Galvenais
Mioma

Hodžkina limfoma

Hodžkina limfoma (limfogranulomatoze, Hodžkina slimība) ir ļaundabīgs audzējs limfoīdos audos ar specifisku polimorfu šūnu granulomu veidošanos. Hodžkina limfomas audzēja substrāts ir Reed-Sternberg šūnas (lacunar histiocytes) - lielas poliploīdās šūnas, kas satur multilobular kodolu. Skartā limfmezgla audzēja lielākā daļa ir granuloma ar limfocītu (starp tām dominē T šūnas), granulocītu, histiocītu, eozinofilu, plazmas un retikulāru šūnu uzkrāšanos. Skartā limfmezgla audus caurvij šķiedru saistaudu auklas, kas izdalās no kapsulas.

Slimība nosaukta pēc Tomasa Hodžkina vārda, kurš 1832. gadā aprakstīja septiņus slimības gadījumus un ierosināja sadalīt patoloģiju atsevišķā nosoloģiskā vienībā, kuras kopīgā iezīme ir limfmezglu un liesas palielināšanās, kaheksija (ķermeņa galējs izsīkums) un nāve..

Atbilstoša un savlaicīga ārstēšana ļauj sasniegt labus rezultātus; vairāk nekā 50% pacientu izdodas sasniegt stabilu remisiju.

Hodžkina limfomas vidējā sastopamība svārstās no 0,6–3,9% vīriešiem un 0,3–2,8% sievietēm un vidēji ir 2,2 gadījumi uz 100 000 iedzīvotāju. Slimība rodas visos vecumos, starp bērnu vēža gadījumiem tā ir trešā pēc izplatības.

Hodžkina limfomas cēloņi

Slimības etioloģiskais faktors joprojām ir neskaidrs. Tiek pieņemts, ka Hodžkina limfoma ir B šūnu audzējs, kas attīstās uz T-šūnu imūndeficīta fona, pateicoties aizkrūts dziedzera darbības traucējumiem.

Ir vairāki predisponējoši faktori:

  • infekcijas slimības - limfātiskās sistēmas šūnas sāk nekontrolētu dalīšanos un vīrusu (herpevīrusu, retrovīrusu utt.) ietekmē notiek mutācijas;
  • iedzimtas imūnsistēmas slimības - Luisa-Bāra sindroms, Wiskott-Aldrich sindroms utt.;
  • autoimūnas slimības - reimatoīdais artrīts, Sjogrena sindroms, celiakija, sistēmiskā sarkanā vilkēde utt.;
  • ģenētiskā predispozīcija - nav identificēti ģenētiski marķieri, bet ģimenēs, kur šādas slimības jau ir diagnosticētas, ir palielinājies Hodžkina limfomas biežums;
  • kancerogēno ķīmisko vielu - benzolu, anilīna krāsvielu, smago metālu sāļu, aromātisko ogļūdeņražu, pesticīdu utt.;
  • darbs, kas saistīts ar paaugstināta starojuma, augstas frekvences strāvas, apstarošanas iedarbību.

Slimības formas

Hodžkina limfomas klasifikācija balstās uz skarto audu histoloģiskajām īpašībām.

Sākuma stadijā slimība parasti ir asimptomātiska.

Ir četri Hodžkina limfomas histoloģiskie varianti:

  • mezglainā (mezglainā) skleroze (1. un 2. tips) ir visizplatītākā slimības forma, ko papildina kolagēna auklu veidošanās limfmezglos krūškurvja iekšpusē, kas sadalītus audzēja audus sadala daudzos noapaļotos apgabalos. Tiek atklātas Niedru-Šternberga šūnas;
  • limfohistiocītisks (limfoīds pārsvars) - klasisks Hodžkina limfomas variants, kam raksturīgs liels skaits limfocītu skartajā orgānā. Niedres - Šternberga šūnas ir vienas, Hodžkina šūnas bieži atrodamas. Limfocītu kopas saplūst viena ar otru un veido difūzās augšanas zonas, fibrozi un nekrozi. Visbiežāk skartie dzemdes kakla, aksilārie, cirkšņa limfmezgli;
  • limfoīdā slāņa samazināšanās - skartajos audos pārsvarā ir Niedru-Šternberga šūnas, starp tām notiek vienota limfocītu izplatīšanās, kuru līmenis pastāvīgi pazeminās. Limfoīdo izsīkuma variants parasti atbilst slimības izplatīšanās IV pakāpei un to raksturo nelabvēlīga gaita;
  • jauktu šūnu variants - histoloģisko attēlu attēlo liels skaits limfocītu, eozinofilu, plazmas šūnu, Niedru-Šternberga šūnu skartajos audos. Bieži tiek atrasti nekrozes perēkļi, fibrozes lauki.

Hodžkina limfomas posmi

Nosakot Hodžkina limfomas stadijas, tiek ņemti vērā izmeklēšanas dati un biopsijas rezultāti, tiek noteikts patoloģiskajā procesā iesaistīto orgānu un audu skaits, procesa izplatība ir virs vai zem diafragmas:

  • I - tiek ietekmēta viena limfmezglu grupa;
  • I E - I + iesaistīšanās viena ekstralimfātiskā orgāna patoloģiskajā procesā;
  • II - diafragmas vienā pusē (augšpusē vai apakšā) tiek ietekmētas divas vai vairākas limfmezglu grupas;
  • II E - limfoīdā orgāna bojājums ar palielinājumu 1-2 limfmezglu grupās, bojājuma lokalizācija - tajā pašā pusē attiecībā pret diafragmu;
  • III - diafragmas abās pusēs (augšā un apakšā) tiek ietekmētas vairākas limfmezglu grupas;
  • III S - pievienojas liesas bojājums;
  • III E - III + ekstralimfātiskā orgāna vai audu lokalizēts bojājums;
  • IV - viena vai vairāku iekšējo orgānu difūzs vai izkliedēts (multifokāls) bojājums, kam var būt pievienoti limfmezglu bojājumi.

Bioloģiskās aktivitātes pazīmju parādīšanās remisijas laikā norāda uz sākuma paasinājumu.

IV posmam var būt šādas kursu iespējas:

  • A - nav reibuma;
  • B - intoksikācijas pazīmes, svara zudums pēdējos sešos mēnešos;
  • a - asins analīzēs nav bioloģiskās aktivitātes;
  • b - noteiktā bioloģiskā aktivitāte.

Hodžkina limfomas simptomi

Sākumā patoloģiskais process attīstās limfmezglos. Tie palielinās pakāpeniski, audzēja process izplatās un ietekmē citus orgānus un audus. Sākuma stadijā slimība parasti ir asimptomātiska. Pieaugot limfmezgliem, tie kļūst iekaisuši, un parādās simptomi, kas saistīti ar apkārtējo audu un orgānu saspiešanu..

Vietējās Hodžkina limfomas pazīmes:

  • palielināti limfmezgli;
  • iekšējo orgānu bojājumi.

Hodžkina limfomas galvenais simptoms ir limfadenopātija (ko raksturo ievērojams limfmezglu pieaugums). Tiek ietekmēti vidējā un priekšējā videnes limfmezgli, dažreiz aizkrūts dziedzeris. Arī bojājums var ietekmēt jebkurus orgānus, procesā var iesaistīt liesu, aknas, ādu, kaulu smadzenes, plaušas, pleiru, kaulu audus..

