Plaušu sarkoidoze - kas tas ir, cēloņi, ārstēšana
Kas tas ir - termins "sarkoidoze" nozīmē dažādu orgānu sistēmisku slimību, kurai raksturīgi iekaisuma audu bojājumi, kam seko patoloģisko šūnu uzkrāšanās, tā sauktās granulomas.
Viens no visizplatītākajiem sarkoidozes veidiem ir plaušu sarkoidoze, ko sauc arī par Bekas sarkoidozi vai Benjē-Bekas-Šamanes slimību..
Plaušu sarkoidoze tiek diagnosticēta vairāk nekā 90% sarkoidozes gadījumu, kaut arī tā reti ir izolēta un saistīta ar identisku limfmezglu vai ādas iesaistīšanos.
Saskaņā ar statistikas ziņojumiem šī slimība ir visbiežāk sastopama ziemeļeiropiešiem, kā arī afroamerikāņiem un aziātiem. Galvenokārt slimo sievietes līdz 40 gadu vecumam. Līdz šim slimības etioloģija nav pilnībā izprotama. Ārsti par galvenajiem iemesliem uzskata iedzimtību, infekcijas, imūnsistēmas patoloģijas.
Klasifikācija
Plaušu sarkoidoze pastāv vairākās formās, kas vienlaikus nosaka slimības stadiju:
- 1) Intrathoracic sākotnējā limfātiskā forma (1. slimības stadija)
- 2) videnes-plaušu plaušu forma (slimības 2. stadija)
- 3) plaušu forma (3. slimības stadija)
Videnes-plaušu forma ir intrathoracic limfmezglu bojājums. Tas notiek kopā ar plaušu audu infiltrāciju, kā arī divpusēju fokālo vai miliāro izplatīšanos.
Plaušu forma nozīmē pārstāv slimības trešo posmu. Šādā situācijā sakāve kļūst arvien smagāka. Uz saplūstošu konglomerātu veidošanās fona tiek reģistrēta pneumosklerozes un emfizēmas parādīšanās.
Arī plaušu sarkoidoze tiek klasificēta pēc tā, cik ātri tā progresē..
Šajā gadījumā ir:
- hroniska sarkoidoze
- aizkavēta sarkoidoze
- progresējoša sarkoidoze
- abortīva sarkoidoze
Plaušu sarkoidozes simptomi
Vairumā gadījumu plaušu sarkoidoze attīstās pakāpeniski. Pirmie simptomi liek sevi izjust drudzim, locītavu sāpēm un miega traucējumiem. Cilvēks jūt pastāvīgu nogurumu un spēka zaudēšanu. Pastāv apetītes zudums un tā rezultātā diezgan ievērojams svara zudums.
Plaušu sarkoidozes pazīmju klātbūtne ir atkarīga arī no slimības attīstības stadijas. Tātad videnes-plaušu formai ir raksturīgs klepus un elpas trūkums, ko apvieno ar sāpēm krūšu kurvī..
Arī ar šo formu var novērot ādas, parotid un siekalu dziedzeru, kā arī limfmezglu bojājumus. Intrathoracic formu raksturo sāpīgums krūšu rajonā, sēkšanas un klepus klātbūtne. Šie simptomi tiek kombinēti ar paaugstinātu ķermeņa temperatūru. Arī šajā posmā bieži tiek diagnosticēta ādas eritēma nodosum..
Plaušu formā pastiprinās klepus un elpas trūkums, tiem pievienojas krēpu veidošanās, dažreiz sajaukta ar asinīm. Pasliktinās arī visu orgānu un sistēmu darbs, jo īpaši, veidojas sirds un plaušu mazspējas pazīmes.
Diagnostika
Slimības diagnostika tiek veikta, pamatojoties uz klīniskajiem datiem, kā arī detalizētu pacienta vēstures un viņa iedzimtības pārbaudi. Tad tiek veikts vispārējs asins analīzes. Ar sarkoidozi tajā ir dažas izmaiņas, proti: leikocitoze, augsts ESR, eozinofīlija, limfopēnija.
Pacientiem ar aizdomām par plaušu sarkoidozi tiek ieteiktas vairākas procedūras. Pirmkārt, plaušu CT un MRI. Šie pētījumi nosaka fokusa izplatīšanos, paplašināšanos limfmezglu rajonā. Arī bronhoskopijas veikšana nebūs lieka..
