Galvenais

Ciroze

Plaušu sarkoidoze - kas tas ir, cēloņi, ārstēšana

Kas tas ir - termins "sarkoidoze" nozīmē dažādu orgānu sistēmisku slimību, kurai raksturīgi iekaisuma audu bojājumi, kam seko patoloģisko šūnu uzkrāšanās, tā sauktās granulomas.

Viens no visizplatītākajiem sarkoidozes veidiem ir plaušu sarkoidoze, ko sauc arī par Bekas sarkoidozi vai Benjē-Bekas-Šamanes slimību..

Plaušu sarkoidoze tiek diagnosticēta vairāk nekā 90% sarkoidozes gadījumu, kaut arī tā reti ir izolēta un saistīta ar identisku limfmezglu vai ādas iesaistīšanos.

Saskaņā ar statistikas ziņojumiem šī slimība ir visbiežāk sastopama ziemeļeiropiešiem, kā arī afroamerikāņiem un aziātiem. Galvenokārt slimo sievietes līdz 40 gadu vecumam. Līdz šim slimības etioloģija nav pilnībā izprotama. Ārsti par galvenajiem iemesliem uzskata iedzimtību, infekcijas, imūnsistēmas patoloģijas.

Klasifikācija

Plaušu sarkoidoze pastāv vairākās formās, kas vienlaikus nosaka slimības stadiju:

1. 1) Intrathoracic sākotnējā limfātiskā forma (1. slimības stadija)
   
2. 2) videnes-plaušu plaušu forma (slimības 2. stadija)
   
3. 3) plaušu forma (3. slimības stadija)

Sarkoidozes pirmajā posmā tiek reģistrēts bronhopulmonālo limfmezglu divpusējs asimetrisks palielinājums. Retos gadījumos bojājumi ir saistīti ar traheobronhiāliem, bifurkācijas vai paratracheal mezgliem.

Videnes-plaušu forma ir intrathoracic limfmezglu bojājums. Tas notiek kopā ar plaušu audu infiltrāciju, kā arī divpusēju fokālo vai miliāro izplatīšanos.

Plaušu forma nozīmē pārstāv slimības trešo posmu. Šādā situācijā sakāve kļūst arvien smagāka. Uz saplūstošu konglomerātu veidošanās fona tiek reģistrēta pneumosklerozes un emfizēmas parādīšanās.

Arī plaušu sarkoidoze tiek klasificēta pēc tā, cik ātri tā progresē..

Šajā gadījumā ir:

• hroniska sarkoidoze
  
• aizkavēta sarkoidoze
  
• progresējoša sarkoidoze
  
• abortīva sarkoidoze

Plaušu sarkoidozes simptomi

Vairumā gadījumu plaušu sarkoidoze attīstās pakāpeniski. Pirmie simptomi liek sevi izjust drudzim, locītavu sāpēm un miega traucējumiem. Cilvēks jūt pastāvīgu nogurumu un spēka zaudēšanu. Pastāv apetītes zudums un tā rezultātā diezgan ievērojams svara zudums.

Plaušu sarkoidozes pazīmju klātbūtne ir atkarīga arī no slimības attīstības stadijas. Tātad videnes-plaušu formai ir raksturīgs klepus un elpas trūkums, ko apvieno ar sāpēm krūšu kurvī..

Arī ar šo formu var novērot ādas, parotid un siekalu dziedzeru, kā arī limfmezglu bojājumus. Intrathoracic formu raksturo sāpīgums krūšu rajonā, sēkšanas un klepus klātbūtne. Šie simptomi tiek kombinēti ar paaugstinātu ķermeņa temperatūru. Arī šajā posmā bieži tiek diagnosticēta ādas eritēma nodosum..

Plaušu formā pastiprinās klepus un elpas trūkums, tiem pievienojas krēpu veidošanās, dažreiz sajaukta ar asinīm. Pasliktinās arī visu orgānu un sistēmu darbs, jo īpaši, veidojas sirds un plaušu mazspējas pazīmes.

Diagnostika

Slimības diagnostika tiek veikta, pamatojoties uz klīniskajiem datiem, kā arī detalizētu pacienta vēstures un viņa iedzimtības pārbaudi. Tad tiek veikts vispārējs asins analīzes. Ar sarkoidozi tajā ir dažas izmaiņas, proti: leikocitoze, augsts ESR, eozinofīlija, limfopēnija.

Pacientiem ar aizdomām par plaušu sarkoidozi tiek ieteiktas vairākas procedūras. Pirmkārt, plaušu CT un MRI. Šie pētījumi nosaka fokusa izplatīšanos, paplašināšanos limfmezglu rajonā. Arī bronhoskopijas veikšana nebūs lieka..

Visprecīzāko diagnozi, kas apstiprina vai atspēko plaušu sarkoidozes klātbūtni, piešķir ar histoloģisko analīzi. To veic ar biopsijas paraugu, kas tiek noņemts bronhoskopijas, transthorkālas punkcijas vai biopsijas laikā. Turklāt tā saucamā Kveim testa izmantošana parāda augstu uzticamību. Šis tests ietver zemādas sarkoīda antigēna ievadīšanu.

Pēc apmēram 3 nedēļām injekcijas vietu izgriež un paraugu analizē histoloģiski. Ar pozitīvu Kveim testa rezultātu tiek atzīmēta standarta sarkoīdās granulomas attīstība.

Nav nekas neparasts, ka plaušu sarkoidoze notiek pilnīgi bez simptomiem. Parasti šādā situācijā slimība tiek diagnosticēta profilaktiskās rentgena izmeklēšanas laikā..

Plaušu sarkoidozes ārstēšana

Ņemot vērā plaušu sarkoidozes attīstību ilgtermiņā, pacientam nepieciešama pastāvīga medicīniska uzraudzība 6-8 mēnešus. Konkrētu zāļu veidu izrakstīšana ir atkarīga no slimības stadijas..

Visi pacienti, kuri tiek reģistrēti dispanserī, tiek sadalīti vairākās grupās:

• pacienti ar aktīvu sarkoidozi
  
• pacienti, kuri tiek diagnosticēti pirmo reizi
  
• pacienti ar slimības recidīvu vai saasinājumu
  
• pacienti, kuriem sarkoidoze ir neaktīvā fāzē (tiek novērota atlikušā iedarbība)

Plaušu sarkoidozes ārstēšanai vairumā gadījumu tiek izmantoti dažādi imūnsupresanti, jo īpaši prednizons un deksametazons. Turklāt šīs slimības terapija ietver obligātu pretiekaisuma līdzekļu, piemēram, voltaren vai indometacīna, lietošanu..

Diemžēl šodien nav īpašu zāļu, kas cīnītos ar sarkoidozi. Tas ir saistīts ar faktu, ka slimības etioloģija nav noteikta..

Sarkoidozes ārstēšanas prognoze

Vairumā gadījumu sarkoidoze ir labdabīga. Turklāt daudzām tā formām ir raksturīgs acīmredzamu simptomu neesamība un tās neizraisa nopietnu diskomfortu personai..

Aptuveni 30% pacientu ar plaušu sarkoidozi tā kļūst hroniska. Šajā gadījumā ir nepieciešams regulāri novērot ārstu un novērst iespējamo elpošanas mazspēju, kas bieži veidojas ar līdzīgu slimības gaitu..

Noteiktam skaitam pacientu atveseļošanās ir iespējama pēc pirmā veiksmīgā ārstēšanas kursa. Citos gadījumos slimība var atgādināt par sevi visas dzīves laikā, izmantojot daudzas remisijas..

Plaušu sarkoidozes prognoze ir ievērojami uzlabojusies, ja slimība tika atklāta agrīnā stadijā, tāpēc ieteicams neatstāt novārtā profilaktiskās rentgena procedūras.