Bieži sastopamie Hodžkina limfomas simptomi:

  • drudzis ar viļņainu raksturu;
  • pastiprināta svīšana naktī (bagātīga svīšana naktī);
  • vājums, apātija;
  • apetītes trūkums;
  • niezoša āda;
  • pēkšņs svara zudums bez iemesla, svara zudums var sasniegt kritisko līmeni;
  • anēmija;
  • samazināta imunitāte, uzņēmība pret infekcijas slimībām.

Ar izteiktu krūšu limfmezglu palielināšanos rodas šādi simptomi:

  • sauss, neproduktīvs klepus;
  • balss aizsmakums;
  • smaguma sajūta skartajā zonā;
  • disfāgija (rīšanas traucējumi);
  • aizdusa (elpas trūkums);
  • kava sindroms (asinsrites traucējumi augstākās vena cava baseinā);
  • pleirīts, perikardīts.

Hodžkina limfomas ārstēšanā priekšroka tiek dota ķīmijterapijai kombinācijā ar starojumu, tas dod maksimālu efektu ar minimālu komplikāciju skaitu.

Kad process kļūst plaši izplatīts, parādās iekšējo orgānu bojājuma pazīmes. Visbiežāk tiek konstatēti liesas un aknu limfmezglu bojājumi. Šo iekšējo orgānu palielināšanās rezultātā kuņģis tiek saspiests un nieres tiek pārvietotas. Limfmezglu iesaistīšanās izpaužas kā dažādas intensitātes vēdera sāpju parādīšanās.

Plaušu sakāvei, kā likums, ir sekundārs raksturs, un tās ir procesa pārejas sekas no videnes limfas dziedzeriem uz plaušām. Bieži ir pleiras šķidruma uzkrāšanās.

Nervu sistēmas bojājumi tiek atklāti pēc plašas limfogranulomatozes izplatīšanās limfas dziedzeros un iekšējos orgānos. Visbiežāk rodas muguras smadzeņu bojājumi, kuros limfogranulomatozi elementi aug epidurālajos audos un saspiež muguras smadzenes. Šādos gadījumos slimība attīstās kā muguras smadzeņu audzējs ar jutības vadīšanas traucējumiem, parēzi un paralīzi, sāpēm ekstremitātēs.

Divi galvenie kaulu audu bojājuma veidi ir limfohematogēna izplatīšanās un limfogranulomas izplatīšanās kaulaudos. Primārie kaulu bojājumi tiek atklāti pirmajā slimības gadā, sekundāras izmaiņas kaulos parādās pēc 1,5–2,5 gadiem no slimības sākuma. Skeleta izmaiņas rodas, kad process izplatās no blakus esošajiem limfmezgliem, pleiras, videnes. Lymphogranulomatous audi izraisa kaulu struktūras iznīcināšanu un osteosklerozi. Palielinātu limfmezglu spiediens uz blakus esošajiem nervu pinumiem izpaužas ar intensīvām sāpēm mugurkaulā, skartajos skeleta kaulos.

Ārstējot pacientus ar Hodžkina limfomas slimības agrīnām un vispārinātām stadijām, 5 gadu dzīvildze bez slimības progresēšanas ir 90%, ar III pakāpi - 60–80%, IV stadijas remisija sasniedz mazāk nekā 45% pacientu.

Tiek ņemtas vērā arī procesa bioloģiskās aktivitātes pazīmes citokīnu ražošanas dēļ: paaugstināts seruma haptoglobīna līmenis, eritrocītu sedimentācijas ātrums, ceruloplazmīna un laktāta dehidrogenāzes saturs, fibrinogēna koncentrācija ir augstāka par atsauces vērtībām. Bioloģiskās aktivitātes pazīmju parādīšanās remisijas laikā norāda uz sākuma paasinājumu.

Diagnostika

Slimības agrīna atklāšana ir sarežģīta tāpēc, ka klīniskajiem simptomiem nav stingri noteikta rakstura un bieži vien tie pilnīgi nepastāv..

Hodžkina limfomas diagnozes pamatā ir skartā limfmezgla vai orgāna morfoloģiskais attēls. Piešķirts virkne pētījumu:

  • klīniskā pārbaude un anamnēzes savākšana - īpaša uzmanība tiek pievērsta intoksikācijas simptomiem, tiek veikta visu perifēro limfmezglu, liesas un aknu grupu palpēšana, nazofarneksa, mandeles pārbaude;
  • skarto limfmezglu biopsija ar biopsijas histoloģisko un imunohistoķīmisko analīzi. Hodžkina limfomas kritērijs ir specifisku Rīda-Šternberga šūnu, nenobriedušu Hodžkina šūnu klātbūtne ņemtajā materiālā;
  • laboratorijas testi - vispārējs un bioķīmisks asins tests, eritrocītu sedimentācijas ātrums, sārmainās fosfatāzes aktivitāte serumā, nieru un aknu testi. Asins klīniskajā analīzē ir iespējama ESR palielināšanās, neitrofilās leikocitozes palielināšanās, mērena eozinofīlija, fibrinogēna koncentrācijas palielināšanās, trombocitoze un albumīna satura samazināšanās. Sākotnējā slimības stadijā asins analīzes atklāj mērenu leikocitozi, ko, progresējot slimībai, aizstāj ar leikopēniju;
  • vairogdziedzera funkcijas laboratoriskais novērtējums - ar dzemdes kakla limfmezglu bojājumiem;
  • audzēja audu imunofenotipiskie pētījumi - identificē imunitātes T-šūnu saites kvalitatīvos un kvantitatīvos pārkāpumus.
  • Krūšu kurvja, skeleta, kuņģa-zarnu trakta rentgena izmeklējumiem ir galvenā nozīme, lai noteiktu bojājumu raksturu un lokalizāciju;
  • Vēdera dobuma ultraskaņa - tam pašam mērķim kā rentgenogrāfija;
  • datortomogrāfija, kakla, krūškurvja orgānu, vēdera un iegurņa magnētiskās rezonanses attēlveidošana - ļauj noteikt audzēju veidojumu klātbūtni dažādās ķermeņa daļās;
  • trepanobiopsija - tiek veikta, ja ir aizdomas par jostas kaulu smadzeņu bojājumiem;
  • osteoscintigrāfija - ar paaugstinātu sārmainās fosfatāzes līmeni asins serumā;
  • diagnostiskā laparotomija - izmanto, lai ņemtu mezenterisko un paraaortālo limfmezglu biopsijas.

Hodžkina limfomas ārstēšana

Ir izstrādātas dažādas terapijas shēmas, to izvēle tiek veikta, ņemot vērā bojājuma veidu un pakāpi, slimības ilgumu un smagumu, vienlaicīgas patoloģijas klātbūtni.

Tiek pieņemts, ka Hodžkina limfoma ir B šūnu audzējs, kas attīstās uz T-šūnu imūndeficīta fona, pateicoties aizkrūts dziedzera darbības traucējumiem.

Limfomas vispārējā ārstēšanas shēma ietver divus posmus:

  • remisijas stimulēšana, izmantojot ciklisku ķīmijterapiju;
  • remisijas nostiprināšana, izmantojot radikālo staru terapiju un zāļu terapijas uzturēšanas ciklus.

Plānojot ārstēšanas apjomu, tiek ņemti vērā nelabvēlīgi faktori, kas nosaka audzēja procesa smagumu un izplatību:

  • trīs vai vairāku limfātisko kolekcionāru zonu iesaistīšana;
  • masīvs liesas un / vai videnes bojājums;
  • izolēta extranodal bojājuma klātbūtne;
  • ESR pieaugums par vairāk nekā 30 mm / h, ja ir intoksikācijas simptomi, un lielāks par 50 mm / h, ja to nav.

