši iepriekšējā formā. Šajā gadījumā piecu gadu izdzīvošanas prognoze ir ārkārtīgi zema..
  • Extranodal B-šūnu limfoma - rodas gados vecākiem cilvēkiem, galvenokārt kuņģī. Lokalizēta malējā zonā, šāda limfoma lēnām progresē un ir piemērota terapijai ar agrīnu diagnostiku;
  • Primārā mediastrālā lielā b-šūnu limfoma - visbiežāk sastopama sievietēm pēc trīsdesmit gadu vecuma. Ar savlaicīgu diagnostiku tas labi dziedē, neskatoties uz straujo progresēšanu.
  • Mazo šūnu limfocitārā limfoma - progresē ļoti lēni, bet grūti ārstējama. Dažreiz var strauji augt.

Ar dažādām limfomas formām simptomi var atšķirties, tāpēc ir svarīgi to zināt, lai savlaicīgi konsultētos ar ārstu, ja rodas aizdomas par limfātiskās sistēmas patoloģiju..

Posmi

Ņemot vērā citu orgānu un sistēmu iesaistīšanās pakāpi patoloģiskajā procesā, slimības attīstībā ir četri posmi:

  1. B-šūnu limfomas pirmajā posmā ir atsevišķs limfmezglu grupas bojājums, piemēram, cirkšņā, kaklā vai vēderplēvē. Limfomas sākumā neatgriezeniski procesi organismā nenotiek. Audzējs neizplatās citos ķermeņa apgabalos un labi reaģē uz terapiju.
  2. Otrajā posmā jaunveidojuma lielums palielinās, mainot limfātiskās sistēmas audu struktūru. Orgāni, kas atrodas vienā diafragmas pusē, ir iesaistīti patoloģiskajā procesā..
  3. Trešajā posmā onkoloģiskajā procesā tiek iesaistītas gandrīz visas ķermeņa galvenās sistēmas, bet lielākās un ļoti agresīvās neoplazmas ir vēderplēvē un krūtīs. Pacienta ķermenis daļēji pārstāj darboties.
  4. Ceturtajā posmā limfomu var atrast visā ķermenī, izraisot neatgriezeniskus procesus gandrīz visos orgānos. Terapija šajā posmā nedod vēlamo rezultātu un var tikai nedaudz vājināt simptomus un pagarināt pacienta dzīvi.

Diagnozējot slimību pirmajā vai otrajā tās attīstības stadijā, var novērot vairāk vai mazāk labvēlīgu prognozi..

Simptomi

Pirmā pazīme, pēc kuras var aizdomas, ka cilvēkam ir B šūnu limfoma, ir spēcīgs viena limfmezgla palielināšanās, vispirms lokalizācijas vietā, un pēc tam veselas limfmezglu grupas visā ķermenī..

Turklāt audzēji attīstās galvas, kakla, cirkšņa un paduses aizmugurē. Tā kā maza limfocītu limfoma progresē, tiek pievienoti jauni simptomi:

  • ātrs un spēcīgs svara zudums tikai divu vai trīs mēnešu laikā;
  • ātrs nogurums pat bez fiziskām aktivitātēm;
  • pastiprināta svīšana naktī;
  • ilgstoša vispārēja hipertermija līdz subferilu līmenim;
  • apetītes zudums.

Šīs ir bieži sastopamas onkoloģiskās patoloģijas pazīmes. Atkarībā no lokalizācijas vietas klīnisko ainu var variēt:

  • niezes sajūta, kad tiek ietekmēta āda;
  • sāpes vēderā, caureja, slikta dūša un vemšana, ja vēderplēvē attīstās limfoma;
  • elpas trūkuma un klepus rašanās ar B šūnu limfomu, lokalizēta netālu no elpošanas sistēmas;
  • sāpes locītavās ar kaulu bojājumiem;
  • endokrīnās sistēmas traucējumi, ar limfomas lokalizāciju vairogdziedzera tuvumā.

