Galvenais
Mioma

Mīksto audu audzēji pieaugušajiem

Mīksto audu sarkomas ir ļaundabīgi audzēji, kas attīstās no taukaudiem, muskuļiem, nervu audiem, asinīm un limfātiskiem traukiem un locītavu audiem. Tās var rasties jebkurā ķermeņa vietā. 50% no tiem tiek konstatēti augšējās un apakšējās ekstremitātēs, pārējie - uz stumbra, galvas un kakla rajonā, iekšējos orgānos un retroperitoneālajā telpā (vēdera aizmugurē).

Ir daudz mīksto audu audzēju veidu, un ne visi no tiem ir ļaundabīgi.

Audzēji no taukaudiem

Lipomas ir visizplatītākie labdabīgie audzēji no taukaudiem. Lielākā daļa no tām atrodas zem ādas. Lipoblastomas un hibernomas ir arī taukaudu labdabīgi audzēji.

Liposarkomas ir taukaudu ļaundabīgi audzēji. Visbiežāk tie ir sastopami augšstilbā un retroperitoneālajā telpā personām vecumā no 50 līdz 65 gadiem. Daži liposarkomas aug ļoti lēni, citi strauji.

SŪTĪTĀJI NO muskuļaudiem

Pastāv divu veidu muskuļi: gludi un šķeterēti. Gludie muskuļi atrodas iekšējos orgānos (kuņģī, zarnās, asinsvados, dzemdē) un saraujas netīši, neatkarīgi no mūsu vēlmes, un mēs nevaram kontrolēt viņu darbību. Svītroti (skeleta) muskuļi ļauj kustēties rokām, kājām un citām ķermeņa daļām. Šīs kustības ir atkarīgas no mūsu vēlmes.

Leiomyomas ir gludu muskuļu labdabīgi audzēji, un tie visbiežāk tiek atklāti sievietēm dzemdē.

Leiomyosarcomas ir ļaundabīgi gludo muskuļu audzēji, kas var attīstīties jebkurā ķermeņa daļā, bet visbiežāk tiek lokalizēti retroperitoneālajā telpā un iekšējos orgānos. Tie reti sastopami roku un kāju muskuļos..

Rabdomiomas ir strīpaina muskuļa labdabīgi audzēji.

Rabdomiosarkomas ir strīpainu muskuļu ļaundabīgi audzēji. Visbiežāk tie attīstās augšējās un apakšējās ekstremitātēs, bet tos var noteikt arī galvas un kakla rajonā, urīnpūslī un maksts. Visbiežāk slimība tiek diagnosticēta bērniem.

SAVIENOTĀJI NO PERIFERĀLĀM NERVĒM

Neirofibromas, schwannomas un neiromas ir labdabīgi nervu audzēji.

Ļaundabīgas schwannomas, neirofibrosarkomas (neirogēnas sarkomas) ir ļaundabīgas slimības formas.

Evinga grupas audzēji ietver kaulu Ewinga sarkomu, ārpusdzemdes Ewinga sarkomu un primitīvu neiroektodermālu audzēju (NET). Visiem šiem audzējiem ir dažas nervu audu kopīgās iezīmes. Tās ir izplatītas bērniem un reti pieaugušajiem..

SAVIENOJUMI NO KOPĪGĀM AUDZĒM

Locītavas ieskauj sinoviālie audi, kas ražo īpašu šķidrumu, kas samazina berzi, pārvietojoties locītavu virsmām. Sinovijs var būt audzēju avots.

Mezglains tenosinovīts (tendovaginīts) ir locītavu audu labdabīgs audzējs. Visbiežāk notiek uz rokām, parasti sievietēm.

Sinoviālā sarkoma ir ļaundabīgs audzējs, kas jauniem pieaugušajiem visbiežāk attīstās ceļa locītavā.

SAVIMENTI no asiņu un limfas asinsvadiem

Hemangiomas ir labdabīgi asinsvadu audzēji. Tās ir diezgan izplatītas un bieži sastopamas bērna piedzimšanas laikā. Tie var atrasties gan uz ādas, gan iekšējos orgānos. Dažreiz viņi paši iziet bez ārstēšanas.

Limfangiomas - labdabīgi audzēji no limfas traukiem.

Angiosarkomas var veidoties gan no asins (hemangiosarkomas), gan no limfātiskajiem (limfangiosarkomas) traukiem. Dažreiz šie audzēji attīstās ķermeņa daļās, kuras iepriekš ir saņēmušas staru terapiju. Kapoši sarkoma attīstās no šūnām, kas atgādina asins un limfas asinsvadu epitēliju (oderes šūnas). Visbiežāk šis audzējs rodas ar izteiktu imunitātes nomākšanu, piemēram, AIDS pacientiem vai cilvēkiem, kuriem ir veikta orgānu transplantācija.

Hemangioendotelioma ir zemas pakāpes asinsvadu ļaundabīgs audzējs. Tas ir mazāk agresīvs nekā hemangiosarkoma, bet var iznīcināt tuvumā esošos audus un metastizēt (izplatīties) uz attāliem orgāniem (aknām, plaušām).

SAVIENĪJUMI NO AUDZES, KAS APSTĀJ KUĢUS

Glomus audzēji parasti attīstās zem pirkstu ādas un ir labdabīgi.

Hemangiopericitoma ir ļaundabīgs audzējs, kas visbiežāk attīstās pieaugušajiem uz apakšējām ekstremitātēm, iegurņa un retroperitoneālajā telpā.

FIBROZIE AUDU AUGSTI

Cīpslas un saites ir šķiedru audi un var kļūt par dažādu audzēju avotiem.

Fibromas, elastofibromas, virspusēja fibromatoze un šķiedru histiocitomas ir labdabīgi šķiedru audi.

Fibrosarkoma ir ļaundabīgs audzējs, kas visbiežāk tiek atklāts 30–55 gadu vecumā uz augšējām un apakšējām ekstremitātēm, stumbra.

Desmoīdam audzējam (agresīva fibromatoze) ir labdabīga un ļaundabīga audzēja pazīmes. Tas neizplatās uz attāliem orgāniem, bet var izplatīties lokāli, izraisot nāvi.

Dermatofibrosarkoma ir zemas pakāpes audzējs, kas rodas zem ekstremitāšu un stumbra ādas. Ietekmē audus, kas atrodas blakus audzējam, bet reti metastējas.

Ļaundabīga šķiedraina histiocitoma ir visizplatītākais ekstremitāšu mīksto audu audzējs gados vecākiem cilvēkiem. Retāk tas tiek atklāts retroperitoneālajā telpā..

CITI audzēji, kas rodas no nekontrolētas izcelsmes mīkstajiem audiem

Miksoma ir labdabīgs audzējs, kas parasti rodas muskuļos, bet neattīstās no muskuļu šūnām. Miksomas šūnas rada gļotām līdzīgu vielu.

Ļaundabīga mezenhimoma - reti sastopams audzējs ar vairāku veidu sarkomu pazīmēm.

Alveolāru mīksto audu sarkoma jauniem pieaugušajiem ir reti sastopama un parasti tiek konstatēta apakšējās ekstremitātēs.

Epithelioid sarkoma visbiežāk attīstās zem augšējo un apakšējo ekstremitāšu ādas pusaudžiem un jauniem pieaugušajiem.

Skaidru šūnu sarkoma ir reti sastopams audzējs, kas rodas cīpslas apvidū un ir nedaudz līdzīgs melanomai (ļaundabīgs pigmentēts audzējs).

Desmoplastisks sīkšūnu audzējs ir reti sastopams sarkomas variants pusaudžiem un jauniem pieaugušajiem, un to parasti novēro vēderā..

Mīkstās audu slimības, kas līdzīgas audzējiem

Iekaisums un trauma var izraisīt gabaliņus zem ādas un muskuļos, kas atgādina patiesu audzēju. Šie apstākļi ietver mezglu fascītu un miozītu ossificans..

Mīksto audu sarkomu sastopamība

2002. gadā Krievijā tika atklāti 3055 pieaugušo mīksto audu sarkomu gadījumi pieaugušajiem. Tajā pašā laikā saslimstības līmenis abiem dzimumiem bija 2,1. Bērniem mīksto audu sarkomas veido 4-8% no visiem ļaundabīgajiem audzējiem. Katru gadu uz 1 miljonu bērnu bērnu tiek reģistrēti 5–9 šādu gadījumu gadījumi.