Visprecīzāko diagnozi, kas apstiprina vai atspēko plaušu sarkoidozes klātbūtni, piešķir ar histoloģisko analīzi. To veic ar biopsijas paraugu, kas tiek noņemts bronhoskopijas, transthorkālas punkcijas vai biopsijas laikā. Turklāt tā saucamā Kveim testa izmantošana parāda augstu uzticamību. Šis tests ietver zemādas sarkoīda antigēna ievadīšanu.
Pēc apmēram 3 nedēļām injekcijas vietu izgriež un paraugu analizē histoloģiski. Ar pozitīvu Kveim testa rezultātu tiek atzīmēta standarta sarkoīdās granulomas attīstība.
Nav nekas neparasts, ka plaušu sarkoidoze notiek pilnīgi bez simptomiem. Parasti šādā situācijā slimība tiek diagnosticēta profilaktiskās rentgena izmeklēšanas laikā..
Plaušu sarkoidozes ārstēšana
Ņemot vērā plaušu sarkoidozes attīstību ilgtermiņā, pacientam nepieciešama pastāvīga medicīniska uzraudzība 6-8 mēnešus. Konkrētu zāļu veidu izrakstīšana ir atkarīga no slimības stadijas..
Visi pacienti, kuri tiek reģistrēti dispanserī, tiek sadalīti vairākās grupās:
- pacienti ar aktīvu sarkoidozi
- pacienti, kuri tiek diagnosticēti pirmo reizi
- pacienti ar slimības recidīvu vai saasinājumu
- pacienti, kuriem sarkoidoze ir neaktīvā fāzē (tiek novērota atlikušā iedarbība)
Diemžēl šodien nav īpašu zāļu, kas cīnītos ar sarkoidozi. Tas ir saistīts ar faktu, ka slimības etioloģija nav noteikta..
Sarkoidozes ārstēšanas prognoze
Vairumā gadījumu sarkoidoze ir labdabīga. Turklāt daudzām tā formām ir raksturīgs acīmredzamu simptomu neesamība un tās neizraisa nopietnu diskomfortu personai..
Aptuveni 30% pacientu ar plaušu sarkoidozi tā kļūst hroniska. Šajā gadījumā ir nepieciešams regulāri novērot ārstu un novērst iespējamo elpošanas mazspēju, kas bieži veidojas ar līdzīgu slimības gaitu..
Noteiktam skaitam pacientu atveseļošanās ir iespējama pēc pirmā veiksmīgā ārstēšanas kursa. Citos gadījumos slimība var atgādināt par sevi visas dzīves laikā, izmantojot daudzas remisijas..
Plaušu sarkoidozes prognoze ir ievērojami uzlabojusies, ja slimība tika atklāta agrīnā stadijā, tāpēc ieteicams neatstāt novārtā profilaktiskās rentgena procedūras.
Sarkoidozes komplikācijas
Sarkoidozes gadījumā var veidoties komplikācijas, kas galvenokārt ietekmē elpošanas ceļus un sirds un asinsvadu sistēmu. Pie šādām komplikācijām īpaši pieder plaušu sirds slimības. Šajā stāvoklī sirds sienas sabiezē, tiek traucēta tās asins piegāde. Tā rezultātā var attīstīties sirds mazspēja..
Arī bieža plaušu sarkoidozes komplikācija ir plaušu emfizēma, bronhu obstruktīvs sindroms. Sarkoīdo granulomu fibrozes process aptuveni 10% gadījumu var izraisīt intersticiālu pneumosklerozi. Dažreiz uz sarkoidozes fona var parādīties arī plaušu tuberkuloze vai arī var rasties infekcija..
Sarkoidozes profilakse
Sarkoidozes profilaktiskie pasākumi ietver veselīga dzīvesveida noteikumu ieviešanu. Lai novērstu iespējamo slimības rašanos, ieteicams atmest smēķēšanu.
Jums vajadzētu arī līdz minimumam ierobežot tādu pārtikas produktu patēriņu, kuriem ir visu veidu nedabiskas piedevas, ierobežot saskari ar kaitīgām ķīmiskām vielām.