Sarkoidozes komplikācijas

Sarkoidozes gadījumā var veidoties komplikācijas, kas galvenokārt ietekmē elpošanas ceļus un sirds un asinsvadu sistēmu. Pie šādām komplikācijām īpaši pieder plaušu sirds slimības. Šajā stāvoklī sirds sienas sabiezē, tiek traucēta tās asins piegāde. Tā rezultātā var attīstīties sirds mazspēja..

Arī bieža plaušu sarkoidozes komplikācija ir plaušu emfizēma, bronhu obstruktīvs sindroms. Sarkoīdo granulomu fibrozes process aptuveni 10% gadījumu var izraisīt intersticiālu pneumosklerozi. Dažreiz uz sarkoidozes fona var parādīties arī plaušu tuberkuloze vai arī var rasties infekcija..

Sarkoidozes profilakse

Sarkoidozes profilaktiskie pasākumi ietver veselīga dzīvesveida noteikumu ieviešanu. Lai novērstu iespējamo slimības rašanos, ieteicams atmest smēķēšanu.

Jums vajadzētu arī līdz minimumam ierobežot tādu pārtikas produktu patēriņu, kuriem ir visu veidu nedabiskas piedevas, ierobežot saskari ar kaitīgām ķīmiskām vielām.

Īpašs sarkoidozes attīstības risks pastāv personām ar jau diagnosticētām imūnsistēmas patoloģijām. Tieši šiem cilvēkiem vajadzētu būt visnozīmīgākajiem pret savu veselību un pēc mazākām aizdomām sazināties ar ārstniecības iestādi.

Cilvēkiem, kuriem jau ir diagnosticēta sarkoidoze, arī jābūt uzmanīgiem pret savu veselību, lai novērstu iespējamās slimības komplikācijas. Viens no svarīgiem noteikumiem šiem pacientiem ir ierobežot kalcija uzņemšanu..

Tā kā sarkoidoze izraisa akmeņu patoloģisku veidošanos urīnpūslī, pārtika, kas bagāta ar kalciju, tikai paātrinās šo procesu. Tā paša iemesla dēļ ir vērts ierobežot saules iedarbību: sauļošanās veicina palielinātu D vitamīna ražošanu, kas, savukārt, palielina kalcija saturu asinīs..

Kurš ārsts vērsties, lai ārstētos?

Ja pēc raksta lasīšanas jūs pieņemat, ka jums ir raksturīgi šai slimībai raksturīgi simptomi, jums jāmeklē padoms pulmonologam.

Sarkoidoze - plaušu slimība

Sarkoidoze ir biežāka nekā lielākā daļa cilvēku domā. Sarkoidozes biežums visā pasaulē svārstās no 11 līdz 640 uz 100 000 iedzīvotāju. Slimība attīstās jebkurā vecumā, pat pēc 70 gadiem, bet biežākā sastopamība notiek pēc 40 gadiem. Tika uzskatīts, ka sievietes no sarkoidozes cieš biežāk nekā vīrieši. Tomēr acīmredzot tas tā nav: tas ir tikai tas, ka sievietēm ir izteiktāki slimības simptomi, kas nozīmē, ka viņi biežāk dodas pie ārstiem..

Sarkoidozes cēlonis nav zināms, tāpēc joprojām nav noteiktas slimības definīcijas. Galvenais atradums ir sarkoīdas granulomas (epithelioid šūnu granuloma bez kazeozas nekrozes).

Sūdzības

Vairāk nekā 90% gadījumu tiek skartas plaušas vai intrathoracic limfmezgli, taču sūdzību nav, vismaz agrīnā slimības stadijā. Pat ar plašu plaušu līdzdalību (krūšu kurvja rentgenogrammā) var nebūt elpas trūkuma vai klepus. Elpas trūkums un citas sūdzības parasti parādās slimības vēlīnā stadijā.

Pirmā sarkoidozes izpausme ir acu bojājumi. 25% gadījumu tiek atzīmēts iridociklīts, choroiditis, konjunktivīts un piena dziedzeru bojājumi ar kseroftalmiju (sausas acis). Aptuveni 20% pacientu sarkoidozes pirmā izpausme ir ādas bojājums: plāksne no oranži rozā līdz brūnai. Apmēram 10% pacientu tiek ietekmēta nervu sistēma. Sarkoidozi var aizdomas, ja hipofīzes funkcija ir disfunkcionāla vai hiperkalcēmija (paaugstināts kalcija līmenis asinīs). Turklāt sarkoidozes izpausmēs ietilpst hepatosplenomegālija (aknu un liesas palielināšanās), kaulu bojājumi (biežāk pirkstu falangas) un simetriski locītavu bojājumi. Nozīmīga sirds patoloģija ir reti sastopama, taču dažos gadījumos ir sirds aritmijas, kardiomiopātija. 10% pacientu, īpaši tiem, kuriem ir plaša limfmezglu iesaistīšana, ir drudzis.

Posmi

Sarkoidozes stadijas nosaka ar vienkāršu krūšu kurvja rentgenu..

I posms: bronhopulmonālo limfmezglu divpusēja palielināšanās

II posms: divpusējs bronhopulmonāru limfmezglu palielinājums un plaušu parenhīmas difūzie bojājumi, plaušu modeļa retikulāra rekonstrukcija, bet dažreiz vairākas fokālās vai miliāras ēnas

III posms: plaušu parenhīmas bojājums bez bronhopulmonāru limfmezglu palielināšanās

Spontānas remisijas (spontānas atveseļošanās) varbūtība I, II un III stadijā ir attiecīgi 80, 50 un 30%.

Diagnostika

90% pacientu slimība aprobežojas ar intrathoracic limfmezglu un plaušu bojājumiem un bieži ir asimptomātiska. Šādos gadījumos radioloģiskas izmaiņas var būt nejauša atrašana, piemēram, kārtējās izmeklēšanas vai citas slimības izmeklēšanas laikā. Kā jau minēts, sarkoidozes pirmā izpausme var būt citu orgānu bojājumi. Jebkurā gadījumā pirms diagnozes noteikšanas ārstam jāiegūst sarkoidozes histoloģiskais apstiprinājums..

Ārstēšana

Neskatoties uz to, ka glikokortikoīdi tiek izmantoti vairāk nekā 45 gadus, joprojām nav vienprātības par to, vai būtu ieteicams ar viņiem ārstēt plaušu sarkoidozi. Prakse rāda, ka ārstēšana ar glikokortikoīdiem ir pamatota visiem pacientiem ar II un III pakāpi, ja spontānas remisijas pazīmes neparādījās 6-12 mēnešu laikā vai ir pazīmes, kas pasliktinājušās (saskaņā ar rentgena un elpošanas funkciju pētījumiem). Parasti pietiek ar 40 mg prednizolona lietošanu katru otro dienu

Lai gan daži eksperti iesaka sākt ārstēšanu tikai tad, kad parādās sūdzības, pētījumi liecina, ka elpas trūkums rodas neatgriezeniskā slimības fāzē. Tāpēc pirms sūdzību rašanās labāk izrakstīt glikokortikoīdus, lai novērstu neatgriezenisku izmaiņu attīstību..

Lielākā daļa speciālistu ievēro šādas indikācijas glikokortikoīdu iecelšanai: 1) uveīts (sākot ar vietējo ārstēšanu), 2) hiperkalciēmija, 3) miokarda bojājumi (īpaši kardiomiopātija), 4) neiroloģiski traucējumi. Ja glikokortikoīdi jebkādu iemeslu dēļ ir kontrindicēti, ieteicams lietot šādas zāles: metotreksātu, hlorokīnu, azatioprīnu un oksifenbutazonu.