Amerikas Savienotajās Valstīs 2004. gadā var atklāt aptuveni 8680 mīksto audu sarkomu gadījumus (4760 gadījumi vīriešiem un 3920 gadījumi sievietēm). Šie dati attiecas uz bērniem un pieaugušajiem..

Mīksto audu sarkomu riska faktori

Pašlaik ir identificēti daži faktori, kas palielina mīksto audu sarkomu attīstības risku..

Jonizējošais starojums rada 5% mīksto audu sarkomu, kas rodas no iepriekšēja citu audzēju (piemēram, krūts vēža vai limfomas) starojuma. Vidējais laiks starp starojuma iedarbību un mīksto audu sarkomas noteikšanu ir 10 gadi.

Slimības ģimenē. Tika konstatēts, ka dažas iedzimtas slimības palielina mīksto audu sarkomu attīstības risku. Tie ietver:

  • Neirofibromatoze, kurai raksturīga vairāku neirofibromu (labdabīgu audzēju) klātbūtne zem ādas. 5% pacientu ar neirofibromatozi neirofibroma deģenerējas ļaundabīgā audzējā.
  • Gardnera sindroms noved pie labdabīgu polipu un vēža veidošanās zarnās. Turklāt šis sindroms ir iemesls desmoīdu audzēju (zemas pakāpes fibrosarkomas) veidošanai vēderā un labdabīgiem kaulu audzējiem..
  • Li-Fraumeni sindroms palielina krūts vēža, smadzeņu audzēju, leikēmijas un virsnieru vēža risku. Turklāt pacientiem ar šo sindromu ir palielināts mīksto audu un kaulu sarkomu risks..
  • Retinoblastoma (acs ļaundabīgs audzējs) var būt iedzimta. Bērniem ar šo retinoblastomas formu ir palielināts kaulu un mīksto audu sarkomu risks..

Vienīgais veids, kā novērst mīksto audu sarkomu attīstību, ir (ja iespējams) zināmu riska faktoru izslēgšana.

Mīksto audu sarkomu diagnostika

SLIMĪBAS ZĪMES UN SIMPTOMI

Audzēju var viegli noteikt, ja tas ir izveidojies uz augšējām vai apakšējām ekstremitātēm un vairāku nedēļu vai mēnešu laikā ir palielinājies. Parasti mīksto audu pietūkums neizraisa sāpes.

Mīksto audu sarkomas attīstības gadījumā vēderā parādās simptomi, kas raksturīgi ne tikai audzēja slimībai. 30-35% gadījumu pacienti pamana sāpes vēderā. Dažreiz audzējs saspiež kuņģi un zarnas vai izraisa asiņošanu. Ja audzējs ir sasniedzis lielu izmēru, tad to var sajust vēderā..

Tikai 50% gadījumu slimību ir iespējams identificēt agrīnā stadijā, jo simptomi pacientiem ar mīksto audu sarkomām parādās tikai tad, kad audzējs sasniedz ievērojamu izmēru..

Pētījuma metodes

Krūškurvja rentgenstūris tiek veikts, lai noteiktu mīksto audu sarkomu izplatīšanos plaušās.

Ultraskaņas izmeklēšana (ultraskaņa) ļauj pārbaudīt iekšējos orgānus un audzēju veidojumus. Datortomogrāfija (CT) ļauj noteikt audzēja lokālās izplatības apjomu, kā arī noteikt aknu un citu orgānu bojājumus. Turklāt CT tiek izmantota audzēja punkcijā.

Magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI) var sniegt sīkāku informāciju par audzēju un iekšējo orgānu stāvokli, salīdzinot ar CT. Šī metode ir īpaši noderīga, izmeklējot smadzenes un muguras smadzenes..

Pozitronu emisijas tomogrāfija (PET) palīdz noskaidrot audzēja procesa apmēru organismā. Pētījumiem tiek izmantota radioaktīvā glikoze, kuru aktīvi absorbē audzēja šūnas. Biopsija (aizdomīga audu gabala ņemšana audzējam pārbaudei). Balstoties uz dažādu pētījumu datiem, vienīgā uzticamā metode mīksto audu sarkomas diagnozes noteikšanai ir audzēja izpēte mikroskopā. Tajā pašā laikā tiek precizēts sarkomas veids un ļaundabīgo audzēju pakāpe (zema, vidēja vai augsta)..

Mīksto audu sarkomu ārstēšana

Ķirurģija

Operācija pacientiem ar mīksto audu sarkomām ir paredzēta audzēja noņemšanai veselos audos. Ja audzējs atrodas uz ekstremitātēm vai stumbra, tad to noņem, sagūstot 2-3 cm veselus audus. Ja vēderā ir sarkoma, šāda audzēja noņemšana var būt neiespējama dzīvībai svarīgo struktūru tuvās atrašanās vietas dēļ.

Iepriekš 50% pacientu ar augšējo un apakšējo ekstremitāšu mīksto audu sarkomām tika veikta amputācija (visas vai visu ekstremitāšu noņemšana). Pašlaik šādas operācijas tiek veiktas tikai 5% pacientu. Citos gadījumos operācijas tiek veiktas ar ekstremitātes saglabāšanu kombinācijā ar radiāciju. Tajā pašā laikā pacientu izdzīvošanas rādītāji nepasliktinājās..

Ekstremitātes amputācija ir ieteicama tikai tad, ja audzēja procesā ir iesaistīti galvenie nervi vai artērijas.

Amputācija nav ieteicama pacientiem, ja ir bojāti tālu orgāni, piemēram, plaušas, ja nav iespējams noņemt galveno audzēju un metastāzes..

Šajā gadījumā ieteicams izrakstīt ķīmijterapiju un staru, lai samazinātu audzēja lielumu, un pēc tam mēģināt veikt operāciju. Tāda pati taktika jāievēro pacientiem ar augstas pakāpes sarkomām, kad palielinās metastāžu iespējamība..

Ja pacientam ir attālas metastāzes, tad parasti nav iespējams viņu izārstēt tikai ar operācijas palīdzību. Tomēr ar izolētu plaušu bojājumu metastāzes ir iespējams noņemt ķirurģiski. Šādiem pacientiem 5 gadu izdzīvošanas rādītājs ir 20-30%.

RADIĀCIJAS TERAPIJA

Pacientiem ar mīksto audu sarkomām tiek izmantota ārējā apstarošana un brahiterapija (radioaktīvā materiāla ievadīšana tieši audzējā). Brahiterapiju var izmantot atsevišķi vai kopā ar ārēju starojumu.

Dažiem pacientiem, kuriem veselības apsvērumu dēļ nevar veikt operāciju, primārā ārstēšanas metode ir starojuma metode.

Pēc operācijas radiāciju izmanto, lai iznīcinātu pārējo audzēju, kuru nevarētu noņemt ar operāciju.

Radiācijas terapiju var izmantot simptomu mazināšanai.

Apstarošanas laikā var rasties ādas izmaiņas un paaugstināts nogurums. Šīs parādības izzūd pēc ārstēšanas pārtraukšanas..

Radiācija var palielināt blakusparādības, kas saistītas ar ķīmijterapiju. Radiācijas terapija vēderā var izraisīt nelabumu, vemšanu un vaļīgus izkārnījumus (caureju). Radiācija plaušās var sabojāt plaušas un izraisīt elpas trūkumu. Liela apjoma staru terapija ekstremitātēs var izraisīt pietūkumu, sāpes un vājumu.

Retos gadījumos kaulu lūzums var rasties pēc starojuma iedarbības uz ekstremitātēm. Apstarojot metastāzes, smadzeņu blakusparādības var parādīties 1-2 gadu laikā galvassāpju un domāšanas traucējumu formā.

ĶEMOTERAPIJA

Ķīmijterapiju (ārstēšanu ar zālēm) pacientiem ar mīksto audu sarkomām var izmantot kā galveno vai palīgterapiju (kombinācijā ar operāciju) atkarībā no audzēja izplatības pakāpes. Parasti ķīmijterapija sastāv no pretvēža zāļu kombinācijas.