Tiek izmantotas dažādas staru terapijas iespējas - sākot no primāro bojājumu lokālas apstarošanas samazinātām devām līdz apstarošanai saskaņā ar visu limfmezglu radikālo programmu IV A stadijā. Lai novērstu audzēja šūnu izplatīšanos caur limfātisko sistēmu, tiek veikta bojājumiem blakus esošo reģionālo daļu apstarošana.

Polikhemoterapija sastāv no vairāku citostatisko līdzekļu vienlaicīgas lietošanas. Ir dažādas ķīmijterapijas kombinācijas (protokoli), zāles tiek izrakstītas garos kursos. Ārstēšana notiek pakāpeniski, ietver divu nedēļu ciklus ar divu nedēļu intervālu, pēc sešu ciklu pabeigšanas tiek nozīmēta atbalstoša terapija..

Priekšroka tiek dota ķīmijterapijai kombinācijā ar starojumu, kas dod maksimālu efektu ar minimālu komplikāciju skaitu. Pirmkārt, ievada policemoterapija tiek veikta ar tikai palielinātu limfmezglu apstarošanu, pēc tam - visu pārējo limfmezglu apstarošanu. Pēc starojuma iedarbības uzturošā ķīmijterapija tiek veikta pēc vienas vai otras shēmas. Intensīvā ārstēšana uzlabošanās periodā samazina novēloto komplikāciju skaitu un palielina paasinājumu ārstēšanas iespēju.

Hodžkina limfomas vidējā sastopamība svārstās no 0,6-3,9% vīriešu un 0,3-2,8% sieviešu, un vidēji 2,2 gadījumi uz 100 000 iedzīvotāju.

Ja process ir lokāls un pieejams ķirurģiskai iejaukšanai, tiek noņemta liesa, izolēti limfmezgli un atsevišķi limfmezglu konglomerāti, pēc tam apstarojot gamma-terapeitiskās ierīces. Splenektomija ir indicēta arī smagas hematopoēzes depresijas gadījumā, kas novērš citostatisko ārstēšanu..

Slimības progresēšanas un terapijas neefektivitātes gadījumā ir indicēta kaulu smadzeņu transplantācija.

Iespējamās sekas un komplikācijas

Hodžkina slimībai var būt šādas komplikācijas:

  • sepsi;
  • smadzeņu vai muguras smadzeņu vēzis;
  • asiņošana;
  • jaunveidojumu spiediens uz elpceļiem, kas izraisa asfiksiju;
  • pārāks vena cava sindroms;
  • obstruktīvas dzeltes attīstība (ar žultsvada saspiešanu);
  • imunoloģiskās maiņas;
  • zarnu aizsprostojums (kad zarnas saspiež limfmezgli);
  • kaheksija;
  • vairogdziedzera darbības traucējumi;
  • perifēro limfmezglu fistulas veidošanās;
  • miokardīts un perikardīts;
  • sekundārie ļaundabīgi audzēji;
  • nieru un zarnu olbaltumvielu metabolisma pārkāpums;
  • ķīmijterapijas un starojuma blakusparādības.

Prognoze

Atbilstoša un savlaicīga ārstēšana ļauj sasniegt labus rezultātus; vairāk nekā 50% pacientu izdodas sasniegt stabilu remisiju. Terapijas efektivitāti nosaka diferencēta pieeja ārstēšanas shēmu izstrādei dažādām pacientu grupām, kas identificētas, pamatojoties uz nelabvēlīgiem prognostiskiem faktoriem..

Izmantojot intensīvas programmas, klīnisko efektu parasti novēro jau pirmā cikla laikā. Ārstējot pacientus ar Hodžkina limfomas slimības agrīnām un vispārinātām stadijām, 5 gadu dzīvildze bez slimības progresēšanas ir 90%, ar III pakāpi - 60–80%, IV stadijas remisija sasniedz mazāk nekā 45% pacientu.

Hodžkina slimība rodas visos vecumos, un tas ir trešais biežākais bērnu vēzis..

Nelabvēlīgas prognostiskas pazīmes:

  • masīvi limfmezglu konglomerāti, kuru diametrs pārsniedz 5 cm;
  • limfoīdo izsīkums;
  • vienlaicīgs trīs vai vairāku limfmezglu grupu bojājums;
  • videnes ēnas paplašināšanās par vairāk nekā 30% no krūškurvja apjoma.

Profilakse

Īpaši pasākumi Hodžkina slimības primārajai profilaksei nav izstrādāti. Īpaša uzmanība tiek pievērsta sekundārajai profilaksei - recidīvu novēršanai. Cilvēkiem, kuriem ir bijusi Hodžkina limfoma, ieteicams izslēgt fiziskās, elektriskās un termiskās procedūras, izvairīties no fiziskas pārslodzes, insolācijas, tie ir kontrindicēti darbā, kas saistīts ar kaitīgu rūpniecisko faktoru iedarbību. Lai novērstu leikocītu skaita samazināšanos, tiek veikta asins pārliešana. Lai novērstu nelabvēlīgus notikumus, sievietēm ieteicams plānot grūtniecību ne agrāk kā divus gadus pēc atveseļošanās..

Hodžkina limfoma

Onkoloģija ir briesmīgs vārds, kas liek jums nodrebēt. Cilvēki diagnozi uztver kā teikumu. Cilvēka dzīves ilgums ir atkarīgs no audzēja veida un terapijas. Šajā rakstā uzmanība tiek pievērsta Hodžkina limfomai (granulomai). Raksts aicina uzzināt vairāk par slimību: simptomiem, attīstības stadijām pieaugušajiem un bērniem, ieteikumiem un dzīves prognozi.

Hodžkina limfoma ir ļaundabīga limfātiskās sistēmas slimība, kas apvieno plašu vēža grupu, kas sākas limfocītos. Diagnoze tiek atklāta ar bojātu limfmezglu mikroskopisku pārbaudi, kuru ir grūti noteikt slimības attīstības pirmajā posmā. Nepareizas šūnas kļūst agresīvas un nekontrolējamas, filtrēšanas orgānus un limfmezglus nogalinot pa vienam. Ar limfogranulomatozi paliek neskartas vietas vairāk nekā ar citām limfomām. Pārējās limfomas sauc par ne-Hodžgīniem..

Ne-Hodžina limfomas piemēri:

  • Venerālā (cirkšņa) limfogranulomatoze - pārnēsāta ar neaizsargātu seksuālu kontaktu, taču nav izslēgti citi infekcijas ceļi (mājsaimniecībā, no mātes bērnam, dzemdību laikā).
  • Vegenera slimība ir autoimūna slimība, tiek ietekmētas asinsvadu šūnas, mainās balsenes sienas.

Simptomi

Limfātiskās sistēmas orgāni ir savstarpēji saistīti, nepareizās šūnas brīvi inficē ķermeņa limfmezglus.

Hodžkina limfomas simptomi:

  • Slimībai progresējot, palielinās limfmezgli.
  • Iekaisums bieži ir nesāpīgs, bet sāpes var rasties, lietojot alkoholu..
  • Dzemdes kakla un supraclavikulārie reģioni kļūst iekaisuši.
  • Limfmezglu iekaisums cirkšņa un vēdera rajonā ir reti sastopams.
  • Smaga svīšana naktī, drudzis, drudzis.

Šādas izpausmes norāda uz iekaisumu, bet bez klīniska pētījuma nav iespējams noteikt slimības stadiju..