Novērošana

Sarkoidozes pacientu uzraudzība obligāti ietver regulāru krūšu kurvja rentgenu un elpošanas funkcijas pētījumu (spirometrija). Pārbaudes biežums ir atkarīgs no slimības gaitas, kā arī no ārstējošā ārsta vēlmēm. Sarkoidozes gaitu var novērtēt pēc angiotenzīnu konvertējošā enzīma aktivitātes asinīs. Recidīvu biežums pēc ārstēšanas II un III stadijas pacientiem ir aptuveni 25%. Tādēļ ārstēšanas kursa beigās pacienti jāuzrauga vairākus gadus. Recidīvu iespējamība ir ievērojami samazināta, ja stāvoklis saglabājas stabils vairāk nekā gadu un nav aktīvas sarkoidozes pazīmju.

Sarkoidoze

Sarkoidoze ir iekaisuma process audos ar īpašu nezināmas etioloģijas mezgliņu veidošanos. Slimības laikā vienā ķermeņa daļā uzkrājas liels skaits limfocītu ar fagocītiem. Patoloģijas raksturs ir labdabīgs. Riska grupā ir cilvēki vecumā no 20 līdz 45 gadiem. Sievietēm slimība tiek diagnosticēta biežāk. Bērniem un cilvēkiem pēc 50 gadiem slimība rodas atsevišķos gadījumos. Ārstēšanas neesamības gadījumā var attīstīties bīstamas komplikācijas, tāpēc ārsti iesaka meklēt padomu pie pirmajiem aizdomīgajiem simptomiem.

Slimības raksturojums

Sarkoidoze jeb Bekas sarkoidoze ir iekaisuma slimība, kurai var raksturot fagocītisko šūnu uzkrāšanos ar limfocītiem noteiktā vietā. Granulomatoze var ietekmēt jebkura orgāna audus, bet galvenokārt tā ir sastopama elpošanas sistēmas rajonā. Mikroskopa laikā diagnozes laikā tiek atklāti norobežoti dažāda lieluma mezgliņi ar iekaisumu audu iekšpusē. Slimība izpaužas galvenokārt limfmezglos, plaušās, aknās un liesā. Reti rodas kaulos, ādā, acīs, nierēs.

Pirmā slimības pieminēšana ir atrodama 19. gadsimta medicīnas dokumentos. Šeit ir plaušu un ādas sarkoidozes apraksts. Slimības etioloģija joprojām nav zināma. Precīzi patoloģijas attīstības iemesli nav noskaidroti. Notiek pētījumu veikšana, laboratorijas pēta anamnēzes pacientu vēsturi.

Klimata un cilvēka ģenētika ietekmē patoloģijas veidošanos. Cilvēkiem ar tumšu ādu slimība ir raksturīgāka nekā baltajā rasē. Cilvēkiem, kas dzīvo siltā un mitrā klimatiskajā zonā, sarkoidoze tiek diagnosticēta 40 gadījumos uz 100 000 iedzīvotāju.

Iekaisuma procesu veidošanās galvenokārt notiek pieaugušajiem no 20 līdz 35 gadiem. Bērnībā to reti diagnosticē. Sievietēm slimības veidošanās ir iespējama 45-55 gadu vecumā. Patoloģijas prognoze ir atkarīga no atklāšanas laika. Agrīna ārstēšana palielina pilnīgas atveseļošanās iespēju bez nopietnām sekām.

ICD-10 kods patoloģijai D86 "Sarkoidoze". Starptautiskajā slimību klasifikācijā ir visu zināmo slimību apraksts ar raksturīgo simptomu izpausmēm un ārstēšanas metodēm.

Slimības attīstības iemesli

Sarkoidoze var attīstīties bez redzama iemesla. Vairāki vienlaicīgi atšķirīga rakstura faktori var provocēt šo slimību. Ārsti nezina precīzus slimības cēloņus..

Zinātnieki identificē faktorus, kas ietekmē iekaisuma perēkļu veidošanos:

• Infekcijas slimības - hlamīdiju, patogēno baktēriju klātbūtne zarnās un ādas virsmā organismā.
• Aknu slimības - C, B hepatīts.
• Herpes vīrusu un citomegalovīrusa klātbūtne.
• Granulomas plaušās veidojas reto zemes un citu metālu - alumīnija, kobalta, cirkonija un citu - putekļu ietekmē.
• Arodslimība bieži tiek diagnosticēta cilvēkiem, kuri strādā lauksaimniecības darbu, būvniecības nozarē un ar bērniem..
• Atrodoties kūpošā vietā vai telpā ar lielu pelējuma koncentrāciju, palielinās saslimšanas risks.
• Iedzimta predispozīcija - patoloģija ir iedzimta.
• Zāles var izprovocēt slimību - konkrēta medikamenta lietošanas ilgums ietekmē makrofāgu skaitu.

Slimības pamats ir vīrusa autoimūna iedarbība uz cilvēka ķermeni. Notiek aizsargfunkciju nomākums, kas noved pie iekaisuma procesiem audos. Plaušu šūnās imunitāte sāk aktīvi cīnīties ar patogēnu, kas izraisa strauju limfocītu palielināšanos ar fagocītiem. Alveolāru makrofāgu ietekmē notiek granulomu veidošanās.

Patoloģijas šķirnes

Slimības klīnikai ir daudz izpausmju, tāpēc zinātnieki ierosina vairākus granulomu veidošanās iemeslus. Klasifikācija ņem vērā dažādus patoloģijas kritērijus.

Atkarībā no atrašanās vietas izšķir šādus veidus:

• Tradicionālā sarkoidoze, kurā ir bojājumi intrathoracic limfmezglos (IHLN), plaušu audos.
• Veidošanās citos netipiskos orgānos - liesā, acīs, sirdī, aknās utt..
• Ģeneralizēto tipu raksturo vairāku orgānu un sistēmu bojājumi..

Atkarībā no slimības procesa aktivitātes tiek izdalīti šādi veidi:

• Slimības sākums akūtā fāzē - Löfgren sindroms, Heerfordt-Waldenström.
• Attīstība ar raksturīgu pazīmju pakāpenisku izpausmi ar hronisku iekaisuma gaitu.
• Bojājumi parādās pēc veiktās ārstēšanas - recidīvs.
• Diagnoze bērnam līdz 6 gadu vecumam.
• Ugunsizturīgs tips - process ir neārstējams.

Patoloģijas rentgena attēls izšķir šādus posmus:

• Sākotnējo posmu raksturo viegls elpošanas sistēmas, limfmezglu bojājums.
• Patoloģijas 2. pakāpi vai plaušu-mediastinālo formu raksturo divpusēja iekaisuma perēkļu veidošanās.
• 3. pakāpi nosaka skarto audu raksturīgā skleroze ar plaušu fibrozes attīstību un limfmezglu apjoma palielināšanos..

Ne vienmēr tiek ievērota attīstības pakāpes secība - sākotnējais posms var pāriet tieši uz 3. stadiju, tāpēc nepieciešama steidzama ārstēšana.

Slimības pazīmes

Simptomi parādās atkarībā no iekaisuma fokusa lokalizācijas un ķermeņa bojājuma pakāpes. Sākotnējā stadijā slimību ir grūti atklāt, jo trūkst izteiktu pazīmju, pēc kurām ārsts spēj noteikt patoloģisko procesu klātbūtni organismā.