Visbiežāk lietotā ifosfamīda un doksorubicīna kombinācija, tomēr var izmantot arī citas zāles: dakarbazīnu, metotreksātu, vinkristīnu, cisplatīnu utt. Lai novērstu urīnpūšļa komplikācijas, lietojot ifosfamīdu, mesna.

Ķīmijterapijas laikā audzēja šūnas tiek iznīcinātas, bet tiek bojātas arī normālas ķermeņa šūnas, kas noved pie īslaicīgām blakusparādībām nelabuma, vemšanas, apetītes zuduma, baldness un mutes čūlu veidā..

Hematopoēzes nomākums var būt saistīts ar paaugstinātu jutību pret infekcijām un asiņošanu.

Visnopietnākās ķīmijterapijas komplikācijas ir sirds muskuļa bojājums doksorubicīna lietošanas dēļ un neauglība olnīcu un sēklinieku disfunkcijas dēļ..

MĪKSTĀS AUDZES MARGAS ATKĀRTOŠANA (ATGRIEŠANA)

Sarkomas atkārtošanās gadījumā galvenā fokusa zonā var izmantot ķirurģisku iejaukšanos.

Radiācijas terapija var būt vēl viena ārstēšanas metode, īpaši gadījumos, kad starojums iepriekš nav ticis izmantots. Ja pacients jau ir saņēmis ārēju starojumu, var ieteikt brahiterapiju..

Var izrakstīt staru terapiju, lai mazinātu sāpes, kad sarkoma atkārtojas.

Pacientiem ar tālām metastāzēm tiek nozīmēta ķīmijterapija, un atsevišķu metastāžu gadījumā var ieteikt ķirurģiju.

Kas notiek pēc ārstēšanas pabeigšanas?

Pēc visas ārstēšanas programmas beigām pacientam jābūt regulārā medicīniskā uzraudzībā. Turklāt pēc vajadzības tiek veikta aptauja.

Lai paātrinātu atveseļošanos un mazinātu pretvēža ārstēšanas blakusparādību simptomus, ja iespējams, jāmaina dzīvesveids..

Tātad, ja jūs smēķējāt, tad jums ir jāatsakās no šī sliktā ieraduma. Šis solis uzlabos jūsu vispārējo stāvokli. Ja esat dzēris pārāk daudz, jums ir ievērojami jāsamazina alkohola patēriņš.

Kvalitatīvs un sabalansēts uzturs ar pietiekamu daudzumu dārzeņu un augļu palīdzēs atjaunoties. Pacientiem, kuriem ir bijusi vēdera apstarošana, var būt nepieciešama īpaša diēta, konsultējieties ar dietologu.

Ja rodas jauni vai neizskaidrojami simptomi, jums nekavējoties jāredz ārsts.

Mīksto audu sarkomas

Jums ir diagnosticēta mīksto audu sarkoma?

Protams, jūs sev jautājat: ko tagad darīt?

Šāda diagnoze dzīvi vienmēr sadala "pirms" un "pēc". Visi pacienta un viņa ģimenes emocionālie resursi tiek izmesti uztraukumos un bailēs. Bet tieši šajā brīdī ir jāmaina vektors "for what" uz vektors "to, ko var izdarīt".

Ļoti bieži pacienti ceļojuma sākumā jūtas bezgalīgi vieni. Bet jums jāsaprot - jūs neesat viens. Mēs palīdzēsim jums tikt galā ar šo slimību un staigāsim kopā ar jums visos ārstēšanas posmos..

Filiāles un departamenti, kur apstrādā mīksto audu sarkomas

MNIOI viņus. P.A. Herzen - Krievijas Veselības ministrijas federālās valsts budžeta iestādes "Nacionālais radioloģijas medicīnas pētījumu centrs" filiāle.

Torakoabdominālās onkoloģijas nodaļa
Nodaļas vadītājs, MD Rjabovs Andrejs Borisovičs

Kontakti: (495) 150 11 22

MRRC viņus. A.F. Tsyba - Krievijas Veselības ministrijas federālās valsts budžeta iestādes "Nacionālais radioloģijas medicīnas pētījumu centrs" filiāle.

Kaulu, mīksto audu un ādas audzēju kombinētās ārstēšanas nodaļa
Katedras vadītājs: Aleksandrs Aleksandrovičs Kurilčiks

Kontakti: 8 (484) 399 31 30

Kas ir mīksto audu sarkoma?

Sarkoma ir mīksto audu slimība, kurai raksturīga ļoti ļaundabīga aktīva gaita.

I. Epidemioloģija

Mīksto audu sarkomas ir cilvēka ķermeņa ārpus skeleta saistaudu audzēji, t.i. saites, cīpslas, muskuļi un taukaudi, kuru izcelsme ir primitīvā mezoderma. Šajā grupā ietilpst arī audzēji no primitīvas ektodermas Schwann šūnām un endotēlija šūnas, kas izklāj traukus un mezoteliju. Šī neviendabīgā audzēju grupa ir apvienota morfoloģiskā attēla, rašanās mehānismu un klīnisko izpausmju līdzības dēļ. Viscerālas sarkomas ir ārkārtīgi reti sastopamas krūts, nieru, prostatas, plaušās un sirdī, un tās ir jutīgākas pret sarkomu ārstēšanai izmantotajām ārstēšanas shēmām, nevis to pašu orgānu epitēlija audzējiem..

1. Saslimstība

Kaulu un mīksto audu sarkomas ir salīdzinoši reti sastopama audzēju grupa. Krievijā katru gadu tiek reģistrēti apmēram 10 000 jauni gadījumi, kas ir 1% no visiem ļaundabīgajiem audzējiem. Biežums ir 30 gadījumi uz 1 000 000 iedzīvotāju, 80% ir mīksto audu sarkomas. Bērnībā saslimstība ir augstāka un sasniedz 6,5%, saslimstības un mirstības ziņā ierindojoties 5. vietā.

2. Etioloģija

Ģenētiskajai nosliecei ir nozīme šādās jomās:

- nevoid bazālo šūnu sindroms (Gorlin sindroms) ir autosomāli dominējoša slimība, kurai raksturīgas ādas izpausmes vairāku bazālo šūnu karcinomu formā, epidermoīdās cistas, ādas depresijas uz plaukstām un pēdām, kā arī apakšējo un augšējo žokļu cistas, ribas, skriemeļi, īss metakarpālie kauli, olnīcu fibroīdi un hipertelorisms. Visizplatītākās ir medulloblastoma un žokļa fibrosarkoma;

- Neirofibromatoze (fon Reklinghauzena slimība) ir autosomāli dominējoša slimība, kurai raksturīgas vairākas neirofibromas, aksilāri vasaras raibumi un milzu nevi, kā arī divpusējas akustiskās neiromas, meningeomas un šķiedru kaulu displāzija. Visbiežāk rodas neirofibrosarkoma (10-15%), ļaundabīga neirilemoma (5%), feohromocitoma, astrocitoma un glioma;

- bumbuļveida skleroze (Bornevila slimība) ir autosomāli dominējošs traucējums ar ādas izpausmēm hipopigmentētu makuļu veidā, tauku dziedzeru adenomas, cirkšņa fibroīdi, kam raksturīgas arī epilepsijas izpausmes, garīga atpalicība, smadzeņu hamartomas, nieres, aknas, virsnieru sirds un aizkuņģa dziedzeris, aizkuņģa dziedzeris sirds rabdomioma tiek atklāta lielākajai daļai pacientu), visbiežāk rodas astrocitomas un glioblastomas;

- Gardnera sindroms ir autosomāli dominējoša slimība, kas izpaužas kā ādas izmaiņas dermoīdu vai epidermoīdu cistu formā, tauku dziedzeru cistas, lipomas, fibroīdi un desmoīdi, kā arī resnās zarnas polipi, multiplās osteomas, ieskaitot galvaskausa un žokļa kaulus. Resnās zarnas adenokarcinoma ir ļoti izplatīta;

- Vernera sindroms (prožērija) ir autosomāli recesīvi traucējumi, kam raksturīga priekšlaicīga novecošanās ar ādas izmaiņām, piemēram, sklerodermija, alopēcija, ekstremitāšu trofiskās čūlas. Visizplatītākās ir sarkomas un meningeomas (10%).