Smagas muguras sāpes, smaguma sajūta un kuņģa darbības traucējumi arī norāda uz progresēšanu.

Elpas trūkums, hronisks klepus, bāla āda, nogurums, sāpošas locītavas ir reti simptomi, bet tos arī uzskata par iemeslu limfogranulomatozes pārbaudei. Lielākajai daļai pacientu ar limfomu ir patoloģiskas Reed-Sternberg šūnas. Šo šūnu klātbūtne organismā negarantē diagnozi. Cilvēki spēj nodzīvot visu savu dzīvi, un limfogranulomatoze neizpaudīsies.

Slimības posmi

1. posms. Pietūkums vienā vietā vai orgānā, bet ārpus limfmezgliem. Medicīnas dokumentācijā posms ir apzīmēts ar burtu "B".

2. posms. Audzējs atrodas divos vai vairāk apgabalos, bet diafragmas vienā pusē.

3. posms. Pietūkums vairākās vietās abās diafragmas pusēs.

3 (I) - iekaisums ir lokalizēts vēdera dobumā.

3 (II) - bojājums cirksnī.

4. posms: difūzu bojājumu dēļ iekaisums izplatās limfmezglos un orgānos. Šis posms ir visgrūtākais. Metastāzes tiek noteiktas kaulu smadzenēs, aknās, nierēs, zarnās un plaušās. Medicīnas dokumentācijā tos apzīmē ar burtiem E, S, X. Vēlākajos posmos terapija dažreiz uzrāda pozitīvu rezultātu.

Burtu izvietojums kartē:

  • B - viena vai vairāku vēža simptomu klātbūtne.
  • E - audzējs blakus limfmezglu orgāniem un audiem.
  • S - liesa.
  • X - liela izmēra audzēja veidošanās.

Neidentificējot attīstības pakāpi, ārsts nesniedz precīzu pacienta izdzīvošanas prognozi.

Hodžkina limfoma bērniem

Ārsti joprojām nevar noteikt slimības cēloņus. Ir vispārpieņemts, ka slimība ir iespējama, ja bērnam vienlaikus attīstās vairāki riska faktori..

Pieaugušais un bērns, atklājot slimību, maz atšķiras, simptomi ir vienādi, taču atšķirība izceļas. Kad šūnas nonāk bērna kaulu smadzenēs, sākas anēmija. Šajā situācijā ir noderīga autologa kaulu smadzeņu transplantācija. Iekaisušo limfmezglu var sajust ar rokām kaklā un galvas aizmugurē. Nelabvēlīgi faktori bērniem ir iegūti vai iedzimti imunitātes defekti.

Grūtniecība un limfogranulomatoze

Bija doma, ka grūtniecība ar Hodžkina limfomu ir jāpārtrauc. Bet nesen tika publicēti pētījuma rezultāti, kas parādīja, ka slimību var veiksmīgi ārstēt ar zālēm, kas neiekļūst placentas barjerā. Terapijas veikšanas taktikā galvenie rādītāji ir grūtniecības ilgums un slimības pakāpe. LH nav iedzimts.

ICD-10 kods un tā daļas

Diagnožu kodēšanai pasaules veselības organizācija ir izstrādājusi 10. pārskatīšanas starptautisko slimību klasifikāciju, saīsinātu kā ICD-10. Iepriekšminētajā klasifikācijā Hodžkina limfoma ir kods C81. Tiek izceltas šķirnes ar atšķirībām.

С81.0 Mezglains tipa limfoīds pārsvars HL. Neprogresējoša slimība ar sliktu izdzīvošanu. Pacientam ar limfoīdo pārsvaru nav nepieciešama steidzama hospitalizācija un terapijas sākšana. Mezglains tips ir reti sastopams, vīrieši biežāk slimo. Raksturīgs ar dzemdes kakla, aksilāro un cirkšņa zonu bojājumiem.

C81.1 LH mezglainā skleroze. Process sākas no labās puses, sadalot divos veidos: ns1 un ns2. Otrajam tipam ir sliktāka prognoze nekā pirmajam. Kad slimība progresē un nepareizās šūnas iekļūst orgānos, pacientam sākas intoksikācija. Pazīmes: paaugstināts drudzis, slikta dūša, svara zudums, bagātīga svīšana. Var sākties arī nieze, ko neuzskata par intoksikācijas pazīmēm. Ar šāda veida slimību limfmezgli kļūst mobili un elastīgi. Ārkārtējos gadījumos tie cieši saplūst, veidojas liels konglomerāts, kas skaidri redzams ehogrāfiskajā CT.

С81.2 HL jauktu variantu. Saskaņā ar informāciju šis tips attīstās no 15 līdz 25% pacientiem ar klasisko HL. Vīrieši vecāki par 50 gadiem ir pakļauti riskam. 40% gadījumu tiek ietekmēti videnes limfmezgli. To raksturo palielināts Niedru-Šternberga šūnu skaits, ko ieskauj nelieli nekrozes un limfocītu apgabali. Eozinofīlie leikocīti atrodas arī reaktīvajā mikrovidē. Nekrozes pazīmes nenosaka slimības klīniskās ārstēšanas pazīmes.

C81.3 HL limfoīds. Ar limfoīdā daudzuma samazināšanos limfocītu skaits skartajos audos un nekrozes perēkļos samazinās. Visbiežāk tas izpaužas kā novājinošs drudzis. Tiek ietekmēti audi zem diafragmas un kaulu smadzenes. Šī veida recidīvi ir vairākas reizes mazāki nekā citos.

C81.4 limfocītiskais HL. Izslēgts: slimības vietā tiek norādīts LH C81.0 mezglainā tipa limfoīdo pārsvaru raksturojums.

C81.7 Citas HL formas Apraksts nav dots.

C81.9 LH, nenorādīts. Apraksts nav dots.

Diagnostika un ārstēšana

Uzturam ir liela loma dzīvē, īpaši vēža ārstēšanā. Pareizi sastādot izvēlni, skarto orgānu slodze samazinās. Identificētajiem priekšmetiem jāievēro stingra diēta, lai stiprināta imūnsistēma nodrošinātu organismu ar nepieciešamajām vielām. Izvēlni izstrādā ārsts, atkarībā no bojātā orgāna un terapijas.

Ja ārstējošajam ārstam ir aizdomas par Hodžkina limfomu, pirmais solis ir veikt izpēti, lai pārbaudītu audzēja marķierus. Tiek veikta asins analīze. Ir nepieciešams noteikt slimības attīstības pakāpi, noskaidrot, kuri orgāni ir bojāti, un izrakstīt savlaicīgu ārstēšanu. Pacients tiek nosūtīts uz specializētu onkoloģisko slimnīcu.

Sākumā tiek veikta skarto audu analīze (biopsija) - galvenā diagnozes noteikšanas metode. Audu gabals tiek atdalīts no skartā limfmezgla un tiek pārbaudīts mikroskopā (histoloģija). Biopsija parāda precīzu pacienta slimības formu. Histoloģiskā analīze atšķir sarkoidozi no HL. Ja diagnoze tiek apstiprināta, diferencēta taktika var palīdzēt izvēlēties intensīvu vēža ārstēšanu.

Pēc pacienta nosūtīšanas datortomogrāfijai (CT). Tas ir būtisks līdzeklis vēža diagnostikā un pacienta uzraudzībā. Ja pacientam tiek nozīmēta staru terapija, datortomogrāfija būs labs papildinājums. Attēlā ir viegli pārbaudīt orgānu un kaulu anatomisko struktūru. Pirms izmeklēšanas vēnā tiek ievadīts jods saturoša viela.