Ārsti izšķir vispārējo patoģenēzi, kas raksturo šo slimību:

• izteikta elpas trūkuma pazīmes bez redzama iemesla;
• pastāv pastāvīgs klepus krūtīs;
• sveši izsitumi uz ādas virsmas sejas, plecu, kāju rajonā;
• izteikts acu radzenes iekaisums;
• straujš ķermeņa svara samazinājums;
• pastiprināta svīšana, īpaši naktī;
• vispārēja noguruma simptoms;
• temperatūra var paaugstināties līdz 37-38 grādiem;
• uz febrilā stāvokļa fona ir muskuļu sāpes.

Citu orgānu sakāve dažreiz tiek papildināta ar citiem izteiktiem simptomiem, kas nosaka patoloģijas veidu.

Plaušu sarkoidoze

Iekaisums plaušu audos ir otrais visbiežāk diagnosticētais. Plaušu sarkoidozi raksturo šādi simptomi:

• elpas trūkums fiziskas slodzes laikā ar elpas biežuma palielināšanos;
• sirdsdarbības ātruma palielināšanās līdz 100-120 sitieniem minūtē;
• sauss klepus krūtīs ar sāpju simptomiem;
• sāpes krūtīs rodas 25-30 pacientiem.

Patoloģija izraisa traucējumus elpošanas procesā, kas noved pie elpošanas mazspējas. Iespējama kļūme orgānu sistēmu darbībā:

• Plaušu ventilācija ir atbildīga par gaisa iekļūšanu ķermenī caur elpošanas ceļiem. Tas prasa visu plaušu šūnu - alveolu - piesātinājumu. Sarkoidozes gadījumā aprakstītā funkcija ir traucēta.
• Gāzes apmaiņa ir atbildīga par asiņu piesātināšanu ar ienākošo skābekli un oglekļa dioksīda izvadīšanu no ķermeņa. Akūts iekaisums ar baktēriju infekcijas attīstību var provocēt šīs funkcijas pārkāpumu..
• Asins plūsma plaušās ir asiņu ceļš caur orgāna kapilāriem. Lielas granulomas nospiež uz asinsvadiem, izraisot asiņu stagnāciju ar sekojošiem funkcionālās aktivitātes traucējumiem.

Komplikācija slimības gaitā tiek novērota, klausoties vai izsitot plaušas. Tas notiek ar ievērojamu kaitējumu orgāna audiem. Turpmāks iekaisuma perēkļu pieaugums izraisa sēkšanu un citas atbilstošas ​​izmaiņas.

Sarkoidoze limfmezglos

Slimība bieži rodas perifēro limfmezglu rajonā. Pazīmju izpausme šajā jomā notiek, kad slimība ietekmē plaušas. Simptomi atgādina elpošanas sistēmas slimību, tāpēc, diagnosticējot, ārsts izslēdz iespējamās slimības. No tuberkulozes ir iespējams atšķirt, veicot bioloģiskā materiāla biopsijas izmeklēšanu..

Pazīmes parādās atkarībā no patoloģijas fokusa lokalizācijas:

• Sākotnējā mezglu veidošanās stadijā dzemdes kakla limfmezgli palielinās. Cilvēks pats šo procesu identificē ar kakla palpēšanu, kas liek viņam doties uz klīniku diagnozes noteikšanai.
• Supraclavikulārie limfmezgli reti palielinās, kas apgrūtina slimības agrīnu atklāšanu. Pazīmes parādās 2-3 stadijās, kad ārstēšanai nepieciešama īpaša pieeja.
• Aksilārajos limfmezglos tiek novērots pieaugums, aktīvi attīstoties slimībai elpošanas sistēmas orgānos.
• Cirkšņa apvidū tas galvenokārt atrodams vispārinātā veidā ar citu orgānu bojājumiem.
• Limfmezglu sakāve kāju un roku rajonā notiek atsevišķos gadījumos. Izdodas atklāt pats.

Medicīniskajā praksē ir zināmi granulomu locītavu veidošanās limfmezglu un liesas rajonā piemēri. Pacienti sūdzas par sāpēm kreisajā pusē. Diagnoze tiek noskaidrota, pārbaudot orgānu, kurā tiek atklāta mezgliņu klātbūtne, ņemot vērā struktūras neviendabīgumu.

Ādas slimības

Ādas izmaiņas tiek atzīmētas ar dziļiem dermas virsmas bojājumiem ar ķermeņa akūtu reakciju uz svešu mezgliņu veidošanos. Slimība rodas nodosum eritēmas (dziļa vaskulīta) formā, kas izpaužas kā ādas apsārtums, sacietējot ar raksturīgu mezgliņu veidošanos. Sāpes un nieze lielākoties nav. Pēc 2-3 mēnešiem slimība bieži iziet bez ārstēšanas.

Ādas sarkoidoze notiek ar šo pazīmju izpausmi:

• ādas virsma sāk lobīties;
• ir dažādu etioloģiju izsitumi;
• ir raksturīgi cicatricial traucējumi;
• mati izkrīt uz epidermas augšējā slāņa;
• ir izteikta pigmentācija;
• čūla notiek bojājuma vietā.

Lai apstiprinātu diagnozi, nepieciešama bioloģiskā materiāla biopsija ar histoloģisko izmeklēšanu..

Ir divi raksturīgi patoloģijas simptomi:

• Sarkoīdas plāksnes ir mazas, blīvas kunkuļi, kas izvirzīti virs dermas. Tos izceļas ar sarkanu vai zilu nokrāsu ar gaišu centrālo daļu. Veidojas simetriski uz sejas, rokām, rumpja, kājām utt..
• Lupus drudzi raksturo ādas iekaisums ar hronisku granulomu veidošanos. Epidermas struktūra strauji mainās, ko izsaka nepatīkamas sajūtas ar pigmentācijas izmaiņām. Tas rodas deguna, vaigu, ausu apvidū utt. Slimības saasināšanās notiek ziemā. Tas labi nereaģē uz ārstēšanu. Tikai akūti simptomi tiek mazināti ar sekojošu recidīvu.

Sirds patoloģija

Sirds muskuļa sakāve ir bīstama pacientam ar noteiktu patoloģisku procesu izpausmi, kas apdraud dzīvību. Raksturīgo simptomu trūkuma dēļ ir grūti noteikt šāda veida slimību. Medicīnas praksē ir piemēri, kad slimība tika atklāta pēc cilvēka nāves..

Par sarkoidozi ir uzrakstīts daudz zinātnisku rakstu no dažādu valstu - Lielbritānijas, Krievijas, Japānas, Amerikas Savienoto Valstu - zinātniekiem. Saskaņā ar vispārējiem pētījumiem ir noskaidrots, ka biežāk tiek skartas šādas orgānu struktūras - miokards, starpsiena starp sirds kambariem, papilāru muskuļi un vārsti.

Ar sirds bojājumiem var rasties komplikācijas:

• Sirds ritma traucējumi, kas saistīti ar traucētu būtisku minerālvielu - nātrija, kālija un kalcija - piegādi.
• Atrioventrikulārā blokāde tiek izteikta, ja nav signāla no ātrijiem uz kambariem, kas noved pie orgāna darbības traucējumiem - sirdslēkmes..
• Sirds mazspēja rodas, ja miokarda struktūrā ir nopietni traucējumi, ko papildina kontrakciju ritma traucējumi vai pilnīga sirdsdarbības apstāšanās..

Šis tips ir bīstams: patoloģija ilgu laiku ir asimptomātiska. Raksturīgi simptomi rodas ar nopietniem pārkāpumiem orgāna struktūrā, kas noved pie nāves.

Izteiktas slimības pazīmes ir:

• smags elpas trūkums pēc fiziskās slodzes vai darba laikā;
• ādas bālums;
• apakšējo ekstremitāšu mīksto audu pietūkums;
• sāpīgas sajūtas krūšu kurvī;
• īslaicīgs samaņas zudums;
• ātra sirdsdarbība.