Pacienti ar sekundāru limfostāzi pēc mastektomijas ar limfadenektomiju ievērojami palielina angiosarkomu (Stjuarta-Trevesa sindroms) risku..

Traumas

Starp traumu un sarkomām nav etioloģiskas saiknes. Lielākajai daļai pacientu trauma pievērš uzmanību augošajam audzējam un tā ir nejaušība.

Kancerogēni

Tika novērots angiosarkomu gadījumu skaita pieaugums pacientiem, kuri strādāja ar vinilhlorīdu un arsēnu. Pētījumos nav pierādīta sarkomu sastopamības atkarība no kancerogēniem, piemēram, hlorfenoliem un fenoksietiķskābēm.

Starojums

Radio izraisītas sarkomas ir reti sastopamas un var rasties audos, kas pakļauti jonizējošam starojumam. Osteosarkoma un ļaundabīga šķiedraina histiocitoma ir visizplatītākie histoloģiskie apakštipi. Šie audzēji parasti parādās 6–30 gadus vai ilgāk pēc apstarošanas (vidēji 10 gadi) un agrīnā stadijā (2–4 gadi) ir ārkārtīgi reti. Apstarojuma kopējo devu, frakcionēšanas režīmu un starojuma veidu ietekmē sastopamība. Alkilējošie līdzekļi (ciklofosfamīds utt.) Kombinācijā ar staru terapiju palielina arī sekundāru ļaundabīgu jaunveidojumu risku.

Imūnsupresija. Visizplatītākais piemērs ir Kapoši sarkoma pacientiem ar AIDS, HLL un autoimūnu hemolītisko anēmiju, kā arī pacientiem pēc orgānu transplantācijas..

Vīrusu etioloģija. Hepres vīrusa tips 8 (HHV8) tiek atklāts AIDS pacientiem; HHV8 DNS tika atklāts homoseksuālu vīriešu, kas nebija inficēti ar HIV, ādas bojājumos Kaposi sarkomas klasiskajā un endēmiskajā (Āfrikas) formā.

II. Mīksto audu sarkomu lokalizācija

1. Ekstremitāšu mīksto audu sarkomas veido 60% no kopējā skaita un rodas apakšējās un augšējās ekstremitātēs proporcijā 3: 1. Apmēram 75% sarkomu (ieskaitot kaulu sarkomas) rodas ceļa locītavā (1. att.).

Labās augšstilba mīksto audu liposarkoma.

2. Galvas un kakla sarkomas rodas reti, ar biežumu ne vairāk kā 10%.

3. Stumbra un retroperitoneālās telpas sarkomas - apmēram 30%, no kuriem 40% ir retroperitoneāli audzēji.

III. Morfoloģija

1. Labdabīgu mīksto audu audzēja transformācija un diferenciācija ļaundabīgā audzējā ir reti sastopama. Atšķirības mīksto audu sarkomu dažādu histoloģisko apakštipu parādīšanās biežumā ir saistītas ar atšķirīgiem patomorfologu secinājumiem, nevis ar dažādu apakštipu mainīgo parādīšanās biežumu..

2. Katra audzēja apakštipa bioloģija var mainīties no labdabīga bez metastātiska potenciāla, agresīvāka ar lokāli invazīvu augšanu līdz ļaundabīgam ar augstu metastātisku potenciālu. Katram sarkomu histoloģiskajam apakštipam tendence metastēties tieši ir atkarīga no audzēja lieluma un pakāpes. Tādējādi ļoti ļaundabīgi audzēji, kas lielāki par 5 cm, tiek uzskatīti par audzējiem ar ļoti lielu metastāžu potenciālu un otrādi..

3. Galvenās ļaundabīgo audzēju pazīmes ir: mitozes biežums, šūnas kodola morfoloģiskās īpašības, šūnīgums. Šūnu anaplāzija jeb polimorfisms un nekrozes klātbūtne ir vissvarīgākie faktori, kas nosaka ļaundabīgo audzēju pakāpi. Ļaundabīgā audzēja pakāpes noteikšana ir subjektīva procedūra, tāpēc daži patologi dod priekšroku sarkomu klasificēšanai 2 tipos: augstas vai zemas pakāpes. Dažādās klasifikācijās tiek izmantota 3. vai 4. pakāpe.

4. Citoģenētika: daudzās sarkomās ziņots par hromosomu izmaiņām. Pašlaik to identificēšana tiek izmantota tikai viena vai otra histoloģiskā apakštipa rūpīgākai diagnozei. Šie dati vēl nav klīniski izmantoti..

IV. Lokāli agresīvi mīksto audu audzēji

1. Mezglains fascīts - pseidosarkomatozs jeb proliferējošs fascīts tiek ārstēts ar vienkāršu izgriešanu. Morfoloģiski diferenciāldiagnoze notiek ar fibrosarkomu. Šis audzējs, kā likums, nepārsniedz 5 cm diametrā, parasti ir asimptomātisks, no parādīšanās brīža tas ļoti ātri izaug līdz noteiktajam izmēram, pēc tam izaugsme palēninās un izveidojas plato.

2. Netipisks lipomatozs audzējs - 1. pakāpes ļaundabīgo audzēju liposarkomas sinonīms. Tam nav metastātiska potenciāla, bet ir nepieciešama plaša izgriešana, ņemot vērā lielo lokālo atkārtošanās risku. Tas parasti rodas vēdera dobumā vai retroperitoneālā telpā, to var būt lieli un grūti noņemt, pateicoties tā tuvumam iekšējiem orgāniem. Šis audzējs var diferencēties par ļaundabīgu šķiedru histiocitomu (dediferencēta liposarkoma).

3. Desmoīds ir zemas pakāpes audzējs, kam raksturīga invazīva augšana. Sinonīmi: agresīva fibromatoze vai muskuļu aponeurotiska fibromatoze. Nepieciešama plaša ekscīzija, jo ir liels vietējo atkārtošanās ātrums ar pozitīvu / robežas rezekcijas rezervi. Radiācijas terapija palīdz sasniegt labāku lokālo kontroli, to izmanto atkārtotu audzēju primārajā ārstēšanā vai kā palīgvielu pēc ķirurģiskas izgriešanas. Ārstējot pacientus ar recidīviem apstarotajā zonā vai kuriem nepieciešama plaša rezekcija, vai ar nerezecējamiem audzējiem, ir iespējama sistēmiska ķīmijterapija. Tamoksifēna lietošana dod 15-20% objektīvo atbilžu, doksorubicīns kombinācijā ar dakarbazīnu - vairāk nekā 60%. Ir pierādījumi par metotreksāta iknedēļas mazās devās ievadīšanas efektivitāti. Atbildes mēdz būt lēnas un aizkavētas.

4. Cīpslu un sinoviālo membrānu milzu šūnu audzējs rodas uz rokas un prasa regulāru izgriešanu. Ja ir iesaistītas lielas locītavas, var izmantot kopējo sinoviumktomiju. Dažreiz šie audzēji izraisa kaulu struktūru eroziju un radiogrāfos var izskatīties kā primāri kaulu audzēji..

V. Parastās mīksto audu sarkomas

1. Ļaundabīga šķiedraina histiocitoma (MFH) ir visizplatītākā mīksto audu sarkoma. Tas notiek vecuma grupā no 50 līdz 70 gadiem. Morfoloģiski tai ir raksturīga augsta šūnu pakāpe un pleomorfisms, tai ir ļoti agresīva gaita. Myxoid variants (pašlaik myxofibrosarcoma) plūst mazāk agresīvi.

2. Rabdomiosarkoma - ir 3 veidi: pleomorfā, alveolārā un embrionālā. Auglis ir visbiežākais histoloģiskais apakštips bērniem. Tā ir sistēmiska slimība, un pēc diagnozes noteikšanas ārstēšana sākas ar sistēmisku ķīmijterapiju, kam seko operācija vai staru terapija, lai sasniegtu vietējo kontroli, pēc tam seko pēcoperācijas ķīmijterapija. Pleomorfiskais variants parasti rodas pieaugušā vecumā, tam ir slikta prognoze un ārkārtīgi zems izārstēšanas līmenis.