Pēc tam tiek noteikta pozitronu emisijas datortomogrāfijas (PET) sesija. Radioaktīvo indikatoru ievada caur vēnu, tā imūnfenotips palīdz precīzi sasniegt vēža šūnas. Visbiežāk tos raksturo palielināta vielmaiņa. CT un PET skenēšana ir apvienota, ārsts nosaka lielo ainu. Imunoterapija ir neatņemama ārstēšanas sastāvdaļa, ārstēšanas laikā ietekmē pacienta imunitāti.

Ja iepriekšējā ārstēšana nepalīdzēja, ārsti dodas uz riskantu procedūru - TSC - cilmes šūnu transplantāciju uzskata par efektīvu ārstēšanu. Procedūra nav paredzēta cilvēkiem, kuriem diagnoze tiek atklāta pirmo reizi, tikai pacientiem ar recidīvu.

Ugunsizturīga CL. Šis nosaukums tiek izmantots, lai noteiktu diagnozi, kas neietilpst remisijā pat pēc pilna terapijas kursa vai ja to atsāk sešus mēnešus pēc procedūras. Šāda veida ārstēšanai tiek izmantotas lielas ķīmijterapijas devas un cilmes šūnu transplantācija..

Atkārtota CL. Apraksta stadiju, kad recidīvs notiek pēc sešu vai vairāk mēnešu terapijas. Sākotnēji pacients saņem intensīvāku ķīmijterapiju nekā pirmo reizi. Kad notiek remisija, tiek veikta cilmes šūnu transplantācija.

Šūnu transplantācija ir sadalīta 2 metodēs. Pirmo metodi sauc par "autologu", izmantojot šo metodi, tiek izmantotas pacienta veselās šūnas. Tas pacientam rada minimālu risku. Otro metodi sauc par "alogēno", šāda veida transplantācijā tiek izmantotas piemērota donora šūnas, kas pacientam ir riskanti. Pašlaik notiek klīniskie pētījumi, lai attīstītu divus alogēnas transplantācijas apakštipus ar minimālu un standarta intensitāti. Nevar pilnībā izārstēt šo slimību, bet ar pareizu ārstēšanu ir iespējams sasniegt remisiju..

TSC posmi

  1. Cilmes šūnu iegūšana: galvenais izcelsmes avots ir kaulu smadzenes, to iegūst, veicot daudzu plakano kaulu punkciju. Procedūra tiek veikta vispārējā anestēzijā. Medicīna un progress nestāv uz vietas, tagad ir atrasts vienkāršāks veids, kā iegūt nepieciešamās šūnas. Nepieciešamās šūnas tiek ražotas no perifērām asinīm, izmantojot separatoru.
  2. Lielu devu ķīmijterapija: šajā terapijas kursā vienīgais mērķis ir pilnībā izskaust ļaundabīgo audzēju, kuru neietekmēja iepriekšējais kurss. Cilvēkiem ir atšķirīgas procedūras pielaides. Kā blakusparādība pirkstu gali kļūst nejūtīgi, iespējams, neatgriezeniskas izmaiņas asinīs, imūnsistēmā.
  3. Cilmes šūnu injekcija: jaunas šūnas tiek izmantotas, lai atjaunotu ķīmijterapijas laikā bojāto pacienta sistēmu. Transplantācijas laikā sākas vēža šūnu iznīcināšana.
  4. Atveseļošanās: šo periodu uzskata par visgrūtāk ārstējamo. Tiek veikta dažāda antibakteriāla, pretvīrusu un pretsēnīšu terapija, jo pēc lielas ķīmijterapijas devas pacientam nav patstāvīgas hematopoēzes. Šajā brīdī ķermenis ir uzņēmīgs pret dzīvībai bīstamām vīrusu infekcijām. Pacients tiek ievietots sterilā kastē, rehabilitācijas laikā persona tiek pārlieta ar zālēm no donora asinīm. Pēdējais posms atbilst divu līdz četru nedēļu periodam.

Limfogranulomatoze tiek veiksmīgi ārstēta Izraēlā, Krievijā. Klīnika Sourasky ir slavena Izraēlā, jaunākās tehnoloģijas un narkotikas ir palielinājušas cilvēku izdzīvošanas līmeni līdz 80%.

Klīniskās vadlīnijas

Limfogranulomatozes gadījumā terapijas pozitīvā efekta pakāpi pārbauda četros posmos: pēc 2,4 ķīmijterapijas cikliem, kursa beigām un visas ārstēšanas. Situācijā ar absolūtu remisiju pēc limfomas: datu pārbaude no laboratorijas, vēdera dobuma ultraskaņa un orgānu rentgenogrāfija, kas atrodas krūtīs. Sākot no otrā gada, šos pētījumus veic ik pēc sešiem mēnešiem pēc ikgadējās izvēles. Pacientiem, kuri ir saņēmuši dzemdes kakla un supraclavikulāro limfātisko kolekcionāru apstarošanu, tiek noteikts ikgadējs vairogdziedzera funkcijas pārbaude.

Pirmajā pārbaudē tiek veikta pilnīga datortomogrāfijas (CT) skenēšana, lai pārliecinātos, ka remisija ir pilnīga. Ja ir atlikušais audzējs, tiek noteikts PET. Ja ir pamats recidīva sākumam, CT tiek pārplānota. PET nav ieteicams pacientiem, nav jēgas vēlreiz inficēt ķermeni.

Katrā vizītē pacientam jājautā, vai ir vismaz viens slimības simptoms.

Dzīves prognoze

Dzīves prognoze Hodžkina limfomai ir laba, taču neaizmirstiet par sekām, kas rodas pēc ārstēšanas. Krūts vēzis sievietēm, neauglība vīriešiem var parādīties pēc dažiem gadiem. Sievietēm, kuras dzemdēja slimības laikā, pēc limfogranulomatozes ieteicams veikt ciešu novērošanu trīs gadus. Lielākā daļa cilvēku dzīvo bez sekām. Invaliditāte no ļaundabīgiem audzējiem ir 2%.

Trakajā dzīves tempā cilvēki uzliek veselību uz muguras degļa. Liekas, ka iekaisušais limfmezgls ir sīkums, kas nesatur labdabīgu vai ļaundabīgu aizspriedumu. Pat zemākā temperatūra signalizē par iekaisumu organismā. Ķermenis sūta daudz pazīmju par savu stāvokli, viņiem ir jāpiešķir nozīme. Pretējā gadījumā sacensībās par dzīvību jūs varat zaudēt vissvarīgāko lietu - veselību. Bez veselības dzīve beigsies. Nepalaidiet garām ķermeņa signālus, tie ir svarīgi.

Hodžkina limfoma

Informācija vecākiem

Hodžkina limfoma (Hodžkina slimība vai limfogranulomatoze) - ļaundabīga limfātiskās sistēmas slimība.

Attīstības iemesli

Hodžkina limfoma (HL) rodas ļaundabīgu izmaiņu (mutācijas) dēļ B-limfocītos. B-limfocīti ir baltās asins šūnas, kas atrodamas galvenokārt limfātiskajos audos. Tādēļ Hodžkina limfoma var attīstīties visur, kur ir limfātiskie audi, tā var ietekmēt arī citus orgānus (aknas, kaulu smadzenes, plaušas un / vai liesu).