Joprojām ir daudz pazīmju, kad šī ne-Hodžkina patoloģija ietekmē dažādus orgānus, tādēļ, ja rodas kādas dīvainas slimības izpausmes, nekavējoties jākonsultējas ar ārstu..

Diagnostika

Nelielas limfocītu limfomas diagnoze sākas ar fizisku pārbaudi un anamnēzi, pēc kuras pacients tiek nosūtīts uz vispārēju klīnisku asins analīzi. Turklāt nevar iztikt bez šādiem pētījumiem:

  • limfmezglu un peritoneālo orgānu ultraskaņas izmeklēšana;
  • krūškurvja un kaulu radiācijas diagnostika (rentgenstaru);
  • lielākā limfmezgla smalkās adatas biopsija;
  • jostas punkcija, lai noteiktu centrālās nervu sistēmas iesaistīšanos patoloģiskajā procesā;
  • kaulu smadzeņu pārrāvums ilūzijā, kam seko ņemtā materiāla histoloģiska, citoloģiska un citoķīmiska pārbaude;
  • datorizētā un magnētiskās rezonanses attēlveidošana, kā arī pozitronu emisijas tomogrāfija.

Pēc diagnozes noteikšanas ārsts izraksta terapeitiskus pasākumus, pamatojoties uz limfomas stadiju, vecumu un pacienta vispārējo stāvokli.

Ārstēšana

B šūnu limfomu ir grūti ārstēt, jo agrīnā attīstības stadijā to reti diagnosticē.

Limfātiskās sistēmas vēža ārstēšana tiek veikta visaptveroši un ietver ķīmijterapiju, staru terapiju, ārstēšanu ar mononukleārām antivielām, kā arī perifēro cilmes šūnu transplantāciju..

Visefektīvākā B šūnu limfomas ārstēšana ir ķīmijterapija ar citostatiskiem līdzekļiem.

Ķīmijterapiju var piešķirt atsevišķi no citām metodēm vai pirms cilmes šūnu transplantācijas.

Šī metode tiek veikta vairākos kursos, un tai ir negatīva ietekme ne tikai uz vēža šūnām, bet arī uz visu ķermeni, tomēr nav iespējams sasniegt labu rezultātu, neizmantojot citostatiskas zāles. Pēc ķīmijterapijas nelabuma un citu blakusparādību novēršana tiek veikta ar īpašām zālēm.

Ieteicams lasīt Kļatsina audzēju - cēloņi, veidi, prognoze

Apstarošana galvenokārt papildina iepriekšējo metodi..

Stari iedarbojas tieši uz skarto limfmezglu grupu, kas samazina ķermeņa blakusparādību skaitu, tomēr, ja jūs izmantojat staru terapiju kā neatkarīgu ārstēšanas metodi, pat pirmajā posmā ir augsts recidīvu risks.

Monokloālās antivielas, kas neitralizē audzēja darbību, tiek reproducētas laboratorijā, un tās var izmantot ārstēšanai kombinācijā ar iepriekšējām metodēm un neatkarīgi, ja jaunveidojums ir nejutīgs pret ķīmiskām vielām.

Kaulu smadzeņu transplantācija ar cilmes šūnām ir nepieciešama, ja pēc apstrādes ar ķīmiskām vielām un rentgenstariem rodas recidīvs. Donora kaulu smadzenes tiek ņemtas transplantācijai, taču operācija ir dārga, un pacientiem bieži cilmes šūnas ilgi jāstāv rindā..

Šajā sakarā lielākā daļa pacientu mirst, negaidot ķirurģisku iejaukšanos. Ja ārstiem izdevās panākt remisiju, tad parasti tas ilgst no pieciem līdz desmit gadiem, pēc tam ir iespējams recidīvs. Pēc ārstēšanas ar ķīmiju un radiāciju pacientiem tiek noteikts interferons.

Pēc muguras smadzeņu transplantācijas ārsti lieto zāles, lai nomāktu pacienta imūnsistēmu, lai novērstu atgrūšanu..