Īpašs sarkoidozes attīstības risks pastāv personām ar jau diagnosticētām imūnsistēmas patoloģijām. Tieši šiem cilvēkiem vajadzētu būt visnozīmīgākajiem pret savu veselību un pēc mazākām aizdomām sazināties ar ārstniecības iestādi.
Cilvēkiem, kuriem jau ir diagnosticēta sarkoidoze, arī jābūt uzmanīgiem pret savu veselību, lai novērstu iespējamās slimības komplikācijas. Viens no svarīgiem noteikumiem šiem pacientiem ir ierobežot kalcija uzņemšanu..
Tā kā sarkoidoze izraisa akmeņu patoloģisku veidošanos urīnpūslī, pārtika, kas bagāta ar kalciju, tikai paātrinās šo procesu. Tā paša iemesla dēļ ir vērts ierobežot saules iedarbību: sauļošanās veicina palielinātu D vitamīna ražošanu, kas, savukārt, palielina kalcija saturu asinīs..
Kurš ārsts vērsties, lai ārstētos?
Ja pēc raksta lasīšanas jūs pieņemat, ka jums ir raksturīgi šai slimībai raksturīgi simptomi, jums jāmeklē padoms pulmonologam.
Plaušu sarkoidoze
Plaušu sarkoidoze ir slimība, kas pieder pie labdabīgas sistēmiskas granulomatozes grupas. Plaušu sarkoidoze, kuras simptomus galvenokārt izjūt cilvēki no jauna un vidēja vecuma (20–40 gadu laikā), galvenokārt ir slimība, kas rodas starp sievietēm šajā vecuma kategorijā.
Slimībai, koncentrējoties plaušās, ir ārēja līdzība ar tuberkulozi sarkoīdu granulomu veidošanās dēļ, kas saplūst mazos un lielos perēkļos. Sakarā ar to uzkrāšanos tiek traucētas plaušu funkcijas, kas veido atbilstošas sarkoidozes simptomu izpausmes. Slimības iznākumam var būt divas iespējas: pilnīga granulomu rezorbcija vai šķiedru rakstura izmaiņas plaušās, kuras tā ietekmē.
Slimības pazīmes: cēloņi, attīstības mehānisms
Slimības etioloģija (tas ir, iemesli, kas to provocēja) nav pilnībā skaidra, turklāt neviena no mūsdienās pastāvošajām teorijām neļauj iegūt ticamu priekšstatu par tās izcelsmes raksturu. Tā, piemēram, infekcijas teorijas piekritēji ievēro ideju, ka plaušu sarkoidozes izraisītāji ir sēnītes, mikrobaktērijas, spirochetes, vienšūņi, histoplazma vai cita veida mikroorganismi.
Tikmēr daži dati, kas iegūti no vairākiem pētījumiem par šīs slimības ģimenes izpausmēm, norāda, ka plaušu sarkoidoze, tāpat kā citas tās formas sarkoidoze, ir ģenētiska. Mūsdienu pētnieki piedāvā arī savu versiju, kas balstās uz traucējumiem, kas rodas organisma imūnā reakcijā uz endogēno (autoimūna tipa reakcijas) vai eksogēno (putekļi, baktērijas, vīrusi, ķīmiskās vielas) faktoru iedarbību.
Attiecīgi, pamatojoties uz šādiem apgalvojumiem, plaušu sarkoidozes attēls var būt balstīts uz imūno, bioķīmisko, morfoloģisko un ģenētisko aspektu darbību. Vairāku profesiju pārstāvji, kuri saskaņā ar pētījumu rezultātiem ir visvairāk uzņēmīgi pret šo slimību, ir pelnījuši atsevišķu brīdi. Cita starpā tas ietver lauksaimniecības un ķīmijas darbiniekus, jūrniekus un veselības aprūpes darbiniekus, pasta darbiniekus un ugunsdzēsējus. Iemesls tam ir īpašā infekciozā un toksiskā iedarbība uz šiem indivīdiem. Arī smēķētāji ir pakļauti riskam.