Acs sarkoidoze

Šāda veida patoloģija rodas 10% no visiem gadījumiem. Pieaugušā vecumā tiek ietekmēts plakstiņu reģions, bērniem radzene cieš ar dziļu acs struktūras bojājumu. Slimība var rasties uveīta formā - iekaisuma process orgāna asinsvadu zonā vai iridociklīts. Iekaisuma fokuss atrodas uz acs varavīksnenes vai ciliāru ķermeņa rajonā. Blakusslimību klātbūtne pasliktina slimības prognozi.

Pārbaude atklāj mazus veidojumus - gredzenveida reģiona tuberkulus. Pacientam ir izteikta diskomforta sajūta svešķermeņa klātbūtnes sajūtas dēļ ar sāpīgu simptomu uz pakāpeniskas redzes samazināšanās fona. Pārbaudes laikā ārsts var atklāt asiņošanu acu kapilāros, stiklveida humora duļķainību ar iekaisumu redzes nerva zonā.

Kuņģa-zarnu trakta orgānu patoloģija

Sarkoidoze gremošanas sistēmā rodas, ja nav medicīniskās aprūpes plaušu vai limfmezglu slimības pēdējā posmā. Sākotnējā posmā simptomu nav, patoloģija bieži tiek atklāta pēc pacienta nāves.

To raksturo šādas pazīmes:

• Rodas pusei pacientu ar patoloģiju aknās. Tas norit lēni un bez smagiem simptomiem. Lieli mezgliņi izraisa acs sklera dzeltenumu, gremošanas problēmas un sāpes vilkšanas rakstura labajā pusē.
• Siekalu dziedzeri kļūst iekaisuši ar raksturīgu apjoma palielināšanos. Ausu apvidū ir raksturīga pietūkums, sāpīgums, kad to nospiež, mutes gļotādas sausums uz temperatūras paaugstināšanās fona..
• Kuņģa sakāve tiek diagnosticēta atsevišķos gadījumos. Tas atšķiras ar smagu kursa raksturu, ir iespējama iekšēja asiņošana. Sāpīgas spazmas atgādina gastrīta iekaisumu. Var rasties samazināta ēstgriba ar nelabuma pazīmēm.
• Zarnu patoloģija uztver visus līmeņus, kam raksturīgi paplašināti simptomi. Var rasties ilgstošs aizcietējums vai bagātīga caureja. Pakāpeniska svara zaudēšana.

Nervu sistēmas sarkoidoze

Nervu sistēmas bojājumi rodas 1-5% pacientu ar ģeneralizētu sarkoidozi. Simptomi ir atkarīgi no iekaisuma fokusa lokalizācijas. Dažreiz galvaskausa nerva, smadzeņu smadzeņu, hipofīzes, hipotalāmu un muguras smadzeņu vadošos saišķu rajonā veidojas mezgls.

Pamatā pacienti sūdzas par redzes funkcijas traucējumiem, ožas maņu darbības traucējumiem, dzirdes zudumu un jutīgumu. Smagas patoloģijas gadījumā rodas muskuļu krampji ar meningeālo simptomu. Atrašanās vieta hipofīzē noved pie aizkuņģa dziedzera darbības traucējumiem. Pastāv nopietnu seku risks.

Nieru patoloģija

Nieru audu slimības ir reti sastopamas, taču daudziem pacientiem simptomi ir raksturīgi. Slimības laikā organismā uzkrājas kalcijs, kas noved pie akmeņu veidošanās. Tāpēc nefrolitiāze bieži tiek diagnosticēta kā patoloģijas komplikācija..

Urīnā sarkanās asins šūnas uzkrājas, palielinoties olbaltumvielu līmenim, ko papildina iekaisuma procesi. Medicīniskās palīdzības trūkums izraisīs nieru mazspēju ar augstu nāves risku.

Skeleta-muskuļu sistēmas sarkoidoze

Slimības uzmanības centrā locītavu, kaulu un muskuļu rajonā ir reti, bet pacienti bieži sūdzas par atbilstošajiem simptomiem. Ir ķermeņa aizsargfunkciju samazināšanās, kas izraisa iekaisuma veidošanos.

Pacientiem ir šādas slimības pazīmes:

• pietūkumu kāju, ceļa vai elkoņa zonā pavada traucētas motoriskās funkcijas;
• kaulu struktūra mīkstina, ko papildina bieži lūzumi;
• Muskuļu audos veidojas mezgliņi, kurus nospiežot izsaka apsārtums un sāpīgums.

ENT orgānu un mutes dobuma slimības

Sarkoidoze mutes dobumā un citos ENT sistēmas orgānos tiek diagnosticēta 10% pacientu. Patoloģija tiek atklāta vēlākajos posmos ar izteiktiem simptomiem. To raksturo neliels pazīmju kopums, kas apgrūtina diagnozi veidošanās sākuma stadijās.

Tiek atzīmētas īpašas patoloģijas pazīmes:

• Palatine mandeles bojājumu papildina iekaisis kakls ar sausa klepus simptomiem.
• Mēles un mutes apvidū ir raksturīga lieluma palielināšanās ar bojājumu čūlas pazīmēm.
• Iekaisumu auss apvidū pavada sāpes, ārējs zvans ausīs, traucēta koordinācija.
• Deguna patoloģiju ir grūti diagnosticēt nespecifisku pazīmju dēļ - sastrēguma sajūta, viegls sāpīgums, ožas trūkums vai samazināta funkcija, iespējams, asiņošanas klātbūtne.
• Slimību balsenes rajonā raksturo balss tembra maiņa vai pilnīga zaudēšana, mezgliņu klātbūtni ārsts var noteikt laringoskopijas procedūras laikā.

Slimība bieži notiek citām slimībām raksturīgā kursā, kas sarežģī diagnozes procesu. Lai iegūtu precīzu diagnozi, ir jāveic paplašināts eksāmens, izmantojot jaunākās tehnoloģijas, ar iespēju izslēgt vienlaicīgas patoloģijas.

Slimības diagnostika

Slimība ietekmē vairākus orgānus, kuru dēļ dažādiem speciālistiem jāveic sīka ķermeņa pārbaude. Līdz 2000. gadu sākumam patoloģiju novēroja fiziologs, izmantojot prettuberkulozes terapijas metodi. Tagad pacientu ārstē pulmonologs, kardiologs, oftalmologs, neirologs, reimatologs un terapeits.

Diagnozes formulējums izslēdz norādīto patoloģiju klātbūtni: tuberkuloze, reimatisms, berilija slimība, limfoma, sēnīšu infekcija, bronhīts, alerģisks alveolīts.

Diferenciālā diagnoze sastāv no šādu procedūru izmantošanas:

• Pārbaude, ko veic šaura profila ārsts ar slimības vēstures pētījumu.
• Vispārējs asins analīze, lai izpētītu pamata elementu līmeni.
• Urīnā tiek pārbaudīts olbaltumvielu un leikocītu skaits.
• Laboratorijā tiek ņemts asins analīzes AKE fermentam no vēnas.
• Asins un urīns tiek ziedoti atsevišķi kalcija līmeņa izpētei; diagnozes precizēšanai var savākt siekalu ar cerebrospinālo šķidrumu.
• Tiek veikts alfa audzēja nekrozes pētījums, kas noteiks klātbūtnes pakāpi griezuma sastāvā.
• Kveima-Silzbaha sarkoidozes tests palīdz apstiprināt diagnozi 90% gadījumu, bet tagad to reti izmanto augsta atkārtotas inficēšanās riska dēļ.
• Tuberkulīna tests ļauj izslēgt plaušu tuberkulozi un piemērot pareizu ārstēšanu.
• Asinis pārbauda attiecībā uz varu un olbaltumvielām, kam ir paaugstināta plaušu sarkoidoze..
• X-ray palīdz iegūt detalizētu priekšstatu par krūtīm ar iekaisuma perēkļu klātbūtni, audu bojājuma lielumu un pakāpi.
• Veicot CT (datortomogrāfiju), ārstam ir iespēja sākotnējā veidošanās posmā redzēt mazākus veidojumus, ir arī iespēja izpētīt mezgla struktūru, audu bojājuma pakāpi.