Prognoze un novēršana

B šūnu limfomas prognoze ir atkarīga no stadijas, kurā tā tiek diagnosticēta. Diagnosticējot patoloģiju sākotnējā stadijā, deviņdesmit piecos procentos pacientu tiek novērota piecu gadu izdzīvošanas pakāpe.

Otrajā posmā - pusei pacientu, trešajā - trīsdesmit procentos un pēdējā limfomas stadijā izdzīvo tikai astoņi cilvēki no simta.

Recidīvs ar limfomu pirmajā gadā pēc ārstēšanas notiek astoņdesmit procentos gadījumu, bet otrajā gadā - piecos.

B-šūnu limfomai nav specifiskas profilakses, jo precīzs tās rašanās cēlonis nav zināms. Jūs varat samazināt patoloģijas attīstības risku, ja mazināt riska faktorus, vadāt veselīgu dzīvesveidu un periodiski iziet ārsta pārbaudi.

B-šūnu limfoma: simptomi, stadijas, ārstēšana, pronoze

Lielo šūnu B limfoma (DLBCL) ir visizplatītākā agresīvās NHL forma pasaulē. Saslimstības rādītāji palielinājās par 3-4% gadā līdz 1990. gadu vidum.

Kādam, kam tikko diagnosticēta B šūnu limfoma, vislabāk ir sākt saprast ar slimības veidu un apakštipu. Pēc tam izpētiet izārstēšanas likmes un pieejamās terapijas iespējas.

Epidemioloģija

Pastāv 2 limfomas veidi: Hodžkina un ne Hodžkina. Viņi izpaužas, aug un reaģē uz ārstēšanu dažādos veidos. DLBCL pieder pie visizplatītākās ne-Hodžkina limfomas.

Ne-Hodžkina limfomu klasificē vairāk nekā 30 tipos, klasificējot tos pēc iesaistītā limfocītu veida: B limfocīti (B šūnas) vai T limfocīti (T šūnas). Turklāt to klasificē pēc citiem faktoriem, c. h. vai viņa:

  • agresīvs. Tas strauji attīstās, ārstēšana sākas dažu nedēļu laikā. Šajā formā ietilpst anaplastiska lielu šūnu limfoma;
  • vienaldzīgs. Tas aug lēnām. Ja diagnoze tiek noteikta pirmo reizi, tad ārstēšana, iespējams, nav nepieciešama. Pacienti tiek rūpīgi novēroti un ārstēti, tiklīdz parādās jauni simptomi. Viens no tā veidiem ir sīkšūnu limfomas limfocītisks.

B šūnu limfomas gadījumā organisms ražo pārāk daudz patoloģisku B šūnu. Limfocīti nekontrolējami aug un dalās, kas provocē to iejaukšanos citās imūnsistēmas vai centrālās nervu sistēmas funkcijās.

Kāpēc b-šūnu limfoma un citi veidojumi, kas nav Hodžkina veidošanās, nav pilnībā saprotams. Eksperti var tikai paredzēt, ka biežāk slimo cilvēks ar šādiem simptomiem:

  • pusmūža vai vecāki (vidēji cilvēkiem, kam diagnosticēta DLBCL, ir 64 gadi);
  • cilvēks;
  • nevis Āzijas vai Afroamerikāņi.

Pie faktoriem, kas veicina paaugstinātu slimības risku, ietilpst:

  • imūnsupresija (ieskaitot AIDS un jatrogēnu etioloģiju transplantācijā vai autoimūnas slimības);
  • ultravioletais starojums;
  • pesticīdi;
  • Matu krāsa;
  • iepriekš saņemts starojums un ķīmijterapija, vai ķermenis ir ticis pakļauts augstākam starojuma līmenim vai noteiktām ķīmiskām vielām.

Lielo šūnu B limfomas pazīmes

Pirmais slimības simptoms bieži ir vienreizējs sakne cirksnī, padusē vai kaklā. Vienreizējs var strauji pieaugt, ar sāpēm dažreiz klāt un, iespējams, nē. Apmēram 40% cilvēku slimība ir sastopama citās vietās, piemēram, kuņģī vai zarnās..