Slimības gaita
Pirmkārt, mēs atzīmējam, ka plaušu sarkoidozi raksturo daudzorganisko gaita. Tās sākums ir bojājums, kas rodas alveolu audos, ko papildina sekojoša alveolīta vai intersticiāla pneimonīta attīstība. Tad procesu raksturo sarkoīdu granulomu veidošanās, kas veidojas peribronhiālajos un subpleurālajos audos, ieskaitot starplobolu rievu apvidū. Kā mēs jau esam atzīmējuši, vēlāk granulomas vai nu rezorbējas, vai arī notiek šķiedru izmaiņas, kas provocē to pārvēršanos stiklveida masā. Slimības progresēšana noved pie izteiktiem ventilācijas funkcijas traucējumiem. Bronhu sienu saspiešana ar limfmezgliem var izraisīt obstruktīvus traucējumus un dažos gadījumos zonu attīstību ar hiperventilāciju un atelektāzi..
Plaušu sarkoidoze: klasifikācija
Plaušu sarkoidoze, ņemot vērā rentgena datu izpēti, nosaka trīs galvenos tā gaitas posmus tām paredzētajās formās.
- I posms Sākotnējā forma, kurai raksturīga divpusēja un pārsvarā asimetriska bronhopulmonālo mezglu palielināšanās, un dažos gadījumos - traheobronhiālie, paratracheālā un bifurkācijas limfmezgli.
- II posms. Videnes-plaušu forma. To raksturo divpusēja fokāla vai miliāra izkliede, kā arī plaušu audu infiltrācija un bojājumi intrathoracic limfmezglos.
- III posms. Plaušu forma. Tā ir izteikta fibroze, kas rodas plaušu audos. Šajā gadījumā nav raksturīga intrathoracic limfmezglu palielināšanās. Šī procesa progresēšanas laikā veidojas saplūduši konglomerāti, kas radušies epimēmas un pneumosklerozes pieauguma dēļ..
Plaušu sarkoidozes gaita notiek trīs fāzēs:
- aktīvā fāze (saasināšanās);
- stabilizācijas fāze;
- fāze ar raksturīgu reversu attīstību (tas ir, regresiju, remisiju), kurai raksturīga rezorbcija vai sablīvēšanās, retāk gadījumos - granulomu kalcifikācija limfmezglos un plaušu audos.
Raksturīgo izmaiņu pieauguma temps ir pārtraukts un aizkavēts, kā arī progresējošs un hronisks.
Plaušu sarkoidoze: simptomi
Plaušu sarkoidozes attīstību raksturo nespecifiska tipa simptomu parādīšanās. Tie jo īpaši ietver:
- Savārgums;
- Trauksme;
- Nogurums;
- Vispārējs vājums;
- Svara zudums;
- Apetītes zudums;
- Drudzis;
- Miega traucējumi;
- Nakts svīšana.
Intrathoracic (limfātisko) slimības formu pusei pacientu raksturo simptomu neesamība. Tikmēr otra puse mēdz izcelt šādus simptomu veidus:
- Vājums;
- Sāpīgas sajūtas krūšu rajonā;
- Locītavu sāpes;
- Aizdusa;
- Sēkšana;
- Klepus;
- Temperatūras paaugstināšanās;
- Nodosum eritēmas rašanās (zemādas tauku un ādas asinsvadu iekaisums);
- Perkusija (plaušu pārbaude perkusijas formā) nosaka divpusēju plaušu sakņu paplašināšanos.
Runājot par šādas sarkoidozes formas kā mediķu-plaušu formas norisi, to raksturo šādi simptomi:
- Klepus;
- Aizdusa;
- Sāpes krūtīs;
- Auskultācija (raksturīgo skaņu parādību skartajā zonā klausīšanās) nosaka crepitus (raksturīga “kraukšķīga” skaņa) klātbūtni, izkaisītu sausu un mitru sēkšanu.
- Ārpuspulmonālas slimības izpausmes, kas izpaužas kā acu, ādas, limfmezglu, kaulu bojājumi (Morozova-Junga simptoma formā), siekalu parotīdu dziedzeru bojājumi (Herforda simptoma formā).
Slimības komplikācijas
Biežākās plaušu sarkoidozes komplikācijas tiek izteiktas epimēmā, elpošanas mazspējā, bronhu obstrukcijas sindromā, kā arī plaušu sirdī (labās sirds paplašināšanās un palielināšanās, ko izraisa asinsspiediena paaugstināšanās plaušu cirkulācijā attiecīgās slimības attīstības dēļ)..