Izplatība

  • Hodžkina limfoma ieņem 5. vietu bērnu un pusaudžu saslimstības struktūrā un ir 5–7%.
  • Limfogranulomatozes biežums Krievijā ir 0,8 uz 100 tūkstošiem bērnu iedzīvotāju.
  • Visbiežāk slimo bērni un pusaudži, kas vecāki par 11 gadiem.
  • Bērnībā un pusaudža gados zēni slimo nedaudz biežāk nekā meitenes, ar dzimuma attiecību 1,6: 1 (zēni: meitenes).

Veidlapas

Audzēja morfoloģiskais substrāts ir Berezovska-Štenberga-Niedru šūnas, tomēr to skaits audzēja audos reti pārsniedz 10%. Otrais šūnu variants ir Hodžkina šūnas, kas ir Berezovska-Štenberga-Rīda šūnas provariants. Atkarībā no tā, kā audzēja audi izskatās mikroskopā, tiek izdalītas piecas Hodžkina limfomas formas..

  • Hodžkina slimības variants ar limfocītu pārsvaru ir 5-6% no visiem HL gadījumiem. Berezovska-Štenberga-Niedru šūnas ir ļoti maz.
  • Jaukto šūnu variants tiek diagnosticēts trīs ceturtdaļās pacientu. Berezovska-Štenberga-Niedru šūnas un Hodžkina šūnas ir atrodamas pietiekamā skaitā.
  • Limfocītu samazināšanās - retākais audzēja morfoloģiskais variants (mazāk nekā 1%).
  • Biežākais Hodžkina limfomas variants ar mezglaino sklerozi.
  • Ar mezglveida limfoīdo pārsvaru limfmezgla audus pilnīgi vai daļēji aizstāj ar mezglainas struktūras infiltrātu, ko bieži apvieno ar difūzas augšanas zonām.

Klīniskās stadijas

Klīnisko stadiju nosaka pēc Ann Arbor (1971) klasifikācijas, ko papildina Kotsvoltā (1989) pieņemtie ieteikumi:

I posms - vienas vai divu limfmezglu (I) vai viena limfātiskā orgāna (vai audu) - (IE) bojājums;

II posms - divu vai vairāku limfātisko reģionu bojājumi vienā diafragmas pusē (II) vai viena ne-limfātiskā orgāna (vai audu) un viena (vai vairāku) limfātisko reģionu iesaistīšana diafragmas vienā pusē (IIE), liesas bojājums (IIS);

III posms - limfātiskās sistēmas bojājums abās diafragmas pusēs (III), ko var apvienot ar lokālu viena limfātiskā orgāna vai audu (IIIE) iesaistīšanos vai ar liesas (IIIS) iesaistīšanos, vai arī bojājumus abiem (IIIES);

IV posms - plaši bojājumi vienam vai vairākiem ne-limfātiskiem orgāniem (plaušām, pleirai, perikardam, kaulu smadzenēm, kauliem utt.) Ar vai bez limfmezglu iesaistīšanas.

Att. 1 parāda skartās vietas Hodžkina limfomā.

Att. 1. Hodžkina slimības bojājumu vietas

Simptomi

Pirmais un visizplatītākais Hodžkina limfomas simptoms ir pietūkuši limfmezgli. Limfmezgli, kā likums, ir nesāpīgi, blīvi, mobili, bieži konglomerātu formā (atgādina “kartupeļu maisiņu”). Visbiežāk palielināti limfmezgli ir redzami uz kakla (2. att.), Padusēs, pie apkakles, cirkšņā vai vairākās vietās vienlaikus. Limfmezgli var palielināties arī tur, kur tos nevar sajust, piemēram, krūtīs, vēderā vai iegurnī.

Att. 2. Dzemdes kakla limfmezglu bojājumi Hodžkina limfomā.

Ja palielināti limfmezgli atrodas krūtīs (mediastinum) (3. attēls), var rasties klepus lēkmes vai elpas trūkums.

Dažreiz tiek palielinātas aknas un liesa (medicīnas praksē to sauc par hepatomegāliju un splenomegāliju)..

CNS bojājumi var attīstīties progresējošos Hodžkina limfomas gadījumos.

Kaulu bojājumi: biežāk tiek skarti skriemeļi, gūžas locītavas.

Kaulu smadzeņu iesaistīšanās notiek 5-10% Hodžkina slimības.

Bērniem var attīstīties vispārēji slimības simptomi: ķermeņa temperatūras paaugstināšanās virs 38 ° C trīs dienas bez infekcijas slimību pazīmēm, stipra svīšana naktī, svara zudums vairāk nekā 10% pēdējo 6 mēnešu laikā bez redzama iemesla, nogurums, vājums, nieze. visā ķermenī. Šos simptomus medicīnas praksē sauc par B simptomiem un apzīmē ar burtu "B", tos izmanto, lai noteiktu slimības stadiju.

Lai iestudētu, ir jāņem vērā slimības bioloģiskā aktivitāte. To nosaka, pamatojoties uz diviem vai vairākiem šādiem indikatoriem: ESR ≥ 30 mm / stundā; fibrinogēns ≥ 4 g / l; albumīns ≤ 40%; CRP (++ un vairāk); leikocītu skaits ≥ 12x10 / l; alfa 2 globulīns ≥ 12%

Diagnostika

Ja pēc rūpīgas pārbaudes pediatrs atklāj Hodžkina limfomas pazīmes, viņš dod nosūtījumu uz specializētu slimnīcu (bērnu onkoloģijas un hematoloģijas klīniku).

Slimnīca veic:

  • Skarto audu izpēte. Galvenā limfomas diagnosticēšanas metode ir biopsija (skartā limfmezgla vai audu ķirurģiska noņemšana un materiāla pārbaude mikroskopā). Balstoties uz audu parauga pārbaudes rezultātiem, ir iespējams precīzi noteikt, vai bērnam ir Hodžkina limfoma, un ja jā, kāda veida tā ir.
  • Slimības izplatības analīze organismā. Pēc diagnozes noteikšanas ir nepieciešams noskaidrot, cik lielā mērā slimība ir izplatījusies visā ķermenī un kādus orgānus tai ir izdevies ietekmēt. Šim nolūkam tiek veikta visa ķermeņa PET-CT skenēšana ar glikozi. Saskaņā ar indikācijām tiek veikta kaulu smadzeņu izmeklēšana (trefīna-kaulu smadzeņu biopsija pacientiem ar IВ, IIB-IV stadiju), osteoscintigrāfija, MRI kaulu bojājumiem.
  • Ja anamnēzē ir sirds un asinsvadu patoloģija, tiek dzirdams sirds murkšķēšana, tiek veikta LVEF (kreisā kambara izgrūšanas funkcija).

Att. 3. Intrathoracic limfmezglu sakāve Hodžkina limfomā

Mūsdienu pieejas ārstēšanai

Hodžkina limfomas ārstēšanā galvenā loma ir ķīmijterapijai.

Ķīmijterapija ir ārstēšana ar zālēm (citostatiskiem līdzekļiem), kas bloķē audzēja šūnu dalīšanos vai iznīcina tās. Maksimālo efektu var sasniegt, izmantojot citostatisko līdzekļu (polikemoterapijas - PCT) kombinācijas, kas uz šūnām iedarbojas atšķirīgi.

Polikhemoterapija tiek veikta atbilstoši riska grupai, kurai pacients tiek iedalīts primārās stadijas laikā, specializētā slimnīcā.

Pirmais PCT cikls sākas tūlīt pēc diagnozes apstiprināšanas un stadijas noteikšanas; ķirurģiskas ārstēšanas gadījumā 5 dienu laikā pēc operācijas sākas polikemoterapija.