Kā savādāk izpaužas limfocitārā limfoma:

  • drudzis;
  • slapjš svīšana naktī;
  • nesāpīgi palielināti limfmezgli;
  • svara zudums (> 10% no ķermeņa svara pēdējos 6 mēnešos);
  • sāpes vēderā vai krūtīs, spiediens;
  • elpas trūkums, klepus vai elpošanas problēmas;
  • apetītes zudums;
  • pastāvīgs nogurums;
  • nieze.

Atkarībā no vietas, kur koncentrējas lielo šūnu b-limfoma, cilvēkam var rasties šādi simptomi:

  • sāpes vēderā;
  • caureja;
  • asinis fekālijās.

Diagnostika

Lielākā daļa pacientu, kuriem diagnosticēta ne-Hodžkina B šūnu limfoma, par šo slimību uzzina jau sākotnējā stadijā. Tas notiek tāpēc, ka ārējo simptomu ilgstoši nav. Diagnosticēts, pamatojoties uz raksturlielumu kombināciju, ieskaitot klīnisko izklāstu, laboratoriskos, radioloģiskos un patoloģiskos novērtējumus. Pamata laboratorijas parametri:

  • fiziskā pārbaude: uzmanība nesošajiem mezgliem, ieskaitot Waldeyer gredzenu, kā arī aknu un liesas lielumam;
  • B simptomi;
  • pilnīgs asins skaits (CBC), diferenciālis, trombocīti;
  • laktāta dehidrogenāze (LDH);
  • visaptverošs metabolisma panelis;
  • urīnskābe;
  • PET-CT ± krūškurvja / vēdera / iegurņa CT ar diagnostisko kontrastu;
  • atbilstoša kaulu smadzeņu biopsija (> 1,6 cm) ± aspirācija; var nebūt nepieciešama, ja PET skenēšana ir negatīva, un nav svarīgi meklēt citu limfomas apakštipu, lai izlemtu par ārstēšanu;
  • IPI aprēķins;
  • B hepatīta pārbaude;
  • MUGA skenēšana / ehokardiogramma, ja norādīts antraciklīns vai antracenedions;
  • jostas punkcija (muguras smadzenes).

Informācija no veiktajiem testiem pasaka ārstam, cik tālu audzēji ir izplatījušies caur limfātisko sistēmu, kā arī limfomas pakāpi un stadiju..

Klasifikācija

B stadijas šūnu limfomu parasti raksturo ar skaitļiem no 1 līdz 4. 1. un 2. posmu sauc arī par agrīnu, ierobežotu vai lokalizētu limfomu. 3. un 4. stadiju sauc arī par progresējošu limfomu.

SkatuveNoskaidrošana
EsViena limfmezgla vai viena ekstranodāla orgāna vai reģiona (IE) iesaistīšana
II2 vai vairāku limfmezglu apgabalu iesaistīšana vienā diafragmas pusē; lokalizēta ekstraniālas vietas vai orgāna (IIE) un viena vai vairāku limfmezglu reģionu iesaistīšana diafragmas vienā pusē.
IIILimfmezglu reģionu iesaistīšana abās diafragmas pusēs, ko var pavadīt arī vietēja ārējā orgāna vai vietas (IIIE) vai liesas (IIIS) vai abu (IIISE) iesaistīšanās.
IVIzkliedēta vai izplatīta viena vai vairāku attālu ekstraniālo orgānu iesaistīšana ar vai bez limfmezglu iesaistīšanas

Bieži aprakstot lielo šūnu limfomas stadiju, var redzēt dažus papildu burtus. Vissvarīgākie ir A un B.

Ja pacientam ir drudzis, svara zudums vai pārmērīga svīšana naktī, rakstiet B. Pretējā gadījumā rakstiet A..