• Magnētiskās rezonanses attēlveidošanas (MRI) metodi izmanto, lai pētītu iekaisuma perēkļus nervu sistēmā un citos orgānos, izņemot elpošanas sistēmu, sniedzot sīkāku priekšstatu un precīzu informāciju par slimību.
• Scintigrāfija tiek reti izmantota, bet plaušu formā tā var noteikt bojājuma pakāpi un izvēlētās terapijas efektivitāti.
• Ultraskaņas izmeklēšana palīdz noteikt mezgliņu atrašanās vietu, mīksto audu lielumu un iebrukumu.
• Lai pētītu plaušu izmēru, nepieciešama spirometrija, kas palīdz noteikt patoloģijas pakāpi.
• Elektrokardiogrāfija tiek izrakstīta, ja ir aizdomas par slimību sirds muskuļa rajonā - to izraksta katru gadu atkārtoti.
• Elektromiogrāfija palīdz izpētīt noviržu klātbūtni ķermeņa muskuļu darbībā.
• Endoskopija sastāv no īpašu mini kameru izmantošanas gremošanas sistēmas iekšējai pārbaudei.
• Oftalmologs veic detalizētu fundūza pārbaudi, izmantojot īpašu aprīkojumu.
• Bronhoskopija ar bronhu skalošanas ūdens analīzi palīdz izmeklēt patoloģisko procesu elpošanas sistēmas audos.
• Sarkoidozes biopsija var diagnosticēt slimību ar 95% precizitāti un noteikt mezglaino audu struktūru.
• Lai izpētītu pleiras dobumu smagas slimības gadījumā, tiek izrakstīta video-torakoskopija..

Pēc visu nepieciešamo testu saņemšanas ārsts sīki izpētīs pacienta stāvokli un noteiks slimības smagumu. Ar precīzu diagnozi tiek pieņemts lēmums par terapijas metodi un sekojošo ķermeņa atjaunošanu.

Sarkoidozes ārstēšana

Dažos gadījumos slimība nav jāārstē - pašreizējie simptomi pāriet paši, neatstājot pēdas patoloģijai.

Plaušu biedrības ieteikumi sarkoidozes ārstēšanai ir iespēja saglabāt skartā orgāna funkcionālās īpašības. Specializētās aprūpes sniegšanas standarti ir vērsti uz ķermeņa aktivitātes saglabāšanu augstā līmenī, vienlaikus novēršot slimības simptomus. Grūtības rodas cicatricial izmaiņu klātbūtnē - šo simptomu nav iespējams novērst. Sākotnējā granulomas veidošanās stadijā jūs varat pilnībā izārstēt sarkoidozi..

Ir grūti novērst pazīmes bez hormoniem, tāpēc zāļu ārstēšana sastāv no atbilstošu zāļu lietošanas. Šajā gadījumā galvenokārt tiek nozīmēts Prednizolons, kas dod ātru pozitīvu efektu. Bet uzņemšana turpinās ilgu laiku, jo kursa pārtraukšana izraisa otro recidīvu. Visā terapijas kursā un atveseļošanās periodā pacients atrodas pastāvīgā medicīniskā uzraudzībā.

Ilgstoša kortikosteroīdu lietošana bieži izraisa vairākas blakusparādības:

• biežas emocionālā fona izmaiņas;
• mīksto audu pietūkums;
• liekais svars;
• paaugstināts asinsspiediens;
• endokrīnās sistēmas patoloģijas attīstība - cukura diabēts;
• palielināta ēstgriba;
• sāpīgas sajūtas kuņģī;
• izsitumi uz sejas pūtīšu formā;
• kaulu audu mīkstināšana, ko izsaka bieži lūzumi.

Ar sarežģītu farmakoterapiju tiek parādīta šādu zāļu lietošana - hlorokvīns, alfa-tokoferols, metotreksāts un pentoksifilīns. Devas un terapijas kursu izvēlas individuāli. Ietekmē vecums, pacienta fiziskais stāvoklis, ķermeņa bojājuma pakāpe un medicīniskās indikācijas.

Plazmaferēze tiek izrakstīta smagas nieru un asins slimības gadījumā. Ar nieru mazspējas veidošanos nepieciešama steidzama operācija, lai mūžīgi pārstādītu slimu orgānu vai plazmaferēzi.

Ja ārstēšanas ar hormonālajiem medikamentiem nav pozitīva efekta, tiek izmantota patoloģijas klātbūtne nervu sistēmā, Infliksimabs (Remicade) - bioloģisks līdzeklis, kas mazina nervu traucējumu simptomus un novērš citas patoloģijas pazīmes.

Ādas sarkoidozi ārstē ar nesteroīdiem pretiekaisuma līdzekļiem, un patogēnu vīrusu un baktēriju iznīcināšanai tiek izrakstītas antibiotikas. Ir atļauts lietot glikokortikoīdu ziedes un želejas.

Ieelpošana ar kortikosteroīdiem tiek nozīmēta tikai akūtam plaušu un bronhu iekaisumam. Lai īsā laikā novērstu sāpīgas sajūtas, ir nepieciešamas eksirokorporālas un ārpuskorporālas terapijas metodes..

Slimības ārstēšanā aktīvi izmanto fizioterapiju. Procedūras palīdz mazināt akūtus slimības uzbrukumus un stimulē ķermeņa dabiskās funkcijas, lai apkarotu patoloģiskas granulomas.

Elpošanas sistēma Strelnikova ir nepieciešama, lai atjaunotu plaušu elpošanas funkcijas un stimulētu aktīvo asins piegādi. Šūnu piesātināšana ar svaigu skābekļa piegādi ar būtiskiem mikroelementiem paātrinās dziedināšanas procesu.

Ārstējot šos stāvokļus, akupunktūra gūst arvien lielāku popularitāti, taču pastāv risks saslimt ar citām komplikācijām. Tas prasa padziļinātas zināšanas par cilvēka ķermeni ar akupunktūras punktiem. Neliela adatas nobīde nepareizā virzienā var izraisīt nopietnas sekas pacientam..

Masāža tiek izrakstīta, lai atjaunotu asins piegādi bojātiem audiem, ko izraisījusi slimība, lai novērstu šūnu nekrozi ar sekojošu fibrozes attīstību. Šeit manipulācijas jāveic arī augstākās kvalifikācijas speciālistam.

Ķirurģisko ārstēšanu reti izmanto augsta atkārtošanās riska dēļ. Ārsts nolemj veikt operāciju ar paaugstinātiem patoloģiskā procesa draudiem pacienta dzīvībai.

Tiek izmantoti privāti ķirurģiskas iejaukšanās veidi:

• Elpošanas ceļu bojājuma gadījumā ar pleiras dobumu tas var izraisīt akūtu plaušu mazspēju, tāpēc nepieciešama steidzama defekta novēršana..
• Plaušu transplantācija izceļas ar procedūras sarežģītību un augstām izmaksām, kas samazina metodes lietošanas biežumu - to ieteicams akūtai audu fibrozei ar strauju plaušu tilpuma samazināšanos. Operētie pacienti dzīvo 3–5 gadus, ir risks atkārtoties donora orgānā.
• Iekšējas asiņošanas klātbūtnē kuņģa-zarnu trakta orgānos tiek izmantota laparoskopiska metode, lai apturētu asinis un noņemtu lieko šķidrumu, neradot nopietnus savainojumus pacientam.
• Liesu var noņemt lielu orgānu tilpumu klātbūtnē ar mezgliņu attīstības perēkļiem.