Dažos gadījumos, ņemot vērā plaušu sarkoidozes fona, tiek novērota aspergilozes, tuberkulozes un citu veidu nespecifisku infekciju pievienošana. Granulomu fibrozes dēļ aptuveni 10% pacientu saskaras ar difūzu intersticiālu pneumosklerozi, kas var izraisīt izmaiņas līdz pat "šūnu" plaušu veidošanās.
Plaušu sarkoidozes diagnosticēšana
Akūtā gaitā plaušu sarkoidoze provocē izmaiņas laboratorisko parametru līmenī asinīs, kas ļauj noskaidrot iekaisuma procesa klātbūtni. Raksturīgās izmaiņas plaušās sarkoidozes dēļ tiek atklātas arī rentgenogrāfijā, kā arī plaušu MRI un CT. Jaunākie pētījumi jo īpaši nosaka paplašinājumus, kas radušies limfmezglu rajonā, fokusa izplatīšanos utt..
Apmēram pusei pacientu ir pozitīva Kveima reakcija, kas izpaužas purpursarkanā mezgliņa veidošanā, kad tiek ievadīts noteikts antigēna daudzums. Bronhoskopija un biopsija var atklāt tiešas un netiešas plaušu sarkoidozes pazīmes vazodilatācijas veidā lobara bronhu atveres rajonā un citas raksturīgas izpausmes.
Visinformatīvākā diagnozes metode ir histoloģiska izmeklēšana, kas veikta ar biopsiju, kas veikta bronhoskopijas, atklātas plaušu biopsijas, transtorkālas punkcijas vai iepriekš sagatavotas biopsijas laikā..
Plaušu sarkoidoze: ārstēšana
Pirmkārt, lai noteiktu specifisku prognozi, kā arī uz tās balstītu specifisku ārstēšanu, 6-8 mēnešu laikā pacientiem tiek veikts dinamisks novērojums. Terapeitiskā iejaukšanās nepieciešama smagas un aktīvas plaušu sarkoidozes gaitas, kā arī tās vispārinātās vai kombinētās formas, bojājumu klātbūtnes intrathoracic mezglos, izteikta rakstura plaušu audu izplatīšanās gadījumā.
Tādas slimības kā plaušu sarkoidoze, kuras simptomiem var būt atšķirīgs smaguma raksturs, tieša ārstēšana ir ilglaicīga, atkal ilgst apmēram 6-8 mēnešus. Tās procesā tiek izmantoti steroīdi un pretiekaisuma līdzekļi, antioksidanti un imūnsupresanti. Attiecībā uz dispansijas reģistrāciju labvēlīgas slimības attīstības gadījumā tā ilgst divus gadus, un ar smagāku slimības ainu šī perioda ilgums var būt līdz pieciem gadiem, pēc tam pacienti tiek svītroti no reģistra.
Konkrētu izpētes pasākumu un atbilstoša ārstēšanas kursa diagnozi un noteikšanu, pamatojoties uz iegūtajiem rezultātiem, veic pulmonologs, pie kura jāsazinās, ja ir aizdomas par šo slimību un ar viņam raksturīgajiem simptomiem..
Kas ir sarkoidozes plaušu slimība un kā tā tiek ārstēta
Autors publicēts 2019. gada 30. aprīlī Atjaunināts 2019. gada 27. decembrī
Plaušu sarkoidoze jeb Benera slimība pieder pie labdabīgu audzēju vai sistēmiskas granulomatozes grupas, kas rodas, kad tiek ietekmēti dažādu orgānu limfātiskie vai mezenhimālie audi, bet galvenokārt elpošanas sistēma. Plaušu slimības sarkoidoze ir slimība, kas galvenokārt skar jauniešus viņu 20 gadu vecumā un galvenokārt jaunas sievietes.
Bieži sastopama plaušu slimības sarkoidoze izplatās starp aziātiem, afroamerikāņiem, vāciešiem, puertorikāņiem, skandināviem un īriem.
Plaušu slimības komplikācijas ar sarkoidozi
Pamatā 2. pakāpes plaušu sarkoidoze var tikt atklāta pacientiem ar intrathoracic limfmezglu iekaisumu, elpošanas sistēmas sarkoidozi, kad tiek skartas plaušas, ar traheobronhiālajām slimībām, kā arī ar bronhopulmonālām slimībām..
Ļoti bieži var veidoties ādas un sirds sarkoīdi bojājumi, var veidoties vairākas digitālo falangu un roku cistas, var būt arī nieru, locītavu, nervu sistēmas, liesas, sāpošo siekalu dziedzeru un citu orgānu bojājumi..