Dažreiz limfoma ietekmē apgabalus ārpus limfmezgliem, tad to sauc par extranodal, un stadijā būs burts E. Ja ir iesaistīta liesa, atbilstošais burts ir S.

Ārstēšana

Ir četri galvenie šūnu B limfomu ārstēšanas veidi:

  • ķīmijterapija;
  • staru terapija;
  • mērķtiecīga terapija;
  • kaulu smadzeņu vai cilmes šūnu transplantācija.

Tā kā DLBCL strauji aug un to var atrast vairākās vietās vienlaikus, ārstēšana jāsāk ātri. Atbilstošo terapijas veidu izvēlas atkarībā no:

  • vecums;
  • vispārējā veselība;
  • vēža stadija un apakštips;
  • kur tas izplatījās.

Visizplatītākā bojājuma sākumposma ārstēšana tiek saukta par R-CHOP. Tā ir IV zāļu un tablešu kombinācija. R-CHOP parasti ievada 21 vienas dienas ciklā (reizi 21 dienā), vidēji 6 ciklos.

Tomēr ciklu ilgums un skaits var atšķirties atkarībā no konkrētā pacienta veselības stāvokļa un veselības stāvokļa..

Dažos gadījumos var izmantot 14 dienu ciklus, un slimībām ar ierobežotu stadiju (I vai II) var izmantot 3-4 ciklus, kam seko staru terapija.

  • Rituksimabs;
  • Ciklofosfamīds;
  • Doksorubicīns (adriamicīns);
  • Vinkristīns (Onkovīns);
  • Prednizons.

Ķīmijterapijas zāles darbojas, palēninot strauji augošu vēža šūnu proliferāciju. Imunoterapijas zāles vēža šūnās nonāk ar antivielām un iznīcina tās. Rituksimabs specifiski ietekmē B šūnas vai limfocītus. Tomēr rituksimabs var ietekmēt sirdi, tāpēc to neizmanto pacientiem ar noteiktiem sirdsdarbības traucējumiem..

Dažreiz R-CHOP zālēm tiek pievienotas papildu ķīmijterapijas zāles (Vepeside, Etoposide), iegūstot zāļu kombināciju, ko sauc par R-CHOEP. Saistītajā shēmā, ko sauc par R-EPOCH, ietilpst tās pašas zāles, ko ievada nepārtrauktas infūzijas veidā 4 dienu laikā. Gadījumos, kad DLBCL ir saistīta ar HIV, par vēlamo režīmu tiek uzskatīts R-EPOCH..

Turklāt var būt nepieciešams starojums. Šī ārstēšana izmanto rentgena starus, lai iznīcinātu vēža šūnas. Procedūra ilgst vairākas nedēļas.

Izdzīvošanas prognoze

Papildus diagnozes noteikšanai ārsts novērtē IPI - Starptautisko Prognostisko indeksu. IPI indekss svārstās no 1 līdz 5 un ir atkarīgs no tā, cik daudz faktoru samazina pacienta izdzīvošanas līmeni. No tiem ir tikai pieci:

  • vecums pārsniedz 60 gadus;
  • laktātdehidrogenāzes līmenis ir virs normas;
  • slikta vispārējā veselība;
  • lielu šūnu B limfoma 4. vai 3. stadijā;
  • ekstranodālie laukumi ≥2.

Visu diagnostikas kritēriju apvienošanas rezultātā pacientam tiks veikta turpmāka prognoze.

Izkliedēta liela B šūnu limfoma (DLBCL) gan agrīnā, gan vēlīnā posmā joprojām ir ārstējama slimība ar uzlabotu iznākumu, galvenokārt pateicoties rituksimaba iekļaušanai standarta shēmās.

Izkliedēta liela B šūnu limfoma: cēloņi, simptomi un izdzīvošanas prognoze

Difūzā lielo B šūnu limfoma (DLBCL) ir limfātiskās sistēmas audzēju grupa, kuras pamatā ir B limfocītu pārveidošana ļaundabīgās šūnās.

Rašanās cēloņi un riska grupas

DLBCL cēlonis ir B-limfocītu izmaiņas, t.i., DNS struktūras pārkāpums.