3. Liposarkoma - myxoid liposarcoma ir ļaundabīgo audzēju 2. pakāpes liposarkomas analogs, kurai raksturīga lēna gaita un tā var metastēt dažādās mīkstās un taukainos audos ar dažādu lokalizāciju un vēdera dobumā. Pleomorfā liposarkoma ir 3. pakāpes (G3) audzējs, kas parasti rodas uz ekstremitātēm un metastāzēm plaušās.

4. Leiomyosarcoma rodas no gludās muskulatūras šūnām, var būt lokalizēta jebkurā ķermeņa daļā, veidojot asinsvadu sienas gludās muskulatūras šūnas. Visbiežāk notiek dzemdē vai gremošanas traktā. GI leiomiosarkomas reti reaģē uz ķīmijterapiju, savukārt dzemdes leiomiosarkomas ir jutīgas pret ifosfamīdu ar doksorubicīnu un gemzara un taksotera kombināciju. Ādas un zemādas tauku leiomyosarcomas ir samērā labdabīgi audzēji, neveic metastāzes un tiek ārstēti tikai ķirurģiski.

5. Sinoviālā sarkoma. Histoloģiski ir 2 veidi - vienfāzu un divfāzu. Parasti notiek uz ekstremitātēm, bet tas var būt arī uz stumbra, vēdera sienas vai iekšējiem orgāniem. Atšķiras agresīva augšana un laba jutība pret ķīmijterapiju. 1/3 gadījumu kalcifikācijas tiek atrastas rentgenogrammās.

6. Neirofibrosarkoma - perifērisko nervu membrānu ļaundabīgs audzējs vai ļaundabīga švanoma. Bieži rodas pacientiem ar Reklinghauzena slimību. Tas rodas 50% pacientu ar neirofibromatozi.

7. Angiosarkoma ir asinsvadu izcelsmes audzējs. Lymphangiosarcomas ir reti sastopamas, bieži sekundāras pēc mastektomijas hroniskas limfostāzes dēļ. Hemangiosarkomas var rasties jebkurā ķermeņa vietā, bet visbiežāk tās ir ādā un galvas un kakla virspusējos mīkstos audos..

8. Hemangiopericitoma ir ārkārtīgi reti sastopama, tai raksturīga lēna augšana un vietēja rakstura atkārtošanās. Histoloģiski līdzīgs sinoviālajai sarkomai.

9. Mīksto audu alveolārā sarkoma. Izcelsmes šūnu raksturs nav zināms. Pieaugušā vecumā audzējs visbiežāk tiek noteikts augšstilbu muskuļu biezumā, bērnībā, kā likums, galvā un kaklā.

10. Epithelioid sarkoma ir biežāka audzēju veidošanās veidā distālajās ekstremitātēs, pamatojoties uz aponeurotiskajām struktūrām. Ādas, SFA, taukaudu, kaulu un limfmezglu metastāzes ir biežas. Vietējais atkārtošanās parasti notiek virs iepriekšējās operācijas vietas (2. attēls).

2. att. Labās apakšstilba mīksto audu epitēlioīdā sarkoma.

Vi. Diagnostika

Slimības simptomi un izpausmes

Virspusējo mīksto audu sarkomas simptomi ir:

• pieaugoša tūska, ko papildina stipras sāpes;

• nepietiekamība un orgāna funkcionālā darba traucējumi augoša audzēja dēļ;

• motora funkcijas (kustības) zaudēšana ekstremitāšu mīksto audu un / vai kaulu veidošanās laikā;

• patoloģiski kaulu lūzumi.

Orbītas vēža mezglu pazīmēm raksturīga izliekšanās uz āru no acs āboliem bez sāpēm. Bet ar plakstiņu pietūkumu un lokālu izspiešanu parādās sāpes, tiek traucēta redze.

Ja mīksto audu sarkoma ir konstatēta netālu no deguna, simptomi izpaužas kā deguna nosprostojums, kas ilgstoši neizzūd. Ja, ņemot vērā sāpīgo sajūtu fona, tiek traucēta vispārējā labsajūta, urīna plūsma, parādās aizcietējumi, sievietēm - asiņošana no maksts, urīnā tiek asinis, tad ir aizdomas par dzimumorgānu un urīnceļu muskuļu sarkomu.

Dažreiz tikai no attēliem viņi pamana onkoloģisku veidojumu orgānos, palpējot vai ar pamanāmu audzēja masas izliekumu, jo simptomu nav. Galvaskausa pamatnes muskuļu sarkoma bojā galvaskausa nervus un to funkcionālo mērķi. Pacienti bieži sūdzas par dubultiem priekšmetiem, sejas paralīzi.

Kad audzējs izaug audos:

• paaugstinās ķermeņa temperatūra;

• parādās vājums un ķermeņa masa bez iemesla samazinās;

• asinsrite ir traucēta, asinsvadu saspiešanas vai dīgšanas dēļ parādās gangrēna vai bagātīgas asiņošanas pazīmes;

• ekstremitātes kļūst vājas un ļoti sāpīgas nervu bojājumu un saspiešanas dēļ;

• kakla un videnes orgānu saspiešanas dēļ ir grūtības norīt pārtiku un elpot;

• blakus audzējam palielinās limfmezgli.

Mīksto audu sarkomu diagnostika jāveic nekavējoties. Pārbaudot ādu, tiek konstatēts vienveidīgs, noapaļots dzeltenīgs vai pelēks mezgls. Tam var būt atšķirīgs blīvums un konsekvence. Mīkstie mezgli rodas ar liposarkomas, blīvi - ar fibrosarkomas, želejveidīgi veidojumi - ar myxomas.

Agrīnā attīstības stadijā formējumiem trūkst kapsulas, bet, augot, viņi nospiež audus ap tiem. Kad tie tiek izspiesti, izveidojas viltus kapsula, kuru var palpēt. Ja audzējs attīstās dziļi muskuļos, tad tas ir vizuāli neredzams un grūti atklājams. Šajos gadījumos no biopsijas iegūto paraugu citoloģiskā pārbaude, kā arī šķidrumu mazgāšana.

Pozitronu emisijas tomogrāfija (PET), izmantojot radioaktīvo glikozi, noskaidro onkoloģiskā procesa izplatību visā ķermenī. Veikts arī:

• kaulu audu, locītavu rentgena pārbaude metastāžu noteikšanai vai izslēgšanai;

• mīksto audu vai orgānu ultraskaņa krūšu kaula un vēderplēves iekšpusē;

• kaulu onkoloģisko mezglu CT;

• MRI / CT mīksto audu audzēju skenēšana (3. un 4. att.);

• ultraskaņa vai tomogrāfija;

• angiogrāfija, izmantojot kontrastvielu, kas nosaka asinsvadu uzkrāšanos audzēja epicentrā, traucētu asinsriti zem audzēja;

• asins analīze audzēja marķierim mīksto audu sarkomai.

Att. 3. Labās augšstilba mīksto audu sarkomas MRI attēls

Att. 4. Labās augšstilba mīksto audu sarkomas CT attēls

Imunohistoķīmisko analīzi veic, izmantojot tādus marķierus kā: citospecifiski (sarkomēriski un gludo muskuļu aktīni), audiem specifiski (starpposma pavedienu proteīns, kolagēns, laminīns), proliferācijas marķieriem (šūnu kodolproteīns - PCNA, Ki67)..

Izmanto arī hormonu, fermentu, vīrusu līdzekļu marķierus.