Sarkoidozes galvenais morfoloģiskais substrāts var būt liela skaita granulomu veidošanās no milzu un epitolioīdu šūnām.
Jo vairāk sarkoīdo granulomu aug, jo ātrāk tās saplūst lielos, kā arī mazos perēkļos, un tad tās pārkāpj jebkuru orgānu, un tas noved pie sarkoidozes attīstības. Sarkoidoze var izzust, kad granulomas izzūd, kā arī fibrozes izmaiņas, kas rodas skartajā orgānā.
Plaušu slimības cēloņi: sarkoidoze
Bekas sarkoidoze vēl nav pētīta, taču tiek pieņemts, ka šī slimība var attīstīties, kad cilvēku ietekmē sifiliss, sēnītes, histoplasma, mikobaktērijas un citi vienšūņu mikroorganismi.
Daži zinātnieki apgalvo, ka sarkoidoze attīstās ar ģenētisku noslieci un parasti parādās vienā ģimenē ar tuviem radiniekiem. Diezgan bieži zinātnieki saka, ka sarkoidoze attīstās, ja tiek traucēta imūnsistēma, kā arī endogēno faktoru ietekmē, kad rodas autoimūnas reakcijas.
Tāpēc mēs varam secināt, ka sarkoidoze attīstās, ja:
- ģenētiskie aspekti;
- bioķīmiski;
- morfoloģiskā;
- imunitātes pavājināšanās un saistīta ar polietioloģisko ģenēzi.
Plaušu sarkoidozes diagnostika: sekas
Ja jums ir aizdomas par šo slimību, varat veikt plaušu sarkoidozes diagnozi, izmantojot rentgena starus, kā arī asins analīzi. Gadījumā, ja šīs slimības diagnozi nevar noteikt, izmantojot rentgena starus un asins analīzes, var palīdzēt plaušu biopsija sarkoidozei.
Sarkoidozes slimība galvenokārt attīstās tādu profesiju pārstāvjiem kā ugunsdzēsējs, mehāniķis, lauksaimniecības darbinieki, frēzes, ķīmijas darbinieki, tie, kas strādā veselības aprūpē, kā arī cilvēki, kas saistīti ar paaugstinātu toksisko vai infekciozo iedarbību, īpaši bieži slimība attīstās smēķējoši cilvēki.
Plaušu slimība - sarkoidoze, sākas ar alveolāru audu bojājumiem, ko papildina alveolīts vai pneimonīts, un tad peribronhiālajos audos un starplobolu rievās veidojas sarkoīdas granulomas.
Pēc tam ar plaušu slimību ar sarkoidozi ierobežojošā veidā progresē plaušu ventilācijas funkciju pasliktināšanās. Plaušu 2. pakāpes sarkoidoze attīstās ar plaušu audu infiltrāciju, divpusēju izplatīšanos gan fokusajā, gan miliārajā daļā, kā arī intrathoracic limfmezglu bojājumus..
Plaušu sarkoidozi var diagnosticēt ar rentgena palīdzību, kam seko plaušu biopsija sarkoidozes noteikšanai.
Plaušu sarkoidoze
Medicīnas eksperti pārskata visu iLive saturu, lai pārliecinātos, ka tas ir pēc iespējas precīzāks un faktiskāks.
Mums ir stingras vadlīnijas informācijas avotu izvēlei, un mēs izveidojam saites tikai uz cienījamām vietnēm, akadēmisko pētījumu institūcijām un, ja iespējams, pārbaudītiem medicīnas pētījumiem. Lūdzu, ņemiet vērā, ka skaitļi iekavās ([1], [2] utt.) Ir noklikšķināmas saites uz šādiem pētījumiem.
Ja uzskatāt, ka kāds mūsu saturs ir neprecīzs, novecojis vai kā citādi apšaubāms, atlasiet to un nospiediet Ctrl + Enter.
Sarkoidoze (Bjerjē-Bek-Šaumana slimība) ir sistēmiska slimība, kurai raksturīga produktīva iekaisuma attīstība ar epithelioid šūnu granulomu veidošanos bez nekrozes ar rezorbcijas vai fibrozes iznākumu.