Pēc ķīmijterapijas tiek veikta skarto zonu staru terapija (starojums). Staru terapija jāsāk 14 dienu laikā pēc ķīmijterapijas beigām ar normālu asins daudzumu.

Mūsdienās Krievijā ir divas galvenās Hodžkina limfomas ārstēšanas programmas: DAL-HD un SPbLH. Abos protokolos ietilpst polikemoterapija un papildu staru terapija. PCT ciklu skaits ir atkarīgs no slimības stadijas un no terapeitiskās grupas izvēles, kurai pacients tiek ārstēts. Pacienti parasti saņem šādu programmu: ar labvēlīgām iespējām (1. riska grupa) - 2 ķīmijterapijas cikli, ar starpposma prognozi (2. riska grupa) - 4 ķīmijterapijas cikli, ar nelabvēlīgām iespējām (3. riska grupa) - 6 ķīmijterapijas cikli... Pacientu sadalījumā riska grupās ir dažas atšķirības atkarībā no izmantotā protokola.

DAL-HD programmā tiek izmantotas OPPA / OEPA un COPP shēmas. SPbLKh protokolā - VBVP un ABVD shēmas.

Staru terapija

Pēdējais Hodžkina limfomas ārstēšanas posms ir visu skarto limfmezglu zonu apstarošana. Radiācijas terapiju parasti sāk 2 nedēļas pēc zāļu terapijas beigām, normalizējot asins daudzumu.

Apstarojuma deva ir atkarīga no remisijas pilnīguma pēc zāļu terapijas: sasniedzot pilnīgu remisiju (visu slimības klīnisko un radioloģisko pazīmju izzušanu) limfātiskajā zonā, saskaņā ar PET-CT, starojuma deva ir 20 Gy. Ja audzēja lielums pēc polikhemoterapijas ir samazinājies par 75% vai vairāk, salīdzinot ar sākotnējo audzēju, un / vai ir samazināta RP hiperfiksācija ar PET-CT līdz 2-3 līdz Deauville, tad starojuma deva ir 25 Gy. Samazinoties audzēju veidojumiem par mazāk nekā 75% un / vai saglabājot RP hiperfiksāciju ar PET-CT 4-5 saskaņā ar Deauville, starojuma deva tiek palielināta līdz 30 Gy.

5. attēls. Radiācijas ārstēšanas plāns. Pacients I., 4 gadi 6 mēneši Hodžkina limfoma IIst. ar dzemdes kakla, supraclavicular, subclavian l / y bojājumiem kreisajā pusē, aizkrūts dziedzera, nazofarneksa bojājumiem. Stāvoklis pēc 4 PCT kursiem, remisija. Cerviko-supra-subklaviālo limfmezglu apstarošana kreisajā pusē ar konsolidējošu mērķi, SOD 20 Gy.

6. attēls. Pacients M., 11 gadus vecs. II stadija Hodžkina limfoma ar kakla mīksto audu, kakla limfmezglu bojājumiem. Stāvoklis pēc 2 PCT kursiem. Saskaņā ar kontroles PET / CT nebija metaboliski nozīmīgu perēkļu, remisijas. Primāro iesaistīto zonu staru terapija konsolidācijas nolūkā ar kopējo fokusa devu 20,0 Gy.

Kritēriji remisijas pilnīguma novērtēšanai

Kritēriji remisijas novērtēšanai ir nepieciešami ārstam, lai noteiktu nepieciešamību turpināt ārstēšanu vai intensificēt terapijas programmas vai pārvietot pacientu dinamiskā novērošanā.

  • Pilnīga remisija - pilnīga visu slimības pazīmju (klīnisko, hematoloģisko un citu slimības izpausmju) regresija saskaņā ar attēlveidošanas izmeklēšanas metodēm, ko divreiz nosaka ar vismaz 4 nedēļu intervālu.
  • Daļēja remisija - audzēja veidojumu lieluma samazināšanās vismaz par 50% 4 nedēļu laikā, ja nav jaunu bojājumu.
  • Slimības stabilizācija - audzēja veidojumu lieluma samazināšanās par mazāk nekā 50% vai to palielināšanās ne vairāk kā par 25% no sākotnējā apjoma, ja nav jaunu bojājumu.
  • Progresēšana - jaunu bojājumu parādīšanās ārstēšanas laikā vai iepriekš esošo palielināšanās par vairāk nekā 25%, kā arī intoksikācijas simptomu parādīšanās.
  • Recidīvs - jaunu bojājumu parādīšanās pēc pilnīgas remisijas sasniegšanas.

Dispensijas novērojums

Bērnu un pusaudžu ar Hodžkina limfomu novēro vismaz 3 gadus pēc ārstēšanas programmas pabeigšanas.

Pirmajā ceturksnī pacients tiek pārbaudīts katru mēnesi, nākamajos 9 mēnešos - katru ceturksni un nākamajos gados - ik pēc sešiem mēnešiem.

Hodžkina limfoma ir viens no ārstējamajiem vēža veidiem, un aptuveni 80% pacientu dzīvo vairāk nekā 10 gadus pēc ārstēšanas beigām.

Hodžkina limfoma: kas ir un kā ārstēt

Kas ir Hodžkina limfoma?

Mikrozāles ar Hodžkina limfomu

Hodžkina limfoma (HL) ir ļaundabīga limfoīdo audu slimība. HH sauc par "pusaudžu slimību", jo lielāko daļu no tām pakļauj jauniešiem no 15 līdz 30 gadiem, daudz retāk tie tiek diagnosticēti 55 - 60 gadu vecumā. Vīriešiem HL ir biežāk nekā sievietēm. No jauna diagnosticētu pacientu biežums ir aptuveni 2,1–2,8: 100 000 iedzīvotāju gadā.

Audzēja ierosināšana notiek no B-limfocītiem vienā no antivielu ražošanas posmiem, ko veic šūnas. Limfocīti, izveidojušies kaulu smadzenēs, pārvietojas uz limfmezglu, kur tas turpina nogatavināšanas posmus, kā arī sāk atlasīt īpašas gēnu kombinācijas antivielu sintezēšanai. Šajā procesā veidojas gan limfocīti ar jaunām antivielām, gan “nepareizi” limfocīti, kuri nav spējuši optimāli radīt jaunu antivielu. Šo dabisko procesu regulē apoptozes mehānisms, tas ir, šūnām ar nepareizu gēnu kombināciju ir jāmirst. Bet HL gadījumā tas nenotiek, šūna sāk nejauši vairoties, veidojot audzēju..

Audzējam HL ir raksturīgas pazīmes, proti, Berezovska-Rīda-Šternberga (BRSH) milzu šūnu klātbūtne. Šīs šūnas izcelsmi zinātnieki visā pasaulē gadu desmitiem ilgi nevarēja noteikt, tikai 20. gadsimta beigās kļuva zināms, ka patoloģiskas šūnas tiek pārveidotas par B šūnu līnijas zemāk specifiskiem limfocītiem, retāk no T šūnām..

Slimības attīstības iemesli

Epšteina-Barra vīrusam ir skaidra saistība ar šo slimību

Citiem iemesliem nav skaidras saistības ar HL, bet tie var ietekmēt slimības sākumu. Tie ietver HIV, citus smaga imūndeficīta stāvokļus, ieskaitot imūnsupresantu lietošanas sekas. Saskaņā ar dažiem datiem ir apdraudēti pacienta ar HL tuvi radinieki..