Radioizotopu diagnostikas metodes ir efektīvas dziļi novietotām sarkomām šūnu telpā vai dobumos. Audzēja šūnas aktīvi absorbē radioaktīvo glikozi, un tad to ir viegli noteikt. Biopsija ļauj mikroskopā pārbaudīt skarto audu paraugu, lai noskaidrotu ļaundabīgo audzēju veidu un zemo, vidējo vai augsto pakāpi

Pirms terapijas pārbaudiet sirds darbu (EKG un EchoCG), smadzeņu stāvokli (EEG), dzirdes audiometriju, nieru stāvokli

Vii. Ārstēšana

1. Ķirurģiskā ārstēšana:

Mīksto audu sarkomas attīstās kapsulā, kas audzēju augot atdala apkārtējos audus. Šis apvalks neatbilst patiesībai, jo to iefiltrē audzēja šūnas un to sauc par pseidokapsulu. Operācijas laikā audzējs ir jānoņem saskaņā ar onkoloģiskajiem principiem kopā ar pseidokokapulu, to neatverot, pretējā gadījumā dramatiski palielinās atkārtošanās risks. Rūpīga hemostāze ir arī ārkārtīgi svarīga, audzēja šūnu izplatība pēcoperācijas hematomas robežās ir strauja, un atkārtošanās varbūtība ir ļoti augsta. Šādos gadījumos pēcoperācijas staru terapija ir obligāta. Audzēja noņemšana jāveic vienā blokā ar negatīvu rezekcijas robežu. Lai nodrošinātu labāku lokālu kontroli augstas pakāpes sarkomās pēcoperācijas periodā, staru terapiju var veikt ar audzēju atrašanās vietu uz ekstremitātēm un stumbra. Veicot retroperitoneālo sarkomu operāciju, ir grūti sasniegt absolūti negatīvas rezekcijas robežas. Lielā daļā izdalītās audzēja gultnes potenciāli var būt audzēja šūnas, tomēr pēcoperācijas staru terapijas lietošana citotoksiskā devā var būt neiespējama tādu iekšējo orgānu kā aknas, nieres un kuņģa-zarnu trakts zemās tolerances dēļ. Nav ieteicama regulāra pēcoperācijas staru terapijas lietošana primāro retroperitoneālo sarkomu gadījumā.

2. Radiācijas terapija un pirmsoperācijas staru terapija ir parādījušas priekšrocības iespējama audzēja lieluma samazināšanas un uzlabotu darbības apstākļu veidā, mazāku apstarošanas lauku (audzējs + rezekcijas robežas salīdzinājumā ar noņemto audzēja gultu + rezekcijas robežas) un zemāku starojuma devu (parasti 50-54 Gy).... Tajā pašā laikā galvenais negatīvais punkts ir augsts infekcioza rakstura pēcoperācijas komplikāciju procents..

Pēcoperācijas staru terapija ir parādījusi priekšrocības, ja nav pēcoperācijas komplikāciju, kas saistīta ar brūču sadzīšanu; viss audzēja paraugs ir pieejams patologa pārbaudei un primārā audzēja patiesā lieluma un apjoma novērtēšanai. No negatīvajiem aspektiem jāatzīmē lielā deva un apstarošanas lauks.

Brahiterapiju var veikt periodiski, tas prasa mazāk laika un nav pārāks par pēcoperācijas staru terapiju (izņemot zemas pakāpes audzējus).

Intraoperatīvu staru terapiju var izmantot dziļi sēdošu un retroperitoneālu audzēju ārstēšanā, ja parastās staru terapijas komplikāciju risks ir ļoti augsts.

3. Ķīmijterapija

Jautājums par pirms- vai pēcoperācijas ķīmijterapijas lietderību joprojām ir atklāts. Varbūt pirmsoperācijas ķīmijterapija ir vēlama, lai noteiktu tās efektivitāti konkrētā pacientā un izstrādātu racionālāku turpmāko taktiku. Mīksto audu sarkomu ķīmijterapija pēdējos gados sāk ievērojami mainīties: mainās pieeja zāļu kombināciju izvēlei atkarībā no sarkomas struktūras, parādās jaunas zāles un mērķtiecīga terapija iegūst klīniskas iespējas. Pacientiem ar progresējošu slimību sistēmiskā terapija joprojām ir paliatīva, taču tā var pagarināt izdzīvošanu, uzlabot vispārējo veselību un dzīves kvalitāti. Terapijas izvēlei jābūt individualizētai un balstītai uz vairākiem faktoriem, galvenokārt uz audzēja morfoloģisko struktūru un tā bioloģiskajām īpašībām, kā arī uz pacienta stāvokli un vēlmēm. Atsevišķi tiek apskatīti jautājumi par kuņģa-zarnu trakta audzēju (GIST) un rabdomiosarkomas ārstēšanu, kas biežāk ietekmē bērnus. Pašlaik dažādiem mīksto audu sarkomu morfoloģiskajiem veidiem nepieciešama atšķirīga pieeja terapijai..

Filiāles un nodaļas, kurās apstrādā mīksto audu sarkomu

Krievijas Veselības ministrijas federālajai valsts budžeta iestādei “Nacionālais radioloģijas medicīnas pētījumu centrs” ir visas nepieciešamās radiācijas, medikamentu un ķirurģiskās ārstēšanas tehnoloģijas, ieskaitot paplašinātas un kombinētas operācijas. Tas viss ļauj jums veikt nepieciešamās ārstēšanas stadijas vienā centrā, kas ir ārkārtīgi ērti pacientiem.

Maskavas Onkoloģijas pētniecības institūta Torakoabdominālās onkoloģijas nodaļa P. A. Herzen - Krievijas Veselības ministrijas federālās valsts budžeta iestādes "Nacionālais radioloģijas medicīnas pētījumu centrs" filiāle

Nodaļas vadītājs, MD Rjabovs Andrejs Borisovičs
Kontakti: (495) 150 11 22

Kaulu, mīksto audu un ādas audzēju kombinētās ārstēšanas departaments, A.F. Tsyba - Krievijas Veselības ministrijas FSBI "Nacionālā radioloģijas medicīnas centra centrs" filiāle

Katedras vadītājs: Aleksandrs Aleksandrovičs Kurilčiks

Mīksto audu sarkomas

Jēdziens "mīksto audu sarkomas" apvieno lielu skaitu jaunveidojumu, kas atšķiras pēc klīniskajām un morfoloģiskajām pazīmēm. Tā kā ir maz gadījumu, histoloģisko variantu dažādība un mīksto audu sarkomu lokalizācija, kas nosaka bioloģisko izturēšanos, klīnisko gaitu un ārstēšanas pazīmes, visi pacienti ar šo slimību ir jākoncentrē nodaļā, kas nodarbojas ar sarkomu ārstēšanu..

Kas ir sarkomas?

Statistika

0,2–2,6% - aizņem onkoloģisko slimību struktūrā mīksto audu ļaundabīgus audzējus.

Lokalizācija,% no visiem gadījumiem

Ekstremitātes - līdz 60%, ieskaitot rokas - 46%, 13% - kājas.

Galva un kakls - 5-10%

Retroperitoneālā telpa - 13-25%.

Klasifikācija

Izšķir šādu audu un struktūru audzējus un audzējiem līdzīgus veidojumus:

  • šķiedrains
  • trekns
  • muskuļains
  • limfoīds
  • sinoviālā
  • mezotelijs
  • asinsvadi
  • pluripotents mezenhīms
  • embrionālās struktūras.

Turklāt tiek apsvērti ekstragonadalās embrionālās izcelsmes audzēji, neskaidras histoģenēzes audzēji un neoplastiski vai apšaubāmi audzēju bojājumi..

Etioloģija un patoģenēze

Mīksto audu sarkomu parādīšanās iemesli nav noskaidroti. Faktori, kas palielina šīs patoloģijas attīstības risku:

  • Pedžeta slimība (osteosis deformans);
  • Recklenghausen slimība (neirofibromatoze);
  • Gardnera sindroms (difūzā resnās zarnas polipoze);
  • Vernera sindroms (vairākas endokrīnās adenomas);
  • Anabolisko steroīdu lietošana.

Ļaundabīgo mīksto audu audzēju klīnisko gaitu raksturo mainīgums.

Biežas mīksto audu sarkomu pazīmes ir biežas lokālas atkārtošanās. Kāpēc sarkomas bieži atkārtojas? Tas ir izskaidrojams ar šādiem iemesliem:

  1. Īstas kapsulas trūkums;
  2. Nosliece uz infiltratīvu izaugsmi;
  3. Daudzcentru izaugsme.

Mīksto audu sarkomu klīniskie simptomi

Simptomi ir atkarīgi no audzēja atrašanās vietas. Visbiežāk pacienti dodas pie ārsta, atklājot nesāpīgu audzēju..