Sakarā ar to šūnas sāk nekontrolējami augt un vairoties, izkliedējas pa visu ķermeni un ietekmē dažādus orgānus un sistēmas. Kāpēc šīs mutācijas rodas, nav ticami noskaidrots..

Turklāt ir daudz cilvēku, kuriem ir raksturīgi ģenētiski defekti, bet kuriem nav limfomas. Šo jautājumu turpina pētīt.

Pašlaik ir ierasts runāt par riska faktoriem, kas palielina šīs slimības attīstības iespējamību:

  • Iedzimtas un iegūtas imūndeficītas: Wiskott-Aldrich sindroms, Louis-Bar, AIDS, nepieciešamība pēc ārstēšanas, kas samazina imunitāti: citostatiskie līdzekļi, imūnsupresanti orgānu transplantācijā utt..
  • Vīrusu infekcijas: HIV, C hepatīts, T-limfotropo vīruss.
  • Autoimūnas slimības: reimatoīdais artrīts, vilkēde utt..
  • Insekticīdu, herbicīdu, benzola toksiskā iedarbība.
  • Ārstēšana ar citostatisko un staru terapiju.

Difūzās lielo B šūnu limfomas simptomi

Lielu šūnu limfoma var izpausties ar daudziem simptomiem, bet dažādību var apkopot trīs sindromos:

  • Pietūkuši limfmezgli - limfadenopātija. Visbiežāk limfoma izpaužas kā nesāpīgi pietūkuši limfmezgli, kurus var noteikt vizuāli vai uz palpācijas. Bet tā notiek, ka tiek ietekmēti mezgli, kas nav pieejami pārbaudei un palpēšanai (piemēram, krūtīs vai vēdera dobumā), tad šī pazīme var nebūt tūlīt.
  • Intoksikācijas simptomi: drudzis, kas nav saistīts ar infekciju, pārmērīga svīšana, svara zudums. Šo pazīmju kombināciju sauc par B simptomiem. Tās klātbūtne ir svarīga, nosakot slimības stadiju..
  • Simptomi, kas attīstās, kad lielu šūnu limfoma izplatās citos orgānos un sistēmās. Tās var būt sāpes krūtīs un klepus, sāpes vēderā un izkārnījumu traucējumi. Ar centrālās nervu sistēmas bojājumiem attīstās galvassāpes, redzes pasliktināšanās un vemšana. Kaulu smadzeņu iznīcināšanas dēļ imunitāte samazinās, attīstās anēmija un tendence uz bīstamu asiņošanu.

Difūzās limfomas klasifikācija, formas un stadijas

Mūsdienu lielo šūnu limfomas klasifikācija ir balstīta uz klīniskajiem datiem un audzēja procesa apmēru.

Ann Arbor klasifikācija:

  • 1. posms. Bojājums ir ierobežots ar vienu limfātisko zonu vai vienu ekstra limfātisko orgānu vai vienu ekstra limfātisko audu segmentu.
  • 2. posms. Tiek ietekmēti divi vai vairāki limfmezglu laukumi vienā diafragmas pusē. Ja tiek skarti ārpus limfas orgāni vai audi, tiek atklātas metastāzes reģionālajos limfmezglos.
  • 3. posms. Abās diafragmas pusēs ir atsevišķi bojājumi.
  • 4. posms. Pastāv vairāki ekstra limfātisko orgānu bojājumi vai ierobežoti extra limfātisko orgānu bojājumi ar attālām metastāzēm vai aknu un kaulu smadzeņu bojājumi..

Ann Arbor klasifikāciju papildina Cotswold modifikācija:

  • A - nav B simptomu.
  • B - ir vismaz viens no B simptomiem.
  • E - ir lokalizēti extranodal perēkļi.
  • S - limfoma ir ietekmējusi liesu.
  • X - ir masīvi audzēja audi un iekšējie orgāni.