Pēc operācijas pacients pirmos 3-6 mēnešus atrodas pilnīgā ārsta kontrolē. Pēc tam ik pēc 6 mēnešiem jāveic regulāra pārbaude.

Apstarošana ar gamma stariem tiek aktīvi izmantota patoloģijas veidošanā krūtīs, ekstremitātēs un ādā. Tiek veiktas no 3 līdz 5 procedūrām, lai granulomas organismā būtu pilnībā uzsūcas. Metode ir izrādījusies efektīva, novērojot vairākus pacientus ar turpmākiem simptomu attīstības pētījumiem..

Ārstēšanas laikā pacientam tiek rekomendēts terapeitiskās badošanās process slimnīcā ārstējošā ārsta uzraudzībā. Tas ļauj apturēt slimību un uzlabot pacienta fizisko stāvokli. Mājās ir aizliegts badoties pats - pastāv risks izraisīt nevēlamas sekas ar smagu komplikāciju rašanos slimības gaitā.

Pacientam tiek noteikta atļauto ēdienu izvēlne ar precīzu devu. Ķermenis ir jāizkrauj no sarežģītā pārtikas sagremošanas procesa un turpmākajiem vielmaiņas procesiem. Jūs varat ēst graudaugus ūdenī, dārzeņus un augļus, tvaicētus, dārzeņu biezenīšu zupas un augļu kompotus.

Pacientiem ar sarkoidozi jāievēro ārstējošā ārsta klīniskie ieteikumi, lai izslēgtu nopietnu seku attīstību. Cilvēki ar viņu daudzus gadus dzīvo parasto dzīvi. Jums tikai regulāri jāveic konsultācijas klīnikā un jāveic nepieciešamās pārbaudes.

Sievietēm ir atļauta grūtniecība un dzemdības - slimība nenozīmē nopietnas komplikācijas un patoloģijas augļa attīstībā. Grūtības dzemdībās rodas sievietēm pēc 40 gadiem. Šeit ir ieteicama sīka grūtniecības pārbaude un pilnīga uzraudzība..

Reizēm pieeja darbam ir ierobežota un tiek izsniegta invaliditātes apliecība. Šī situācija tiek novērota ar plaušu mazspējas veidošanos, acu patoloģiju, smagām nieru un nervu sistēmas slimībām, kā arī sirds bojājumiem.

Patoloģijas novēršana

Lai novērstu nevēlamu seku attīstību un izslēgtu recidīvu, pacientam jāievēro vairāki vienkārši noteikumi, kas palīdzēs novērst jaunu mezgliņu veidošanos. Lai pilnībā atjaunotu ķermeni, ieteicams:

• Katru dienu vēdiniet dzīvojamo zonu.
• Mitrā tīrīšana ir nepieciešama ik pēc 2-3 dienām.
• Likvidējiet sēnīti un pelējumu dzīvojamā ēkā vai dzīvoklī.
• Ilgu laiku nepalieciet tiešos saules staros.
• Izvairieties no stresa situācijām - tas negatīvi ietekmē vispārējo labsajūtu.
• Hipotermija nav ieteicama, jo infekcijas slimība var veidoties, pievienojot baktērijas.
• Pie pirmajām savārguma pazīmēm jums jāsazinās ar ārstu.
• Regulāri apmeklējiet regulāru pārbaudi klīnikā.

Patoloģijas prognoze parasti ir labvēlīga. Nāve ir reti sastopama. Iemesls ir medicīniskās aprūpes atteikums vai ārsta ieteikumu ignorēšana. Vēla slimības atklāšana vai strauja iekaisuma procesa attīstība var izraisīt pacienta nāvi vai smagu patoloģiju veidošanos.

Slimības komplikācijas

Komplikācijas attīstās ar aktīvu patoloģijas perēkļu izplatīšanos visā ķermenī ar dzīvībai svarīgu orgānu bojājumiem. Var attīstīties šādas smagas slimības sekas:

• plaušu plīsums sakarā ar asu mezgliņu augšanu;
• iekšēja asiņošana kuņģa-zarnu trakta orgānos;
• uzņēmība pret pneimonijas veidošanos;
• akmeņu veidošanās nieru dobumā;
• sirds muskuļa darbības traucējumi;
• plaušu audu fibroze;
• samazināta redzes funkcija vai pilnīgs aklums;
• nervu traucējumi;
• sarkoidoze var progresēt līdz vēzim.

Patoloģijas transformācija onkoloģiskā procesā tiek reti novērota. Vēzis var rasties ar smagiem vienlaikus simptomiem. Slimības raksturs lielākoties ir labdabīgs.

Plaušu sarkoidoze

Plaušu sarkoidoze ir slimība, kas pieder pie labdabīgas sistēmiskas granulomatozes grupas. Plaušu sarkoidoze, kuras simptomus galvenokārt izjūt cilvēki no jauna un vidēja vecuma (20–40 gadu laikā), galvenokārt ir slimība, kas rodas starp sievietēm šajā vecuma kategorijā.

Slimībai, koncentrējoties plaušās, ir ārēja līdzība ar tuberkulozi sarkoīdu granulomu veidošanās dēļ, kas saplūst mazos un lielos perēkļos. Sakarā ar to uzkrāšanos tiek traucētas plaušu funkcijas, kas veido atbilstošas ​​sarkoidozes simptomu izpausmes. Slimības iznākumam var būt divas iespējas: pilnīga granulomu rezorbcija vai šķiedru rakstura izmaiņas plaušās, kuras tā ietekmē.

Slimības pazīmes: cēloņi, attīstības mehānisms

Slimības etioloģija (tas ir, iemesli, kas to provocēja) nav pilnībā skaidra, turklāt neviena no mūsdienās pastāvošajām teorijām neļauj iegūt ticamu priekšstatu par tās izcelsmes raksturu. Tā, piemēram, infekcijas teorijas piekritēji ievēro ideju, ka plaušu sarkoidozes izraisītāji ir sēnītes, mikrobaktērijas, spirochetes, vienšūņi, histoplazma vai cita veida mikroorganismi.

Tikmēr daži dati, kas iegūti no vairākiem pētījumiem par šīs slimības ģimenes izpausmēm, norāda, ka plaušu sarkoidoze, tāpat kā citas tās formas sarkoidoze, ir ģenētiska. Mūsdienu pētnieki piedāvā arī savu versiju, kas balstās uz traucējumiem, kas rodas organisma imūnā reakcijā uz endogēno (autoimūna tipa reakcijas) vai eksogēno (putekļi, baktērijas, vīrusi, ķīmiskās vielas) faktoru iedarbību.

Attiecīgi, pamatojoties uz šādiem apgalvojumiem, plaušu sarkoidozes attēls var būt balstīts uz imūno, bioķīmisko, morfoloģisko un ģenētisko aspektu darbību. Vairāku profesiju pārstāvji, kuri saskaņā ar pētījumu rezultātiem ir visvairāk uzņēmīgi pret šo slimību, ir pelnījuši atsevišķu brīdi. Cita starpā tas ietver lauksaimniecības un ķīmijas darbiniekus, jūrniekus un veselības aprūpes darbiniekus, pasta darbiniekus un ugunsdzēsējus. Iemesls tam ir īpašā infekciozā un toksiskā iedarbība uz šiem indivīdiem. Arī smēķētāji ir pakļauti riskam.