Smagu sāpju sindroms tiek novērots, ja tiek bojāts periosteum un kaula garozas slānis, kā arī kad audzējs saspiež nervu stumbrus. Neiroloģisko simptomu un asinsvadu traucējumu pievienošanās ir iespējama ar lielo asinsvadu un nervu audzēja saspiešanu vai augšanu.

Mīksto audu sarkomu diagnostika

Diagnostikas testi ietver:

- pieredzējuša speciālista, onkologa pārbaude; Fotoattēlā varat redzēt, kā izskatās mīksto audu sarkoma:

- rentgena pārbaude. Ļauj vizualizēt audzēja ēnu, audzējam blakus esošo fasāžu tiltu deformāciju, atklāt izmaiņas kaulos;

- Mīksto audu audzēju ultraskaņa. Šī ir metode gan primārā fokusa, gan reģionālo zonu bojājuma diagnosticēšanai. Ļauj noteikt audzēja robežas, saziņu ar apkārtējiem orgāniem, audzēja struktūru;

1. attēls. Augšstilbu mīksto audu sarkoma. Ultraskaņas attēls pelēkā mērogā un asinsvadu attēlveidošanas režīmā

- primārā audzēja, krūškurvja un vēdera dobuma orgānu CT;

- primārā audzēja MRI

2. attēls. Kreisā augšstilba augšējās trešdaļas mīksto audu sarkoma

- Morfoloģiskā pārbaude (punkcijas biopsija, trefīna biopsija) ir vissvarīgākā diagnostikas metode.

Pēc izmeklējumu, laboratoriskās un instrumentālās diagnostikas rezultātu saņemšanas onkologs saskaņā ar mūsdienu rekomendācijām nosaka pacienta vadības taktiku..

Mīksto audu sarkomas ārstēšanas vispārējie principi

Mīksto audu sarkomu ārstēšanai jābūt daudzkomponentu. Lai noteiktu pacienta ārstēšanas taktiku, tiek izveidota ārstu padome.

Pamatmetode:

Papildu metodes:

Pirmsoperācijas staru terapija kombinācijā ar ķirurģisku ārstēšanu var samazināt recidīvu skaitu, samazinot audzēja ļaundabīgo potenciālu un samazinot tā apjomu.

Tiek izmantota intraoperatīvā staru terapija, t.i. audzēja apstarošana operācijas laikā, lai nomāktu subklīniskos perēkļus un palielinātu starojuma devu.

Ķīmijterapiju lieto arī kombinācijā ar operāciju. Ir bijusi tendence uzlabot izdzīvošanas rādītājus, taču mīksto audu sarkomu ārstēšanā šo metodi neuzskata par standartu..

Ārstēšana pēc operācijas

Pēcoperācijas staru terapija tiek veikta, lai novērstu recidīvu attīstību un slimības izplatīšanos.

Ķīmiskā terapija ir galvenā izkliedētā procesa ārstēšana mīksto audu sarkomās.

Mīksto audu sarkoma - izdzīvošanas prognoze

Prognostiskie faktori ir cieši saistīti ar slimības stadiju, operācijas radikālismu un audzēja morfoloģisko veidu..

Mīksto audu sarkomu izdzīvošanas līmenis ir atkarīgs no audzēja lieluma, bojājuma dziļuma un ļaundabīgā audzēja pakāpes. Ļoti svarīgs ir arī tāds faktors kā audzēja reakcija uz īpašu ārstēšanu..

Saistaudu, zemādas un citu mīksto audu audzēji

Mīkstie audi ir audi, kas atrodas starp ādu un kauliem - tauku slānis, muskuļi, cīpslas, saites, zemādas taukaudi, locītavu sinoviālie audi. Mīksto audu ļaundabīgi (vēža) audzēji veido tikai 1% no visām onkoloģiskajām slimībām, taču tie ir ļoti bīstami.

Mīksto audu audzēju cēloņi un veidi

Visbiežāk pacienti atrod jaunveidojumu apakšējās vai augšējās ekstremitātēs. Trauma parasti notiek pirms tā parādīšanās. Pie mazākām aizdomām par vēzi, jums jāsazinās ar onkologu. SM-Clinic vēža centrs veic mūsdienīgu diagnostiku un ļoti efektīvu ārstēšanu.

Traumas vairāk nekā 50% gadījumu notiek pirms mīksto audu vēža. Bieži vien jau dziedētas brūces vietā veidojas audzējs. Labdabīga jaunveidojuma pārveidošanas par ļaundabīgu cēloņi nav pilnībā izprotami. Ķīmiski kancerogēni, starojuma iedarbība, slimības, kuras tiek pārnestas ģenētiski (neirofibromatoze, bumbuļveida skleroze), var ietekmēt deģenerāciju..

Visizplatītākie mīksto audu audzēju veidi ir:

  • Liposarkoma ir taukaudu audzējs. Galvenokārt veidojas uz augšstilbiem, ceļgaliem, retroperitoneālā telpā.
  • Rabdomiosarkoma - jaunveidojums skeleta muskuļu audos, kas atbild par ķermeņa kustību.
  • Fibrosarkoma ir izplatīta slimība, kas ietekmē saistaudus. Audzējs atrodas muskuļu biezumā, visbiežāk uz augšstilbiem, pleciem, kakla.
  • Sinoviālā sarkoma ir izplatīta slimība: no augšējo un apakšējo ekstremitāšu lielo locītavu sinoviālās membrānas veidojas audzējs.
  • Leiomyosarcoma - ietekmē urīnpūšļa, dzemdes, kuņģa, tievās zarnas gludos muskuļus.
  • Nervu audu sarkomas - audzēji (neiromas, švannas, simpatoblastomas) ietekmē nervu audus dažādās ķermeņa daļās.
  • Hemangiosarkoma ir reti sastopams un ātri metastātisks audzējs. Ietekmē audus, kas veido asinsvadus.
  • Lymphangiosarcoma ir ārkārtīgi reti. Slimība ietekmē limfvadus - galvenokārt sievietēm, kurām ir veikta mastektomija (krūšu noņemšana).

Mīksto audu audzēju simptomi

Sākumā slimība visbiežāk noris nemanāmi vai tās simptomi ir līdzīgi neiralģijai, išēmijai, jo audzējs var saspiest nervu vai asinsvadu. Tad pacients arvien vairāk izjūt vājumu, spēka zaudēšanu. Kad jaunveidojums ir sasniedzis pietiekami lielu izmēru, to var atrast zem ādas ar palpāciju (sajūtu). Tas var būt elastīgs (relatīvi mobilais) vai ciets, piemēram, ar stingru mezglu. Dažreiz čūlas veidojas uz ādas, kur atrodas audzējs.

Locītavu, muskuļu, nervu audzēji izpaužas kā sāpes, pārvietojot ķermeni. Tajā pašā laikā daudzas neoplazmas (leiomyosarcoma, rabdomyosarcoma, angiosarcoma) var nebūt saistītas ar sāpīgām sajūtām. Tādēļ pastāv novēlotas diagnozes risks, kad metastāžu attīstība jau ir sākusies..

Mīksto audu audzēju diagnostika onkoloģiskajā centrā "CM-Clinic"

Onkoloģijas centrā "CM-Clinic" ir moderns diagnostikas aprīkojums, sava laboratorija mīksto audu audzēju agrīnai atklāšanai. Pirmajā vizītē pie onkologa ārsts palpē iespējamā audzēja vietu, izraksta nosūtījumu rentgenoloģiskai izmeklēšanai un asins analīzi audzēja marķieriem. Onkoloģiskās diagnozes precizēšanai tiek veikta audzēja biopsija, kam seko histoloģiskā izmeklēšana, angiogrāfija, MRI, CT.

Mīksto audu audzēju ārstēšana onkoloģijas centrā "CM-Clinic"

Ķirurģiskā iejaukšanās joprojām ir visefektīvākā ļaundabīgo audzēju ārstēšanas metode. Mūsu centrā strādā onkologi, onkoķirurgi ar daudzu gadu pieredzi. Ja nepieciešams, estētisko atveseļošanos pēc operācijas veic plastikas ķirurgs. Katram pacientam tiek izstrādāta individuāla ķīmijterapijas programma. To var veikt pirms operācijas, lai samazinātu operācijas daudzumu, un pēc tās - lai novērstu atkārtošanos un metastāzes.