Difūzās lielo šūnu limfomas diagnostika

Ne-Hodžkina limfomas diagnoze tiek veikta, pamatojoties uz audzēja audu histoloģisko un imūnhistoķīmisko izmeklēšanu..

Lai iegūtu materiālu, tiek veikta limfmezglu incisional vai excisional biopsija.

Turklāt tiek veikti molekulārie ģenētiskie un imūnfenotipiskie pētījumi, kas noteiks audzēja veidu, noteiktu ģenētisko izmaiņu klātbūtni un izvēlēsies optimālo ārstēšanas metodi..

Lai noteiktu limfomas stadiju, tiek veikti šādi testi:

  • Kaulu smadzeņu trepanobiopsija.
  • Radioloģiskās metodes - ultraskaņa, CT, PET-CT, MRI.
  • Tiek noteikti arī vairāki laboratorijas testi - detalizēta asins analīze, parenterālā hepatīta marķieru noteikšana, HIV analīze, bioķīmiskie pētījumi utt..

Difūzās lielo B šūnu limfomas ārstēšana

Difūzās limfomas ārstēšanu nosaka, pamatojoties uz šādiem datiem:

  • Atkārtošanās riski saskaņā ar IPI.
  • Pacienta vecums.
  • Viņa stāvoklis (vai pacients var panest lielu ķīmijterapijas devu).

Galvenās lielo šūnu limfomas ārstēšanas metodes ir ķīmijterapija un dažos gadījumos starojums. Pirms terapijas uzsākšanas auglīgiem pacientiem tiek apspriests jautājums par dzimumšūnu (dzimumšūnu) olbaltumvielu konservēšanu, jo ārstēšana var izraisīt neauglību.

Galvenais terapijas izvēles kritērijs ir starptautiskais prognostiskais indekss IPI, kas ietver šādus aspektus:

  • Vecums. Jaunāki par 60 gadiem - 0 punkti, vairāk nekā - 1 punkts.
  • Pacienta stāvoklis atbilstoši ECOG (pacienta aktivitāte un spēja rūpēties par sevi). 1-2 punkti ECOG ir 0 IPI, un 3-4 punkti ECOG ir 1 punkts IPI.
  • LDH līmenis. Normāli - 0 punkti uz IPI, palielināti - 1 punkts.
  • Limfomas stadija. 1-2 - 0 punkti, 3-4 - 1 punkts.
  • Vairāk nekā 1 skartajā apgabalā ar ārpusi. Nē - 0, jā - 1.

IPI interpretācija ir šāda:

  • 0–1 punkts - zema riska limfoma.
  • 2 punkti - vidēja zema riska limfoma.
  • 3 punkti - vidēja riska limfoma.
  • 4-5 punkti - augsta riska limfoma.

Zema un vidēji zema riska grupas pacienti sāk ārstēšanu ar 6 imūnķīmiskās terapijas cikliem saskaņā ar R-CHOP-21 protokolu..

Šī shēma papildus citostatikumiem ietver imunoterapeitiskās zāles rituksimaba lietošanu. Šī shēma ļauj sasniegt piecu gadu izdzīvošanas līmeni 80% pacientu..

Pacientiem ar slimības 3.-4. Stadiju ārstēšana tiek papildināta ar staru terapiju masīvu un ekstranodālu audzēju bojājumu zonās.

Vidēji augsta un augsta riska grupu pacientu ārstēšana tiek izvēlēta individuāli, ņemot vērā pacienta vecumu un stāvokli atbilstoši ECOG skalai.

Jaunākiem pacientiem ar labu fizisko stāvokli tiek izrakstīti agresīvāki ārstēšanas režīmi, kas ietver lielu devu ķīmijterapiju ar hematopoētisko cilmes šūnu (HSC) transplantāciju..

Ar lielu nervu sistēmas bojājumu risku tiek veikti vairāki intratekālas ķīmijterapijas cikli, kad narkotikas injicē mugurkaula kanālā. Gados vecākiem un vājiem pacientiem tiek izvēlēti maigāki režīmi. Ārstēšanas efektivitātes novērtēšana tiek veikta ķīmijterapijas ciklu vidū un pēc to beigām.