Slimības gaita

Pirmkārt, mēs atzīmējam, ka plaušu sarkoidozi raksturo daudzorganisko gaita. Tās sākums ir bojājums, kas rodas alveolu audos, ko papildina sekojoša alveolīta vai intersticiāla pneimonīta attīstība. Tad procesu raksturo sarkoīdu granulomu veidošanās, kas veidojas peribronhiālajos un subpleurālajos audos, ieskaitot starplobolu rievu apvidū. Kā mēs jau esam atzīmējuši, vēlāk granulomas vai nu rezorbējas, vai arī notiek šķiedru izmaiņas, kas provocē to pārvēršanos stiklveida masā. Slimības progresēšana noved pie izteiktiem ventilācijas funkcijas traucējumiem. Bronhu sienu saspiešana ar limfmezgliem var izraisīt obstruktīvus traucējumus un dažos gadījumos zonu attīstību ar hiperventilāciju un atelektāzi..

Plaušu sarkoidoze: klasifikācija

Plaušu sarkoidoze, ņemot vērā rentgena datu izpēti, nosaka trīs galvenos tā gaitas posmus tām paredzētajās formās.

• I posms Sākotnējā forma, kurai raksturīga divpusēja un pārsvarā asimetriska bronhopulmonālo mezglu palielināšanās, un dažos gadījumos - traheobronhiālie, paratracheālā un bifurkācijas limfmezgli.
• II posms. Videnes-plaušu forma. To raksturo divpusēja fokāla vai miliāra izkliede, kā arī plaušu audu infiltrācija un bojājumi intrathoracic limfmezglos.
• III posms. Plaušu forma. Tā ir izteikta fibroze, kas rodas plaušu audos. Šajā gadījumā nav raksturīga intrathoracic limfmezglu palielināšanās. Šī procesa progresēšanas laikā veidojas saplūduši konglomerāti, kas radušies epimēmas un pneumosklerozes pieauguma dēļ..

Plaušu sarkoidozes gaita notiek trīs fāzēs:

• aktīvā fāze (saasināšanās);
• stabilizācijas fāze;
• fāze ar raksturīgu reversu attīstību (tas ir, regresiju, remisiju), kurai raksturīga rezorbcija vai sablīvēšanās, retāk gadījumos - granulomu kalcifikācija limfmezglos un plaušu audos.

Raksturīgo izmaiņu pieauguma temps ir pārtraukts un aizkavēts, kā arī progresējošs un hronisks.

Plaušu sarkoidoze: simptomi

Plaušu sarkoidozes attīstību raksturo nespecifiska tipa simptomu parādīšanās. Tie jo īpaši ietver:

• Savārgums;
• Trauksme;
• Nogurums;
• Vispārējs vājums;
• Svara zudums;
• Apetītes zudums;
• Drudzis;
• Miega traucējumi;
• Nakts svīšana.

Intrathoracic (limfātisko) slimības formu pusei pacientu raksturo simptomu neesamība. Tikmēr otra puse mēdz izcelt šādus simptomu veidus:

• Vājums;
• Sāpīgas sajūtas krūšu rajonā;
• Locītavu sāpes;
• Aizdusa;
• Sēkšana;
• Klepus;
• Temperatūras paaugstināšanās;
• Nodosum eritēmas rašanās (zemādas tauku un ādas asinsvadu iekaisums);
• Perkusija (plaušu pārbaude perkusijas formā) nosaka divpusēju plaušu sakņu paplašināšanos.

Runājot par šādas sarkoidozes formas kā mediķu-plaušu formas norisi, to raksturo šādi simptomi:

• Klepus;
• Aizdusa;
• Sāpes krūtīs;
• Auskultācija (raksturīgo skaņu parādību skartajā zonā klausīšanās) nosaka crepitus (raksturīga “kraukšķīga” skaņa) klātbūtni, izkaisītu sausu un mitru sēkšanu.
• Ārpuspulmonālas slimības izpausmes, kas izpaužas kā acu, ādas, limfmezglu, kaulu bojājumi (Morozova-Junga simptoma formā), siekalu parotīdu dziedzeru bojājumi (Herforda simptoma formā).

Slimības komplikācijas

Biežākās plaušu sarkoidozes komplikācijas tiek izteiktas epimēmā, elpošanas mazspējā, bronhu obstrukcijas sindromā, kā arī plaušu sirdī (labās sirds paplašināšanās un palielināšanās, ko izraisa asinsspiediena paaugstināšanās plaušu cirkulācijā attiecīgās slimības attīstības dēļ)..

Dažos gadījumos, ņemot vērā plaušu sarkoidozes fona, tiek novērota aspergilozes, tuberkulozes un citu veidu nespecifisku infekciju pievienošana. Granulomu fibrozes dēļ aptuveni 10% pacientu saskaras ar difūzu intersticiālu pneumosklerozi, kas var izraisīt izmaiņas līdz pat "šūnu" plaušu veidošanās.

Plaušu sarkoidozes diagnosticēšana

Akūtā gaitā plaušu sarkoidoze provocē izmaiņas laboratorisko parametru līmenī asinīs, kas ļauj noskaidrot iekaisuma procesa klātbūtni. Raksturīgās izmaiņas plaušās sarkoidozes dēļ tiek atklātas arī rentgenogrāfijā, kā arī plaušu MRI un CT. Jaunākie pētījumi jo īpaši nosaka paplašinājumus, kas radušies limfmezglu rajonā, fokusa izplatīšanos utt..

Apmēram pusei pacientu ir pozitīva Kveima reakcija, kas izpaužas purpursarkanā mezgliņa veidošanā, kad tiek ievadīts noteikts antigēna daudzums. Bronhoskopija un biopsija var atklāt tiešas un netiešas plaušu sarkoidozes pazīmes vazodilatācijas veidā lobara bronhu atveres rajonā un citas raksturīgas izpausmes.

Visinformatīvākā diagnozes metode ir histoloģiska izmeklēšana, kas veikta ar biopsiju, kas veikta bronhoskopijas, atklātas plaušu biopsijas, transtorkālas punkcijas vai iepriekš sagatavotas biopsijas laikā..

Plaušu sarkoidoze: ārstēšana

Pirmkārt, lai noteiktu specifisku prognozi, kā arī uz tās balstītu specifisku ārstēšanu, 6-8 mēnešu laikā pacientiem tiek veikts dinamisks novērojums. Terapeitiskā iejaukšanās nepieciešama smagas un aktīvas plaušu sarkoidozes gaitas, kā arī tās vispārinātās vai kombinētās formas, bojājumu klātbūtnes intrathoracic mezglos, izteikta rakstura plaušu audu izplatīšanās gadījumā.

Tādas slimības kā plaušu sarkoidoze, kuras simptomiem var būt atšķirīgs smaguma raksturs, tieša ārstēšana ir ilglaicīga, atkal ilgst apmēram 6-8 mēnešus. Tās procesā tiek izmantoti steroīdi un pretiekaisuma līdzekļi, antioksidanti un imūnsupresanti. Attiecībā uz dispansijas reģistrāciju labvēlīgas slimības attīstības gadījumā tā ilgst divus gadus, un ar smagāku slimības ainu šī perioda ilgums var būt līdz pieciem gadiem, pēc tam pacienti tiek svītroti no reģistra.

Konkrētu izpētes pasākumu un atbilstoša ārstēšanas kursa diagnozi un noteikšanu, pamatojoties uz iegūtajiem rezultātiem, veic pulmonologs, pie kura jāsazinās, ja ir aizdomas par šo slimību un ar viņam raksturīgajiem simptomiem..