Sarkoidozi raksturo granulomu, kas neietilpst gadījumos, veidošanās vienā vai vairākos orgānos un audos; etioloģija nav zināma. Visbiežāk tiek skartas plaušas un limfātiskā sistēma, bet sarkoidoze var ietekmēt jebkuru orgānu. Plaušu sarkoidozes simptomi variē no vispār (vispār nav slimības) līdz elpas trūkumam pie slodzes un reti - elpošanas vai citu orgānu mazspējas gadījumā (izplatīta slimība). Parasti diagnozi vispirms aizdomās par iesaistīšanos plaušās un apstiprina ar krūšu kurvja rentgenu, biopsiju un citu granulomatoza iekaisuma cēloņu izslēgšanu. Glikokortikoīdi ir pirmā ārstēšanas līnija. Prognoze ir ļoti laba ierobežotas slimības gadījumā, bet slikta progresējošākas slimības gadījumā..
Sarkoidoze galvenokārt skar cilvēkus vecumā no 20 līdz 40 gadiem, bet dažreiz tā notiek bērniem un vecākiem pieaugušajiem. Visā pasaulē izplatība ir visaugstākā starp afroamerikāņiem un ziemeļeiropiešiem, īpaši skandināviem. Sarkoidozes izplatība pasaulē vidēji ir 20 uz 100 000 iedzīvotāju (dažādās valstīs šis rādītājs svārstās no 10 līdz 40). Slimības izpausmes ir ļoti atšķirīgas atkarībā no rases un etniskās piederības, afroamerikāņiem un puertorikāņiem biežāk ir ekstrathoraciskas izpausmes. Nezināmu iemeslu dēļ sievietēm plaušu sarkoidoze ir nedaudz biežāka.
Saslimstība palielinās ziemā un agrā pavasarī.
Plaušu sarkoidoze ir sistēmiska slimība, kurā tiek ietekmēti intrathoracic limfmezgli, plaušas, bronhi, serozās membrānas, aknas, liesa, āda, kauli un citi orgāni.
Kas izraisa plaušu sarkoidozi?
Tiek uzskatīts, ka sarkoidoze rodas no iekaisuma reakcijas uz vides faktoriem ģenētiski predisponētiem indivīdiem. Tiek pieņemts, ka ierosinātāju lomā ir iesaistītas vīrusu, baktēriju un mikobaktēriju infekcijas un neorganiskas (piemēram, alumīnija, cirkonija, talka) vai organiskas (piemēram, priežu ziedputekšņi, māls) vielas, taču šie pieņēmumi vēl nav pierādīti. Nezināmi antigēni izraisa šūnu imūno reakciju, kurai raksturīga T limfocītu un makrofāgu uzkrāšanās, citokīnu un kemokīnu izdalīšanās un granulomu veidošanās. Dažreiz identificēta ģimenes anamnēze vai palielināts sastopamība noteiktās kopienās norāda uz ģenētisku noslieci, specifisku iedarbību vai, mazāka iespējamība, ka pārnešana starp cilvēkiem.
Iekaisuma procesa rezultāts ir nekazējošu granulomu veidošanās, kas ir sarkoidozes raksturīga iezīme. Granulomas ir mononukleāro šūnu un makrofāgu kolekcijas, kas diferencētas epitēlioīdās un daudzkodolu milzu šūnās, ko ieskauj limfocīti, plazmas šūnas, tuklas šūnas, fibroblasti un kolagēns. Granulomas parasti atrodas plaušās un limfmezglos, bet tās var veidoties daudzos citos orgānos, ieskaitot aknas, liesu, acis, deguna blakusdobumus, ādu, kaulus, locītavas, skeleta muskuļus, nieres, reproduktīvos orgānus, sirdi, siekalu dziedzerus un nervu sistēmu. Granulomas plaušās atrodas gar limfātiskajiem kuģiem, visbiežāk peribronhiolar, subpleural un perilobular apgabalos.
Plaušu sarkoidozes simptomi
Plaušu sarkoidozes simptomi ir atkarīgi no bojājuma vietas un apjoma, un laika gaitā mainās, sākot no spontānas remisijas līdz hroniskai asimptomātiskai slimībai. Tādēļ ir nepieciešami regulāri izmeklējumi, lai identificētu jaunus simptomus dažādos orgānos..
Sistēmiski sarkoidozes simptomi