Atveseļošanās pēc lielu šūnu ne Hodžkina limfomas ārstēšanas

Parasti pēc tam, kad pacientam ir diagnosticēta remisija, onkologs tos regulāri jāuzrauga. Pirmkārt, reizi trīs mēnešos, tad reizi sešos mēnešos un pēc tam katru gadu. Ja piecus gadus pēc remisijas sasniegšanas pacientam nav slimības pazīmju, viņu uzskata par atveseļotu un svītro no reģistra.

Atkārtota lielu šūnu limfoma

Ārstējot difūzu lielo B šūnu limfomu, ilgstošu remisiju var sasniegt 70–80% gadījumu, bet vairākiem pacientiem recidīvs. Recidīvus apstrādā pēc šādas shēmas:

  • Otrās līnijas ķīmijterapija. Tam vajadzētu nomāc audzēja augšanu, vienlaikus nekaitējot asinsrades cilmes šūnām.
  • GSK kolekcija.
  • Lielu devu ķīmijterapija. Tiek izmantotas lielas citostatisko līdzekļu devas, kas iznīcina visizturīgākās audzēja šūnas, bet iznīcina arī asinsradi, tāpēc, lai to atjaunotu, tiek veikts nākamais posms.
  • Asinsrades cilmes šūnu transplantācija, kas paredzēta hematopoēzes atjaunošanai.

Pacientiem ar paaugstinātu risku, kuriem jau ir veikta autoloģiska transplantācija un ir saņēmusi difūzās limfomas recidīvu, tiek veikta alogēnā transplantācija, tas ir, tiek izmantotas donoru cilmes šūnas. Šajos gadījumos pastāv arī pilnīgas remisijas iespējas, taču tās nepārsniedz 50%.

Difūzās B lielo šūnu limfomas komplikācijas

Ķīmiskā terapija un staru terapija difūzai lielu šūnu limfomai nelabvēlīgi ietekmē ne tikai ļaundabīgo audzēju, bet arī visas ātri sadalās šūnas. Tās ir hematopoētiskās šūnas, ādas un gļotādu epitēlijs utt..

Tāpēc ārstēšanas un atveseļošanās procesā liela uzmanība tiek pievērsta komplikāciju novēršanai..

Pirmkārt, tā ir cīņa pret infekcijām (baktēriju, vīrusu, sēnīšu), asins koagulācijas sistēmas traucējumiem un gremošanas trakta darbu..

Turklāt ilgtermiņā pastāv šādu komplikāciju attīstības risks:

  • Citu ļaundabīgu audzēju rašanās: plaušu, krūts, kuņģa vēzis, kā arī leikēmija un cita veida limfomas. Vislielākie riski tiek novēroti pirmajās desmitgadēs pēc ārstēšanas pārtraukšanas.
  • Sirds un asinsvadu komplikācijas: miokarda disfunkcija, ātra asinsvadu ateroskleroze, sirds vārstuļu bojājumi utt..
  • Plaušu bojājumi: pulmonīts, pneumoskleroze un pneimofibroze.
  • Endokrīnās sistēmas komplikācijas: hipotireoze, neauglība, traucēta spermatoģenēze.

Lielo šūnu limfomas prognozēšana un profilakse

Difūzās B lielo šūnu limfomas prognoze ir atkarīga no IPI rādītāja. Jo vairāk punktu, jo sliktāka ir prognoze. Pacientiem ar 4-5 punktiem (augsts risks) piecu gadu izdzīvošanas rādītājs svārstās no 31%. Pie zemiem riskiem 5 gadu izdzīvošana ir aptuveni 91%.

Runājot par īpašu profilaksi, šodien tās nepastāv, un visi ieteikumi slimības riska samazināšanai tiek samazināti līdz veselīga dzīvesveida un pareiza uztura uzturēšanai..

Ieraksts
konsultācijai
visu diennakti