Mūsu speciālisti

Zvanot Maskavā, jūs varat norunāt tikšanos ar onkologu "CM-klīnikā" visu diennakti
+7 (495) 777-48-49
vai aizpildot atsauksmes veidlapu

Mūsu centrā šo slimību ārstē 3 ārsti.

Mīksto audu sarkomas

Mīkstie audi ir plašs jēdziens, kas apvieno audu komponentus, kuriem ir atšķirīgas struktūras, funkcijas un atrašanās vietas cilvēka ķermenī. Onkoloģija un vēzis šajās vietās attīstās diezgan reti..

Mīksto audu sarkoma ir ievērojama ar to, ka sākotnējās slimības attīstības laikā simptomu pilnīgi nav un bieži tie neparādās pat ar audzēja palielināšanos. Turklāt mīksto audu audzējiem ir daudz īpašību, kas ir līdzīgas dažādām terapeitiskām slimībām un labdabīgiem bojājumiem. Slimības cēloņi pašlaik tiek pētīti un nav pilnībā noteikti..

Saslimstības statistika
Onkoloģija un vēzis, kas attīstās mīkstajos audos, ir diezgan reti. Saskaņā ar statistiku, šāda veida vēzis un onkoloģija tiek atzīmēti 1% gadījumu no kopējā ļaundabīgo audzēju skaita. Biežumam nav ģeogrāfisko pazīmju.

Tādas slimības kā sinoviālā un alveolārā sarkoma ir biežāk sastopamas vīriešiem nekā sievietēm. Turklāt vidējais pacientu vecums ir no 25 līdz 55 gadiem (ne vairāk kā 30% gadījumu cilvēki ir jaunāki par 25 gadiem).

Mīksto audu sarkoma, tāpat kā jebkura onkoloģija un vēzis, var rasties dažādās ķermeņa daļās. 50% gadījumu slimības lokalizācija tiek novērota apakšējās ekstremitātēs. Visbiežāk tiek ietekmēta gūža. 25% gadījumu sinoviālā sarkoma attīstās augšējās ekstremitātēs. Pārējie slimie - uz galvas un stumbra.

Kas ir mīksto audu sarkoma
Mīksto audu audzējs ir mezgls ar izteiktu noapaļotu formu, kam raksturīga dzeltenīga vai balta nokrāsa. Mezgla virsma var būt gluda vai bedraina. Mīksto audu audzējiem var būt ļoti atšķirīga konsistence atkarībā no tā, kāda histoloģiskā struktūra notiek: blīva, mīksta, želejveidīga.

Mīksto audu sarkomām (tāpat kā rīkles sarkomas gadījumā) nav īstas kapsulas, bet, augot, jaunveidojumi pakāpeniski izspiež blakus esošos audus, kuru dēļ tiek novērota to sablīvēšanās. Šī slimības gaita noved pie viltus kapsulas parādīšanās, kas diezgan skaidri izklāsta neoplazmas kontūras. Tas ļauj savlaicīgi atklāt jaunveidojumus un sākt pareizu ārstēšanu..

Slimības attīstība un metastāzes
Mīksto audu ļaundabīgā rakstura veidojumi, tāpat kā jebkura veida vēzis un šāda veida onkoloģija, attīstīsies muskulatūras dziļajos slāņos. Pieaugot, neoplazma it kā nokļūs ķermeņa ķermenī. Traumu klātbūtnē un fizioterapijas veikšanā paātrinās neoplazmas augšana.

Parasti mīksto audu audzēji (tāpat kā rīkles sarkomā) ir vienreizēji, taču dažos gadījumos ir vairāki bojājumi, kas notiek ievērojamā attālumā viens no otra (neiromas, liposarkomas).

Mīksto audu sarkomas metastāzes vairumā gadījumu rodas caur asinsvadiem. Metastāzes visbiežāk ietekmē cilvēka plaušas, dažos gadījumos - kaulus un aknas. Metastāzes iekļūst limfmezglos 1 no 10 slimību gadījumiem.

Mīksto audu sarkomas galvenā iezīme ir audzēju grupas klātbūtne, ko nevar klasificēt kā ļaundabīgu vai labdabīgu. Šādām neoplazmām raksturīga infiltratīva augšana ar vietējiem recidīviem, bet tās neizraisa metastāzes.

Klīniskā aina
Galvenie slimības attīstības cēloņi un pazīmes tiek samazinātas līdz ovāla vai noapaļota pietūkuma parādīšanās vai nesāpīga mezgla parādīšanās. Mezgls var sasniegt lielu izmēru (līdz 30 s), bet parasti šāda veida onkoloģija un vēzis ārēji neparādās stipri (līdz 2-5 cm). Mīksto audu audzēja robežas, ja ir nepatiesa kapsula, ir skaidri redzamas. Ja neoplazma ir dziļa, tad pietūkumu ir grūti noteikt. Parasti āda pietūkuma vai mezgla vietā nemainās, tāpēc vēzi un onkoloģiju šajā gadījumā ir problemātiski noteikt ārēji, tomēr var novērot nelielu lokālu temperatūras paaugstināšanos. Ja attīstās strauji augošas neoplazmas, kas sasniedz virsmu, ir daudz saphenous vēnu, infiltrācijas, ādas čūlas, cianotiskas krāsas. Šāda veida simptomi parasti liek ārstiem veikt pareizu diagnozi..

Mīksto audu sarkomas simptomi ir atšķirīgi atkarībā no konkrētā gadījuma, tomēr ar ierobežotu taustāmas neoplazmas mobilitāti ārstiem ir vieglāk diagnosticēt šo slimību. Šāda veida onkoloģija un vēzis sākotnējos posmos praktiski nekādā veidā neizpaužas.

Sinoviālā sarkoma dažreiz var izraisīt ekstremitāšu deformāciju, kas radīs neērtības kustībā, smaguma sajūtas parādīšanos. Šādi slimības simptomi var norādīt uz jaunveidojumu sistemātisku attīstību..

Slimības simptomi ir atšķirīgi, tāpēc jāuzsver galvenās pazīmes (simptomi mainās atkarībā no slimības lokalizācijas un tās specifikas):

audzēja augšana pakāpeniski palielinās pēc lieluma;
audzēja mobilitāte ir ierobežota;
jaunveidojuma parādīšanās, kas nāk no iekšējiem slāņiem;
pietūkuma veidošanās pēc traumas ilgstošā laikā.
Onkoloģijai un vēzim, kas lokalizēti dziļajos slāņos, reti ir skaidri un noteikti simptomi.

Slimības ārstēšana
Mīksto audu sarkomas (ieskaitot sinoviālo sarkomu) jāārstē visaptveroši. Ņemot vērā slimības simptomus un cēloņus, tiek noteikta staru terapija, plaša audzēja izgriešana un ķīmijterapija. Mīksto audu sarkomas ķirurģiska ārstēšana ir radikālas ārstēšanas galvenais elements. Operācijas veids un apjoms būs atkarīgs no tā, kur atrodas jaunveidojums (augšstilbā, kaklā, rokās).

Tradicionāli plašu audzēja izgriešanu veic muskuļa fasciālā gadījumā. Ja muskuļu telpā sāk attīstīties sinoviālā sarkoma, tad veidojums ir jānoņem ar visām bojātajām muskuļu vietām. Ja veidošanās augšstilbā un muskuļos ir iekļuvusi lielajos traukos, kaulu un nervu stumbros, tad pēc neveiksmīgas izgriešanas operācijas tiek parādīta pilnīga ekstremitāšu amputācija.

Kompleksa ārstēšana ar ķīmijterapiju un staru terapiju var izraisīt ilgstošu remisiju. Piecu gadu atveseļošanās tiek novērota 75% pacientu, kuriem diagnosticēta mīksto audu neoplazma ekstremitātēs, kā arī 50% cilvēku ar jaunveidojumiem, kas atrodas uz stumbra. Šāda veida onkoloģiju un vēzi principā ir diezgan vienkārši ārstēt (jo tiek izmantotas tradicionālās metodes). Turklāt, kad tie attīstās pēc pietūkuma veidošanās, slimību (rīkles, gūžas, ekstremitāšu sarkomas) var ātri diagnosticēt un sākt ārstēšanu.