Limfogranulomatozes klasifikācija pēc formām un posmiem

Histoloģiskās pazīmes nosaka limfomas formu

Iepriekš HL sauca par Hodžkina slimību vai limfogranulomatozi. Šie nosaukumi joprojām tiek izmantoti praksē, taču saskaņā ar starptautisko standartu slimība tiek apzīmēta ar HL un tiek klasificēta šādi:

Pēc histoloģiskām pazīmēm:

  • Limfohistiocitiskā forma (15% no visiem HL gadījumiem). Biopsijas paraugā galvenokārt ir nobrieduši limfocīti, bet RBS šūnas ir sastopamas nelielā skaitā. Parasti to diagnosticē sākotnējā attīstības stadijā, vīrieši līdz 30 gadu vecumam ir uzņēmīgi.
  • Mezglainā (mezglainā) skleroze (45%). Biopsijas paraugs atklāj BRS šūnas un lakūnas šūnas ar lielu skaitu kodolu vai vienu daudzlobolu kodolu. Ir raksturīga mezgliņu klātbūtne, kas veidojas no limfoīdiem audiem. Biežāk slimība tiek definēta sievietēm līdz 30 gadu vecumam.
  • Jauktu šūnu forma (30%). Pieejamas dažāda lieluma un veida šūnas: fibroblasti, plazma, eozinofīli, limfocīti, BRS šūnas. Pakļauti jauniem vīriešiem, vecāka gadagājuma cilvēkiem, bērniem, HIV pacientiem.
  • Limfoīdā izsīkuma forma (5%). Biopsijas paraugā nav limfocītu, liels skaits RBS šūnu. Slimība skar galvenokārt vecāka gadagājuma cilvēkus.

Skarto limfmezglu grupu skaits nosaka stadiju

  • I - bojājums 1 limfmezglu grupai vai 1 orgānam / audiem.
  • II - bojājumi ≥ 2 limfmezglu grupām vai orgāniem / audiem un limfmezgliem vienā diafragmas pusē.
  • III - skartie limfmezgli vai orgāns / audi un limfmezgli abās diafragmas pusēs.
  • IV - jaukti, vairāki viena vai vairāku orgānu / audu un limfmezglu bojājumi.

Posmiem ir pievienoti burtu apzīmējumi:

  • a - nav simptomu;
  • b - ir simptomi: drudzis, svara zudums, svīšana naktī;
  • f - tiek iesaistīti orgāni / audi, kas lokalizēti netālu no ietekmētajiem limfmezgliem;
  • s - liesa ir iesaistīta audzēja procesā;
  • x - liela mēroga sakāve.

Hodžkina limfomas simptomi

Elpas trūkums ir nespecifisks slimības simptoms.

Slimību sākotnējā stadijā raksturo viegli simptomi. Pazīmes parādās pakāpeniski:

  • limfmezglu lieluma palielināšanās;
  • hronisks nogurums, vājums;
  • elpas trūkums, sāpes krūtīs;
  • reibonis, nelabums;
  • liesas lieluma palielināšanās;
  • drudzis;
  • pastiprināta svīšana naktī;
  • svara zudums.

Diagnostika

Skaidra limfomas pazīme ir pietūkuši limfmezgli

Diagnoze sākas ar pacienta iztaujāšanu par slimības pazīmēm, pēc tam limfmezglu pārbaudi. Pietūkuši limfmezgli ilgu laiku ir raksturīgākais HL simptoms. Visbiežāk limfmezgls ir nesāpīgs un var sasniegt patoloģiski lielus izmērus. Tiek veikta klīniskā un bioķīmiskā analīze, iekšējo orgānu ultraskaņa.

HL diagnozei obligāts elements ir biopsija - limfmezglu audu parauga analīze. Šim nolūkam parasti tiek noņemts limfmezgls, lai veiktu histoloģisko izmeklēšanu, uz kuras pamata tiek atklāta slimības forma..

Pozitronu emisijas tomogrāfija (PET) ir jauna metode LH noteikšanai, kas ļauj identificēt audzēju, izmantojot detalizētus 3D attēlus.

Lai noteiktu HL stadiju, tiek veikta krūškurvja un vēdera datortomogrāfija, kā arī kaulu smadzeņu biopsija.

Hodžkina limfomas ārstēšana

Ārstēšanas pamatā ir ķīmijterapija

LH ir viena no nedaudzajām onkoloģiskajām patoloģijām, kas parādīja iespēju izārstēt lielāko daļu pacientu, pat ar progresējošām stadijām. Ārstēšana ar radiāciju un ķīmijterapija parādīja labus rezultātus agrāk, un, parādoties modernām diagnostikas metodēm HL terapijā, tika izveidota jauna pieeja, kas ļāva uzlabot rādītājus. Jau slimības identificēšanas stadijā tiek noteikta tās stadija un pacienta riska grupa, pēc iegūtajiem datiem tiek nozīmēta ārstēšana. Katrā posmā ir izstrādāti optimāli terapeitiskie pasākumi ar vismazāko blakusparādību skaitu.

Ārstēšana sākas ar ķīmijterapijas cikliem, un katram posmam un riska grupai ir izstrādāta stratēģija. Pēc tam, ja nepieciešams, tiek noteikta staru terapija, kuras princips ir mainījies arī pēdējās desmitgadēs. Pateicoties mūsdienu iekārtām, kļuva iespējams precīzi veikt apstarošanu mērķī, neietekmējot citus audus. Tajā pašā laikā staru terapiju vairs neizraksta visiem pacientiem, bet tikai tiem, kuriem pēc ķīmijterapijas audzēja perēkļi tiek noteikti, izmantojot PET..

Ja daļēja remisija netiek sasniegta vai notiek pirmais agrīnais recidīvs, ieteicams veikt cilmes šūnu transplantāciju. Parasti tiek veikta autologa transplantācija, kurā pacients saņem savas cilmes šūnas.

Sekas un komplikācijas

Ķīmijterapija negatīvi ietekmē sirdi

HL ir ārstējams, taču tas provocē vairākas komplikācijas, kuras vairumā gadījumu nav saistītas ar pašu slimību, bet gan ar ķīmijterapijas un starojuma sekām, jo ​​šīm metodēm ir paaugstināts onkogēniskais potenciāls. Jo vairāk terapijas kursu tika veikts, jo lielāks bija nopietnu komplikāciju risks. Krūts, kuņģa, urīnpūšļa, zarnu, dzemdes un citu orgānu vēzis ir iemesls 13-15% nāves gadījumu pēc HL terapijas.

Vīriešu neauglība ir bieži sastopamas terapijas sekas, pirms HL ārstēšanas vīriešiem tiek piedāvāta spermatozoīdu konservēšanas procedūra. Sirds un asinsvadu slimības rodas sakarā ar HL ārstēšanas sirds toksicitāti. Arī terapijas komplikācijas ietver endokrīnās sistēmas slimības, plaušu patoloģijas, smagas infekcijas slimības..

Prognoze

Laboratorijas rādītāji nosaka slimības prognozi

  • Leikocitoze ≥ 15 000 / μL;
  • Limfopēnijas profilakse

Regulāras speciālistu pārbaudes ir laba profilakse

Nav vispārpieņemtu pasākumu, lai efektīvi novērstu HH. Ieteicams pārbaudīt pacienta tuviem radiniekiem, īpaši dvīņiem. Arī HL veidošanās varbūtība ir augsta pacientiem ar slimību, ko izraisa Epšteina-Barra vīruss. Vīruss veicina ne tikai HL, bet arī citu veidu limfomu un dažādu smagu patoloģiju attīstību.